風(fēng)濕病最新診斷標(biāo)準(zhǔn)

1、風(fēng)濕免疫診斷標(biāo)準(zhǔn)匯總2011-5-10更新目錄 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 抗心磷脂綜合征 干燥綜合征 強(qiáng)直性脊柱炎 銀屑病關(guān)節(jié)炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性硬化癥 混合性結(jié)締組織病 未分化結(jié)締組織病 重疊綜合征 成人Still病 系統(tǒng)性血管炎 白塞病 大動(dòng)脈炎 魏格納肉芽腫 顯微鏡下多血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 風(fēng)濕性多肌痛 皮肌炎/多肌炎 痛風(fēng) 骨關(guān)節(jié)炎19871987年年 (ARA)(ARA)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)1. 晨僵至少持續(xù)1小時(shí)(病程6周)。2. 3個(gè)或3個(gè)關(guān)節(jié)腫6周。3. 腕,掌指或近端指間關(guān)節(jié)炎中,至少有一個(gè)關(guān)節(jié)腫脹(病程6周)4. 對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎病程6周5. 類風(fēng)

2、濕結(jié)節(jié)6. 類風(fēng)濕因子陽性7. 放射學(xué)改變：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎放射學(xué)改變，必須包括骨質(zhì)侵蝕或受累關(guān)節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質(zhì)脫鈣。以上以上7 7條滿足條滿足4 4條或條或4 4條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎條以上并排除其他關(guān)節(jié)炎2009ACR/EULAR類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)適用人群適用人群 至少有一個(gè)關(guān)節(jié)明確表現(xiàn)為滑膜炎 滑膜炎無法用其他原因解釋RA分類標(biāo)準(zhǔn)的評(píng)分系統(tǒng)關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)受累 1個(gè)大關(guān)節(jié) 0 2-10個(gè)大關(guān)節(jié) 1 1-3個(gè)小關(guān)節(jié)（伴有或不伴有大關(guān)節(jié)受累） 2 4-10個(gè)小關(guān)節(jié)（伴或不伴大關(guān)節(jié)受累） 3 10個(gè)關(guān)節(jié)（至少1個(gè)小關(guān)節(jié)受累） 5血清學(xué)血清學(xué)（確診至少需要1條） RF和CCP均陰性 0 RF

3、和（或）CCP低滴度陽性 2 RF和（或）CCP高滴度陽性 3急性期反應(yīng)物急性期反應(yīng)物（確診至少需要1條）CRP和ESR均正常 0 CRP和ESR異常 1癥狀持續(xù)時(shí)間癥狀持續(xù)時(shí)間 =6周 1=6分診斷關(guān)節(jié)評(píng)估指壓痛及腫脹的關(guān)節(jié)，不包括遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)、第一跖趾關(guān)節(jié)、第一腕掌關(guān)節(jié)小關(guān)節(jié)指腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、第2-5趾跖關(guān)節(jié)、拇指間關(guān)節(jié)分類分值最高原則高滴度是指大于正常值3倍以上頰部紅斑頰部紅斑盤狀紅斑盤狀紅斑光過敏光過敏口腔潰瘍口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎漿膜炎：胸膜炎或心包炎漿膜炎：胸膜炎或心包炎腎損害：尿蛋白腎損害：尿蛋白0.5/24h 0.5/24h 或或 3+ 3+ 或或 細(xì)胞管型細(xì)胞管

4、型神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病血液學(xué)異常：溶貧或白細(xì)胞血液學(xué)異常：溶貧或白細(xì)胞4000/mm4000/mm3 3 或淋巴細(xì)胞或淋巴細(xì)胞15001500 或血小板或血小板 10 500mg 500mg 或紅細(xì)胞管型 8. 神經(jīng)系統(tǒng)： 癲癇發(fā)作, 精神異常, 多發(fā)性單 神經(jīng)炎, 脊髓炎, 外周或顱神經(jīng)病, 腦炎 (急性精神錯(cuò)亂狀態(tài))9. 溶血性貧血10. 白細(xì)胞減少( 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴細(xì)胞減少 ( 1000/mm3 至少一次)11. 血小板減少 (100,000/mm3，至少一次) 腎活檢證實(shí)為狼瘡腎炎腎活檢證實(shí)為狼瘡腎炎+ ANA+ ANA（+ +）

