執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科學(xué)要點(diǎn)-12

1、第十四單元小兒造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)小兒造血及血象特點(diǎn)一造血特點(diǎn)小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。1. 胚胎期造血：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三個(gè)不同的造血期。1中胚葉造血期： 在胚胎第3周開(kāi)始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分。在胚胎第6周后，中胚葉造血開(kāi)始減退。2肝脾造血期：自胚胎 68周時(shí)開(kāi)始，肝臟出現(xiàn)活動(dòng)的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胚胎第8周起，脾臟開(kāi)始造血，胎兒5個(gè)月后，脾臟造紅細(xì)胞和粒細(xì)胞功能逐漸減退，至出生時(shí)成為終生造血淋巴器官。此期胸腺與淋巴結(jié)也參與造血。3骨髓造血期：胚胎第6周時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒 4個(gè)月時(shí)才開(kāi)始

2、造血，并迅速成為造血的主要器官，出生25周后骨髓成為惟一的造血場(chǎng)所。2. 生后造血1骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿(mǎn)足生長(zhǎng)發(fā)育的需要。57歲開(kāi)始，脂肪組織黃髓逐漸代替長(zhǎng)骨中的造血組織，因此年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨，但 黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)造血需要增加時(shí)，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力小，如果造血需要增加時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)髓外造血。2骨髓外造血：在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)遇到發(fā)生各種感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可

3、隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅 細(xì)胞或和幼稚中性粒細(xì)胞。O答疑編號(hào)500843140101:針對(duì)該題提問(wèn)正確答案C二血象特點(diǎn)小兒各年齡期的血象有所不同，各有其特點(diǎn)。1. 紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量促紅細(xì)胞生成素特異性調(diào)節(jié)紅細(xì)胞的生成，其主要的作用是誘導(dǎo)干細(xì)胞分化為紅細(xì)胞系。由于胎兒期處于相對(duì)缺氧狀態(tài)，促紅細(xì)胞生成素合成增加，故紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量較高，出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)約5.07.0X 1012/ L;血紅蛋白量約150220g/ L,未成熟兒可稍低。生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，促紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減

4、少；胎兒紅細(xì)胞壽限較短，紅細(xì)胞破壞較多生理性溶血；加之?huà)雰荷L(zhǎng)發(fā)育迅速，血循環(huán)量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸減低，至生后23個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至 3.0 X1012/ L左右，血紅蛋白量降至 100g/ L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱(chēng)為“生理性貧血。“生理性貧血呈自限性經(jīng)過(guò)，3個(gè)月以后，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加，至12歲時(shí)達(dá)成人水平。例題：生理性貧血最明顯的時(shí)間為生后A. 1個(gè)月以?xún)?nèi)B. 23個(gè)月C. 45個(gè)月D. 6個(gè)月E. 79個(gè)月答疑編號(hào)500843140102針對(duì)該題提問(wèn)牌際薙答叢正確答案B答案解析生理性貧血最明顯的時(shí)間為生后23個(gè)月。2. 白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)1白細(xì)胞總數(shù)：初生時(shí)

5、為1520X 109/L,然后逐漸下降，1周時(shí)平均為12X109/L。嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在 10X109/L左 右，8歲以后接近成人水平。例題：嬰兒期白細(xì)胞總數(shù)維持在A(yíng)>20X10 9/LB. 15X109/ LC. 10X109/ LD. 5X109/ LE. <5X 109/ L答疑編號(hào)500843140103:針對(duì)該題提問(wèn)總顯示著案多隱藏答案正確答案C答案解析嬰兒期白細(xì)胞總數(shù)維持在10X109/ L。2白細(xì)胞分類(lèi)：主要是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化。出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占0.65，淋巴細(xì)胞約占0.30。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，生后46天時(shí)兩者比例約相等

6、；至12歲時(shí)淋巴細(xì)胞約占 0.60，中性粒細(xì)胞約占0.35，之后中性粒細(xì)胞比例逐漸上升，至4-6歲時(shí)兩者比例又相等；7歲后白細(xì)胞分類(lèi)與成人相似。初生兒外周血中也可出現(xiàn)少量幼稚中性粒細(xì)胞，但數(shù)天內(nèi)消失。例題：小兒末梢血中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的比例相等的時(shí)間分別是A. 13天和13歲B. 46天和46歲C. 79天和79歲D. 1012天和1012歲E. 1315天和1315歲答疑編號(hào)500843140104:針對(duì)該題提問(wèn)矍隱藏答案正確答案B3.血小板數(shù)：血小板數(shù)與成人相似，約為150300X 109/L。4.血紅蛋白的種類(lèi)：構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種，分別稱(chēng)為a、y、5、e 和Z鏈。不同的血

