高血壓心肌炎心肌病說課材料

1、高血壓心肌炎心肌病 Cerebral Infarction (Stroke) Whats hypertension?n在安靜休息狀態(tài)下體循環(huán)血壓持續(xù)增高在安靜休息狀態(tài)下體循環(huán)血壓持續(xù)增高, ,收縮收縮壓壓140mmHg140mmHg和和/ /或舒張壓或舒張壓90mmHg90mmHgnHypertension is elevated levels of blood pressure(High Blood Pressure)nSustained increase in blood pressure. Systolic 140, Diastolic 90 mmHgCauses of hyperten

2、sion(HT)n原發(fā)性原發(fā)性(primary HT) 95% 特發(fā)性特發(fā)性() 高血壓病高血壓病n繼發(fā)性繼發(fā)性(secondary HT) 5% 癥狀性癥狀性(symptomatic HT) Types of primary hypertension(分型分型) ) 良性良性(benign) (benign) 緩進(jìn)型緩進(jìn)型(Chronic)95-98%(Chronic)95-98%惡性惡性(malignant)(malignant)急進(jìn)型急進(jìn)型(Accelerated) (Accelerated) 2-5% 2-5%，進(jìn)展迅速，進(jìn)展迅速, , 病變嚴(yán)重病變嚴(yán)重,1-2y,1-2y死亡死亡 1

3、. 良性良性高血壓高血壓 benign (Chronic) hypertension(1)(1)機(jī)能紊亂期機(jī)能紊亂期(functional phase)(functional phase)細(xì)小A痙攣(spasm)血壓波動(dòng)n無器質(zhì)性變化(without organ damage)ndizziness, headache, and visual difficulties Stages of Chronic hypertension (2) (2)動(dòng)脈系統(tǒng)病變期動(dòng)脈系統(tǒng)病變期 (arteries change phase)(arteries change phase)n細(xì)細(xì)A(A(1mm)1mm)玻

4、璃變玻璃變細(xì)細(xì)A A硬化硬化(Arteriolosclerosis)(Arteriolosclerosis)n肌型肌型A A內(nèi)膜膠原彈力纖維增生內(nèi)膜膠原彈力纖維增生, ,內(nèi)彈力膜分裂內(nèi)彈力膜分裂中膜增厚中膜增厚, ,管腔狹窄管腔狹窄nBPBP持續(xù)增高持續(xù)增高, , 舒張壓舒張壓100mmHg100mmHgn左心室輕度肥大左心室輕度肥大ArteriolosclerosisArteriolosclerosisStages of Chronic hypertension(3)(3)內(nèi)臟病變期內(nèi)臟病變期（visceral change phasevisceral change phase） a. 心(

5、heart)n外周阻力外周阻力左室代償肥大左室代償肥大( (厚厚1.5-2.0cm)1.5-2.0cm)n向心性肥大向心性肥大(concentric):(concentric):心腔不擴(kuò)張心腔不擴(kuò)張n離心性肥大離心性肥大(eccentric): (eccentric): 肌原性擴(kuò)張肌原性擴(kuò)張n高血壓性心臟病高血壓性心臟病( (hypertensive heart disease)正常心臟與高血壓心臟(Hypertensive heart disease)Hypertensive heart disease)Left Ventricular Hypertrophyb.b.腎腎(kidney)(k

6、idney)n原發(fā)性顆粒性固縮腎原發(fā)性顆粒性固縮腎( (essential granular atrophic kidney)nGross morphologyGross morphology 彌漫性對稱性縮小，彌漫性對稱性縮小，變硬變硬, ,表面細(xì)顆粒狀表面細(xì)顆粒狀, ,皮質(zhì)變薄皮質(zhì)變薄2mm2mm（3-3-5mm)5mm)顆粒性固縮腎和正常腎比較Essential granular atrophic kidneyn入球小入球小A A玻璃樣變玻璃樣變n肌型小肌型小A A纖維化纖維化n腎小球纖維化腎小球纖維化 玻璃樣變玻璃樣變n腎小管萎縮腎小管萎縮n腎小球代償性增生、腎小球代償性增生、肥大肥大

