診斷學(xué)血液造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)ppt課件

1、 血液造血系統(tǒng)疾病病癥學(xué)中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院李曉東貧貧 血血 anemia概概 念念 指單位體積外周血中的紅細(xì)胞數(shù)，血指單位體積外周血中的紅細(xì)胞數(shù)，血紅蛋白濃度和紅蛋白濃度和/ /或血細(xì)胞比容低于同齡正或血細(xì)胞比容低于同齡正常最低值，從而使組織供氧缺乏及缺氧常最低值，從而使組織供氧缺乏及缺氧所致的代償作用而引起一系列臨床表現(xiàn)所致的代償作用而引起一系列臨床表現(xiàn)一發(fā)活力制一發(fā)活力制 紅細(xì)胞壽命紅細(xì)胞壽命120天，其產(chǎn)生與破壞堅(jiān)天，其產(chǎn)生與破壞堅(jiān)持動(dòng)態(tài)平衡。持動(dòng)態(tài)平衡。 1 紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞生成減少 2 紅細(xì)胞破壞添加溶血紅細(xì)胞破壞添加溶血 3 紅細(xì)胞喪失過(guò)多失血紅細(xì)胞喪失過(guò)多失血 二問(wèn)診要

2、點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)1、共同表現(xiàn)：貧血可累及全身各個(gè)系統(tǒng)、共同表現(xiàn)：貧血可累及全身各個(gè)系統(tǒng) 貧貧 血血 的的 共共 同同 表表 現(xiàn)現(xiàn) 系系 統(tǒng)統(tǒng) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 全身病癥全身病癥 微熱微熱 皮膚粘膜皮膚粘膜 慘白慘白 呼吸、循環(huán)系統(tǒng)呼吸、循環(huán)系統(tǒng) 心悸、氣短、心動(dòng)過(guò)速、頸靜脈陀螺音心悸、氣短、心動(dòng)過(guò)速、頸靜脈陀螺音 心臟心臟SM，心絞痛。，心絞痛。 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等 生殖系統(tǒng)生殖系統(tǒng) 無(wú)月經(jīng)、陽(yáng)痿無(wú)月經(jīng)、陽(yáng)痿 精神、神經(jīng)系統(tǒng)精神、神經(jīng)系統(tǒng) 頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、留意力不頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、

3、留意力不集集 中、肌力下降、肌肉痙攣。中、肌力下降、肌肉痙攣。二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn) 2、貧血類型 RBC生成減少 RBC破壞增多 RBC喪失二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)3、貧血的程度、貧血的程度正常正常Hb：成人：成人 男男120g/L 女女110g/L輕度貧血：大于輕度貧血：大于90g/L中度貧血：中度貧血：90-60g/L重度貧血：重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于極重度貧血：小于30g/L二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)4、貧血的起病情況、貧血的起病情況 發(fā)病急、進(jìn)展快發(fā)病急、進(jìn)展快急性白血病急性白血病 急性再障急性再障 急性大量溶血急性大量溶血 發(fā)病緩慢發(fā)病緩慢慢性再障慢性再障 缺鐵性貧血缺鐵性貧

4、血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)5、貧血的致病要素、貧血的致病要素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月經(jīng)、妊娠、生育女性：月經(jīng)、妊娠、生育嬰幼兒：飲食喂養(yǎng)情況、有無(wú)偏食嬰幼兒：飲食喂養(yǎng)情況、有無(wú)偏食鄉(xiāng)村患者：訊問(wèn)寄生蟲感染史鄉(xiāng)村患者：訊問(wèn)寄生蟲感染史二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)6、貧血的遺傳要素、貧血的遺傳要素7、貧血的治療反響、貧血的治療反響二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)8、貧血伴隨病癥、貧血伴隨病癥-a1伴黃疸、膽石癥伴黃疸、膽石癥溶血貧血溶血貧血 伴下肢踝部潰瘍伴下肢踝部潰瘍慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血2伴指甲扁平、凹陷匙狀指，咽下困伴指甲扁平、凹陷

