前庭陣發(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)_ICVD

1、前庭陣發(fā)癥（Vestibular  Paroxysmia，VP）：ICVD版診斷標(biāo)準(zhǔn)這是正進(jìn)行多年的建立前庭疾病國(guó)際分類（ICVD）的一部分。ICVD使用結(jié)構(gòu)性過程來制定對(duì)前庭癥狀，綜合征，疾患和疾病的國(guó)際性共識(shí)。這個(gè)過程是由Barany協(xié)會(huì)分類委員會(huì)（CCBS）指導(dǎo)的。CCBS是具有國(guó)際代表性的多學(xué)科專家委員會(huì)，負(fù)責(zé)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)以便后續(xù)評(píng)論并在出版前進(jìn)行完善。這些標(biāo)準(zhǔn)建立在當(dāng)前最佳科學(xué)證據(jù)的嚴(yán)格評(píng)估基礎(chǔ)之上的。根據(jù)CCBS為ICVD建立的模板，所有定義都由注釋，評(píng)論和書面討論支持。VP的標(biāo)準(zhǔn)是在4年期間（2013-2016）經(jīng)過反復(fù)討論，報(bào)告介紹和提煉改進(jìn)而制定的。其間特

2、別關(guān)注了標(biāo)準(zhǔn)的實(shí)用性，在世界各地每個(gè)國(guó)家的可應(yīng)用性，尤其是在沒有可利用實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)的適用性。 診斷標(biāo)準(zhǔn)分為兩個(gè)： 前庭陣發(fā)癥（Vestibular Paroxysmia）診斷標(biāo)準(zhǔn)（表1）和可能前庭陣發(fā)癥（Vestibular Paroxysmia）診斷標(biāo)準(zhǔn)（表2）。這兩個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)都必須滿足標(biāo)準(zhǔn)的每一條。注釋：1.  鑒于前庭陣發(fā)癥是一個(gè)發(fā)作性前庭疾病，通常以高頻度發(fā)作為表現(xiàn)，因此確定了發(fā)作次數(shù)。但發(fā)作頻率變異性很大，從每天發(fā)作30次到每年發(fā)作數(shù)次不等。疾病過程通常呈慢性（即超過3個(gè)月），有些病人經(jīng)受每年數(shù)百次發(fā)作的痛苦。2.  大多數(shù)發(fā)作為自發(fā)

3、性（即意想不到）。有些病人可能在直立位向右或左轉(zhuǎn)頭時(shí)誘發(fā)發(fā)作。似乎類似于因感覺傳入誘發(fā)的三叉神經(jīng)痛發(fā)作。觸發(fā)的頭或身體運(yùn)動(dòng)通常不與BPPV類型相同。有些病人眩暈和眼震的發(fā)作可由過度換氣誘發(fā)。如果發(fā)作反復(fù)因持續(xù)性向側(cè)方轉(zhuǎn)頭引起，應(yīng)考慮旋轉(zhuǎn)性椎動(dòng)脈閉塞綜合征作為鑒別診斷。3.  眩暈類型（旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性）或者方向性傾倒在個(gè)體內(nèi)相當(dāng)一致。如果在站立或者行走時(shí)發(fā)作，病人通常會(huì)感到不穩(wěn)。4.  持續(xù)時(shí)間：大多數(shù)病人的發(fā)作僅一秒最長(zhǎng)一分鐘。另些病人發(fā)作的持續(xù)時(shí)間或有些發(fā)作可長(zhǎng)達(dá)數(shù)分鐘或隨著病程而延長(zhǎng)。短嶄性發(fā)作的鑒別診斷應(yīng)考慮Turmakins 耳石危象

4、，陣發(fā)性腦干發(fā)作，外周淋巴漏，還有少見的前庭先兆性癲癇（ “鑒別診斷” 見下面）。對(duì)于發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的病人，應(yīng)考慮其他疾病特別是VM和MD。5.  一些病人可報(bào)告聽覺癥狀。例如在發(fā)作時(shí)出現(xiàn)單側(cè)耳鳴或聽覺過敏。受累耳和受累神經(jīng)可從主訴類型，前庭（源自半規(guī)管或耳石器官）或耳蝸癥狀得出結(jié)論。如果有其他顱神經(jīng)的合并癥狀可以推斷受累側(cè)。因此如第7和第8顱神經(jīng)同時(shí)出現(xiàn)癥狀（眩暈耳鳴和半側(cè)面肌痙攣）是這兩個(gè)顱神經(jīng)在內(nèi)耳道受到刺激的指征，兩者在內(nèi)耳道彼此非常靠近。6.  如果病人在發(fā)作時(shí)檢查可觀察到與發(fā)作時(shí)間鎖定的、快相朝向患耳的水平旋轉(zhuǎn)眼震。7. 