7、Microscopic:Microscopic: essential granular atrophic kidney Hyaline Arteriolosclerosis （3 3）腦腦(brain)(brain) 高血壓腦病高血壓腦病 （hypertensive encephalopathyhypertensive encephalopathy）n中樞中樞N N功能障礙征候群功能障礙征候群: : 顱內(nèi)高壓顱內(nèi)高壓, ,頭痛頭痛, ,嘔嘔吐吐, ,視力障礙及意識(shí)模糊視力障礙及意識(shí)模糊n病變病變 腦水腫，點(diǎn)狀出血腦水腫，點(diǎn)狀出血 腦軟化腦軟化(Cerebral Infarction)(Cere

8、bral Infarction) （softening of the brainsoftening of the brain） n微梗死灶微梗死灶( microinfarct( microinfarct）/ /梗死灶梗死灶n液化性壞死液化性壞死: : 淡染、疏松網(wǎng)狀淡染、疏松網(wǎng)狀n周圍膠質(zhì)細(xì)胞周圍膠質(zhì)細(xì)胞膠質(zhì)疤痕膠質(zhì)疤痕Cerebral Infarction 腦出血(cerebral hemorrhage)n部位 基底節(jié),內(nèi)囊,大腦白質(zhì)，腦干n原因 細(xì)小A痙攣,腦組織缺血性壞死 形成微A瘤破裂出血 豆紋A大腦中A直角分出,高壓沖擊腦出血腦出血(Cerebral hemorrhage)(Cere

9、bral hemorrhage)n破入腦室破入腦室突然昏迷，肢體馳緩，反射突然昏迷，肢體馳緩，反射消失，二便失禁消失，二便失禁, , 死亡死亡n內(nèi)囊內(nèi)囊偏癱偏癱 n左腦出血左腦出血失語失語n橋腦出血橋腦出血面癱面癱, ,對側(cè)上下肢癱對側(cè)上下肢癱n血腫占位血腫占位顱內(nèi)高壓顱內(nèi)高壓, ,腦疝腦疝Subarachnoid Haemorrhage: Cerebral Blood vessels Special features: Thin walled* End arteries* Micro-aneurisms 高血壓危象（hypertensive crisis）n短期內(nèi)血壓急劇升高，舒張壓超過短期

10、內(nèi)血壓急劇升高，舒張壓超過120或或130mmHg并伴一系列嚴(yán)重癥狀，危并伴一系列嚴(yán)重癥狀，危及生命的臨床現(xiàn)象及生命的臨床現(xiàn)象高血壓腦病高血壓腦病 顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血 急性腦梗死急性腦梗死急性左心衰竭急性左心衰竭 不穩(wěn)定型心絞痛不穩(wěn)定型心絞痛急性心肌梗死急性心肌梗死 急性腎衰竭急性腎衰竭級(jí)級(jí) 視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)級(jí)級(jí) 視網(wǎng)膜動(dòng)脈狹窄，視網(wǎng)膜動(dòng)脈狹窄，動(dòng)脈交叉壓迫；動(dòng)脈交叉壓迫；級(jí)級(jí) 眼底出血或棉絮眼底出血或棉絮狀滲出；狀滲出；級(jí)級(jí) 出血或滲出物伴出血或滲出物伴有視神經(jīng)乳頭水腫有視神經(jīng)乳頭水腫(4)(4)眼眼(eyes)(eyes)Normal Retina H

11、ypertensive RetinopathyFundoscopy 2.惡性高血壓 Malignant(Accelerated) hypertensionn中青年中青年(Middle & young ages)(Middle & young ages)nBP,BP,舒張壓舒張壓130 mmHg130 mmHgn快速進(jìn)展快速進(jìn)展(Rapidly progressive)n較早出現(xiàn)腎衰較早出現(xiàn)腎衰(Early (Early renal failure)n高血壓腦病高血壓腦病( (Hypertensive encephalopathy) n死于尿毒癥死于尿毒癥(Uraemia)(Ur

12、aemia)、腦出血、心衰、腦出血、心衰Pathology: Accelerated hypertensionn增生性小動(dòng)脈硬化增生性小動(dòng)脈硬化hyperplastic hyperplastic arteriolosclerosisarteriolosclerosis 同心性排列同心性排列, ,蔥皮樣蔥皮樣n壞死性細(xì)動(dòng)脈炎壞死性細(xì)動(dòng)脈炎necrotizing necrotizing arteriolitisarteriolitis 纖維素樣壞死纖維素樣壞死, ,小出血小出血n微血栓微血栓, ,微梗死微梗死Intravascular thrombosis & infarctionHype

