白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥

1、第三章 白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥外周白細(xì)胞持續(xù)低于4.0109/L時(shí)，稱為白細(xì)胞減少癥。其中主要是粒細(xì)胞減少，當(dāng)粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1.8 109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞減少癥。當(dāng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于2.0109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞缺乏癥。病因和發(fā)病機(jī)制一、粒細(xì)胞生成減少：骨髓造血障礙的表現(xiàn)之一。主要原因有：（1）藥物及理化毒物直接損傷造血干細(xì)胞或抑制粒細(xì)胞生成。（2）惡性腫瘤細(xì)胞浸潤骨髓。（3）造血物質(zhì)缺乏。二、粒細(xì)胞破壞過多（1）藥物（2）自身免疫?。?）脾功能亢進(jìn)及某些感染三、粒細(xì)胞分布異常亦稱假性粒細(xì)胞減少癥四、其他臨床表現(xiàn)一、白細(xì)胞減少癥一般無特殊癥狀，隱匿起病，多

2、表現(xiàn)為一些非特異癥狀，如頭暈、乏力四肢酸軟、食欲減退、低熱；有些病人容易發(fā)生上呼吸道炎癥、中耳炎、支氣管炎、肺炎和泌尿道感染。二、粒細(xì)胞缺乏癥起病急，常突然寒戰(zhàn)或畏寒、高熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、極度乏力、神志障礙等全身癥狀嚴(yán)重。常伴有急性咽峽炎、化膿性扁桃體炎、牙齦潰瘍、肺炎、直腸炎、肛周膿腫和敗血癥等嚴(yán)重感染。頜下及頸部淋巴結(jié)腫痛，少數(shù)可有肝、脾腫大和黃疸。實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象（1）RBC.Hb.血小板多屬正常。（2）WBC 4.0109/L，粒細(xì)胞 1.8109/L，中性細(xì)胞 0.5109/L。（3）粒細(xì)胞核左移，分葉多，有空泡或中毒顆粒。二、骨髓象可表現(xiàn)為骨髓增生低下或代償性增生活躍。三、其他血

3、清溶菌酶升高診斷和鑒別診斷（1）白細(xì)胞減少癥 持續(xù)低于4.0109/L。（2）粒細(xì)胞減少癥持續(xù)低于1.8109/L。（3）粒細(xì)胞缺乏癥中性粒 0.5109/L。鑒別診斷一、再生障礙性貧血二、白細(xì)胞不增多性急性白血病治療一、白細(xì)胞減少癥的治療主要是加強(qiáng)鍛煉、講究衛(wèi)生、預(yù)防感染、避免濫用藥物。（1）利血生 20mg Tid（2）維生素 B4 1020mg Tid（3）鯊肝醇 50mg Tid（4）輔酶A 50u im gd （5）肌苷 200600mg im或 gd二、粒細(xì)胞缺乏癥的治療：按急癥住院治療1、采用保護(hù)性隔離措施，預(yù)防交叉感染2、積極控制感染：常用（S.M慶大）（舒巴坦）（先鋒必）3、

4、支持療法4、腎上腺皮質(zhì)素5 、 重 組 人 粒 系 刺 激 因 子3ug/kg.d。第四章 白血病第一節(jié) 概 述 白血病是造血干細(xì)胞的惡性、克隆性疾病。白血病具有惡性增殖能力，但因分化成熟受阻而停滯在不同的發(fā)育階段，積聚于骨髓并可浸潤其他組織器官，而正常造血受抑制，表現(xiàn)出不同程度的貧血、出血、感染以及肝脾淋巴結(jié)腫大等浸潤現(xiàn)象。 病因和發(fā)病機(jī)制一、病毒：人類T淋巴細(xì)胞病毒是成人T淋巴細(xì)胞 白血病（ATL）及淋巴瘤的病原體，又稱人類T細(xì)胞白血病病毒（HTLV）。二、放射：電離輻射有致白血病作用。三、化學(xué) 因素：多次化學(xué)物質(zhì)和藥物可誘發(fā)白血病。苯及其衍生物致白血病的作用已經(jīng)肯定。四、遺傳因素五、免疫