5、0;大多數(shù)病人對(duì)卡馬西平（carbamazepine，200-800 mg/天）或奧卡西平（oxcarbazepine，300-900 mg/天）治療有反應(yīng)。盡管還未經(jīng)過先進(jìn)的隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)的證實(shí)，但對(duì)這個(gè)治療的反應(yīng)強(qiáng)烈支持診斷。這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)類似于陣發(fā)性偏頭痛對(duì)吲哚美辛（indomethacin）的治療反應(yīng)（ICHD-II，3.2）。如果病人不曾治療過則不能應(yīng)用這個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)而且診斷應(yīng)為可能性VP。評(píng)論：流行病學(xué)。VP的發(fā)病率尚不清楚，鑒于只有小樣本病例系列和單個(gè)案例報(bào)告，還應(yīng)看作是一種少見病 （<1/每2000人）。因此至今還沒有前庭陣發(fā)癥終生發(fā)病率的數(shù)據(jù)。據(jù)一個(gè)超過17000眩暈和頭暈病

6、人的三級(jí)醫(yī)療中心報(bào)告，前庭陣發(fā)癥的相對(duì)發(fā)生頻率為4%。據(jù)10個(gè)病人以上的三個(gè)病例系列統(tǒng)計(jì)：病人平均年齡分別是51歲（范圍25-67歲），48.0±15.3 歲 (均值±標(biāo)準(zhǔn)差)，48.4±14.5 (范圍25-77歲)。前庭陣發(fā)癥也見于兒童，其特點(diǎn)與成人類似而且隨著年齡自發(fā)性緩解有較好的長(zhǎng)期預(yù)后。上述三個(gè)研究的案例總數(shù)為63，其中32例為女性。沒有遺傳致病的流行病學(xué)證據(jù)。病生理和病源。與三叉神經(jīng)痛、半側(cè)面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、上斜肌纖維顫動(dòng)的短暫復(fù)發(fā)癥狀類似，短暫眩暈發(fā)作推測(cè)是由神經(jīng)元間接觸性放電誘發(fā)的，即部分脫髓鞘軸突在相鄰之間的病理性發(fā)作性軸

7、突間傳導(dǎo)?？赡艿牟∽儾课皇且菩袇^(qū)近端的中央（少突膠質(zhì)細(xì)胞）髓鞘（10），相當(dāng)于神經(jīng)發(fā)出后的第1個(gè)15毫米（28）。神經(jīng)損害的潛在病因是微血管（6-10，16，20-21），腫瘤或囊腫壓迫（29），脫髓鞘，創(chuàng)傷和不明原因的局灶性刺激。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。大約50%病人的前庭和聽力功能檢測(cè)出現(xiàn)發(fā)作間歇期的輕至中度的單側(cè)功能低下征像。聽力喪失通常不如MD病人顯著，識(shí)別患側(cè)常不可能。如果發(fā)作伴有嚴(yán)重的單側(cè)聽覺癥狀，前庭和聽力障礙在同側(cè)，可確定特殊案例的患耳。MRI影像學(xué)。MRI識(shí)別患側(cè)的作用還需要進(jìn)一步評(píng)估。在32例前庭陣發(fā)癥病人的研究中發(fā)現(xiàn)，第8顱神經(jīng)的神經(jīng)血管壓迫占所有病人的95%，其中雙側(cè)神經(jīng)血管壓迫占