5、匙狀指，咽下困 難難缺鐵缺鐵3伴舌乳突萎縮，舌質(zhì)炎，光滑、絳紅，脊伴舌乳突萎縮，舌質(zhì)炎，光滑、絳紅，脊 髓后索側(cè)索病癥髓后索側(cè)索病癥巨幼細(xì)胞貧血。巨幼細(xì)胞貧血。4伴皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑或紫癜伴皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑或紫癜出血傾向出血傾向二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)8、貧血伴隨病癥、貧血伴隨病癥-b5伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)病癥伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)病癥結(jié)締組織病結(jié)締組織病6伴發(fā)熱、出血伴發(fā)熱、出血再障、急性白血病再障、急性白血病7伴胸骨壓痛、骨痛伴胸骨壓痛、骨痛白血病、骨髓瘤、白血病、骨髓瘤、 骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓轉(zhuǎn)移癌8伴淋巴結(jié)、脾大伴淋巴結(jié)、脾大淋巴瘤淋巴瘤9伴體重下降伴體重下降惡性腫瘤惡性腫瘤三臨床意義三臨床意義 1、造血物質(zhì)缺

6、乏導(dǎo)致的貧血、造血物質(zhì)缺乏導(dǎo)致的貧血缺鐵性貧血：體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏缺鐵性貧血：體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏巨幼細(xì)胞貧血：葉酸、維生素巨幼細(xì)胞貧血：葉酸、維生素B12缺乏缺乏三臨床意義三臨床意義2、骨髓造血功能妨礙導(dǎo)致的貧血、骨髓造血功能妨礙導(dǎo)致的貧血再生妨礙性貧血：造血干細(xì)胞數(shù)量減少再生妨礙性貧血：造血干細(xì)胞數(shù)量減少純紅細(xì)胞再生妨礙性貧血純紅細(xì)胞再生妨礙性貧血造血干細(xì)胞選擇性地呵斥原紅細(xì)胞產(chǎn)生妨礙造血干細(xì)胞選擇性地呵斥原紅細(xì)胞產(chǎn)生妨礙骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征MDS難治性貧血，常伴感染或出血，可演化為急性白血病難治性貧血，常伴感染或出血，可演化為急性白血病骨髓性貧血骨髓性貧血慢性疾病、結(jié)締組織病、惡性

7、腫瘤、血液系統(tǒng)惡性疾病慢性疾病、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、血液系統(tǒng)惡性疾病三臨床意義三臨床意義 3、溶血性貧血 RBC破壞添加，超越骨髓造血功能的代償才干。 特點(diǎn)：伴黃疸，脾大。 4、失血性貧血 各種急、慢性失血皮膚粘膜出血皮膚粘膜出血(Mucocutaneous hemorrhage) 概 念 由于機(jī)體的止血與凝血功能妨礙引起由于機(jī)體的止血與凝血功能妨礙引起的全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血的全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血或身體的某些部位蒙受細(xì)微創(chuàng)傷后，出或身體的某些部位蒙受細(xì)微創(chuàng)傷后，出血不止的一組臨床表現(xiàn)。血不止的一組臨床表現(xiàn)。一發(fā)活力制一發(fā)活力制完好的止血體系：血管、血小板、凝血系完好的

8、止血體系：血管、血小板、凝血系統(tǒng)統(tǒng)根本病因：血管壁異常根本病因：血管壁異常 血小板數(shù)量或質(zhì)量異常血小板數(shù)量或質(zhì)量異常 凝血功能異常凝血功能異常一次性止血：血管、血小板一次性止血：血管、血小板二次性止血：凝血系統(tǒng)二次性止血：凝血系統(tǒng)二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)1 1、明確能否有出血傾向、明確能否有出血傾向 1 1皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑 皮膚粘膜構(gòu)成紅色或暗紅色斑點(diǎn)，不高出皮膚，壓之皮膚粘膜構(gòu)成紅色或暗紅色斑點(diǎn)，不高出皮膚，壓之不褪色，統(tǒng)稱為紫癜，區(qū)別：皮疹，小紅痣。不褪色，統(tǒng)稱為紫癜，區(qū)別：皮疹，小紅痣。 瘀點(diǎn)：直徑小于瘀點(diǎn)：直徑小于2mm2mm 紫癜：直徑紫癜：直徑3-5mm3-5mm

