呼吸系統(tǒng)疾病 (博士)

1、呼吸系統(tǒng)疾病呼吸系統(tǒng)疾?。―iseases of Respiratory System）一、肺炎：一、肺炎： 脂性肺炎、間質(zhì)性肺炎、真菌性肺炎、軍團病、脂性肺炎、間質(zhì)性肺炎、真菌性肺炎、軍團病、 卡氏肺囊蟲性肺炎卡氏肺囊蟲性肺炎二、肉芽腫性疾病：二、肉芽腫性疾病： 肺結(jié)節(jié)病、肺結(jié)節(jié)病、Wegeners肉芽腫、肉芽腫、NSG、炎性假瘤、炎性假瘤三、良性腫瘤：三、良性腫瘤： 肺硬化性血管瘤、錯構(gòu)瘤肺硬化性血管瘤、錯構(gòu)瘤四、惡性腫瘤：四、惡性腫瘤： 鼻咽癌、惡性胸膜瘤、肺癌鼻咽癌、惡性胸膜瘤、肺癌一、肺炎（肺炎（pneumonia）大葉性肺炎大葉性肺炎小葉性肺炎小葉性肺炎( (一一) ) 脂性肺炎脂

2、性肺炎 (lipid pneumonia)(lipid pneumonia) 由油脂、液狀石蠟、膽固醇等引起由油脂、液狀石蠟、膽固醇等引起的肺炎稱為脂性肺炎。的肺炎稱為脂性肺炎。 根據(jù)脂類物質(zhì)來源不同，可分外源根據(jù)脂類物質(zhì)來源不同，可分外源性脂性肺炎和內(nèi)源性脂性肺炎（膽固醇性脂性肺炎和內(nèi)源性脂性肺炎（膽固醇性肺炎）。性肺炎）。 膽固醇性肺炎膽固醇性肺炎（cholesterol pneumoniacholesterol pneumonia） 病變常累及肺葉的大部分或全葉。肺泡腔內(nèi)病變常累及肺葉的大部分或全葉。肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)大量含有膽固醇酯微粒的大單核細胞，即泡出現(xiàn)大量含有膽固醇酯微粒的大單核細胞，

3、即泡沫細胞，并繼之纖維化。本病可繼發(fā)于肺炎、肺沫細胞，并繼之纖維化。本病可繼發(fā)于肺炎、肺膿腫、支氣管擴張和肺癌；也可是原發(fā)性的。膿腫、支氣管擴張和肺癌；也可是原發(fā)性的。 臨床臨床: : 分為分為（常誤診為流感、大葉性（常誤診為流感、大葉性肺炎）和肺炎）和（常誤診為肺癌、肺膿腫）。（常誤診為肺癌、肺膿腫）。 肉眼：肉眼：病變肺體積縮小、質(zhì)實，病變肺體積縮小、質(zhì)實，可與胸膜粘連；切面呈黃色斑點狀（早可與胸膜粘連；切面呈黃色斑點狀（早期）或灰黃色（晚期）。支氣管淋巴結(jié)期）或灰黃色（晚期）。支氣管淋巴結(jié)常腫大。小支氣管可擴張，內(nèi)含黏液膿常腫大。小支氣管可擴張，內(nèi)含黏液膿性內(nèi)容物。性內(nèi)容物。病理改變病理

4、改變 鏡下：鏡下：可分三個階段可分三個階段: ，病變肺泡腔、終末支氣管腔內(nèi)，病變肺泡腔、終末支氣管腔內(nèi)充滿大量泡沫細胞。肺間質(zhì)主要為淋巴細胞、充滿大量泡沫細胞。肺間質(zhì)主要為淋巴細胞、漿細胞浸潤。漿細胞浸潤。 ，肺間質(zhì)亦可見泡沫細胞，同時淋，肺間質(zhì)亦可見泡沫細胞，同時淋巴細胞增生成小團并突入肺泡內(nèi)。肺泡上皮巴細胞增生成小團并突入肺泡內(nèi)。肺泡上皮轉(zhuǎn)為立方上皮，使肺泡腔呈腺樣結(jié)構(gòu)。轉(zhuǎn)為立方上皮，使肺泡腔呈腺樣結(jié)構(gòu)。 ，肺組織廣泛纖維化。動脈周圍炎，肺組織廣泛纖維化。動脈周圍炎和動脈內(nèi)膜炎可導致血管阻塞。和動脈內(nèi)膜炎可導致血管阻塞。 （二）間質(zhì)性肺炎（二）間質(zhì)性肺炎 (interstitial pne

5、umonia)(interstitial pneumonia) 發(fā)生于肺間質(zhì)的炎癥發(fā)生于肺間質(zhì)的炎癥 臨床可分為急性和慢性兩類臨床可分為急性和慢性兩類 . . 急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎 (acute interstitial pneumonia)(acute interstitial pneumonia) 1 1急性化膿性間質(zhì)性肺炎急性化膿性間質(zhì)性肺炎 多為大葉性肺炎、小葉性肺炎的并發(fā)癥。多為大葉性肺炎、小葉性肺炎的并發(fā)癥。 肉眼：肉眼：肺表面呈灰黃色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，肺表面呈灰黃色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，質(zhì)實?？沙霈F(xiàn)小葉壞死。質(zhì)實?？沙霈F(xiàn)小葉壞死。 鏡下：鏡下：肺間質(zhì)大量中性白細胞浸肺間質(zhì)大量中性白細胞浸潤，