8、42%。另一個(gè)20例前庭陣發(fā)癥病人的研究發(fā)現(xiàn)所有病人均有第8顱神經(jīng)的神經(jīng)血管壓迫，但對(duì)照組20例中也發(fā)現(xiàn)7例（MRI診斷前庭陣發(fā)癥的敏感性100%，特異性65%）。腦干與受壓血管間的距離在0-10.2毫米，這部分神經(jīng)位于移行區(qū)近端由少樹突膠質(zhì)細(xì)胞覆蓋。受壓血管中15例AICA（75%），1例PIACA（5%），1例靜脈（10%），還有2例椎動(dòng)脈。因此腦干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持診斷。6例前庭陣發(fā)癥經(jīng)7T MRI診斷。研究證實(shí)1.5和3.0 MRI也可見到神經(jīng)血管交叉性壓迫。沒有在使用7T MRI的病人中發(fā)現(xiàn)任何結(jié)構(gòu)性異常。這些發(fā)現(xiàn)提示這些病人的前庭陣發(fā)癥癥狀不是由結(jié)構(gòu)性神

9、經(jīng)病變引起的，而是由第8顱神經(jīng)的刺激引起，與前庭功能低下無關(guān)。三叉神經(jīng)痛病人的高分辨率彌散張量成像與對(duì)照組相比，三叉神經(jīng)根呈顯著性較低非均質(zhì)性和較高表面擴(kuò)散系數(shù)，與結(jié)構(gòu)性萎縮性神經(jīng)變化相關(guān)。由于第8顱神經(jīng)從腦干至內(nèi)耳道和鄰近顳骨的短程造成了方法上的限制，第8對(duì)神經(jīng)還沒有可利用的類似發(fā)現(xiàn)。顱神經(jīng)MRI還可以用于排除橋小腦角區(qū)腫瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫，基底動(dòng)脈巨大動(dòng)脈瘤，多發(fā)性硬化腦干斑塊（伴或不伴共濟(jì)失調(diào)的陣發(fā)性腦干發(fā)作）或其他腦干病變。鑒別診斷。前庭陣發(fā)癥的主要癥狀為眩暈的反復(fù)自發(fā)性發(fā)作。鑒于持續(xù)時(shí)間短暫（數(shù)秒至一分鐘）的特征，頻繁眩暈反復(fù)發(fā)作，以及對(duì)卡馬西平或奧卡西平治療有反應(yīng)，診斷一般比較直觀，僅

10、有少數(shù)其他疾患可出現(xiàn)此種主要癥狀：  MD：發(fā)作持續(xù)時(shí)間20分鐘至12小時(shí)，低-中頻感音性聽力喪失（>30dB,<2000Hz）。Turmakins耳石危象（前庭墜落發(fā)作）：這些突然跌倒通常不伴有眩暈，經(jīng)常發(fā)生在已知有MD的病人，通常發(fā)生在站立時(shí)。而前庭陣發(fā)癥可在任何身體位置發(fā)作。伴眩暈，構(gòu)音障礙、或共濟(jì)失調(diào)（卒中后或MS）的陣發(fā)性腦干發(fā)作可能鑒別困難，當(dāng)他們對(duì)小劑量卡馬西平也有反應(yīng)時(shí)。結(jié)果表明，由于多發(fā)性硬化斑塊或腔隙性梗死導(dǎo)致的腦干病變，也可導(dǎo)致腦干通路相鄰纖維的神經(jīng)元間接觸性放電。使用MRI腦干薄層切片對(duì)這些案例建立診斷十分有助。VM：發(fā)作的規(guī)定持續(xù)時(shí)間是

11、5分鐘至72小時(shí)，偏頭痛現(xiàn)病史或過去史，大多數(shù)發(fā)作伴有其他偏頭痛性癥狀。VM的眩暈短暫發(fā)作可在VM發(fā)作期病人處于運(yùn)動(dòng)敏感時(shí)由頭或身體位置改變引發(fā)。椎基底動(dòng)脈一過性缺血發(fā)作（TIA）:如果發(fā)作的主要癥狀是眩暈，他們最常常是單一癥狀性的。驚恐發(fā)作：根據(jù)DSM-5，驚恐發(fā)作的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括一個(gè)強(qiáng)烈恐懼或不適具體期間，在這個(gè)期間4個(gè)（或4個(gè)以上）的下列癥狀會(huì)突然產(chǎn)生而且在數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)到一個(gè)高峰：頭暈、不穩(wěn)、頭昏、或暈厥；惡心或腹痛；心悸和心率加速；出汗發(fā)抖或顫抖；呼吸急促和窒息感；胸痛或不適；去現(xiàn)實(shí)或人格解體；失去控制感；即將死亡感覺；感覺異常;寒戰(zhàn)或潮熱。驚恐發(fā)作通常比前庭陣發(fā)癥的典型發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)。詢問病

