先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷

1、關(guān)于先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共42頁 疾病介紹：先天性巨結(jié)腸是一種多見的腸道發(fā)育畸形，發(fā)病率與先天性肛管直腸畸形相近，約為1/5000，性別差異較大，男女約為4：1。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共42頁 發(fā)病機(jī)理：先天性巨結(jié)腸發(fā)生主要是由于胚胎期內(nèi)骶部副交感神經(jīng)在發(fā)育過程中因母體有病毒感染或代謝紊亂等原因，出現(xiàn)發(fā)育停頓，因此使遠(yuǎn)端腸道（如直腸、乙狀結(jié)腸）腸壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，以致受累腸道處于收縮狀態(tài)，大量糞便滯留在近端結(jié)腸引起擴(kuò)張與肥厚，形成巨結(jié)腸。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共42頁 先天性巨結(jié)腸病理改變分為三段： 痙攣段：為缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段，較正常腸段略細(xì)，外觀僵硬

2、，缺乏蠕動。 擴(kuò)張段：位于痙攣段的近端，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育正常，但腸腔顯著擴(kuò)張，可達(dá)正常的1-3倍，腸壁增厚，多在乙狀結(jié)腸上段及部分降結(jié)腸?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共42頁 移行段：界于上述兩段之間，常呈漏斗狀，長度3-8cm，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞從遠(yuǎn)端向近端漸次出現(xiàn)?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共42頁 先天性巨結(jié)腸的根本病變不在擴(kuò)張與肥厚的腸壁而在其遠(yuǎn)端狹窄部分，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段范圍有長短不同，因而先天性巨結(jié)腸有長段型與短段型之分。常見為病變以上達(dá)乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，占全部的75?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共42頁 臨床癥狀：出生后無糞便或僅有少量排出，有時長達(dá)數(shù)日無糞便

3、，以后逐漸出現(xiàn)腹脹和頑固性便秘，需灌腸或塞肛栓等才能緩解。隨年齡增長，腸梗阻癥狀加重：表現(xiàn)為腹部膨脹，甚至極度腹脹，有腸型，因膈肌抬高而呼吸急促，嚴(yán)重時有嘔吐、營養(yǎng)不良，并發(fā)小腸結(jié)腸炎而死亡?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共42頁 診斷：有典型的出生后排便延遲，以后頑固性便秘和逐漸加重的腹脹，診斷并不困難。但新生兒期因病變近端代償性擴(kuò)張和肥厚不明顯，不易確診。以后腹脹，腸型和劇烈腸鳴等低位腸梗阻癥狀出現(xiàn)。尤其是直腸指檢有空虛感，退出時有大量糞便和氣體隨之排出，壓力大，可呈噴射狀，則診斷基本可以肯定?？筛鶕?jù)鋇灌腸明確部位及范圍。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共42頁 X線表現(xiàn)：X線檢查為先天性巨結(jié)腸的重要診斷方法，

4、可行腹部平片及鋇劑灌腸，一般應(yīng)禁忌口服鋇餐造影?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共42頁 腹部透視或平片：輕者，腹部可為陰性或顯示結(jié)腸充氣較多；重者，顯示低位性腸梗阻征象，表現(xiàn)為結(jié)腸積氣、擴(kuò)張，立位可見液平面，脹氣的結(jié)腸呈連續(xù)的空柱狀透亮區(qū)，分布于腹部四周和后方，其內(nèi)常有大量糞塊?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共42頁 鋇劑灌腸檢查：鋇劑灌腸應(yīng)為首選診斷方法，對確定診斷、明確病變的范圍和程度以及療效觀察均有很大幫助。但應(yīng)注意：清潔灌腸及鋇劑調(diào)制宜用生理鹽水，以免大量水分被吸收發(fā)生水中毒；肛管插入不宜過深，以免越過狹窄段而漏診；灌入鋇劑壓力不宜過高，速度不宜過快，以免狹窄段人為地擴(kuò)張

5、；現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，共42頁 鋇劑灌入量不應(yīng)太多，以顯示狹窄段范圍為度，不必將全部擴(kuò)張段都充滿，以免結(jié)腸相互重疊，遮蓋病變；需多軸位觀察，一般應(yīng)攝正側(cè)位片及斜位片，并測量肛門至病變的距離；造影完畢應(yīng)抽出鋇劑，以免鋇劑干結(jié)發(fā)生梗阻現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共42頁 （1）遠(yuǎn)端狹窄段：表現(xiàn)為長短不一的收縮狹窄，其邊緣大多光滑整齊，有時可呈波浪形或鋸齒形，狹窄部位大多在直腸或直腸乙狀結(jié)腸交界處，其長度可為數(shù)厘米至十余厘米，有時狹窄靠近肛門時則難以顯示?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共42頁 （2）近端擴(kuò)張段：在狹窄段上端，擴(kuò)張的結(jié)腸可達(dá)正常的數(shù)倍，缺乏結(jié)腸袋和蠕動；由于結(jié)腸擴(kuò)張肥厚，粘膜皺襞多呈橫行排列；少

6、數(shù)病人可并發(fā)結(jié)腸炎，此時近端擴(kuò)張的結(jié)腸輪廓毛糙，有多發(fā)不規(guī)則的尖刺狀突出?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十七頁，共42頁 （3）移行段：位于狹窄段與擴(kuò)張段之間，移行段常是逐漸由窄到寬而呈圓錐形，邊界光滑，但有些病例其移行比較急驟。 （4）結(jié)腸功能障礙：常有排空遲緩，甚至多日不能將鋇劑排空?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十八頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十九頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十頁，共42頁男，3歲。腹脹、排便不暢3年?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十一頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十二頁，共42頁男，11歲。腹脹、排便不暢8年。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十三頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十四頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十五頁，共42頁 男，17歲。

7、腹脹、乏力17年。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十六頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十七頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十八頁，共42頁男，12歲。反復(fù)腹脹、便秘數(shù)年?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二十九頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十頁，共42頁女，50天。腹脹半個月。現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十一頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十二頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十三頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十四頁，共42頁女，10歲?，F(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十五頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十六頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十七頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十八頁，共42頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三十九頁，共42頁 治療：對診斷尚不肯定或雖然已肯定，但要做術(shù)前準(zhǔn)備時，病兒需接受非手術(shù)治療，目的在于緩解腹脹，維持營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。如果有小腸結(jié)腸炎時則應(yīng)給予應(yīng)有的治療，具體包括：擴(kuò)肛，鹽水灌腸，補(bǔ)充營養(yǎng)及水電解質(zhì)液和必要的抗生素。有時也可試用穴位注射或中藥治療。 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四十頁，共42頁 對于診斷肯定，也能耐受手術(shù)的病人應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)治療方式較多，目前較常用的有病變段切除，結(jié)腸、直腸吻合術(shù)，結(jié)腸切除，直腸后結(jié)腸拖出術(shù)，以及直腸粘膜切除術(shù)。結(jié)腸經(jīng)