5、 腎活檢證實(shí)為狼瘡腎炎腎活檢證實(shí)為狼瘡腎炎+ + 抗抗dsDNAdsDNA（+ +） 滿足滿足4 4條標(biāo)準(zhǔn)條標(biāo)準(zhǔn)( (臨床和免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)至少各一條臨床和免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)至少各一條) )ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%)SLE病情活動(dòng)程度的判定分類分類臨床特征臨床特征輕型輕型SLE診斷明確或高度懷疑者，但臨床無明顯內(nèi)臟損害，SLEDAI積分40GPL；IgM型aCL 40MPL；或滴度99的百分位數(shù)）；至少2次,間隔至少12周。 三、用標(biāo)準(zhǔn)ELISA在血清中檢測(cè)到IgG/IgM型抗2GPI抗體，至少2次,間隔至少12周（滴度99的百分位數(shù)）。Revised S

6、apporo APSRevised Sapporo APS分類標(biāo)準(zhǔn)（分類標(biāo)準(zhǔn)（20062006）至少至少1 1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn) + 1+ 1項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)診斷診斷APS2002年干燥綜合征國際分類標(biāo)準(zhǔn) I.口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。 II.眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上 2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。 III.眼部體征：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性 1、Schirmer I 試驗(yàn)（）（5mm/5分）；

7、 2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld計(jì)分法）。 IV.組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶1（指4mm2組 織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。 V.唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素檢查（） VI.自身抗體：抗SSA和/或抗SSB（）（雙擴(kuò)散法） 注:原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征的具體分類 1.原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷： a.符合4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學(xué)檢查）和/或條目VI（自身抗體）； b.條目III、IV、V、V

8、I 4條中任3條陽性。 2. 繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織?。?，而符合I和II中任1條，同時(shí)符合條目III、IV、V中任2條。 3.必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。 強(qiáng)直性脊柱炎分類標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)直性脊柱炎的修改紐約標(biāo)準(zhǔn)（強(qiáng)直性脊柱炎的修改紐約標(biāo)準(zhǔn)（19841984年修訂）年修訂）臨床標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)腰痛、僵3個(gè)月以上，活動(dòng)改善，休息無改善腰椎額狀面和矢狀面活動(dòng)受限胸廓活動(dòng)度低于相應(yīng)年齡、性別的正常人放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)2級(jí)或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎3-4級(jí)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎24級(jí)或

9、單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎34級(jí)+上述13條中的任何1條，可診斷為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎 目前多采用此標(biāo)準(zhǔn)TheAssessmentofSpondyloArthritisinternationalSociety(ASAS)handbook:aguidetoassessspondyloarthritis骶髂關(guān)節(jié)炎骶髂關(guān)節(jié)炎 X線：與1984紐約標(biāo)準(zhǔn)一致或 MRI：高度提示與脊柱關(guān)節(jié)病有關(guān)的急性活動(dòng)性骶髂關(guān)節(jié)炎癥脊柱關(guān)節(jié)病臨床特點(diǎn)脊柱關(guān)節(jié)病臨床特點(diǎn)Ann Rheum Dis. 2009注：注： 敏感性敏感性82.9% 特異性特異性 84.4% 骶髂關(guān)節(jié)炎骶髂關(guān)節(jié)炎+ +至少一項(xiàng)至少一項(xiàng)SpASpA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

10、HLA-B27HLA-B27 + +至少兩項(xiàng)至少兩項(xiàng)SpASpA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)或或Ann Rheum Dis. 2009 其他血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病炎性腸病性關(guān)節(jié)炎 無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn) 炎性腸病 脊柱關(guān)節(jié)炎或 外周關(guān)節(jié)炎 RF陰性 HLA-B27可能陽性銀屑病關(guān)節(jié)炎目前無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，沿用Moll和Wright標(biāo)準(zhǔn) 至少有1個(gè)關(guān)節(jié)炎并持續(xù)3個(gè)月以上 至少有銀屑病皮損和（或）1個(gè)指（趾）甲上有20個(gè)以上頂針樣凹陷的小坑或甲剝離 血清IgM型RF陰性（1:80） 銀屑病關(guān)節(jié)炎的診斷及治療指南 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2010年9月第14卷第9期 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)（1996 Kingsley

