chiari畸形的診斷及治療病例報道并文獻復習

1、病病 例例 摘摘 要要 男性，22歲 四肢感覺、運動障礙8年，進行性加重 四肢及軀干部痛溫覺消失 因下肢位置覺喪失，夜間行走極易摔到 入睡后有遺尿現(xiàn)象病病 例例 摘摘 要要2001年10月于外院行前路松解病病 例例 摘摘 要要2002年3月于外院行脊髓空洞引流術(shù)病病 例例 摘摘 要要 短頸 發(fā)際線低 左側(cè)頸3以下，右側(cè)胸3以下痛、觸覺消失 雙下肢本體感覺消失 典型高位頸脊髓病的表現(xiàn)病病 例例 摘摘 要要病病 情情 介介 紹紹 入院診斷 枕頸部（CVJ）畸形 寰椎不完全枕化 小腦扁桃體下疝（Arnold-Chiari 畸形） 顱底凹陷癥（Basilar Invagination) 頸、胸段脊髓空

2、洞癥(Syringomyelia) 高位頸脊髓病 四肢不全癱 Chiari 畸形畸形 名稱由來 1891年Chiari首先報道 型 小腦扁桃體拉長，與部分小腦后葉向尾側(cè)移入椎管 型 小腦扁桃體與部分小腦移入頸椎管，第四腦室也拉長并發(fā)生移位Neurosurgery Focus 2001;11 1-5Chiari 畸形畸形 1894年Arnold報道一組病例，與Chiari型臨床特點相同 1907年Schwable和Gredig將Chiari型稱為Arnold-Chiari畸形 1935年在英文文獻中首次描述Chiari型時使用了Arnold-Chiari malformationNeurosur

3、gery Focus 2001;11 1-5Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiari畸形應限定為Chiari型畸形，不代表所有的小腦扁桃體下疝畸形Chiari 畸形定義及診斷標準畸形定義及診斷標準定義 先天性小腦扁桃體及小腦蚓部下端呈舌狀向下方移位，稱小腦扁桃體下疝黃家駟外科學 第六版 P611診斷標準 MRI矢狀面 枕大孔前緣與后緣連線 小腦扁桃體下山超過5mmRadiology 1992,183:347-3535mmChiari 畸形定義及診斷標準畸形定義及診斷標準Chiari 畸形的分型畸形的分型型 小腦扁桃體、蚓部疝至椎管 不合并其他腦部畸形 多于青少年期或成年期發(fā)病

4、多合并脊髓空洞（50%） 腦積水少見 合并枕頸部畸形羅思曼羅思曼-西蒙尼脊柱外科學西蒙尼脊柱外科學 P274Chiari 畸形的分型畸形的分型型 橋腦、延髓均部分移位 第四腦室也下降至頸椎管 兒童期發(fā)病多見 多合并腦積水(90%) 脊髓脊膜膨出 羅思曼羅思曼-西蒙尼脊柱外科學西蒙尼脊柱外科學 P274Chiari 畸形的分型畸形的分型型 少見 合并頸段脊柱裂 腦膜、腦膨出 多數(shù)出生后不久即死亡 型 小腦發(fā)育不良羅思曼羅思曼-西蒙尼脊柱外科學西蒙尼脊柱外科學 P27413歲發(fā)病第四腦室位置正常合并脊髓空洞Chiari 畸形Chiari 畸形的分型本例患者的特點Chiari 畸形的臨床表現(xiàn)畸形的臨

5、床表現(xiàn)損害因素癥狀后顱窩受壓表現(xiàn)腦神經(jīng)根（聲音嘶啞、吞咽困難）頸神經(jīng)根受累的表現(xiàn)（頭痛）脊髓損害表現(xiàn)感覺分離 運動障礙神經(jīng)源性膀胱小腦損害表現(xiàn)共濟失調(diào)行走不穩(wěn)顱內(nèi)高壓癥頭痛惡心嘔吐視乳頭水腫Chiari 畸形的手術(shù)治療畸形的手術(shù)治療 顱后窩減壓 脊髓空洞分流術(shù) 顱后窩減壓加脊髓空洞分流術(shù) 顱后窩減壓加擴大重建術(shù)解除壓迫癥狀，治療脊髓空洞顱脊交界外科手術(shù)學 尹慶水等 人民軍醫(yī)出版社 2007 P84-85Chiari 畸形的手術(shù)治療畸形的手術(shù)治療 49例患者 Chiari 畸形合并脊髓空洞 后顱窩減壓（枕大孔邊緣33 cm+頸1、2椎板切除） 腦脊膜成形 隨訪時間4433個月 MRI空洞直徑縮小