13、rplastic ArteriolosclerosisNecrotizing arteriolitis3.3.病因與發(fā)病機(jī)理病因與發(fā)病機(jī)理 ( (etiology& pathogenesisetiology& pathogenesis) Regulation of BP: BP = Cardiac Output x Peripheral Resistance Endocrine FactorsRenin, Angiotensin, ADH, Aldosterone. Neural FactorsSympathetic & Parasympathetic Blood Vo

14、lumeSodium, Mineralocorticoids Cardiac FactorsHeart rate & Contractility.Hypertension:etiology & pathogenesis(1)(1)遺傳因素遺傳因素(genetic factor)(genetic factor) 血管緊張素（血管緊張素（AGTAGT）基因缺陷）基因缺陷AGTAGT 遺傳性排鈉障礙遺傳性排鈉障礙, ,多基因多基因(2)(2)飲食因素飲食因素(dietary factor) (dietary factor) WHO5g/d WHO5g/d(3)(3)社會(huì)心理因素社會(huì)心

15、理因素(social & mental factor)(social & mental factor) 應(yīng)激性生活事件應(yīng)激性生活事件激素平衡激素平衡(4)(4)腎因素腎因素(renal factor)(renal factor) 髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞分泌前列腺素髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞分泌前列腺素抗高血壓、抗高血壓、 腎臟潴留過多鈉鹽腎臟潴留過多鈉鹽( (腎素腎素, , 水鈉水鈉) )(5)(5)神經(jīng)內(nèi)分泌因素神經(jīng)內(nèi)分泌因素(neuroendocrine factor)(neuroendocrine factor) 縮血管縮血管: :神經(jīng)肽神經(jīng)肽Y(NPY),Y(NPY),去甲腎上腺素去甲腎上腺素

16、 擴(kuò)血管擴(kuò)血管: :降鈣素基因相關(guān)肽（降鈣素基因相關(guān)肽（CGRP) PCGRP) P物質(zhì)物質(zhì) 功能失衡功能失衡交感神經(jīng)活性增高交感神經(jīng)活性增高Hypertension: etiology & pathogenesis etiology & pathogenesis因素因素(vascular factor)(vascular factor) 內(nèi)皮細(xì)胞生成一氧化氮內(nèi)皮細(xì)胞生成一氧化氮(Nitric oxide,NO)(Nitric oxide,NO) 減少，內(nèi)皮素增加。減少，內(nèi)皮素增加。 血管壁增厚、血管腔狹窄、小動(dòng)脈稀少、血管壁增厚、血管腔狹窄、小動(dòng)脈稀少、 血管功能異常血管功能

17、異常Hypertension：etiology & pathogenesisetiology & pathogenesis減輕體重，減輕體重，BMI24采用合理膳食采用合理膳食限制鈉鹽限制鈉鹽 每人每日每人每日5克克減少脂肪減少脂肪 占總熱量的占總熱量的30%以下以下增加蔬菜、水果和鮮奶增加蔬菜、水果和鮮奶控制飲酒控制飲酒 每日酒精量每日酒精量20克克增加體力活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)增加體力活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)保持心理平衡保持心理平衡戒煙戒煙 是指病原微生物是指病原微生物感染感染或物或物理化理化學(xué)因素學(xué)因素引起的以引起的以心肌細(xì)胞壞死心肌細(xì)胞壞死和和間質(zhì)炎性細(xì)胞間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤浸潤為主要表現(xiàn)的心肌為主

18、要表現(xiàn)的心肌炎癥性炎癥性疾病。疾病。新生兒期柯薩奇新生兒期柯薩奇B B組感染可導(dǎo)致群體組感染可導(dǎo)致群體流行，其死亡率可高達(dá)流行，其死亡率可高達(dá)50%50%以上！以上！Whats Myocarditis ? Whats Myocarditis ? 據(jù)病因不同，分為三類據(jù)病因不同，分為三類感染感染性性 病毒性病毒性 細(xì)菌性細(xì)菌性 真菌性真菌性 螺旋體病螺旋體病 立克次體立克次體 原蟲性原蟲性 蠕蟲性蠕蟲性過敏過敏、變態(tài)變態(tài)反應(yīng)或反應(yīng)或風(fēng)濕風(fēng)濕性性 過敏、變態(tài)反應(yīng)或風(fēng)濕性疾病引起心肌炎過敏、變態(tài)反應(yīng)或風(fēng)濕性疾病引起心肌炎理化理化因素因素 化學(xué)毒物、對心臟有毒性藥物、放射性物質(zhì)化學(xué)毒物、對心臟有毒性藥