11、 & Sieper）（1 1）外周關(guān)節(jié)炎）外周關(guān)節(jié)炎：下肢為主的非對(duì)稱性寡關(guān)節(jié)炎；（2 2）前驅(qū)感染的證據(jù)）前驅(qū)感染的證據(jù)：如果4周前有臨床典型的腹瀉或尿道炎，實(shí)驗(yàn)室證據(jù)可有可無；如果缺乏感染的臨床證據(jù)，必須有感染的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。（3 3）排除引起單或寡關(guān)節(jié)炎的其他原因）排除引起單或寡關(guān)節(jié)炎的其他原因，如確診的脊柱關(guān)節(jié)病、感染性關(guān)節(jié)炎、萊姆病及鏈球菌反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎；（4 4） HLA-B27HLA-B27陽性陽性，賴特綜合征的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（如結(jié)膜炎、虹膜炎、皮膚、心臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變等）或典型脊柱關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)（如炎性下腰痛、交替性臀區(qū)疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）不是不是反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎確診的必須具備的條

12、件。 Reiter綜合征：關(guān)節(jié)炎（主要在下肢）+非淋菌性尿道炎+結(jié)膜炎 +排除強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎或其他風(fēng)濕病。 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎診斷及治療指南 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2010年10月第14卷第10期骨關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)(1995ACR) 骨關(guān)節(jié)炎診斷及治療指南 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2010年6月第14卷第6期骨關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)(1995ACR)系統(tǒng)性硬化癥 系統(tǒng)性硬化癥 極早期系統(tǒng)性硬化病 CREST綜合征 1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的系統(tǒng)硬化病診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）主要指標(biāo) 近端硬皮：對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。（二）次要指標(biāo) （1）硬皮指：上述皮膚改變僅限于手指； （2）指端下凹性結(jié)

13、疤或指墊變?。河捎谌毖付擞邢孪輩^(qū)，指墊組織喪失； （3）下肺纖維化：無原發(fā)性肺疾病而雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀。 具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或或二個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)二個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)者，即可診斷者，即可診斷極早期極早期SScSSc診斷：早于器官損傷診斷：早于器官損傷（一）主要指標(biāo) 雷諾現(xiàn)象陽性抗體：ANA、ACA、Scl-70甲皺毛細(xì)血管鏡：巨毛細(xì)血管，微出血（二）次要指標(biāo) 鈣質(zhì)沉著手指腫脹肢端潰瘍食管括約肌功能低下毛細(xì)血管擴(kuò)張胸部高分辨CT毛玻璃狀具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的三具備上述標(biāo)準(zhǔn)之中的三個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或或二個(gè)主要加一個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)二個(gè)

14、主要加一個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷者，可診斷EUSTAR, 2009CREST 綜合征綜合征皮膚軟組織鈣化皮膚軟組織鈣化雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象食管功能低下食管功能低下手指硬化手指硬化毛細(xì)血管擴(kuò)張毛細(xì)血管擴(kuò)張系統(tǒng)性硬化癥的亞型，相對(duì)局限，預(yù)后較好系統(tǒng)性硬化癥的亞型，相對(duì)局限，預(yù)后較好UCTD的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)作者Term定義定義LeRoy(1980) UCTDA：結(jié)締組織病的早期階段B：發(fā)病時(shí)不能確診為某一種具體的結(jié)締組織病Greer(1989) 不全狼瘡 具備1982年ACR SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的2條或2條以上，但不足4條Ganczarzyk(1989) 隱匿狼瘡 具備狼瘡特點(diǎn)（1或2條ACR診斷標(biāo)準(zhǔn)），但不滿足