6、情況（減少20%） 臨床癥狀恢復情況Neurosugery 2008；62（6）1307-13Chiari 畸形的手術(shù)治療畸形的手術(shù)治療術(shù)中見小腦扁桃體下移至枕大孔以下用顱骨骨膜進行硬脊膜成形重建枕大孔水平枕大孔水平小腦扁小腦扁桃體桃體脊髓脊髓硬脊膜硬脊膜顱骨骨膜顱骨骨膜Chiari 畸形的手術(shù)治療畸形的手術(shù)治療結(jié)果Neurosugery 2008；62（6）1307-13改善因素改善比例改善時間影像學改善55%14個月臨床癥狀改善54%4個月運動障礙改善最顯著感覺障礙恢復略差Chiari 畸形的手術(shù)治療畸形的手術(shù)治療 157例患者 Chiari 畸形合并脊髓空洞 隨訪時間82-204個月 研

7、究影響預后的相關(guān)因素Neurosugery 2009；64（2）308-315Chiari 畸形的手術(shù)治療畸形的手術(shù)治療 結(jié)果年輕患者預后好高齡蛛網(wǎng)膜炎脊髓長束受累預后差63.5%癥狀改善30.58%癥狀穩(wěn)定Neurosugery 2009；64（2）308-315Chiari 畸形的手術(shù)治療畸形的手術(shù)治療本例患者術(shù)后第1天軀干及四肢觸覺明顯恢復術(shù)后第2天雙手握力明顯提高術(shù)后第3天坐起 術(shù)后第5天下床活動大體像 顱底凹陷癥顱底凹陷癥定義 枕頸部發(fā)育異常 齒狀突凸向枕骨大孔Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45顱底凹陷癥顱底凹陷癥先天性Basilar Invaginat

8、ion獲得性Basilar Impression枕骨髁發(fā)育不良Pagets 病Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45顱底凹陷癥顱底凹陷癥診斷標準 Chamberlains Line 顱底凹陷癥顱底凹陷癥 診斷標準 McGregors Line 顱底凹陷癥顱底凹陷癥枕大孔前后緣連線齒突尖超過此線提示存在顱底凹陷 診斷標準 McRaes line頸 髓 角CMA (cervicomedullary angle)頸段脊髓腹側(cè)和延髓腹側(cè)所成的角度國人正常值140-175平均158小于135度易出現(xiàn)神經(jīng)損害表現(xiàn)中國脊柱脊髓雜志 2007；16（5）351-3本例患者的影像學測量

9、本例患者的影像學測量不完全枕化不完全枕化寰椎后弓寰椎后弓92本例患者的影像學測量顱底凹陷癥的治療顱底凹陷癥的治療術(shù)前牽引牽引后解剖復位單純后路固定牽引后無法解剖復位前路松解/減壓后路固定頭部抬高15度Neurosurgery 2010;66 (3S) A39-45顱底凹陷癥的治療顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓顱底凹陷癥的治療顱底凹陷癥的治療前路松解/減壓顱底凹陷癥的治療顱底凹陷癥的治療后路枕頸部復位、固定頸頸2螺釘置釘方法螺釘置釘方法在縮緊頸2螺母的過程中，枕骨和頸1沿著預彎好的鈦板被拉向頭端和后方，實現(xiàn)復位、間接減壓顱底凹陷癥的治療70%解剖復位融合率100%后路復位原理Spine 2006;31(11) E306-313Chiari 畸形的手術(shù)治療畸形的手術(shù)治療 結(jié)果年輕患者預后好高齡蛛網(wǎng)膜炎脊髓長束受累預后差63.5%癥狀改善30.58%癥狀穩(wěn)定Neurosugery 2009；64（2）308-315顱底凹陷癥顱底凹陷癥枕大孔前后緣連線齒突尖超過此線提示存在顱底凹陷 診斷標準 McRaes li