7、紅蛋白分子是由不同的多肽鏈組成的。在胚胎、胎兒、兒童和成人的紅細(xì)胞內(nèi)，正常情況下可有6種不同的血紅蛋白分子：胚胎期的血紅蛋白為GowerlZ 2£ 2、Gower2a 2 £ 2和 Portland Z 2Y 2；胎兒期的血紅蛋白為HbFa 2Y 2；成人血紅蛋白即 HbAa 2 B 2及 HbA a 2 82血紅蛋白Gowerl、Cower2和Portland 在胚胎12周時(shí)消失，并為HbF所代替。胎兒6個(gè)月時(shí)HbF占0.90，而HbA僅占0.050.10 ；以后HbA合成增加，至出生時(shí) HbF占0.70 , HbA約占0.30 , HbA<0.01。出生后HbF迅

8、速為HbA所代替，1歲時(shí)HbF不超過(guò)0.05，至2歲時(shí)不超過(guò)0.02。成人絕大局部為 HbA約占0.95，Hb A2占0.020.03 , HbF不超過(guò)0.02。5.血容量：小兒血容量相對(duì)較成人多，新生兒血容量約占體重的10%,平均300ml。兒童約占體重的8%10% 成人血容量占體重第二節(jié)小兒貧血概述一貧血定義貧血是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。根據(jù)世界衛(wèi)生組織WHO的資料，Hb的低限值在6個(gè)月6歲者為110g/L，6-14歲為120g/L,海拔每升高1000米，Hb上升4%,低于此值者為貧血。6個(gè)月以下嬰兒由于生理性貧血等因素， Hb變化較大，目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。我國(guó)小

9、兒血液會(huì)議暫定：新生兒期Hb<145g/L, 14個(gè)月時(shí)Hb<90g/ L, 4-6個(gè)月時(shí)<100g/L者為貧血。例題：關(guān)于小兒貧血的診斷正確的選項(xiàng)是A.Hb的低限值在6個(gè)月丿6歲者為70g/LB.Hb的低限值在6個(gè)月丿6歲者為80g/LC.Hb的低限值在6個(gè)月丿6歲者為90g/LD.Hb的低限值在6個(gè)月丿6歲者為100g/ LE.Hb的低限值在6個(gè)月丿6歲者為110g/ L丨答疑編號(hào)500843140105:針對(duì)該題提問(wèn)8際雜答案正確答案E二貧血分類(lèi)1. 貧血分度：根據(jù)外周血血紅蛋白或紅細(xì)胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重四度：Hb從正常值下限90g/ L屬輕度，60g/L為

10、中度，30g/L為重度，<30g/L為極重度。新生兒 Hb為144120g/L屬輕度，90g/L為中度，60g/L為重度，<60g/L為 極重度。手寫(xiě)根圖示1403-01臨歲丄妙 120g J L<0Og/L 斷iA)2. 貧血病因分類(lèi)：根據(jù)貧血發(fā)生的原因分為紅細(xì)胞或血紅蛋白生成缺乏，紅細(xì)胞破壞過(guò)多溶血性和失血性貧血三大類(lèi)。1紅細(xì)胞或血紅蛋白生成缺乏B12缺乏、維生素 B缺乏性貧血、銅缺乏、1造血物質(zhì)缺乏：如缺鐵性貧血鐵缺乏、巨幼細(xì)胞性貧血葉酸缺乏、維生素維生素C缺之、蛋白質(zhì)缺之等2骨髓造血功能障礙：如再生障礙性貧血、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。3其他：感染性、炎癥性及癌癥性貧