15、狼瘡分類診斷標(biāo)準(zhǔn)Alarcon(1991) 早期UCTD A：有雷諾現(xiàn)象、孤立的干燥性角結(jié)合膜炎、不能解釋的多關(guān)節(jié)炎或其它結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)B：不能滿足任一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)C：病程在12個(gè)月以上Mosca(1998) UCTDA：有結(jié)締組織病的癥狀和體征B：有至少一個(gè)非器官特異性自身抗體C：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)D：病程在12個(gè)月以上UCTDUCTD的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)Danieli(1998) Danieli(1998) UCTDUCTDA A：有結(jié)締組織病的癥狀和體征：有結(jié)締組織病的癥狀和體征B B：病程在：病程在1212個(gè)月以上個(gè)月以上Danieli(1999) D

16、anieli(1999) UCTDUCTDA A：有自身免疫病的癥狀和體征：有自身免疫病的癥狀和體征B B：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)Dijkstra(1999) Dijkstra(1999) UCTDUCTDA A：有：有ANAANA陽性及結(jié)締組織病的特點(diǎn)陽性及結(jié)締組織病的特點(diǎn)B B：不能滿足任何已成立的結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：不能滿足任何已成立的結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)Mosca(1999.2002) Mosca(1999.2002) UCTDUCTDA A：有系統(tǒng)性自身免疫病的癥狀和體征：有系統(tǒng)性自身免疫病的癥狀和體征B B：不滿足任一結(jié)締組織病的分類診斷標(biāo)

17、準(zhǔn)：不滿足任一結(jié)締組織病的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)Swaak(2001) Swaak(2001) 不全狼瘡不全狼瘡 A A：ANAANA陽性陽性 B B：疾病癥狀與某一器官：疾病癥狀與某一器官/ /系統(tǒng)相關(guān)系統(tǒng)相關(guān)UCTDUCTD的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)的幾種診斷標(biāo)準(zhǔn)Cavazzana(2001) UCTDA：Ro/SSA陽性陽性B：臨床或血清學(xué)異常，但不能滿足特定：臨床或血清學(xué)異常，但不能滿足特定結(jié)締組織病的診斷結(jié)締組織病的診斷Bodolay(2003) UCTD A：具有與自身免疫病相關(guān)的臨床癥狀或：具有與自身免疫病相關(guān)的臨床癥狀或血清學(xué)異常血清學(xué)異常 B：不能滿足某一結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：不能滿足某一結(jié)締組織

18、病的診斷標(biāo)準(zhǔn)張學(xué)武等（張學(xué)武等（2006年年發(fā)表于中華醫(yī)學(xué)雜發(fā)表于中華醫(yī)學(xué)雜志）志） UCTDA：具有：具有1種以上典型風(fēng)濕病的癥狀或體征種以上典型風(fēng)濕病的癥狀或體征2年以上年以上B：和：和/或出現(xiàn)某種高滴度非器官特異性自或出現(xiàn)某種高滴度非器官特異性自身抗體身抗體C：不符合任何一種明確的：不符合任何一種明確的CTD 具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽性，不符合其他自身抗體陽性，不符合其他CTDCTD混合性結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn) Sharp診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) Alarcon-Segovia診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) Kasukaw

19、a診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)SharpSharp診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)主要指標(biāo)：主要指標(biāo)：次要指標(biāo)：次要指標(biāo)：1：嚴(yán)重肌炎；：嚴(yán)重肌炎；1：脫發(fā)；：脫發(fā)；2：肺受累；：肺受累；2：白細(xì)胞減少；：白細(xì)胞減少；3：雷諾現(xiàn)象或食道功能障礙；：雷諾現(xiàn)象或食道功能障礙；3：貧血；：貧血；4：手腫脹或指端硬化；：手腫脹或指端硬化；4：胸膜炎；：胸膜炎；5：高滴度的抗：高滴度的抗ENA抗體抗體1：100005：心包炎；：心包炎；抗抗U1-RNP抗體陽性抗體陽性6：關(guān)節(jié)炎；：關(guān)節(jié)炎；抗抗Sm抗體陰性?？贵w陰性。7：三叉神經(jīng)病變；：三叉神經(jīng)病變；8：頰部紅斑；：頰部紅斑；9：血小板減少：血小板減少10：輕度肌炎；：輕度肌炎；1

