腦癱——張志勇doc資料

1、腦癱張志勇流行病學 國際發(fā)病率：1-5/1000 我國發(fā)病率：1.8-4/1000病因及發(fā)病機制 1出生前：胚胎腦發(fā)育畸形；妊娠期感染，嚴重營養(yǎng)缺乏，外傷，妊娠毒血癥，糖尿病，射線照射，永久性腦損害。 2圍生期：早產(chǎn)，分娩時間長，臍帶繞頸，胎盤早剝，前置胎盤致胎兒缺氧，產(chǎn)傷，急產(chǎn)，難產(chǎn)，顱內(nèi)出血，母子血型不合，新生兒高膽紅素血癥。 3.出生后：中樞神經(jīng)感染，中毒，頭外傷，窒息，驚厥，顱內(nèi)出血， 4.遺傳因素：家族史。父母近親結(jié)婚。痙攣性運動障礙，姿勢異常 皮質(zhì)下行纖維抑制-周圍傳入纖維興奮增強 -動態(tài)平衡手足徐動癥-基厎核受損共濟失調(diào)-小腦病理皮質(zhì)基底核大理石樣瘢痕局限性白質(zhì)硬化巨大腦穿通畸形

2、腦回變窄，腦溝增寬神經(jīng)細胞蛻變，減少，白質(zhì)萎縮，膠質(zhì)細胞增生 總體病理原因：出血性損害：腦室內(nèi)出血缺血性損害：缺氧窒息腦性癱瘓根據(jù)病因病理分類 1.早產(chǎn)兒基底（室管膜）下出血：尾狀核附近，20-35周低體重早產(chǎn)兒，腦功能障礙，呼吸窘迫，發(fā)紺， 不吮吸，囟門膨出，血性腦脊液，數(shù)日內(nèi)死亡 2.腦性痙攣性雙側(cè)癱：下肢較重的雙側(cè)癱，Little 1862 提出缺氧-缺血性腦病 3.進展性運動異常：偏癱，截癱，四肢癱，弛緩性癱瘓按肌張力，運動姿勢異常分類 1痙攣型：60-70%。截癱，偏癱，雙側(cè)癱，四肢癱。剪刀步態(tài)，足內(nèi)外翻，肢體痙攣 2強直型：僵硬，牽張反射亢進，嚴重的痙攣型 3不隨意運動型：手足徐動

3、型。占20%。難以用意志控制的四肢，軀干，顏面舞蹈樣，徐動樣不隨意運動。 4肌張力低下型：弛緩型，軀干四肢肌張力低下，關節(jié)活動幅度大，不能豎立頸和軀干 5共濟失調(diào)型：占5%。眼球震顫，肌張力低下，肌肉收縮不協(xié)調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)。蹣跚步態(tài)（頭部有節(jié)律運動，軀干不穩(wěn)） 6混合型輔助檢查 1.CT MRI 了解顱內(nèi)結(jié)構 2.腦電圖： 判斷是否合并癲癇 3.腦誘發(fā)電位:發(fā)現(xiàn)幼兒視聽功能異常 1988 我國小兒腦癱會議診斷標準1.嬰兒期出現(xiàn)中樞性癱瘓2.伴智力低下，語言障礙，驚厥，行為異常感知障礙3.除外進行性疾病導致的中樞性癱瘓，和正常小兒一過性運動發(fā)育落后下列情況警惕腦癱 1.早產(chǎn)兒，低體重出生兒， 出生

4、時缺氧，驚厥， 顱內(nèi)出血，黃疸 2.精神發(fā)育遲緩，情緒不穩(wěn)， 容易驚恐 3.運動發(fā)育遲緩，肢體， 軀干肌張力增高，痙攣 4.錐體外系癥狀，雙側(cè)耳聾，上視麻痹。鑒別診斷 1.遺傳性痙攣性截癱：家族史，無智力障礙 2.共濟失調(diào)毛細血管擴張癥：甲胎蛋白升高 3.小腦退行性病變：年齡相關 加劇。 4.嬰兒肌營養(yǎng)不良： 進行性肌萎縮 伴舌體肥大治療 物理療法和康復訓練：一般治療，護理，營養(yǎng)，衛(wèi)生，言語障礙-文體訓練，語言，音樂，肢體障礙，理療，體療，按摩康復：家庭康復；特殊教育；引導式教育（游戲日常生活交流），感覺整合訓練，音樂治療 藥物治療下肢痙攣：苯海索，巴氯芬，肌肉松弛藥，緩解肌張力肉毒素注射治療痙攣性腦癱促進腦代謝，腦神經(jīng)細胞營養(yǎng)藥 手術治療1.SPR選擇性脊神經(jīng)后跟切斷術：選擇性切斷肌梭傳入神經(jīng)Ia纖維；阻斷脊髓反射環(huán)路，解除肌痙攣，最佳年齡2-6歲，3級肌力，痙攣性腦癱，智力接近正常，有一定運動功能，2.蛛網(wǎng)膜下腔持續(xù)注入巴氯芬（CIBI)， 治療痙攣性腦癱。巴氯芬與脊髓灰質(zhì)細胞的GABA受體結(jié)合，阻止興奮神經(jīng)遞質(zhì)傳遞，抑制脊髓反射，消除痙攣，適合于不能SPR患者3.矯形外科手術：肌腱切開，延長，恢復肌力平衡，松解軟組