11、血、慢性腎臟病所致的貧血、鉛中毒等。2溶血性貧血：溶血性貧血可由紅細(xì)胞內(nèi)在異?；蚣t細(xì)胞外在因素引起。1紅細(xì)胞內(nèi)在異常：紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、棘狀紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。紅細(xì)胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等。血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：如珠蛋白生成障礙性貧血又稱(chēng)地中海貧血、血紅蛋白病等。2紅細(xì)胞外在因素：免疫因素：由被動(dòng)獲得性抗體引起者如Rh A或B同種免疫性溶血性貧血、主動(dòng)產(chǎn)生抗體者如自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等。非免疫性因素：如感染、物理化學(xué)因素、毒素、脾功能亢進(jìn)、DIC等引起的溶血

12、。3失血性貧血：包括急性失血性貧血及慢性失血性貧血。3. 貧血形態(tài)分類(lèi)：這種分類(lèi)的根底是根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量和紅細(xì)胞比容計(jì)算紅細(xì)胞平均容積MCV、紅細(xì)胞平均血紅蛋白量MCH和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度 MCHC的結(jié)果，將貧血分為四類(lèi)，見(jiàn)表21-18。表21-18費(fèi)血的細(xì)胞形態(tài)分莢MCV (fl)MCH (pg)MCEC (?G)正常值809428323239大細(xì)胞性>94>323238IE細(xì)胞性309426323238單純小細(xì)胞性<80<233238小編胞底隹素性<80<28<32第三節(jié)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血IDA是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減

13、少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為 特點(diǎn)的貧血。一病因1. 先天儲(chǔ)鐵缺乏：胎兒期最后 3個(gè)月從母體獲得的鐵最多，如因早產(chǎn)、雙胎或多胎、胎兒失血和孕母患嚴(yán)重缺鐵性貧血等均可使 胎兒儲(chǔ)鐵減少。2. 鐵攝入量缺乏：為導(dǎo)致缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均低，如不及時(shí)添加含鐵豐富的輔食，就容易發(fā)生缺鐵性貧血。3. 生長(zhǎng)發(fā)育快：嬰兒期生長(zhǎng)發(fā)育較快，5個(gè)月時(shí)和1歲時(shí)體重分別為初生時(shí)的 2倍和3倍；早產(chǎn)兒體重增加更快。隨著體重增加，血容量也增加較快，如不及時(shí)添加含鐵豐富的食物，就容易發(fā)生缺鐵性貧血。嬰兒尤其是早產(chǎn)兒很容易缺鐵。4. 鐵的吸收障礙：食物搭配不合理可影響

14、鐵的吸收，慢性腹瀉不僅鐵的吸收不良，而且鐵的排泄也增加。5. 鐵的喪失過(guò)多：正常嬰兒每天排出鐵相比照成人多。每失血1ml那么損失鐵0.5mg，長(zhǎng)期小量失血可致缺鐵。以不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶喂養(yǎng)的嬰兒，可能因?qū)εＤ痰鞍走^(guò)敏而發(fā)生小量腸出血，每天失血約0.7ml。此外，腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、鉤蟲(chóng)病等所致慢性失血也是導(dǎo)致缺鐵的常見(jiàn)病因。二臨床表現(xiàn)1. 缺鐵性貧血的病理生理過(guò)程包括三個(gè)階段：1鐵減少期ID：此階段體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵已減少，但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少。2紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE：此期儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵亦缺乏，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少。3缺鐵性貧血期IDA任何年齡均可

15、發(fā)病，以 6個(gè)月至2歲最多見(jiàn)。起病緩慢，多不能確定發(fā)病時(shí)間，不少患兒因其他疾病 就診時(shí)才發(fā)現(xiàn)患有本病。其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。易疲乏無(wú)力，不愛(ài)活動(dòng)。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、1一般表現(xiàn)：皮膚、黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。耳鳴等2髓外造血表現(xiàn)：由于骨髓外造血反響，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久、貧血越重，肝、脾大越明顯。3非造血系統(tǒng)病癥1消化系統(tǒng)病癥：食欲減退，少數(shù)有異食癖，如喜食泥土、墻皮、煤渣等?？捎袊I吐、腹瀉?？沙霈F(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮。重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征。2神經(jīng)系統(tǒng)病癥：表現(xiàn)為煩躁不安或萎靡不振，年長(zhǎng)兒常精神不集中，記憶力減退，智力多低于