20、1：手腫脹：手腫脹明確診斷：明確診斷：4 4條主要指標(biāo)條主要指標(biāo)+ +同時(shí)抗同時(shí)抗U1-RNPU1-RNP抗體滴度抗體滴度1 1：40004000，而抗，而抗SmSm抗體陰性?？贵w陰性?？赡茉\斷：可能診斷：三條主要標(biāo)準(zhǔn)；或三條主要標(biāo)準(zhǔn)；或1 1、2 2、3 3主要標(biāo)準(zhǔn)的任何兩條；或兩條次要標(biāo)準(zhǔn)，并伴有抗主要標(biāo)準(zhǔn)的任何兩條；或兩條次要標(biāo)準(zhǔn)，并伴有抗U1-RNPU1-RNP抗體滴度抗體滴度1 1：10001000?？梢稍\斷：可疑診斷：符合三條主要標(biāo)準(zhǔn)，但抗符合三條主要標(biāo)準(zhǔn)，但抗U1-RNPU1-RNP抗體陰性；抗體陰性； 或兩條主要標(biāo)準(zhǔn)，或兩條主要標(biāo)準(zhǔn)， 或一條主要標(biāo)準(zhǔn)，和三條次要標(biāo)準(zhǔn)，伴有抗或一

21、條主要標(biāo)準(zhǔn)，和三條次要標(biāo)準(zhǔn)，伴有抗U1-RNPU1-RNP抗體滴度抗體滴度1 1：100100。其他診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)AlarconSegovia kahn血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)抗抗U1RNP1:1600（血凝法）（血凝法） 存在高滴度抗存在高滴度抗U1RNP抗體，抗體，相應(yīng)斑點(diǎn)型相應(yīng)斑點(diǎn)型ANA滴度滴度1:1200臨床標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)1.手腫脹手腫脹2滑膜炎滑膜炎3.肌炎（生物學(xué)或組織學(xué)證肌炎（生物學(xué)或組織學(xué)證實(shí)）實(shí)）4.雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象5.肢端硬化肢端硬化1.手指腫脹手指腫脹2.滑膜炎滑膜炎3.肌炎肌炎4.雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象確診標(biāo)準(zhǔn)確診標(biāo)準(zhǔn)血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及至少條臨床血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及至少條臨床標(biāo)準(zhǔn)，必

22、須包括滑膜炎或肌標(biāo)準(zhǔn)，必須包括滑膜炎或肌炎。炎。血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及雷諾現(xiàn)象和其血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)及雷諾現(xiàn)象和其他項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)中至少項(xiàng)他項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)中至少項(xiàng)乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛NSAIDs、抗瘧藥、小劑量激素、抗瘧藥、小劑量激素關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎NSAIDs、抗瘧藥、抗瘧藥、MTX、TNF抑制劑抑制劑胸膜炎胸膜炎強(qiáng)地松強(qiáng)地松20mg/日日無菌性腦膜炎無菌性腦膜炎短療程大劑量強(qiáng)地松短療程大劑量強(qiáng)地松60mg/日日肌炎肌炎強(qiáng)地松強(qiáng)地松10100mg/日，日，MTX、丙球、丙球腎炎腎炎強(qiáng)地松強(qiáng)地松1060mg/日，氮芥日，氮芥雷諾現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象保暖、鈣離子拮抗劑、戒煙、保暖、鈣離子拮抗劑、戒煙、-受體阻斷劑受體

23、阻斷劑 心肌炎心肌炎激素和激素和CTX肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓激素、激素、CTX、ACEI、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，抗凝抗劑，抗凝骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松鈣、維生素鈣、維生素D、雙磷酸鹽、雌激素、雙磷酸鹽、雌激素MCTD的治療指南的治療指南重疊綜合征 是指患者同時(shí)或先后患兩種或兩種以上明確診斷的結(jié)締組織病。一般為PM、RA、SLE、SS、SSc中兩種或兩種以上的疾病重疊。 繼發(fā)性干燥綜合征可見于多種CTD，故目前國際上傾向于不將繼發(fā)性干燥綜合征列入重疊綜合征的范疇。 原發(fā)性干燥綜合征，并逐漸出現(xiàn)另一種診斷明確的CTD，可以診斷重疊綜合征。成人Still病分類標(biāo)準(zhǔn) 主要條件 發(fā)熱