6、鄰近肺泡腔內(nèi)可有少量漿液，隨后潤，鄰近肺泡腔內(nèi)可有少量漿液，隨后有大量中性白細胞滲出。有大量中性白細胞滲出。病理改變病理改變 2 2急性非化膿性間質(zhì)性肺炎急性非化膿性間質(zhì)性肺炎 最常見為病毒性肺炎和支原體肺炎。最常見為病毒性肺炎和支原體肺炎。（1） 病毒性肺炎的病理特點：病毒性肺炎的病理特點： 炎癥是炎癥是，主要見于肺泡壁、支氣管周圍、，主要見于肺泡壁、支氣管周圍、小葉間隔；小葉間隔； 病變處浸潤細胞主要是病變處浸潤細胞主要是 肺泡腔內(nèi)可有漿液，甚至有肺泡腔內(nèi)可有漿液，甚至有，可見，可見少數(shù)淋巴細胞、巨噬細胞；少數(shù)淋巴細胞、巨噬細胞； 脫落的肺泡上皮細胞、支氣管上皮內(nèi)可見核內(nèi)脫落的肺泡上皮細胞

7、、支氣管上皮內(nèi)可見核內(nèi)或或/ /和胞漿內(nèi)和胞漿內(nèi)。 不同病毒引起的肺炎，在病理上各有其特點。不同病毒引起的肺炎，在病理上各有其特點。 A 流感肺炎流感肺炎：肺呈暗紅色；切面高度充血、：肺呈暗紅色；切面高度充血、水腫，有暗紅色液體從切面逸出。鏡下，水腫，有暗紅色液體從切面逸出。鏡下，肺泡肺泡腔內(nèi)一般無纖維素和中性白細胞。不易找到病腔內(nèi)一般無纖維素和中性白細胞。不易找到病毒包涵體。毒包涵體。 B 麻疹肺炎（巨細胞性肺炎麻疹肺炎（巨細胞性肺炎）：病變處出）：病變處出現(xiàn)多核巨細胞，現(xiàn)多核巨細胞，部分病例壞死明顯。部分病例壞死明顯。 C 水痘性肺炎：水痘性肺炎：脫落的肺泡上皮脫落的肺泡上皮細胞內(nèi)可見核內(nèi)

8、包涵體。肺泡腔內(nèi)可見細胞內(nèi)可見核內(nèi)包涵體。肺泡腔內(nèi)可見少數(shù)滲出的纖維素。少數(shù)滲出的纖維素。 D呼吸道合胞病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒性肺炎：病理改病理改變與麻疹肺炎相似，可形成合體性巨細變與麻疹肺炎相似，可形成合體性巨細胞。胞漿內(nèi)有中等大小球形包涵體，無胞。胞漿內(nèi)有中等大小球形包涵體，無核內(nèi)包涵體（這與麻疹肺炎不同）。核內(nèi)包涵體（這與麻疹肺炎不同）。 E腺病毒性肺炎：腺病毒性肺炎：可表現(xiàn)為壞死性炎、可表現(xiàn)為壞死性炎、滲出性炎和出血性炎。支氣管上皮、肺泡上皮滲出性炎和出血性炎。支氣管上皮、肺泡上皮和巨噬細胞核內(nèi)可見包涵體。根據(jù)染色和大小和巨噬細胞核內(nèi)可見包涵體。根據(jù)染色和大小不同，分為：嗜堿性包涵

9、體（最具特征）、雙不同，分為：嗜堿性包涵體（最具特征）、雙染性包涵體和嗜酸性包涵體。染性包涵體和嗜酸性包涵體。 F巨細胞病毒性肺炎：巨細胞病毒性肺炎：肺泡腔可有透明肺泡腔可有透明膜形成。包涵體（膜形成。包涵體（HE染色呈嗜酸性，周圍有典染色呈嗜酸性，周圍有典型的空暈）常在核內(nèi)，也可出現(xiàn)于胞漿，體積型的空暈）常在核內(nèi)，也可出現(xiàn)于胞漿，體積較大，不典型。較大，不典型。 (2) (2) 支原體肺炎支原體肺炎 （mycoplasmalmycoplasmal pneumonia pneumonia） 是由肺炎支原體引起的間質(zhì)性肺炎。是由肺炎支原體引起的間質(zhì)性肺炎。 病理改變與病毒性肺炎相似，病變程病理改

10、變與病毒性肺炎相似，病變程度輕，可自愈。度輕，可自愈。* *非典型肺炎非典型肺炎(SARS)(SARS)臨床癥狀：臨床癥狀：不典型，即不同于典型的肺炎不典型，即不同于典型的肺炎（細菌性肺炎）。表現(xiàn)為發(fā)熱、畏寒、干咳及（細菌性肺炎）。表現(xiàn)為發(fā)熱、畏寒、干咳及全身酸痛、乏力。全身酸痛、乏力。病理變化：病理變化：間質(zhì)性肺炎。間質(zhì)性肺炎。病因病因：主要為病毒、支原體、衣原體等。可主要為病毒、支原體、衣原體等?？赏ㄟ^飛沫、接觸傳播。通過飛沫、接觸傳播。X線線：表現(xiàn)為多灶性陰影。表現(xiàn)為多灶性陰影。常規(guī)抗生素治療效果不佳。常規(guī)抗生素治療效果不佳。H5N1H5N1型高致病性禽流感型高致病性禽流感Avian I

11、nfluenza (AI)Avian Influenza (AI)高致病性（高致病性（H5N1型、型、H7N7型）型）低致病性低致病性非致病性非致病性世界動物組織：世界動物組織：A A類傳染病類傳染病中國農(nóng)業(yè)部：一類監(jiān)測傳染病中國農(nóng)業(yè)部：一類監(jiān)測傳染病人類新出現(xiàn)的急性傳染病人類新出現(xiàn)的急性傳染病禽流感病毒屬于甲型流感病毒禽流感病毒屬于甲型流感病毒表面血凝素（表面血凝素（HAHA）和神經(jīng)胺酸酶（）和神經(jīng)胺酸酶（NANA）血凝素亞型血凝素亞型1515個（個（H1-H15H1-H15）神經(jīng)胺酸酶亞型神經(jīng)胺酸酶亞型9 9個（個（N1-N9N1-N9） 19591959年年 蘇格蘭科學家蘇格蘭科學家 首