19、物、放射性物質(zhì)據(jù)據(jù)病因病因可分為：可分為：病毒性心肌炎病毒性心肌炎 細(xì)菌性心肌炎細(xì)菌性心肌炎 寄生蟲性心肌炎寄生蟲性心肌炎 孤立性心肌炎孤立性心肌炎 免疫反應(yīng)性心肌炎免疫反應(yīng)性心肌炎一、一、viral myocarditis 是由是由嗜心肌病毒嗜心肌病毒感染引起的、以心感染引起的、以心肌肌間質(zhì)間質(zhì)原發(fā)性原發(fā)性非特異性非特異性炎癥為主要病變炎癥為主要病變的心肌炎，常累及心包心包的心肌炎，常累及心包心包心肌炎心肌炎。 可流行亦可散發(fā)可流行亦可散發(fā)可輕可重可輕可重可完全康復(fù)亦可留下后遺癥可完全康復(fù)亦可留下后遺癥 1.1.病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病毒病毒3030余種余種常見病毒常見病毒柯薩奇（柯薩

20、奇（CoxsackieCoxsackie）病毒）病毒B B組組2 25 5型型柯薩基（柯薩基（CoxsackieCoxsackie）病毒）病毒A A組組9 9型型?？砂？?ECHO)(ECHO)病毒病毒腺病毒腺病毒發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理病毒如何引起心肌損傷的機(jī)理病毒如何引起心肌損傷的機(jī)理雖尚未完全闡明雖尚未完全闡明目前認(rèn)為其發(fā)病機(jī)理與病毒感目前認(rèn)為其發(fā)病機(jī)理與病毒感染和自身免疫有關(guān)染和自身免疫有關(guān)各種病毒都可引起心肌炎各種病毒都可引起心肌炎感染感染營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧勞累、寒冷、缺氧腸腸 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒柯薩奇病毒、孤兒病

21、毒、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A A和和B B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIVHIV等等大體大體 心臟不大或輕、中度增大心臟不大或輕、中度增大 心肌質(zhì)軟而弛緩心肌質(zhì)軟而弛緩 切面微小出血灶切面微小出血灶 成人多累及心房后壁成人多累及心房后壁 室間隔及心尖區(qū)室間隔及心尖區(qū) 傳導(dǎo)系統(tǒng)傳導(dǎo)系統(tǒng)2.2.病理變化病理變化組織學(xué)特征組織學(xué)特征初期心肌細(xì)胞變性、初期心肌細(xì)胞變性、壞死壞死, ,間質(zhì)中性粒細(xì)胞間質(zhì)中性粒細(xì)胞浸潤浸潤其后淋巴、漿、巨其后淋巴、漿、巨噬細(xì)胞浸潤噬細(xì)胞浸潤肉芽組織形成肉芽組織形成 病毒性心肌炎病毒性心肌炎癥狀：癥狀：前驅(qū)感染：

22、前驅(qū)感染： 全身癥狀：全身癥狀： 心臟受累心臟受累： 1 13 3周前，有上感或腸道感染史周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、猝死等心衰、心源性休克、猝死等9090左右的病人以心律失常為主訴就診左右的病人以心律失常為主訴就診 3.3.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)二、二、Bacterial myocarditis由由細(xì)菌細(xì)菌引起的引起的心肌炎心肌炎癥。癥。常由常由葡萄球菌、鏈球菌、葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌引起肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌引起細(xì)菌性膿毒血癥繼發(fā)性細(xì)菌性膿毒血癥繼發(fā)性含菌性栓塞含菌性栓塞。 細(xì)菌性心肌炎細(xì)菌性