9、瘀斑：大于瘀斑：大于5mm5mm毛細(xì)血管壁缺陷及血小板異常所致真皮或皮下組織出血毛細(xì)血管壁缺陷及血小板異常所致真皮或皮下組織出血 2 2軟組織及內(nèi)臟出血軟組織及內(nèi)臟出血軟組織血腫，關(guān)節(jié)腔出血，腹腔內(nèi)血腫軟組織血腫，關(guān)節(jié)腔出血，腹腔內(nèi)血腫凝血因子缺凝血因子缺 乏或活性降低所致。乏或活性降低所致。二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)2、出血特征、出血特征 不同止血機(jī)制異常的出血特征不同止血機(jī)制異常的出血特征 一次性止血異常一次性止血異常 二次性二次性止血異常止血異常 原原 因因 血管、血小板異常血管、血小板異常 凝血凝血異常異常 出血部位出血部位 皮膚、粘膜范圍廣泛皮膚、粘膜范圍廣泛 深部深部組織血腫組織血腫 關(guān)

10、節(jié)腔內(nèi)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血出血瘀點(diǎn)、瘀斑瘀點(diǎn)、瘀斑 多見(jiàn)多見(jiàn) 少見(jiàn)少見(jiàn)止血方式及效果止血方式及效果 壓迫止血壓迫止血 輸新輸新穎血漿或穎血漿或 成分輸血成分輸血效果好效果好 誘誘 因因 自發(fā)出血多見(jiàn)自發(fā)出血多見(jiàn) 外傷引外傷引起多見(jiàn)起多見(jiàn)二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)3、年齡與性別、年齡與性別幼年幼年先天性或遺傳性出血疾病先天性或遺傳性出血疾病老年老年老年性紫癜老年性紫癜年輕女性年輕女性單純性紫癜單純性紫癜男性男性血友病甲，關(guān)節(jié)腔出血血友病甲，關(guān)節(jié)腔出血二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn) 4、出血的程度及繼續(xù)時(shí)間、出血的程度及繼續(xù)時(shí)間 外傷或術(shù)中出血量多外傷或術(shù)中出血量多 時(shí)間長(zhǎng)提示出血傾向。時(shí)間長(zhǎng)提示出血傾向。 5、出血的部

11、位及其數(shù)目、出血的部位及其數(shù)目 6、出血的性狀、出血的性狀 無(wú)誘因自發(fā)性出血無(wú)誘因自發(fā)性出血 二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn) 7、出血的既往史、出血的既往史 有些有遺傳要素，在幼年時(shí)期發(fā)病，有些有遺傳要素，在幼年時(shí)期發(fā)病，如血友病如血友病 8、出血的誘發(fā)要素、出血的誘發(fā)要素 感染、服藥史、抗凝治療、接觸化感染、服藥史、抗凝治療、接觸化學(xué)物品、放射線學(xué)物品、放射線二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn) 9、伴隨病癥伴上感前驅(qū)病癥血小板減少性紫癜，過(guò)敏性紫癜伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、血尿過(guò)敏性紫癜紫癜出現(xiàn)于服藥后藥物性紫癜伴黃疸、高熱、血栓栓塞、精神病癥血小板減少性紫癜伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、骨痛白血病、淋巴瘤伴重癥感染，休

12、克播散性血管內(nèi)凝血二臨床意義二臨床意義 1、血管異常性出血性疾病、血管異常性出血性疾病 1過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜機(jī)體對(duì)某些物質(zhì)過(guò)敏而發(fā)生變態(tài)反響，引起廣泛性小血管炎，使之機(jī)體對(duì)某些物質(zhì)過(guò)敏而發(fā)生變態(tài)反響，引起廣泛性小血管炎，使之通透性和脆性增高，引起滲出性出血，水腫的血管變態(tài)反響性出血通透性和脆性增高，引起滲出性出血，水腫的血管變態(tài)反響性出血性疾病。性疾病。臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：A：兒童，青少年多見(jiàn)，男性多于女性：兒童，青少年多見(jiàn)，男性多于女性B：伴呼吸道病癥：伴呼吸道病癥C：下肢及臀部對(duì)稱性，大小不等，分批出現(xiàn)紫紅色瘀點(diǎn)。：下肢及臀部對(duì)稱性，大小不等，分批出現(xiàn)紫紅色瘀點(diǎn)。D：略高于皮膚，是出血性