5、因素分類一、按病程和細(xì)胞分化程度分類（1）急性白血?。?）慢性白血病二、按白血病細(xì)胞形態(tài)分類（1）急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性骨髓細(xì)胞白血病（AML），國內(nèi)又將后者稱為急性非淋巴細(xì)胞白血病。（2）慢性白血病分為慢性粒細(xì)胞 白血病，慢性淋巴細(xì)胞白血病，慢性粒單細(xì)胞白血病，慢性單核細(xì)胞白血病。（3）少見類型白血?。喊ㄊ人崃；蚴塞|粒細(xì)胞白血病。三、按外周血白細(xì)胞數(shù)量分類（白細(xì)胞增多性和不增多性白血?。┧摹疵庖邔W(xué)標(biāo)記分類五、MIC分型第二節(jié) 急性白血病 分型：目前國際沿用的標(biāo)準(zhǔn)是FAB診斷標(biāo)準(zhǔn)一、急性淋巴細(xì)胞白血?。焊鶕?jù)原始和幼稚細(xì)胞的體積形態(tài)分為3型L1型：以小細(xì)胞為主。L2

6、型：以大細(xì)胞為主，大小不一，有少量空泡。L3型：以大細(xì)胞為主，大小較一致，胞漿嗜堿性、染色深，有明顯空泡。二、急性髓細(xì)胞白血病分為7型M1：原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞90%。M2：原始粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的3080%，單核細(xì)胞10%。M3：骨髓中以異常早動(dòng)粒增多為主，占非紅系細(xì)胞30%。M4：粒系和單系細(xì)胞惡性增生。M5：急性單核細(xì)胞白血病。M6：急性紅白血病：異常系細(xì)胞50%；非紅系細(xì)胞30%。M7：急性巨核細(xì)胞白血?。壕藓思?xì)胞30%。臨床表現(xiàn)急性白血病呈迅速進(jìn)展，但起病方式緩急不一。發(fā)病急者突然高熱，嚴(yán)重出血及全身衰竭；發(fā)病慢者，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血,低熱和出血傾向。一、貧血：常為首發(fā)表現(xiàn)，并進(jìn)行性

7、加重。二、發(fā)熱與感染：半數(shù)病人以發(fā)熱起病，熱型不定，伴有寒戰(zhàn)、出汗和全身不適。（1）感染部位以咽峽炎、口腔炎最多見。（2）致病菌以革蘭陰性桿菌最多見。（3）感染的發(fā)生機(jī)制。三、出血：約1/3以上病人早期即有出血的表現(xiàn)，以皮膚粘膜出血最多見。表現(xiàn)為淤點(diǎn)、淤斑、鼻、牙齦或口腔粘膜出血、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血，常為致死的原因之一。出血主要由于血小板減少所致，與血管壁損傷、凝血障礙和抗凝物質(zhì)增多有關(guān)。四、浸潤：白血病細(xì)胞可浸潤全身組織和器官，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。（一）肝脾腫大和淋巴結(jié)腫大，（二）骨和關(guān)節(jié)疼痛，（三）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，（四）其他部位浸潤，（1）口腔和皮膚（2）眼部（3）睪丸（4）其他實(shí)驗(yàn)

8、室檢查一、血象：多數(shù)病人白細(xì)胞增多100109/L者，稱高白細(xì)胞性白血病，也有1.0109/L。二、骨髓象：骨髓增生極度活躍，出現(xiàn)大量白血性原始和幼稚細(xì)胞。根據(jù)骨髓的形態(tài)學(xué)可進(jìn)行白血病分型。三、其他檢查（1）血液生化（2）腦脊液檢查診斷和鑒別診斷診斷：根據(jù)臨床特點(diǎn)（貧血、高熱、出血、全身各器官組織的白細(xì)胞浸潤），結(jié)合血象和骨髓檢查，診斷并不難。鑒別診斷：（1）要與血象異常的疾病鑒別（2）與出血性疾病鑒別（3）與傳染性疾病的發(fā)熱鑒別治療一、支持治療（一）防治感染：感染是白血病的主要并發(fā)癥，也是導(dǎo)致死亡的主要原因。（1）預(yù)防：要做好病室的消毒和無菌護(hù)理（2）治療：有感染征象時(shí)，認(rèn)真檢查，進(jìn)行細(xì)菌培