12、次分離到首次分離到H5N1H5N1型禽流感病毒型禽流感病毒H5N1型禽流感病毒型禽流感病毒干燥塵埃中存活干燥塵埃中存活2W4 可存活數(shù)周可存活數(shù)周冷凍禽肉、骨髓中存活冷凍禽肉、骨髓中存活10個月個月病毒對熱及紫外線均敏感病毒對熱及紫外線均敏感56加熱加熱30min60 加熱加熱10min70 加熱數(shù)分鐘加熱數(shù)分鐘陽光直射陽光直射40-48小時小時常用消毒藥物常用消毒藥物 1997年以前年以前高致病性禽流感病毒僅感染禽鳥類高致病性禽流感病毒僅感染禽鳥類 1997年年5月月香港首次發(fā)現(xiàn)香港首次發(fā)現(xiàn)H5N1型高致病性禽流感型高致病性禽流感病毒感染人類病毒感染人類 2003年底年底-2004年初年初越

13、南、泰國、中國大陸、香港等國家地越南、泰國、中國大陸、香港等國家地區(qū)先后發(fā)現(xiàn)區(qū)先后發(fā)現(xiàn)H5N1型禽流感病毒感染人型禽流感病毒感染人類的病例。類的病例。傳染源：傳染源：病禽、帶毒禽鳥病禽、帶毒禽鳥 病毒可長期在污染的糞便水中存活病毒可長期在污染的糞便水中存活傳播途徑：傳播途徑：接觸傳播接觸傳播 氣源性媒介傳播氣源性媒介傳播 呼吸道、消化道感染呼吸道、消化道感染傳播特點：傳播特點：多途徑傳播多途徑傳播 空氣傳播速度極快空氣傳播速度極快 可通過種蛋傳給幼禽（垂直傳播）可通過種蛋傳給幼禽（垂直傳播）臨床癥狀臨床癥狀 人患禽流感潛伏期為人患禽流感潛伏期為7天。天。 主要表現(xiàn)為起病急，發(fā)熱、咳嗽、全身不主

14、要表現(xiàn)為起病急，發(fā)熱、咳嗽、全身不適、肌痛、鼻塞、流涕、惡心、腹瀉水樣便、適、肌痛、鼻塞、流涕、惡心、腹瀉水樣便、眼結(jié)膜炎。眼結(jié)膜炎。 持續(xù)高熱和眼結(jié)膜炎較常見，個別患者出持續(xù)高熱和眼結(jié)膜炎較常見，個別患者出現(xiàn)淋巴細胞減少或全血細胞減少?，F(xiàn)淋巴細胞減少或全血細胞減少。 部分患者病情迅速加重，出現(xiàn)病毒性肺炎、部分患者病情迅速加重，出現(xiàn)病毒性肺炎、成人呼吸窘迫綜合征、呼吸衰竭、心衰及腎衰成人呼吸窘迫綜合征、呼吸衰竭、心衰及腎衰等多器官衰竭。等多器官衰竭。診斷診斷 有家禽接觸史或疫區(qū)經(jīng)過及禽流感患者密切有家禽接觸史或疫區(qū)經(jīng)過及禽流感患者密切接觸史接觸史 持續(xù)高熱（持續(xù)高熱（39 ） 鼻咽分泌物分離出

15、鼻咽分泌物分離出H5N1型病毒型病毒 檢測出血清中抗檢測出血清中抗H5N1病毒抗體，恢復期較病毒抗體，恢復期較急性期增高急性期增高4倍或以上倍或以上H5N1型禽流感與一般流感的區(qū)別型禽流感與一般流感的區(qū)別臨床表現(xiàn)和治療基本相同臨床表現(xiàn)和治療基本相同致病病毒不同：致病病毒不同： H5N1亞型亞型 H1N1亞型、亞型、H3N2亞型亞型 B型流感病毒型流感病毒病變程度不同：病情重、病死率高. . 慢性間質(zhì)性肺炎慢性間質(zhì)性肺炎(chronic interstitial pneumonia)(chronic interstitial pneumonia) 多為急性化膿性間質(zhì)性肺炎遷延而來。多為急性化膿性

16、間質(zhì)性肺炎遷延而來。也可見于肺塵埃沉著癥和肺結(jié)核等。也可見于肺塵埃沉著癥和肺結(jié)核等。病理改變病理改變 肉眼：肉眼：小葉間隔增寬，形成白色條索。小葉間隔增寬，形成白色條索。 鏡下：鏡下：肺間質(zhì)纖維組織增生伴淋巴細胞、肺間質(zhì)纖維組織增生伴淋巴細胞、 漿細胞和少數(shù)中性白細胞浸潤。漿細胞和少數(shù)中性白細胞浸潤。 （三）真菌性肺炎（三）真菌性肺炎 絕大多數(shù)發(fā)生于機體抵抗力降低的絕大多數(shù)發(fā)生于機體抵抗力降低的情況下。常累及全身多個臟器。肺的真菌情況下。常累及全身多個臟器。肺的真菌感染較常見，主要表現(xiàn)為肉芽腫和小壞死感染較常見，主要表現(xiàn)為肉芽腫和小壞死灶。但不同真菌的病理改變有差異。灶。但不同真菌的病理改變有

