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1、法洛氏四聯癥缺氧發(fā)作的急救時間:時間:20132013年年6 6月月1010日日10:3510:35分分患兒萬娜患兒萬娜 女女 1 1歲,體重歲,體重7kg7kg,主因法洛氏四聯,主因法洛氏四聯癥缺氧發(fā)作急診入院,立即轉入心外監(jiān)護室急癥缺氧發(fā)作急診入院,立即轉入心外監(jiān)護室急救。神志淺昏迷,指趾甲及口唇紫紺,救。神志淺昏迷,指趾甲及口唇紫紺, 心率心率178178次次/ /分,血壓分,血壓88/44mmHg88/44mmHg,呼吸呼吸4646次,血氧飽和度次,血氧飽和度50%50%。癥狀:活動耐力差,蹲踞癥狀:活動耐力差,蹲踞現象現象動脈血氧含量減少,故活動脈血氧含量減少,故活動耐力差,稍一活動

2、即感動耐力差,稍一活動即感心慌、氣短、發(fā)紺嚴重心慌、氣短、發(fā)紺嚴重較大兒童通常不能長時間較大兒童通常不能長時間站立或行走,喜蹲踞位。站立或行走,喜蹲踞位。嬰幼兒喜歡采取背弓位或嬰幼兒喜歡采取背弓位或胸膝位胸膝位臨床表現:患兒頻繁缺氧發(fā)作,持續(xù)時間數分臨床表現:患兒頻繁缺氧發(fā)作,持續(xù)時間數分鐘或數小時。主要為紫紺加重,呼吸困難,哭鐘或數小時。主要為紫紺加重,呼吸困難,哭鬧加重,呼吸加深加快,鼻翼扇動,三凹征伴鬧加重,呼吸加深加快,鼻翼扇動,三凹征伴肌張力低。甚至緩解后仍有呼吸困難?;純很浖埩Φ?。甚至緩解后仍有呼吸困難?;純很浫鯚o力,顏面成苦悶狀,有時煩躁。弱無力,顏面成苦悶狀,有時煩躁。發(fā)病機

3、理:發(fā)病機理: 法洛氏四聯癥缺氧發(fā)作有多種表現,且法洛氏四聯癥缺氧發(fā)作有多種表現,且易產生嚴重腦血管并發(fā)癥,及時發(fā)現和處理十易產生嚴重腦血管并發(fā)癥,及時發(fā)現和處理十分重要,若持續(xù)時間長患兒可有神志不清,甚分重要,若持續(xù)時間長患兒可有神志不清,甚至驚厥,發(fā)作頻繁可危及生命。患兒活動過度至驚厥,發(fā)作頻繁可危及生命?;純夯顒舆^度耗氧時引起血氧明顯下降及心肌耗氧時引起血氧明顯下降及心肌P P受體受刺激,受體受刺激,使已肥大的右心室漏斗部痙攣性收縮,肺血流使已肥大的右心室漏斗部痙攣性收縮,肺血流銳減,低氧血癥驟然加劇,導致缺氧發(fā)作。銳減,低氧血癥驟然加劇,導致缺氧發(fā)作。處理措施:處理措施:1.1.體位:

4、采取膝胸體位,使靜脈回心血量減少,體位:采取膝胸體位,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)減輕了心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解。狀暫時得以緩解。2.2.氧療:給予高流量持續(xù)吸氧,改善缺氧,使氧療:給予高流量持續(xù)吸氧,改善缺氧,使SPO2SPO2維持在維持在80%80%左右,哭鬧、吃奶時可適當左右,哭鬧、吃奶時可適當提高氧流量。提高氧流量。3.3.鎮(zhèn)靜:給予嗎啡等鎮(zhèn)靜藥物,糾正酸中毒,鎮(zhèn)靜:給予嗎啡等鎮(zhèn)靜藥物,糾正酸中毒,維持酸堿平衡。維持酸堿平衡。處理措施處理措施4.4.癥狀嚴重患兒需氣管插管接呼吸機輔助呼吸,癥狀嚴重患兒需氣管插管接呼吸機輔助呼吸,合并感染,發(fā)熱及時降溫。合并感染,發(fā)熱及時降溫。5.5.監(jiān)測指標:紅細胞壓積監(jiān)測指標:紅細胞壓積48%88%,48%88%,安靜狀態(tài)安靜狀態(tài)下血氧飽和度為下血氧飽和度為55%90%55%90%。6.6.急癥手術:如以上措施癥狀不能緩解,應急急癥手術:如以上措施癥狀不能緩解,應急癥手術,癥手術,但手術風險較大,患兒易死于低心排綜合征。但手術風險較大,患兒易死于低心排綜合征。心理護理:心理護理: 盡量滿足患兒的需求,取得患兒配合,多懷抱、盡量滿足患兒的需求,取得患兒配合,多懷抱、

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