12、人哪個(gè)癥狀首先出現(xiàn)可能有助于兩者的鑒別。外周淋巴漏：外周淋巴漏（和上半規(guī)管裂）的主要癥狀是由壓力變化引起的眩暈發(fā)作，例如，咳嗽、按壓、打噴嚏、提重物、高調(diào)噪音以及伴隨幻覺運(yùn)動(dòng)的錯(cuò)覺（視振蕩）和伴或不伴聽力疾患的姿勢(shì)和步態(tài)不穩(wěn)。發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)天，也可在頭位改變（例如彎腰）和經(jīng)歷高度變化（爬山或飛行）時(shí)發(fā)生。EA2：發(fā)作持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，而且90%以上病人有小腦體征，特別是凝視性眼震和下向眼震。20歲之后出現(xiàn)癥狀少見。EA1更罕見，是另一個(gè)需鑒別診斷的疾病。特征是反復(fù)發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)、頭暈和視覺模糊。由突然姿勢(shì)變化，情緒和前庭刺激誘發(fā)， 持續(xù)數(shù)分鐘。病人也可有神經(jīng)性肌強(qiáng)直即持續(xù)性自發(fā)

13、肌纖維活動(dòng)性。伴前庭先兆的癲癇：前庭先兆可表現(xiàn)為眩暈和眼震的短暫發(fā)作。伴有其他癥狀的前庭先兆，即所謂的非孤立性前庭先兆，比孤立性前庭先兆要常見的多，孤立性前庭先兆很少見。前庭先兆主要伴隨顳葉癲癇發(fā)作出現(xiàn)。孤立性前庭先兆發(fā)作常僅持續(xù)幾秒鐘，但較長(zhǎng)的發(fā)作也報(bào)告過。其他因某些手法誘發(fā)的以反復(fù)眩暈發(fā)作為特征的鑒別診斷包括BPPV，中樞性位置性眩暈和眼震，旋轉(zhuǎn)性椎動(dòng)脈閉塞綜合征（RVAOS），直立性低血壓，或橋小腦角的罕見囊腫或腫瘤。BPPV的發(fā)作由頭位體位相對(duì)于重力改變而引發(fā)，可經(jīng)診斷性位置性手法證實(shí)診斷。但是如果是陰性的，前庭陣發(fā)癥仍是一個(gè)重要的鑒別診斷。中樞性位置性眩暈和眼震可在位置性手法的不同頭

14、位時(shí)引發(fā)類似眼震。RVAOS發(fā)作由頭向右或左轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)誘發(fā)，診斷可經(jīng)血管造影證實(shí)。與前庭陣發(fā)癥類似，外周前庭系統(tǒng)的興奮也可引起癥狀。直立性低血壓的癥狀是在病人站起來時(shí)發(fā)生，也可伴發(fā)眩暈和下向眼震，診斷的關(guān)鍵是測(cè)量仰臥位和直立位的血壓。治療：藥物治療。小劑量卡馬西平（200-800 mg/天）或奧卡西平（300-900mg/天）的試驗(yàn)治療常常有效（見參考文獻(xiàn)42，43）。因此陽(yáng)性治療反應(yīng)支持肯定性診斷。藥物反應(yīng)對(duì)建立診斷的確切特異性仍需要證實(shí)。32例卡馬西平和奧卡西平為期3年治療病程的研究顯示發(fā)作頻率顯著降低并持續(xù)降至初值的10%以下，與此同時(shí)發(fā)作強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間也降低。在藥物不耐受情況下，其他鈉離子通道阻滯劑如苯妥英和丙戊酸是可能的替代選擇，但還沒有可利用的研究數(shù)據(jù)。手術(shù)治療。盡管有部分成功的報(bào)告和有據(jù)可查的臨床單一案例，鑒于術(shù)中或術(shù)后血管痙攣發(fā)生腦干梗塞的風(fēng)險(xiǎn)以及確定受累側(cè)的困難，應(yīng)避免微血管減壓手術(shù)。不確定性方面：1.  前庭陣發(fā)癥的流行病學(xué)和臨床特征包括發(fā)作時(shí)的眼震還完全清楚。由于沒有試驗(yàn)可以證實(shí)前庭陣發(fā)癥的診斷，需要