17、差異。 1 1、曲菌性肺炎、曲菌性肺炎(aspergillus(aspergillus pneumonia pneumonia)曲菌的形態(tài)特點：曲菌的形態(tài)特點：1 1）曲菌有菌絲和孢子；）曲菌有菌絲和孢子；2 2）菌絲粗約）菌絲粗約7-117-11，有隔；，有隔；3 3）菌絲呈銳角的分）菌絲呈銳角的分枝，呈放射狀，似掃帚；枝，呈放射狀，似掃帚；4 4）可找到鼓錘狀膨大）可找到鼓錘狀膨大的芽生孢子。的芽生孢子。病理改變病理改變：分為分為（嗜酸性肉芽腫（嗜酸性肉芽腫形成）、形成）、（在空洞內(nèi)形成曲菌球為特點）（在空洞內(nèi)形成曲菌球為特點）和和（肺內(nèi)出現(xiàn)壞死灶和小膿腫）三型。（肺內(nèi)出現(xiàn)壞死灶和小膿腫）

18、三型。 2.2.白色念珠菌性肺炎白色念珠菌性肺炎(candida albicans(candida albicans pneumonia) pneumonia)白色念珠菌形態(tài)特點：白色念珠菌形態(tài)特點：1 1）菌絲直而細長，粗細均勻，直徑約）菌絲直而細長，粗細均勻，直徑約2-52-5，有，有分隔和少量分枝；分隔和少量分枝；2 2）有厚膜的孢子。）有厚膜的孢子。病理改變：病理改變：病變處見大量菌絲和孢子及小膿腫病變處見大量菌絲和孢子及小膿腫形成；后期肉芽腫形成及纖維化。形成；后期肉芽腫形成及纖維化。3.3. 毛霉菌性肺炎毛霉菌性肺炎(mucor(mucor pneumonia) pneumonia

19、)毛霉菌形態(tài)特點：毛霉菌形態(tài)特點：1）菌絲粗細不一，直徑）菌絲粗細不一，直徑640，菌絲不分隔；，菌絲不分隔；2）無孢子；）無孢子；3）菌絲分枝少且呈直角。）菌絲分枝少且呈直角。病理改變：病理改變：毛霉菌好侵犯血管，引起動脈炎而形成毛霉菌好侵犯血管，引起動脈炎而形成血栓，導致肺梗死。血栓，導致肺梗死。4. 4. 新型隱球菌性肺炎新型隱球菌性肺炎(cryptococcus neoformans(cryptococcus neoformans pneumonia)pneumonia)新型隱球菌形態(tài)特點新型隱球菌形態(tài)特點：1）呈圓形酵母樣，直徑）呈圓形酵母樣，直徑約約47；2）HE切片無色或淡藍色；

20、切片無色或淡藍色；3）無菌絲。）無菌絲。病理改變病理改變：肉眼早期呈灰白色、半透明膠凍樣病肉眼早期呈灰白色、半透明膠凍樣病灶；后期中央有壞死或形成空洞。鏡下，早期大量灶；后期中央有壞死或形成空洞。鏡下，早期大量隱球菌懸浮于黏液物質(zhì)中，肺組織壞死，缺乏或甚隱球菌懸浮于黏液物質(zhì)中，肺組織壞死，缺乏或甚少炎癥反應。后期肉芽腫形成。在單核細胞和巨細少炎癥反應。后期肉芽腫形成。在單核細胞和巨細胞內(nèi)外見大量隱球菌。胞內(nèi)外見大量隱球菌。5.5. 組織胞漿菌性肺炎組織胞漿菌性肺炎（histoplasmahistoplasma pneumonia pneumonia）組織胞漿菌形態(tài)特點：組織胞漿菌形態(tài)特點：1）

21、為寄生在巨噬細）為寄生在巨噬細胞內(nèi)的孢子體；胞內(nèi)的孢子體；2）圓形或橢圓形，體積小，）圓形或橢圓形，體積小，15，平均，平均3；3）菌體胞漿由于固定、脫水）菌體胞漿由于固定、脫水與胞壁分離并出現(xiàn)一空白帶。菌體死亡后殘存與胞壁分離并出現(xiàn)一空白帶。菌體死亡后殘存一圈細胞壁。一圈細胞壁。病理改變：病理改變：結(jié)核樣肉芽腫形成，可發(fā)生壞死結(jié)核樣肉芽腫形成，可發(fā)生壞死而形成空洞。巨噬細胞內(nèi)有大量組織胞漿菌。而形成空洞。巨噬細胞內(nèi)有大量組織胞漿菌。（四）軍團?。ㄋ模┸妶F病(legionnaires (legionnaires disease)disease) 由嗜肺性軍團病桿菌感染而引起的肺炎。本病由嗜肺性

22、軍團病桿菌感染而引起的肺炎。本病主要經(jīng)呼吸道傳播。主要經(jīng)呼吸道傳播。 軍團病桿菌為革蘭氏染色陰性桿菌。長軍團病桿菌為革蘭氏染色陰性桿菌。長220，直徑直徑0.50.7。 臨床上可分為肺炎型（可累及多臟器）和臨床上可分為肺炎型（可累及多臟器）和Pontiac fever型（自限性），前者死亡率約型（自限性），前者死亡率約15%。病理改變病理改變 肉眼肉眼：病變呈融合性肺炎，常累及一葉病變呈融合性肺炎，常累及一葉或多肺葉，呈灰色，顆粒狀，可伴纖維素性胸或多肺葉，呈灰色，顆粒狀，可伴纖維素性胸膜炎。膜炎。 鏡下鏡下：病變屬纖維素性化膿性肺炎。與病變屬纖維素性化膿性肺炎。與大葉性肺炎灰色肝樣變期相似。

