血 液 的 生 物 化 學

1、會計學1血血 液液 的的 生生 物物 化化 學學第 一 節(jié) 血 漿 蛋 白Plasma Protein一、血漿蛋白的分類與性質 血漿蛋白總濃度：7075g/Lv血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質，是血漿中的主要的固體成分。v血漿蛋白的種類很多，含量也極不相同，有多種分類方法，現介紹幾種最常用的分類方法。1. 依據電泳(electrophoresis)結果分類（一）血漿蛋白的分類2球 蛋 白清蛋白 (albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 A 清蛋白 1 2 清蛋白 1 2 B血 清 蛋 白 電 泳 圖 譜 種種 類類 血血 漿漿 蛋蛋 白白1.載體蛋白載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋免疫

2、防御系統(tǒng)蛋3.凝血和纖溶蛋白凝血和纖溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑6.激素激素7.參與炎癥應答的蛋白參與炎癥應答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍蛋白等清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補體和補體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D移酶等卵磷脂：膽固醇酰基轉移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等促紅細胞生成素、胰島素等促紅細胞生成素、胰島素等C-反應蛋白、反應蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2. 依據生理功能分類 1. 絕大多數血漿蛋白在肝合成。 2

3、. 血漿蛋白的合成場所一般位于膜結合的多核蛋白體上。 3. 除清蛋白外，幾乎所有的血漿蛋白均為糖蛋白。 4. 許多血漿蛋白呈現多態(tài)性(polymorphism)。 5. 在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有自己特異的半衰期。 6. 在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的水平會增高，它們被稱為急性時相蛋白質(acute phase protein APP)。（二）血漿蛋白的性質二、血漿蛋白的功能Metabolism of Blood Cells 代謝能力代謝能力 有核有核紅細胞紅細胞 網織網織紅細胞紅細胞 成熟成熟紅細胞紅細胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成R

4、NA 存存 在在蛋白質合成蛋白質合成血紅素合成血紅素合成脂類合成脂類合成三羧縮酸循環(huán)三羧縮酸循環(huán)氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 * 注：“+”，“-”分別表示該途徑有或無*晚幼紅細胞為“-”（一）糖代謝1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路2. 磷酸戊糖途徑, 主要功能是產生NADPH+H+ 葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶 二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘 油酸激酶 乳酸 2,3-BPG 旁 路v維持紅細胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常運轉v維持紅細胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常

5、運轉v維持紅細胞膜上脂質與血漿脂蛋白中的脂質進行交換v少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程 2, 3-BPG的功能 NADH和NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脫氫酶谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽過氧化物酶（二）脂 代 謝珠蛋白，血紅素(heme)* 血紅素的合成* 珠蛋白的合成* 血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成1. 血紅素的生物合成合成的組織和亞細胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細胞和網織紅細胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ 合成

6、過程 -氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血紅素合成的關鍵酶+HSCoA + CO2 ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應部位：線粒體COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O膽色素原的生成ALA生成后從線粒體進入胞液ALA脫水酶2H2O反應部位：胞液NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH 尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x 膽色素原線狀四吡咯尿卟啉原糞卟啉原尿卟啉原同合酶尿卟啉原同合酶尿卟啉原脫羧酶反應部位：胞液 血紅素的生成胞液中的糞卟啉原再進入線粒

7、體反應部位：線粒體糞卟啉原原卟啉原原卟啉血紅素糞卟啉原氧化脫羧酶亞鐵螯合酶原卟啉原氧化酶 合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物質； 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。血紅素合成的特點 ALA合酶是血紅素合成的限速酶受血紅素反饋抑制高鐵血紅素強烈抑制某些固醇類激素可誘導其生成 合成的調節(jié) 促紅細胞生成素(erythropoietin, EPO)與膜受體結合，加速有核紅細胞的成熟以及血紅素和的合成促使原始紅細胞的繁殖和分化。 ALA脫水酶與亞鐵螯合酶可被血紅素 、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需要還原劑(如谷胱甘肽)

8、。 血紅素合成后與珠蛋白結合成 血紅蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白質的合成，其合成受血紅素調控。2. 血紅蛋白的合成 高鐵血紅素cAMP +2C+cAMP-2ReIF-2激酶（無活性）eIF-2（有活性）eIF-2 （無活性）P+ATPADPATPADP+高鐵血紅素對起始因子2的調節(jié)eIF-2激酶 （有活性）PR2C2(PKA)1. 依據電泳(electrophoresis)結果分類（一）血漿蛋白的分類2球 蛋 白清蛋白 (albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白1. 血紅素的生物合成合成的組織和亞細胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細胞和網織紅細胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ 合成過程 -氨基-酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血紅素合成的關鍵酶+HSCoA + CO2 ALA合酶（磷酸吡哆醛）反應部位：線粒體COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O膽色素原的生成ALA生成后從線粒體進入胞液ALA脫水酶2H2O反應部位：胞液NHOHOOH