24、39并持續(xù)一周以上 關(guān)節(jié)痛持續(xù)兩周以上 典型皮疹 白血細(xì)胞15109/L 次要條件 咽痛 淋巴結(jié)和/或脾腫大 肝功能異常 類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性符合5項(xiàng)（至少兩項(xiàng)主要條件）可診斷 必備條件 發(fā)熱39 關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕因子1：80 抗核抗體18歲發(fā)作,NSM及DM可在兒童期發(fā)作亞急性或隱匿性發(fā)作肌無力: 對(duì)稱性近端遠(yuǎn)端,頸屈頸伸肌A.DM典型皮疹:眶周水腫性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩癥排除標(biāo)準(zhǔn)排除標(biāo)準(zhǔn)IBM的臨床表現(xiàn):非對(duì)稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無力或更差眼肌無力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸頸屈無力A.中毒性肌病(藥物性),內(nèi)分泌

25、疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉樣變，家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(即SMA)肌電圖肌電圖:肌病性改變肌病性改變MRI檢測(cè)檢測(cè):肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號(hào)增強(qiáng)肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號(hào)增強(qiáng)(水腫水腫)肌炎特異性抗體肌炎特異性抗體 炎性肌病的鑒別炎性肌病的鑒別 重癥肌無力重癥肌無力 肌活檢無多發(fā)性肌炎的特征性改變。新斯的明以及重復(fù)電刺激試驗(yàn)有助鑒別。肌活檢無多發(fā)性肌炎的特征性改變。新斯的明以及重復(fù)電刺激試驗(yàn)有助鑒別。肌營養(yǎng)不良癥肌營養(yǎng)不良癥 為遺傳性疾病，有陽性家族史，常有假性肥大，病情進(jìn)展緩慢。為遺傳性疾病，有陽性家族史，常有假性肥大，病情進(jìn)展緩慢。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 多由遠(yuǎn)端向近端延伸

26、，進(jìn)展緩慢，肌電圖呈明顯的神經(jīng)原性肌損害。多由遠(yuǎn)端向近端延伸，進(jìn)展緩慢，肌電圖呈明顯的神經(jīng)原性肌損害。肌無力綜合征肌無力綜合征 常伴發(fā)腫瘤或自身免疫性疾病。為神經(jīng)末梢常伴發(fā)腫瘤或自身免疫性疾病。為神經(jīng)末梢AchAch釋放障礙，此病可伴發(fā)多發(fā)釋放障礙，此病可伴發(fā)多發(fā)性肌炎。性肌炎。風(fēng)濕性多肌痛風(fēng)濕性多肌痛 以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)，肌酶譜、肌電圖、肌活檢均正常。以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)，肌酶譜、肌電圖、肌活檢均正常。感染性肌痛感染性肌痛 病毒、細(xì)菌、寄生蟲等均可引起肌炎或肌痛。病毒、細(xì)菌、寄生蟲等均可引起肌炎或肌痛。其他其他 內(nèi)分泌疾病、糖元貯積病、脂質(zhì)代謝病、線粒體肌病、急性橫紋肌溶解癥及藥物性肌內(nèi)分

27、泌疾病、糖元貯積病、脂質(zhì)代謝病、線粒體肌病、急性橫紋肌溶解癥及藥物性肌病相鑒別。病相鑒別。皮肌炎的皮膚表現(xiàn)還應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等鑒別。皮肌炎的皮膚表現(xiàn)還應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等鑒別。白塞??？白塞病？EULAR EULAR 關(guān)于兒童血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)關(guān)于兒童血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn) (2006)(2006)發(fā)病年齡40肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱雙上肢收縮壓差10mmHg一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音動(dòng)脈造影異常：大動(dòng)脈狹窄或閉塞，除外動(dòng)脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良等原因符合符合3 3條可以診斷條可以診斷19901990年年ACRACR大動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)大動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)1