16、同齡兒。3心血管系統(tǒng)病癥：明顯貧血時(shí)心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大，甚至可發(fā)生心力衰竭。4其他表現(xiàn)：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。指、趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。三實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。外周血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。呈增生活潑，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞質(zhì)少，邊緣不規(guī)那么，染色偏藍(lán)，顯示胞質(zhì)成熟程度落后于胞核。粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系一般無(wú)明顯異常。3. 鐵代謝的檢查1血清鐵蛋白SF： SF值可較靈敏地反映體內(nèi)貯鐵情況，在缺鐵的ID期即已降低。軽答疑編號(hào)500843140106:針對(duì)該題提問(wèn)|電縣示

17、答露 .正確答案B答案解析缺鐵性貧血早期最可靠的依據(jù)是血清鐵蛋白降低。2紅細(xì)胞游離原卟啉FEP：紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵時(shí)原卟啉不能完全與鐵結(jié)合成血紅素，血紅素減少又反響性地使原卟啉合成增多， 因此未被利用的原卟啉在紅細(xì)胞內(nèi)堆積，致使FEP值增高。當(dāng)FEP>0.9mol/ L50起/ dl即提示紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。如SF值低、FEP增高而未出現(xiàn)貧血，是缺鐵 IDE期的典型表現(xiàn)。3血清鐵SI、總鐵結(jié)合力TIBC和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS：這三項(xiàng)檢查是反響血漿中鐵含量，通常在 IDA期才出現(xiàn)異常。 缺鐵性貧血時(shí) SI 降低、TIBC 增高、TS 降低。SI <9.0 -10 - 7 g mol/ L 50-6

18、0gg/ dl有意義，TIBC>62.7 mol/ L 35%g/ dl 意義，TS<15%T診斷意義。4. 骨髓可染鐵：骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢，缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵粒減少，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)亦減少，女口<15%提示細(xì)胞內(nèi)鐵減少貯存鐵減少。四治療和預(yù)防1.治療：主要原那么為去除病因及補(bǔ)充鐵劑。1一般治療：加強(qiáng)護(hù)理，保證睡眠，防止感染，如伴有感染者應(yīng)積極控制感染，重度貧血患者應(yīng)注意保護(hù)心臟功能。適當(dāng)添加含鐵豐富的食物。2去因療法：對(duì)飲食不當(dāng)者應(yīng)合理安排飲食，糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成。此外，應(yīng)控制慢性失血，如驅(qū)除鉤蟲(chóng)、手術(shù) 治療腸道畸形等。3鐵劑治療：以口服鐵劑為主，選用二價(jià)

19、鐵鹽制劑，較易吸收。常用制劑有硫酸亞鐵含元素鐵200，富馬酸亞鐵含元素鐵33%、葡萄糖酸亞鐵含元素鐵 12%、琥珀酸亞鐵含元素鐵 35%等?？诜F劑的劑量以元素鐵計(jì)算，一般為每日46mg/kg，每日分3次，一次量不應(yīng)超過(guò)元素鐵1.52mg/ kg。最好于兩餐之間服藥，既減少對(duì)胃黏膜的刺激，又有利于吸收。同時(shí)口服維生素C能促進(jìn)鐵的吸收。牛奶、茶、咖啡、抗酸藥等與鐵劑同服，均可影響鐵的吸收。給予鐵劑治療后如有效，那么于 12-24小時(shí)后細(xì)胞內(nèi)含鐵酶活性開(kāi)始恢復(fù)，精神病癥減輕，食欲好轉(zhuǎn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)于用藥2-3天后開(kāi)始升高，5- 7天達(dá)頂峰，2- 3周后下降至正常。 治療約1-2周后，血紅蛋白逐漸增

20、加，通常于治療 3-4周到達(dá)正常。如療效 滿(mǎn)意，鐵劑應(yīng)繼續(xù)服用至血紅蛋白恢復(fù)正常水平后繼續(xù)服用鐵劑68周，以補(bǔ)足體內(nèi)鐵的貯存量。 如口服鐵劑3周仍無(wú)效，血紅蛋白的上升缺乏20g/L,應(yīng)考慮是否有診斷錯(cuò)誤或有其他影響療效的原因。*手寫(xiě)板圖示1401亠02缺鐵資冷療鐵劑治療:愆I服±>1 舷亞鐵甲錚之間服用 口服 fFLi： d I加t 23天£5T天頂峰4輸紅細(xì)胞：一般病例不需要。輸注紅細(xì)胞的適應(yīng)證是：貧血嚴(yán)重，尤其是發(fā)生心力衰竭者。合并感染者。急需外科手 術(shù)者。貧血愈嚴(yán)重，每次輸注量應(yīng)愈少。Hb在30g/L以下者，應(yīng)采用等量換血方法；Hb在3060g/L者，每次可輸注