23、心肌炎 心肌間質(zhì)彌漫性嗜中性粒細(xì)胞浸潤、并心肌間質(zhì)彌漫性嗜中性粒細(xì)胞浸潤、并有微膿腫形成、心肌纖維灶性壞死有微膿腫形成、心肌纖維灶性壞死病理變化病理變化 心肌膿腫心肌膿腫Cardiomyopathy 除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性 心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病, 伴有心功能障礙。Whats Whats Cardiomyopathy ? ?心肌病的定義和分類心肌病的定義和分類（19951995年年WHO/ISFCWHO/ISFC）心肌病心肌病定義定義 并有心肌功能障礙的心肌疾病并有心肌功能障礙的心肌疾病心肌病心肌病分類分類：據(jù)病理、病因和發(fā)病因素?fù)?jù)病理、

24、病因和發(fā)病因素 4 4種種擴(kuò)張型擴(kuò)張型心肌病心肌?。―CM）：左室或雙室擴(kuò)張，左室或雙室擴(kuò)張， 有收縮障礙有收縮障礙；肥厚型肥厚型心肌病心肌?。℉CM）：左室或雙室肥厚，左室或雙室肥厚， 通常伴有非對稱性中隔肥厚通常伴有非對稱性中隔肥厚；限制型限制型心肌病心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，收縮正常，心壁不厚， 單或雙室舒張功單或雙室舒張功 能低下及擴(kuò)張容積減小能低下及擴(kuò)張容積減??；致致心律失常型右室心律失常型右室心肌病心肌?。ˋRVD/C）： 右室進(jìn)行性纖維脂肪變右室進(jìn)行性纖維脂肪變。特異性心肌病特異性心肌病包括包括 (1)(1)克山病克山病 (2)(2)酒精性酒精性心肌病心肌病 (3)(

25、3)圍生期圍生期心肌病心肌病 (4)(4)藥物性藥物性心肌病等心肌病等一、擴(kuò)張型心肌病一、擴(kuò)張型心肌病 Dilated CardiomyopathyDilated Cardiomyopathy 以進(jìn)行性心臟增大、心腔擴(kuò)張和心肌細(xì)胞收縮功能下降的心肌病。 可引起充血性心力衰竭也稱充血性心?。╟ongestiveCardiomyopathy ） 常伴有心律失常，病死率較高 為心肌病中的常見類型，一般中年發(fā)病，近年來發(fā)病增多病因病因和和發(fā)病發(fā)病機(jī)制機(jī)制病因病因特發(fā)性特發(fā)性家族家族/ /遺傳性遺傳性病毒病毒/ /免疫性免疫性酒精酒精/ /中毒性中毒性特異性特異性尚不完全清楚尚不完全清楚除特發(fā)性、家族遺

26、傳性外除特發(fā)性、家族遺傳性外 ，圍生期、酒精中毒、，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本病；近年認(rèn)為抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本??；近年認(rèn)為病病毒感染毒感染是其重要原因是其重要原因 病毒可直接，或通過體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)損傷病毒可直接，或通過體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)損傷心肌導(dǎo)致和誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病心肌導(dǎo)致和誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病 發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理病毒感染和自身免疫反應(yīng)病毒感染和自身免疫反應(yīng)抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷免疫細(xì)胞和細(xì)胞因子的毒性作用免疫細(xì)胞和細(xì)胞因子的毒性作用基因關(guān)聯(lián)基因關(guān)聯(lián)病理變化病理變化大體：大體：心臟體積增大、重量增加正常人心臟體積增大、重量增加正常人50100%以

27、上以上達(dá)達(dá)500800g以上（男以上（男 350g,女女 300g）各心腔明顯擴(kuò)張各心腔明顯擴(kuò)張心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉變薄呈鈍圓形，心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉變薄呈鈍圓形，常見附壁血栓形成常見附壁血栓形成心內(nèi)膜增厚、纖維化及鈣化心內(nèi)膜增厚、纖維化及鈣化心肌纖維肥大、空泡和嗜堿性變性、小灶狀壞死和心肌纖維肥大、空泡和嗜堿性變性、小灶狀壞死和纖維化纖維化心腔擴(kuò)大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附壁血栓心腔擴(kuò)大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常見附壁血栓 瓣膜、冠狀動(dòng)脈多正常。瓣膜、冠狀動(dòng)脈多正常。心腔擴(kuò)大心腔擴(kuò)大，室壁變薄，室壁變薄 心肌收縮期功能減退心肌收縮期功能減退非特異性心肌細(xì)胞肥大、變