23、大葉性肺炎灰色肝樣變期相似。 要確診本病，需要確診本病，需Dieterle染色。病灶內(nèi)或染色。病灶內(nèi)或巨噬細胞內(nèi)可見呈短的、多種形態(tài)的桿狀，長巨噬細胞內(nèi)可見呈短的、多種形態(tài)的桿狀，長24，直徑小于，直徑小于1，兩端呈珠子樣。，兩端呈珠子樣。（五）卡氏肺囊蟲性肺炎（五）卡氏肺囊蟲性肺炎 由卡氏肺囊蟲引起的肺炎，稱為卡氏肺囊由卡氏肺囊蟲引起的肺炎，稱為卡氏肺囊蟲性肺炎蟲性肺炎 （pneumocystic carinii pneumocystic carinii pneumoniapneumonia）。）。 卡氏肺囊蟲為圓囊狀，內(nèi)含卡氏肺囊蟲為圓囊狀，內(nèi)含8 8個子孢子。子個子孢子。子孢子長孢子長5

24、-75-7。 本病多見于早產(chǎn)兒、嬰幼兒和營養(yǎng)不良者；本病多見于早產(chǎn)兒、嬰幼兒和營養(yǎng)不良者；其次見于先天性或后天性免疫功能缺陷者。其次見于先天性或后天性免疫功能缺陷者。病理改變病理改變 肉眼：肉眼：病灶呈灰紅、灰黃，質(zhì)實，肺小葉病灶呈灰紅、灰黃，質(zhì)實，肺小葉間隔增寬。間隔增寬。 鏡下：鏡下：病變屬病變屬。間質(zhì)有大。間質(zhì)有大量淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤，部分纖維量淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤，部分纖維化明顯。病變處肺泡管、肺泡擴張，含泡沫狀或化明顯。病變處肺泡管、肺泡擴張，含泡沫狀或無定形物質(zhì)，內(nèi)見多數(shù)薄壁小囊。無定形物質(zhì)，內(nèi)見多數(shù)薄壁小囊。PAS染色呈淡染色呈淡紅染的小點狀。六胺銀染色，可

25、見約紅染的小點狀。六胺銀染色，可見約4大小、球大小、球形或半月形病原體。肺泡上皮不同程度增生。形或半月形病原體。肺泡上皮不同程度增生。二、肉芽腫性疾病二、肉芽腫性疾?。ㄒ唬┓谓Y(jié)節(jié)?。ㄒ唬┓谓Y(jié)節(jié)病(sarcoidosis of lung) 結(jié)節(jié)病屬全身性疾病。結(jié)節(jié)病屬全身性疾病。90%90%累及肺?？赡芘c不累及肺?？赡芘c不明原因的感染或自身免疫有關(guān)。病變特點是受累的明原因的感染或自身免疫有關(guān)。病變特點是受累的器官或組織出現(xiàn)結(jié)核樣結(jié)節(jié)。器官或組織出現(xiàn)結(jié)核樣結(jié)節(jié)。50%50%患者發(fā)病患者發(fā)病1 1年后可年后可自行消退。自行消退。病理改變病理改變 肉眼：肉眼：肺結(jié)節(jié)病大多呈多發(fā)性病灶?；野?，肺結(jié)節(jié)病大

26、多呈多發(fā)性病灶?；野祝缜?。可見于肺實質(zhì)和胸膜。界清?？梢娪诜螌嵸|(zhì)和胸膜。鏡下：鏡下：典型病變?yōu)榈湫筒∽優(yōu)椤?結(jié)節(jié)由上皮樣細胞組成；結(jié)節(jié)由上皮樣細胞組成； 病灶不發(fā)生干酪樣壞死，較大病灶中央可發(fā)病灶不發(fā)生干酪樣壞死，較大病灶中央可發(fā)生灶性碎屑樣壞死；生灶性碎屑樣壞死； 可見郎罕巨細胞和異物巨細胞；可見郎罕巨細胞和異物巨細胞； 巨細胞胞漿內(nèi)可見嗜酸性的星狀小體和嗜堿巨細胞胞漿內(nèi)可見嗜酸性的星狀小體和嗜堿性、層狀排列的舒曼小體；性、層狀排列的舒曼小體； 結(jié)節(jié)外圍可見少數(shù)淋巴細胞和纖維組織。結(jié)節(jié)外圍可見少數(shù)淋巴細胞和纖維組織。（二）（二）Wegener Wegener 肉芽腫肉芽腫 (Wegener

27、 granulomatosis(Wegener granulomatosis) ) 本病原因未明，主要見于呼吸道、常伴本病原因未明，主要見于呼吸道、常伴有大片凝固性壞死的肉芽腫性病變。全身多有大片凝固性壞死的肉芽腫性病變。全身多臟器可見小血管炎。臟器可見小血管炎。病理改變：病理改變：肺部病變常伴局灶性壞死性腎肺部病變常伴局灶性壞死性腎小球腎炎。小球腎炎。1）病灶為肉芽腫性；）病灶為肉芽腫性；2）病灶中央多發(fā)生大片凝固性壞死；）病灶中央多發(fā)生大片凝固性壞死；3）壞死灶周可見灶性上皮樣細胞、多核巨細胞、）壞死灶周可見灶性上皮樣細胞、多核巨細胞、淋巴細胞、單核細胞、漿細胞、中性和嗜酸性白淋巴細胞、單

28、核細胞、漿細胞、中性和嗜酸性白細胞；細胞；4）小血管的纖維素樣壞死。后期病灶纖維化。）小血管的纖維素樣壞死。后期病灶纖維化。壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫?。∟ecrotizing sarcordois Necrotizing sarcordois granulomatosisgranulomatosis-NSG-NSG） 鏡下特點：鏡下特點：上皮樣肉芽腫，部分可相互融合上皮樣肉芽腫，部分可相互融合形成腫塊；形成腫塊；腫塊中央呈大片狀壞死；腫塊中央呈大片狀壞死；壞死灶周壞死灶周圍可見肉芽腫性血管炎，血管壁增厚，內(nèi)腔不規(guī)則。圍可見肉芽腫性血管炎，血管壁增厚，內(nèi)腔不規(guī)則。結(jié)節(jié)間纖維組織