21、濃縮紅細(xì)胞 4 6m1/ kg； Hb在60g/L以上者，不必輸紅細(xì)胞。2. 預(yù)防：做好衛(wèi)生宣教工作，使家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)到本病對(duì)小兒的危害性及做好預(yù)防工作的重要性。主要預(yù)防措施包括：做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔助食品，如瘦肉、血、內(nèi)臟、魚(yú)等，并注意合理搭配膳食。嬰兒如以鮮牛乳喂養(yǎng)，必須經(jīng)加熱處理，以減少因過(guò)敏引起的腸道失血。嬰幼兒食品牛奶制品、谷類(lèi)制品等應(yīng)參加適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化。對(duì)早產(chǎn)兒、低出生體重兒宜自2個(gè)月左右即給予鐵劑預(yù)防。魚(yú)答疑編號(hào)500843140107針對(duì)該題提問(wèn)In證薑痔塞正確答案B答案解析嬰幼兒食品牛奶制品、谷類(lèi)制品等可參加適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化。對(duì)早產(chǎn)兒，低體

22、重兒宜自2個(gè)月左右即給予鐵劑預(yù)防貧血。共用題干男嬰，10個(gè)月，母乳加米糕喂養(yǎng)，未添加其他副食，近2個(gè)月來(lái)患兒面色蒼白，食欲減退，肝脾輕度腫大，Hb 80g/L , RBC3.5 X10軒答疑編號(hào)500843140108:針對(duì)該題提問(wèn)聒顯示答霍正確答案A答案解析母乳加米糕喂養(yǎng)，未添加其他副食，鐵攝入缺乏，Hb 80g/L，RBC 3.5X10 12/L, WBCE常符合營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的特點(diǎn)。答疑編號(hào)500843140109針對(duì)該題提問(wèn)正確答案A答案解析骨髓檢查可明確診斷軻答疑編號(hào)500843140110針對(duì)該題提問(wèn)去呈示答累匯隱雅善案正確答案A答案解析維生素 c可促進(jìn)鐵的吸收。務(wù)答疑編號(hào)500

23、843140111:針對(duì)該題提問(wèn)卜顯示答霍卜隱雜善案正確答案C答案解析網(wǎng)織紅細(xì)胞上升是早期有效指標(biāo)。第四節(jié)營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于 維生素B2或和葉酸缺乏 所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)是：貧血、神經(jīng)精神病癥、紅細(xì) 胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B1212O答疑編號(hào)500843140112針對(duì)該題提問(wèn)隔隱藏答案正確答案B 答案解析營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是因?yàn)槿狈θ~酸和維生素B12。12所致的巨幼細(xì)胞貧血的病因1攝入量缺乏：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)的嬰兒未及時(shí)添加輔食者，其乳汁中維生素B12的含量極少，易導(dǎo)致嬰兒發(fā)病。 胎兒可通過(guò)胎盤(pán)獲得維生素B2,如孕婦在妊娠期間缺

24、乏維生素 B12,新生兒出生時(shí)貯存明顯減少。嬰兒貯存于肝內(nèi)的維生素B12,貯存量過(guò)低，而攝入不足那么更易致病。長(zhǎng)期偏食，僅進(jìn)食植物性食物所致的維生素B12缺乏可見(jiàn)于年長(zhǎng)兒和成人。2需要量增加：新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長(zhǎng)發(fā)育較快，維生素B2的需要量相應(yīng)增加， 如攝入量缺乏，那么易致病。嚴(yán)重感染時(shí)因維生素B12的消耗增加，如攝入量不敷所需，亦可導(dǎo)致發(fā)病。3吸收和運(yùn)輸障礙：食物中的維生素 B2進(jìn)入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細(xì)胞分泌的糖蛋白內(nèi)因子結(jié)合，成為B12-糖蛋白復(fù)合物，然后在回腸末端被腸黏膜吸收，進(jìn)入血循環(huán)，運(yùn)送到肝內(nèi)貯存。上述環(huán)節(jié)中的任何一局部異常均可引起維生素B,2缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血