28、性、壞死不同程度纖維化非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死不同程度纖維化充血性心衰充血性心衰心律失常心律失常猝死：室速甚至室顫猝死猝死：室速甚至室顫猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)肥厚型心肌病肥厚型心肌病二、肥厚型心肌病二、肥厚型心肌病Hypertrophic CardiomyopathyHypertrophic Cardiomyopathy臨床：心輸出量下降，肺動(dòng)脈高壓，栓塞。臨床：心輸出量下降，肺動(dòng)脈高壓，栓塞。 以左心室以左心室心心肌肌肥肥大大，顯著肥顯著肥厚厚，室間隔不對室間隔不對稱增稱增厚厚，舒張期心室充盈舒張期心室充盈異常異常，左左心

29、室流出道受心室流出道受阻阻為特征為特征。 常有常有家族家族史，史，50%50%有有 - -肌球蛋白重鏈、心肌肌球蛋白重鏈、心肌鈣通道、鈣通道、 - -原肌球蛋白和肌球蛋白原肌球蛋白和肌球蛋白- -結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白c c等等突變突變。主要特征主要特征 心肌非對稱性肥厚、心室腔變小。心肌非對稱性肥厚、心室腔變小。基本病態(tài)基本病態(tài) 左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降。左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降。分分 型型 據(jù)左室流出道有無梗阻分為據(jù)左室流出道有無梗阻分為 梗阻性梗阻性 非梗阻性非梗阻性 梗阻性梗阻性 主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為 特發(fā)性特發(fā)性肥厚型

30、主動(dòng)脈瓣下狹窄肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄 （idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSSidiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS）病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)還有人認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)均可為促進(jìn)因子均可為促進(jìn)因子Familial HCMFamilial HCMn19891989年年 Seidman Seidman 等首先報(bào)道等首先報(bào)道50%50%為常染色體顯性遺

31、傳為常染色體顯性遺傳 n7 7 個(gè)基因個(gè)基因，7070余種突變余種突變nchromosome 14 (chromosome 14 ( 肌球蛋白重鏈肌球蛋白重鏈) )nchromosome 1 (chromosome 1 (肌鈣蛋白肌鈣蛋白T)T)nchromosome 15 (chromosome 15 ( 原肌球蛋白原肌球蛋白) )nchromosome 11 (?)chromosome 11 (?)大大體體：心臟增大，心臟增大，重量增加，心側(cè)重量增加，心側(cè)壁肥厚，室間隔壁肥厚，室間隔不勻稱肥厚，乳不勻稱肥厚，乳頭肌肥大，心室頭肌肥大，心室腔狹窄。腔狹窄。鏡下鏡下：心肌細(xì)胞心肌細(xì)胞 高度肥大

32、，排列高度肥大，排列紊亂，可見巨大紊亂，可見巨大線粒體。線粒體。病理變化病理變化不均等的不均等的心室間隔心室間隔增厚增厚心尖心尖部肥厚部肥厚病理生理變化病理生理變化心肌收縮增強(qiáng)，左室流出道血流加速心肌收縮增強(qiáng)，左室流出道血流加速二尖瓣前葉明顯前移伴二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣前葉明顯前移伴二尖瓣關(guān)閉不全左室流出道梗阻和壓力階差左室流出道梗阻和壓力階差心肌舒張功能減退、心肌缺血和纖維化心肌舒張功能減退、心肌缺血和纖維化臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀 重要臟器血供不足重要臟器血供不足 心輸出量下降心輸出量下降 左房淤血左房淤血體征體征 心臟增大心臟增大 胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣胸骨左緣或心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音收縮

33、期雜音心肌收縮力？心肌收縮力？ 左心室容量？左心室容量？ 回心血量？回心血量？ 三、三、 限制型心肌病限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy主主要特征要特征： 一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特點(diǎn)的心肌病。和舒張期容量降低為特點(diǎn)的心肌病。典型病變典型病變心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米性纖維化即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。受限。病因病因未明未明可能與下列有關(guān)可能與下列有關(guān)非化膿性感染非化膿性感染體液免疫反應(yīng)異常體液免疫反應(yīng)異常過敏反應(yīng)過敏反應(yīng)營養(yǎng)不良營養(yǎng)不良心肌淀粉