醫(yī)學(xué)概論溶血性貧血ppt課件

1、溶血性貧血溶血性貧血血液內(nèi)科血液內(nèi)科 遲作華遲作華n溶血性貧血溶血性貧血hemolytic anemia是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞添加、是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞添加、骨髓造血功能缺乏以代償紅細(xì)胞的耗骨髓造血功能缺乏以代償紅細(xì)胞的耗損損n溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓可以代溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓可以代償償68倍才干，不出現(xiàn)貧血倍才干，不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈溶血性黃疸發(fā)活力理表示圖溶血性黃疸發(fā)活力理表示圖循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)

2、合直接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈一紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：1膜的異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥2酶的異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G6PD缺乏3珠蛋白合成異常：即血紅蛋白病： 肽鏈合成量的異常：海洋性貧血； 肽鏈質(zhì)的異常：即異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH病 因二紅細(xì)胞外在要素1.免疫性要素：1本身免疫性溶血性貧血AIHA2同種免疫性溶血性貧血： 新生兒溶血癥；血型不合的輸血反響2.物理和機(jī)械損傷：1行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜2物理損傷：大面積燒傷、放射損害

3、3.化學(xué)藥物和生物要素：1磺胺類、苯類、砷和鉛等2瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒1急性溶血性貧血： 頭痛、嘔吐、高熱；腰背四肢酸痛，腹痛；醬油色小便；面色慘白與黃疸；嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿2慢性： 貧血； 黃疸； 肝脾腫大臨床表現(xiàn)1.確定能否為溶血性貧血：1紅細(xì)胞壽命縮短：51r標(biāo)志紅細(xì)胞2紅細(xì)胞破壞增多： RBC、Hb，且無出血 血清高膽紅素血癥,以間接膽紅素增高 尿膽原糞膽原排泄添加，尿膽紅素陰性 血清結(jié)合珠蛋白減少 實驗室檢查血管內(nèi)溶血的檢查：血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時可檢測血漿中游離紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋

4、白尿鑒別。含鐵血黃素尿，Rous實驗陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH。高鐵血紅素白蛋白血癥n3紅細(xì)胞代償性增生：n 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，5%-20%,絕對值升高n 外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞n 紅細(xì)胞形狀異常：多染性、豪-焦小體、紅細(xì)胞碎片n 骨髓幼紅細(xì)胞明顯增生鐮狀紅細(xì)胞鐮狀紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了紅細(xì)胞塞滿了 2.進(jìn)一步確定溶血的病因1Coombs實驗AIHA2Ham實驗陽性PNH3血紅蛋白電泳和堿變性實驗：海洋性貧血4異丙醇實驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病5高鐵血紅蛋白復(fù)原實驗和變性珠蛋白小體Heinz小體生成實驗：G6PD缺乏癥6紅細(xì)胞特殊形狀：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞7紅細(xì)胞浸透脆性：添加：球形細(xì)胞 減低：海洋性貧血。1.病史2.病癥和體征二實驗室檢查診斷規(guī)范一臨床表現(xiàn)n1.去除病因和誘因n2.糖皮質(zhì)激素：AIHAn3.免疫抑制劑：AIHAn4.脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥n5.成分輸血：AIHA及PNH，輸注同型血洗滌n 紅細(xì)胞治治 療療復(fù)習(xí)思