29、增生伴漿細胞和淋巴細胞浸潤；病結(jié)節(jié)間纖維組織增生伴漿細胞和淋巴細胞浸潤；病灶周圍肺組織無明顯異常灶周圍肺組織無明顯異常 由于由于NSGNSG和和sarcoidosissarcoidosis在臨床病理上在臨床病理上有許多重疊之處，故有學者提出有許多重疊之處，故有學者提出NSGNSG和和sarcoidosissarcoidosis是同一種疾病，或認為是同一種疾病，或認為NSGNSG是是sarcoidosissarcoidosis的變異型。但的變異型。但NSGNSG和和sarcoidosissarcoidosis在臨床病理亦各具有特點，在臨床病理亦各具有特點，故有學者認為故有學者認為NSGNSG是一

30、種獨立性疾病。是一種獨立性疾病。（四）炎性假瘤（四）炎性假瘤 (inflammtory pseudotumor(inflammtory pseudotumor) ) 由由（漿細胞、淋巴細胞、單核細胞、（漿細胞、淋巴細胞、單核細胞、泡沫細胞、多核巨細胞和肥大細胞等）和泡沫細胞、多核巨細胞和肥大細胞等）和（纖維母細胞、肌纖維母細胞和膠原（纖維母細胞、肌纖維母細胞和膠原纖維等）以不同比例混雜而成的纖維等）以不同比例混雜而成的 若肉芽腫主要由成熟的漿細胞組若肉芽腫主要由成熟的漿細胞組成，漿細胞沿增生的纖維組織呈條索成，漿細胞沿增生的纖維組織呈條索狀分布?？梢姞罘植肌？梢奟ussells小體和數(shù)量不小體

31、和數(shù)量不等的淋巴細胞、中性白細胞等則稱為等的淋巴細胞、中性白細胞等則稱為 三、良性腫瘤三、良性腫瘤（一）肺所謂的硬化性血管瘤（一）肺所謂的硬化性血管瘤（so-called sclerosing hemangioma of lung） 多見于中青年女性。臨床癥狀不明顯。多見于中青年女性。臨床癥狀不明顯。病理改變病理改變 肉眼：肉眼：界限清楚的圓形腫塊，直徑界限清楚的圓形腫塊，直徑1.58cm。切面質(zhì)實、韌，棕黃色或灰黃色，有。切面質(zhì)實、韌，棕黃色或灰黃色，有出血灶。出血灶。鏡下：鏡下：瘤細胞位于肺間質(zhì)內(nèi)，大小、形狀一瘤細胞位于肺間質(zhì)內(nèi)，大小、形狀一致。核圓形、卵圓形或呈梭形，可見小核仁。胞致。核

32、圓形、卵圓形或呈梭形，可見小核仁。胞漿透亮或呈嗜酸性。漿透亮或呈嗜酸性。本瘤有本瘤有3種基本組織學構(gòu)型：種基本組織學構(gòu)型： 1）肺間質(zhì)內(nèi)瘤細胞數(shù)量不多，小血管增生，）肺間質(zhì)內(nèi)瘤細胞數(shù)量不多，小血管增生，管壁增厚，常發(fā)生玻璃樣變。肺泡腔內(nèi)常伴有出管壁增厚，常發(fā)生玻璃樣變。肺泡腔內(nèi)常伴有出血，呈現(xiàn)血，呈現(xiàn)“海綿狀血管瘤樣海綿狀血管瘤樣”。2）肺間質(zhì)內(nèi)瘤細胞推移表面的肺泡上）肺間質(zhì)內(nèi)瘤細胞推移表面的肺泡上皮細胞呈皮細胞呈突向肺泡腔。肺泡突向肺泡腔。肺泡型型細胞增生。細胞增生。3）瘤細胞數(shù)量較多，使肺泡間隔變寬，）瘤細胞數(shù)量較多，使肺泡間隔變寬，構(gòu)成構(gòu)成，而肺泡腔被擠壓呈裂，而肺泡腔被擠壓呈裂隙或消失

33、。隙或消失。 本瘤的組織發(fā)生意見不一。有本瘤的組織發(fā)生意見不一。有內(nèi)皮、間皮、上皮和組織細胞等學說。內(nèi)皮、間皮、上皮和組織細胞等學說。瘤細胞形態(tài)很象類癌，且多表達神經(jīng)瘤細胞形態(tài)很象類癌，且多表達神經(jīng)內(nèi)分泌標記。目前有觀點傾向于神經(jīng)內(nèi)分泌標記。目前有觀點傾向于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞來源。內(nèi)分泌細胞來源。（二）肺錯構(gòu)瘤（二）肺錯構(gòu)瘤(hamartoma(hamartoma of lung) of lung) 此瘤較常見。過去認為是肺正常成分的異常混此瘤較常見。過去認為是肺正常成分的異常混合，是一種瘤樣畸形，故稱為錯構(gòu)瘤?，F(xiàn)認為是一種合，是一種瘤樣畸形，故稱為錯構(gòu)瘤。現(xiàn)認為是一種真性良性間葉性腫瘤。因其由纖