13、血疹或小型蕁麻疹。：略高于皮膚，是出血性血疹或小型蕁麻疹。E：伴腹痛、便血、尿血、關(guān)節(jié)腫痛。：伴腹痛、便血、尿血、關(guān)節(jié)腫痛。 二臨床意義二臨床意義2遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 遺傳性血管壁構(gòu)造異常遺傳性血管壁構(gòu)造異常A：家族史：幼年可發(fā)病：家族史：幼年可發(fā)病B：病變見(jiàn)于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面：病變見(jiàn)于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面部、耳部、消化道部、耳部、消化道C：病變是點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛狀或瘤狀毛細(xì)血：病變是點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛狀或瘤狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，可高出皮膚外表，加壓后消逝。管擴(kuò)張，可高出皮膚外表，加壓后消逝。D：同一病變部位自發(fā)性或輕傷后反復(fù)出血。：同一病

14、變部位自發(fā)性或輕傷后反復(fù)出血。二臨床意義二臨床意義3單純性紫癜：緣由不明單純性紫癜：緣由不明4老年性紫癜老年性紫癜二臨床意義二臨床意義 2、血小板異常性出血特發(fā)性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜原發(fā)性血小板增多癥血小板無(wú)力癥繼發(fā)性血小板減少癥二臨床意義二臨床意義3、凝血功能異常性出血性疾病、凝血功能異常性出血性疾病血友病血友病血管性血友病血管性血友病維生素維生素K缺乏癥缺乏癥彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大 一機(jī)制一機(jī)制淺表淋巴結(jié)：頜下，頸部，腋下，腹股溝區(qū)淺表淋巴結(jié)：頜下，頸部，腋下，腹股溝區(qū)深部淋巴結(jié)：體內(nèi)深部組織深部淋巴結(jié)：體內(nèi)深部組織緣由：炎癥緣由：炎癥 惡性

15、腫瘤惡性腫瘤 組織細(xì)胞增生組織細(xì)胞增生二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)1、腫大部位、腫大部位2、起病特點(diǎn)、起病特點(diǎn) 忽然出現(xiàn)忽然出現(xiàn)急性感染急性感染 病程長(zhǎng)病程長(zhǎng)慢性炎癥慢性炎癥 進(jìn)展性無(wú)病性增大進(jìn)展性無(wú)病性增大癌、轉(zhuǎn)移癌、轉(zhuǎn)移 起病急，全身起病急，全身急性白血病急性白血病二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn) 3、觸診特點(diǎn)活動(dòng)性：好 普通炎癥 差、粘連淋巴結(jié)核觸痛：有炎癥 無(wú)淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌硬度：石樣轉(zhuǎn)移癌 彈性淋巴瘤 柔軟炎癥皮膚潰瘍結(jié)核二問(wèn)診要點(diǎn)二問(wèn)診要點(diǎn)4、伴隨病癥、伴隨病癥頸、頜下淋巴結(jié)腫大伴咽痛、發(fā)熱頸、頜下淋巴結(jié)腫大伴咽痛、發(fā)熱急性扁桃急性扁桃體炎體炎伴皮疹伴皮疹慢淋、淋巴瘤慢淋、淋巴瘤伴皮膚瘙癢伴皮膚瘙癢Hodgkin病病伴周期性發(fā)熱伴周期性發(fā)熱淋巴瘤淋巴瘤伴溶血性貧血、黃疸伴溶血性貧血、黃疸淋巴瘤、免疫母細(xì)胞性淋巴瘤、免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)淋巴結(jié) 病、惡性組織細(xì)胞病病、惡性組織細(xì)胞病伴發(fā)熱、出血、貧血、脾大伴發(fā)熱、出