28、9901990年年ACRACR結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)體重下降4kg；網(wǎng)狀青斑（四肢和驅(qū)干）；睪丸痛和/或壓痛；肌痛、乏力或下肢壓痛；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；舒張壓90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl；血清HBV標(biāo)記陽性；動(dòng)脈造影見動(dòng)脈瘤或血管閉塞中小動(dòng)脈壁活檢見有包括中性粒細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。(皮膚、腓腸肌腎臟）上述上述1010條中至少有條中至少有3 3條陽性者可考慮為條陽性者可考慮為PANPANWGMPACSSANCA80%-90%，90% anti-PR350%-70%，80% anti-MPO35-45%，75% anti-MPO耳鼻喉耳鼻喉

29、80%-90%，血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍20%-30%，口潰瘍，鼻竇炎口潰瘍，鼻竇炎50%-80% 過敏性鼻炎過敏性鼻炎、息肉、息肉肺肺50%-80%，肺浸潤(rùn)肺浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)，肺泡出血，結(jié)節(jié)，肺泡出血20-60%，肺浸潤(rùn)，肺浸潤(rùn)，肺泡出血肺泡出血，胸膜炎，胸膜炎 96%-100%，哮喘，哮喘，一過性肺浸潤(rùn)，一過性肺浸潤(rùn)，腎臟腎臟50%-80%，少數(shù)有肉芽腫少數(shù)有肉芽腫90%-100%15%-40%心臟心臟10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎心包炎20%-45%，心包炎，心肌病心包炎，心肌病外周神經(jīng)外周神經(jīng)10%-50%，多發(fā)單神經(jīng)病

30、多發(fā)單神經(jīng)病15%-60%，多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病70%，多發(fā)單神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病中樞神經(jīng)中樞神經(jīng)10%，腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎10%，腦缺血腦缺血15%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)50%-80%30%-70%35%-60%皮膚皮膚30%-60%40%-70%50%-80%眼眼30%-60%20%-30%10%EO升高升高很少很少?zèng)]有沒有90%-100%ANCA相關(guān)小血管炎的鑒別診斷臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)ANCA病理特點(diǎn)病理特點(diǎn)（肉芽腫性病變）（肉芽腫性病變）PAN無腎小球腎炎、肺受累少見無腎小球腎炎、肺受累少見少少無無MPARPGN、肺出血、肺出血很少累及

31、上呼吸道很少累及上呼吸道P-ANCA無無WG上、下呼吸道、腎三聯(lián)征上、下呼吸道、腎三聯(lián)征C-ANCA有有CSS過敏史、哮喘，周圍神經(jīng)病變，過敏史、哮喘，周圍神經(jīng)病變，EOP-ANCA有有BSR/BHPRBSR/BHPR關(guān)于關(guān)于AASVAASV的治療指南的治療指南-2007-2007WirelessNetwork評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損害全身型伴器官損害SCr500umol/LPred+MTX/CYCPred+CYCPred+CYC+血漿置換血漿置換緩解緩解換用換用AZA/MTX19891989年國際白塞病研究小組分類標(biāo)準(zhǔn)年國際白塞病研究小組分類標(biāo)準(zhǔn)1.反復(fù)口腔潰瘍：每年3次以上2.反復(fù)外陰潰瘍：3.眼病變：前后葡萄膜炎4.皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰5.針刺試驗(yàn)陽性有反復(fù)口腔潰瘍并有其他有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4 4項(xiàng)中項(xiàng)中2 2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。除外其他疾病。敏感性敏感性82.4%82.4%，特異性，特異性86.7%86.7%1 急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎發(fā)作一次以上2 在1天內(nèi)炎癥進(jìn)展高峰3 單關(guān)節(jié)炎發(fā)作4 整個(gè)關(guān)節(jié)呈紅色5 第一跖跖關(guān)節(jié)疼痛或腫