25、。2.缺乏葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的病因1攝入量缺乏：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭破壞，故單純用這類(lèi)乳品喂養(yǎng)嬰兒而不及時(shí)添加輔食，那么易發(fā)生本癥。由于胎兒可從母體得到葉酸并貯存于肝，故4個(gè)月之內(nèi)一般不會(huì)發(fā)病，此癥的頂峰年齡是47個(gè)月。2需要增加：新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長(zhǎng)發(fā)育較快，對(duì)葉酸需要量增加。3吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變等均可影響葉酸吸收而致缺乏。4藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含有葉酸，可被吸收以供人體之需，長(zhǎng)期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)局部細(xì)菌被去除，因而影響葉酸的供 給。長(zhǎng)期使用抗葉酸制劑如氨甲蝶吟及某些抗癲癇藥如苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥可導(dǎo)致葉酸缺乏。5

26、代謝障礙：先天性葉酸代謝障礙也可導(dǎo)致葉酸缺乏。二臨床表現(xiàn)維生素B12和葉酸缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血多見(jiàn)于嬰幼兒，以6個(gè)月2歲者多見(jiàn)，起病緩慢。1一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴顏面輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點(diǎn)或淤斑。1手寫(xiě)板圏示1401-03巨幼貧二劇毛發(fā)黃2貧血表現(xiàn)：輕度或中度貧血者占大多數(shù)。皮膚蠟黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白，偶有輕度黃疸，疲乏無(wú)力。常伴有肝脾 大。3精神、神經(jīng)病癥：患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等病癥。維生素B12缺乏者神經(jīng)系統(tǒng)病癥明顯，可出現(xiàn)表情呆滯、目光發(fā)呆、對(duì)外界反響遲鈍、嗜睡、少哭不笑、不認(rèn)親人、智力發(fā)育、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步。此外，重癥病例還可出現(xiàn)肢體、軀

27、干、頭部和全 身不規(guī)那么震顫，手足無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng)，甚至抽搐、感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽(yáng)性等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病癥，但 可有神經(jīng)精神異常。4消化系統(tǒng)病癥：常較早出現(xiàn)，如有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。Q手寫(xiě)板圖示1401-04貧血者：輕/中度皮蠟黃趣箔膜、唇、指甲等處蒼白| 肝脾大例題：男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會(huì)獨(dú)立行走，玩耍正常。近2個(gè)月來(lái)面色蒼黃，逗之不笑，時(shí)有頭部、肢體顫抖，不能獨(dú)站。外周血象：血紅蛋白100g/L，紅細(xì)胞2.5 X1012/L，白細(xì)胞數(shù)4X109細(xì)答疑編號(hào)500843140113:針對(duì)該題提問(wèn)隱蔵答案正確答案D答案解析發(fā)育退步、全身顫抖、

28、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現(xiàn)；紅細(xì)胞降低較血紅蛋白明顯，中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多是其血象特點(diǎn)。三實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。外周血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細(xì)胞多見(jiàn)；易見(jiàn)嗜多色性和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞；可見(jiàn)到巨幼變的有核紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常減少，中性粒細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)常減少。中性粒細(xì)胞變大并有分葉過(guò)多現(xiàn)象。這種分葉過(guò)多現(xiàn)象可出現(xiàn)在骨 髓尚未出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞之前，因此有早期診斷的意義。此外，還可見(jiàn)到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細(xì)胞。jQ手寫(xiě)板圈示14005血象大細(xì)

29、胞甥血MCH>32pgEEC#匕Hb懐明顯出例中央淡染區(qū)不碩顯的大細(xì)胞f例 Hb80g/L MC? 98fL NCR 33pg2.骨髓象：骨髓增生明顯活潑，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯，顯示細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)。并可見(jiàn)到大的、并有胞質(zhì)空泡形成的中性粒細(xì)胞，核分葉過(guò)多。巨核 細(xì)胞的核有過(guò)度分葉現(xiàn)象，巨大血小板3. 血清維生素 B2檢測(cè)：血清維生素 B12正常值為200800ng/ L,如100ng/L那么提示缺乏維生素 B24. 血清葉酸檢測(cè)：血清葉酸正常值為5-6gg/ L,如3肌/ L提示葉酸缺乏。四治療和預(yù)防1.治療：由于維生素 Bl