34、維、軟骨和脂肪組織真性良性間葉性腫瘤。因其由纖維、軟骨和脂肪組織構(gòu)成，故稱為纖維軟骨脂肪瘤。臨床常誤診為肺癌、構(gòu)成，故稱為纖維軟骨脂肪瘤。臨床常誤診為肺癌、結(jié)核瘤等。腫瘤生長緩慢。大部分病人無明顯癥狀。結(jié)核瘤等。腫瘤生長緩慢。大部分病人無明顯癥狀。病理改變病理改變 大體：大體：可分為支氣管內(nèi)型和肺內(nèi)型。支氣管可分為支氣管內(nèi)型和肺內(nèi)型。支氣管內(nèi)型瘤體積較小，內(nèi)型瘤體積較小，0.51cm。肺內(nèi)型瘤體積較大，。肺內(nèi)型瘤體積較大，最大可達最大可達15cm。質(zhì)硬灰白或質(zhì)軟灰黃。質(zhì)硬灰白或質(zhì)軟灰黃。 鏡下：鏡下：瘤組織由多種間葉成分構(gòu)成，包括疏瘤組織由多種間葉成分構(gòu)成，包括疏松黏液樣成分及分化成熟的纖維、

35、脂肪和不同成熟松黏液樣成分及分化成熟的纖維、脂肪和不同成熟階段的軟骨組織雜亂地混合在一起。瘤內(nèi)可見襯以階段的軟骨組織雜亂地混合在一起。瘤內(nèi)可見襯以立方上皮或纖毛柱狀上皮的裂隙。亦可見軟骨發(fā)生立方上皮或纖毛柱狀上皮的裂隙。亦可見軟骨發(fā)生鈣化、骨化，有的瘤組織內(nèi)可見平滑肌組織。鈣化、骨化，有的瘤組織內(nèi)可見平滑肌組織。四、惡性腫瘤四、惡性腫瘤 （一）（一） 鼻咽癌鼻咽癌 (nasopharyngeal carcinoma,NPC)(nasopharyngeal carcinoma,NPC) 發(fā)生于鼻咽部的，從披覆上皮和腺上皮發(fā)生于鼻咽部的，從披覆上皮和腺上皮發(fā)生的惡性腫瘤，稱為鼻咽癌。發(fā)生的惡性腫瘤

36、，稱為鼻咽癌。 世界流行。我國多見于南方，如珠江三世界流行。我國多見于南方，如珠江三角洲、江西、湖南等地區(qū)。男角洲、江西、湖南等地區(qū)。男 女，女，40-5940-59歲歲為發(fā)病高峰。為發(fā)病高峰。WHO定義的鼻咽癌定義的鼻咽癌 特指具有地方流行的來自于鼻咽粘膜被覆上特指具有地方流行的來自于鼻咽粘膜被覆上皮的惡性腫瘤皮的惡性腫瘤發(fā)病率：南方地區(qū)、非洲部分國家，美洲阿拉斯加，發(fā)病率：南方地區(qū)、非洲部分國家，美洲阿拉斯加，為高發(fā)區(qū)（為高發(fā)區(qū)（10-34.01/10萬）萬）種族易感性：蒙古人種，黑人種，高加索人種種族易感性：蒙古人種，黑人種，高加索人種家族聚集性：一、二級親屬的高危性（家族聚集性：一、二

37、級親屬的高危性（13.2倍）倍）方言特點：廣州方言，客家方言，閩南方言方言特點：廣州方言，客家方言，閩南方言廣州方言分布圖廣州方言分布圖鼻咽癌高發(fā)區(qū)分布圖鼻咽癌高發(fā)區(qū)分布圖基因改變與鼻咽癌發(fā)生的關(guān)系基因改變與鼻咽癌發(fā)生的關(guān)系相關(guān)因素相關(guān)因素 特異性改變特異性改變 可能導致結(jié)果可能導致結(jié)果EBV產(chǎn)物產(chǎn)物LMP-1 30 bp缺失，突變?nèi)笔?，突?細胞惡性轉(zhuǎn)化、浸潤轉(zhuǎn)移細胞惡性轉(zhuǎn)化、浸潤轉(zhuǎn)移EBNA1-6 表達異常表達異常 細胞增殖細胞增殖原癌基因原癌基因ras 過表達過表達/異常激活異常激活 癌細胞增殖癌細胞增殖c-myc 基因激活基因激活/重排重排 生長迅速、浸潤轉(zhuǎn)移生長迅速、浸潤轉(zhuǎn)移MDM2

38、 基因擴增基因擴增 抑制凋亡抑制凋亡抑癌基因抑癌基因p53 突變突變/失活失活/缺失缺失 凋亡失控凋亡失控RB 缺失缺失 生長失控生長失控p16 啟動子甲基化啟動子甲基化 浸潤轉(zhuǎn)移浸潤轉(zhuǎn)移浸潤轉(zhuǎn)移相關(guān)基因浸潤轉(zhuǎn)移相關(guān)基因cadherins 表達降低表達降低/甲基化甲基化 浸潤轉(zhuǎn)移浸潤轉(zhuǎn)移catenins 突變突變/表達移位表達移位 浸潤轉(zhuǎn)移浸潤轉(zhuǎn)移 MMPs 過表達過表達 浸潤轉(zhuǎn)移浸潤轉(zhuǎn)移基因芯片結(jié)果紅色：上調(diào)綠色：下調(diào)基因芯片分析蛋白質(zhì)組學的蛋白質(zhì)點分析1 1 好發(fā)部位好發(fā)部位：側(cè)壁、頂壁。：側(cè)壁、頂壁。 2 2 病理改變病理改變 肉眼：肉眼：結(jié)節(jié)型、菜花型、粘膜下型、結(jié)節(jié)型、菜花型、粘膜下