9、養(yǎng)，根據(jù)不同的細(xì)菌或病毒，應(yīng)用相應(yīng)的藥物。病情嚴(yán)重的可輸入特種血制品。（二）控制出血；可輸入濃集血小板懸液，應(yīng)用適當(dāng)有效的止血藥或局部填塞壓迫止血。（三）糾正貧血（四）預(yù)防尿酸性腎病二、化學(xué)治療：化療的目的是使疾病達(dá)到完全緩解，并延長生命期，采用早期、足量、聯(lián)合及個(gè)體化的原則積極采用聯(lián)合化療用藥，爭取1-2療程完全緩解，一個(gè)療程需持續(xù)用藥7-10天，間歇1-2周再進(jìn)行下一個(gè)療程。（一）常用化療藥物：見表6-4-3。（二）急性淋巴白血病的治療（1）誘導(dǎo)緩解治療VP方案：a、長春新堿1-2mg 次/周一 .ivb、潑尼松40-60mg/d p.oVLP方案：VP方案+門冬氨酸5000-10000u

10、 iv god共10天VDP方案：VP方案+柔紅霉素10-60mg iv 第1-3天（2）緩解后治療取得完全緩解后，間歇1-2周，立即進(jìn)行鞏固化療，可采用原誘導(dǎo)方案2-4療程或更強(qiáng)的化療方案。鞏 固 強(qiáng) 化 期 采 用 甲 氨 蝶 呤20mg/m2 口服 次/周，進(jìn)行維持治療3-5年。（三）急性髓細(xì)胞白血病的化療病程5-天，休息1-2周（1）DA方案：a、柔紅霉素40-60mg iv gd3B、阿糖胞苷100-200mg 靜滴7天（2）HA方案：a、高三尖杉酯堿2-4mg 靜滴gd7b、阿糖胞苷100-200mg 靜滴gd7天 （3）HOAP方案：a、長春新堿1-2mg iv 每周第1天b、高

11、三尖杉酯堿2-4mg 靜滴gd7c、阿糖胞苷100-200mg 靜滴gd7天緩解后治療（四）特殊病例的化療1、難治、復(fù)發(fā)性白血：可用中量阿糖胞苷配合二線藥物。2、高白細(xì)胞性白血?。嚎上确u基脲4-6g/d3，使WBC，開始化療。3、老年白血?。ㄎ澹┲袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白血病的防治1、預(yù)防；鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤10mg+地塞米松5mg，每周2次共3周，2、治療：預(yù)防方法+頭顱放射線照射。三、造血干細(xì)胞移植預(yù)后 第三節(jié) 慢性粒細(xì)胞白血病常見慢性白血病有慢性粒細(xì)胞白血?。＃珻ML）和慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）國內(nèi)以CML多見，發(fā)病率僅次于急粒和急淋，居第三位。臨床以脾大，白細(xì)胞異常增多和出現(xiàn)Ph染色體為特

12、征。臨床表現(xiàn)一、脾大二、全身癥狀：逐漸出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或盜汗，體重減輕。三、胸骨壓痛實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象（1）白細(xì)胞總數(shù)增多，常在1 0 0 1 09/ L 以 上 ， 可 高 達(dá)1000109/L。（2）呈輕中度貧血（3）血小板二、骨髓象：骨髓增生極度活躍，以粒細(xì)胞為主。三、染色體檢查：90%以上患者出現(xiàn)標(biāo)記性Ph染色體。四、血液生化：血清B12濃度及其結(jié)合力增高是本病的特點(diǎn)。診斷和鑒別診斷一、診斷：根據(jù)巨大脾臟、血象、骨髓及Ph染色體陽性等特點(diǎn)，診斷不難。慢粒病程分為三期：1、慢性期2、加速期3、急變期二、鑒別診斷（一）其它原因引起的脾大（二）類白血病反應(yīng)（三）骨髓增殖性疾病治療一、化學(xué)