39、型、潰瘍型。潰瘍型。結(jié)節(jié)型結(jié)節(jié)型-右側(cè)咽隱窩的結(jié)節(jié)狀腫物，阻擋右后鼻孔右側(cè)咽隱窩的結(jié)節(jié)狀腫物，阻擋右后鼻孔潰瘍型潰瘍型-常見于復發(fā)病例，左側(cè)壁及前壁壞死潰瘍常見于復發(fā)病例，左側(cè)壁及前壁壞死潰瘍浸潤型浸潤型-頂壁、右后鼻孔緣、右隆突腫瘤彌漫浸潤頂壁、右后鼻孔緣、右隆突腫瘤彌漫浸潤菜花型菜花型-左側(cè)壁菜花狀腫物，并伴有壞死左側(cè)壁菜花狀腫物，并伴有壞死混合型混合型-結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)+浸潤浸潤+潰瘍壞死潰瘍壞死 組織學類型組織學類型鼻咽癌鼻咽癌泡狀核細胞癌泡狀核細胞癌鱗狀細胞癌鱗狀細胞癌腺癌腺癌未分化癌未分化癌小細胞癌小細胞癌WHO “鼻咽腫瘤組織學分型鼻咽腫瘤組織學分型” 第二版（第二版（1991）角化性鱗

40、狀細胞癌（角化性鱗狀細胞癌（Keratinizing squamous cell carcinoma 分化好和中等分化的角化性癌分化好和中等分化的角化性癌 分化差的角化性癌分化差的角化性癌非角化性癌（非角化性癌（Non-keratinizing carcinoma) 分化型非角化性癌分化型非角化性癌 未分化型非角化性癌未分化型非角化性癌分化好的角化性癌分化好的角化性癌中等分化的角化性癌中等分化的角化性癌分化型非角化性癌分化型非角化性癌分化型非角化性癌分化型非角化性癌未分化型非角化性癌未分化型非角化性癌未分化型非角化性癌未分化型非角化性癌-CK（+）鼻咽的腺癌（鼻咽的腺癌（Adenocarcin

41、oma of nasopharynx)并不屬于狹義的鼻咽癌范疇并不屬于狹義的鼻咽癌范疇可分為特殊型腺癌和非特殊型腺癌可分為特殊型腺癌和非特殊型腺癌特殊型腺癌來自于小唾液腺，類似于涎腺腺癌特殊型腺癌來自于小唾液腺，類似于涎腺腺癌腺樣囊性癌腺樣囊性癌粘液表皮樣癌粘液表皮樣癌多形性低度惡性腺癌多形性低度惡性腺癌腺泡細胞癌腺泡細胞癌非特殊性腺癌非特殊性腺癌來自于鼻咽粘膜披覆上皮形成乳頭狀或柱狀細胞腺癌來自于鼻咽粘膜披覆上皮形成乳頭狀或柱狀細胞腺癌非特殊型腺癌非特殊型腺癌非特殊型腺癌非特殊型腺癌非特殊型腺癌非特殊型腺癌-乳頭狀腺癌乳頭狀腺癌非特殊型腺癌非特殊型腺癌-粘液腺癌粘液腺癌特殊型腺癌特殊型腺癌-

42、粘液表皮樣癌粘液表皮樣癌特殊型腺癌特殊型腺癌-腺樣囊性癌（篩網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)伴有玻璃樣的粘液間質(zhì)）腺樣囊性癌（篩網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)伴有玻璃樣的粘液間質(zhì)）特殊型腺癌特殊型腺癌-腺樣囊性癌腺樣囊性癌3 3 鼻咽癌的擴展鼻咽癌的擴展（1 1）直接蔓延：直接蔓延： 向前：鼻腔向前：鼻腔 向上：侵犯向上：侵犯對腦神經(jīng)對腦神經(jīng) 向下：口咽向下：口咽 向側(cè)：侵犯向側(cè)：侵犯、 向后：鼻咽后壁向后：鼻咽后壁椎骨，脊髓椎骨，脊髓（2 2）轉(zhuǎn)移）轉(zhuǎn)移 淋巴道：咽后壁淋巴道：咽后壁LNLN頸深上頸深上LN,LN,后期腋后期腋窩窩LNLN，縱隔，縱隔LNLN及腹膜后及腹膜后LNLN。 血道：肝、肺、胸膜、骨、腎、胰等。血道：肝、肺、胸膜

43、、骨、腎、胰等。4 4 臨床病理聯(lián)系：臨床病理聯(lián)系： 原發(fā)癌癥狀；原發(fā)癌癥狀； 侵犯顱神經(jīng)癥狀；侵犯顱神經(jīng)癥狀； 轉(zhuǎn)移癌的癥狀。轉(zhuǎn)移癌的癥狀。5 5 病因：病因： EBEB病毒、環(huán)境因素，遺傳因素。病毒、環(huán)境因素，遺傳因素。（二）（二） 肺癌肺癌(lung cancer)(lung cancer) 起源于支氣管上皮的惡性腫瘤，故又起源于支氣管上皮的惡性腫瘤，故又稱為支氣管癌稱為支氣管癌(bronchogenic carcinoma)(bronchogenic carcinoma)。 我國常見的惡性腫瘤。城市我國常見的惡性腫瘤。城市 農(nóng)村，男農(nóng)村，男 女。女。1 1 病理變化病理變化 肉眼肉眼：中央型、周圍型、彌：中央型、周圍型、彌漫型。漫型。 鏡下：鏡下：鱗狀細胞癌鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma)(squamous cell carcinoma)占占252530%30%。 根據(jù)癌細胞分化程度不同，分為高分化、根據(jù)癌細胞分化程度不同，分為高分化、中分化和低分化。中分化鱗狀細胞癌多見。中分化和低分化。中分化鱗狀細胞癌多見。 多為中央型，與吸煙密切關(guān)系。多為中央型，與吸煙密切關(guān)系。 晚期發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移。晚期發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移。鱗