神經(jīng)病學(xué)名解薈萃

1、神經(jīng)病學(xué)常見綜合征1. Hunt綜合征：表現(xiàn)為耳后、乳突劇烈疼痛，外耳道皰疹及周圍性面神經(jīng)麻痹，舌前三分之二味覺障礙，伴有淚腺、唾液腺分泌障礙，見于帶狀皰疹病毒引起的膝狀神經(jīng)節(jié)炎。2. Brown-sequard綜合征：脊髓半切征，病變側(cè)損傷平面以下深感覺障礙和上級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，精細(xì)觸覺障礙及血管伸縮功能障礙，對(duì)側(cè)損傷平面以下痛、溫度覺缺失。見于脊髓占位性病變、脊髓外傷。3. Gerstman綜合征：古茨曼綜合征，即計(jì)算不能（失算）、手指失認(rèn)，左右辨認(rèn)不能，書寫不能（失寫），見于優(yōu)勢半球頂葉側(cè)角回皮質(zhì)損傷。4. 三偏綜合征：內(nèi)囊完全損傷導(dǎo)致病變對(duì)側(cè)偏癱、偏盲和偏身感覺障礙，常見于腦出血和腦梗

2、塞。5. wallenberg綜合征：延髓背外側(cè)綜合征眩暈、惡心、嘔吐、眼震（前庭神經(jīng)核損害），病灶側(cè)軟腭、咽喉肌麻痹：吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神經(jīng)及疑核損傷），病灶側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)（繩狀體、部分小腦損害）Horner綜合征（頸部交感神經(jīng)受損）同側(cè)面部痛、溫度覺喪失，觸覺存在（三叉神經(jīng)脊束核受損）對(duì)側(cè)痛溫度覺消失（脊髓丘腦側(cè)束損傷）呃逆（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中呼吸中樞損傷）見于小腦后下動(dòng)脈、椎基底節(jié)動(dòng)脈或外側(cè)延髓動(dòng)脈缺血性損害6、Dejerine綜合征 延髓內(nèi)側(cè)綜合征：病灶側(cè)舌肌癱瘓及肌肉萎縮（舌下神經(jīng)損害）對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓（錐體束損害）對(duì)側(cè)上下肢觸覺、位置覺、振動(dòng)覺減退（

3、內(nèi)側(cè)丘系損害）。6. Millard-Gubler綜合征：腦橋腹外側(cè)綜合征，表現(xiàn)為病變側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)麻痹）及周圍性面神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)中樞性偏癱，對(duì)側(cè)偏身感覺障礙。見于腦橋基底部的展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦側(cè)束及內(nèi)側(cè)丘系損傷。7. Ratmond-Cestan征 腦橋被蓋下部綜合征，累及前庭神經(jīng)核（眩暈嘔吐，眼球震顫）、展神經(jīng)核（患側(cè)眼球不能外展）、面神經(jīng)核（患側(cè)面肌麻痹），小腦中腳下腳（患側(cè)偏身共濟(jì)失調(diào)）、脊髓丘腦側(cè)束（對(duì)側(cè)痛溫感消失）和內(nèi)側(cè)丘系（對(duì)側(cè)觸覺、位置覺、振動(dòng)覺減退）交感神經(jīng)下行纖維損害（HORNER征）。8. Weber綜合征：大腦腳綜合征病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)肢體中

4、樞性偏癱，主要見于損害大腦腳底，影響了動(dòng)眼神經(jīng)和錐體束。9. Benedict綜合征：紅核綜合征，表現(xiàn)為病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)或共濟(jì)失調(diào)。對(duì)側(cè)肢體深感覺和精細(xì)觸覺障礙。見于動(dòng)眼神經(jīng)、黒質(zhì)、紅核受損而錐體束未受損。10. 核間性眼肌麻痹：病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束，多見于腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化，分為前、后核間性眼肌麻痹和一個(gè)半綜合征3型11. 阿羅瞳孔（Argyll-Robertson pupil）表現(xiàn)為兩側(cè)瞳孔較小，大小不等，邊緣不整，光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在，由頂蓋前區(qū)的光反射路徑受損所致，常見于神經(jīng)梅毒，偶見于多發(fā)性硬化.12. 埃迪瞳孔 表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔散大，直接間接光

5、反射和調(diào)節(jié)反射異常，多見于中年女性。13. 吉蘭-巴雷綜合征：又稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車陨窠?jīng)炎性脫髓鞘，臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，伴有手套或襪套樣感覺障礙及腦神經(jīng)損害的自身免疫病，實(shí)驗(yàn)室檢查有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象及神經(jīng)電生理異常。14. foster-kennedy綜合征：表現(xiàn)為病變側(cè)因腫瘤壓迫而出現(xiàn)同側(cè)嗅覺缺失和視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致視神經(jīng)乳頭水腫，見于額葉底面腫瘤。15. Fisher綜合征：以眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征為主要臨床表現(xiàn)，可有輕度四肢肌力減弱。16. frohlich綜合征：肥胖性生殖無能綜合征

6、：表現(xiàn)向心性肥胖、性器官發(fā)育遲緩、男性睪丸較小、女性原發(fā)性閉經(jīng)。下丘腦腹內(nèi)側(cè)核及結(jié)節(jié)部附近，因性激素分泌和釋放不足。17. west綜合征：嬰兒痙攣綜合征，出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見，表現(xiàn)為波及頭、頸、軀干或全身的頻繁肌痙攣，精神發(fā)育遲滯和高幅失律三聯(lián)征。18. lennox-Gastaut綜合征：好發(fā)于1-8歲，表現(xiàn)為多種癲癇發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯和棘慢復(fù)合波及睡眠中10Hz快節(jié)律三聯(lián)征，對(duì)常用抗癲癇藥耐藥，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。19. Horner 綜合征：患側(cè)眼裂變小，眼瞼低垂，瞳孔縮小，眼球內(nèi)陷，同側(cè)額面部少汗或無汗，常見于頸部交感神經(jīng)受壓受損。20. lasegue征：為神經(jīng)根受刺

7、激的表現(xiàn)，患者仰臥，雙下肢伸直，一手將下肢抬起，正常人能抬高至70角，如抬不到30即出現(xiàn)自上而下的放射性疼痛，是lasegue征陽性，見于坐骨神經(jīng)痛、腰椎間盤突出或腰骶神經(jīng)根炎。21. 自動(dòng)癥：患者出現(xiàn)意識(shí)障礙和發(fā)作性行為異常，看似有目的實(shí)際無目的，發(fā)作前有感覺和運(yùn)動(dòng)先兆，發(fā)作時(shí)對(duì)外界刺激無反應(yīng)，發(fā)作后常不能或部分不能復(fù)述發(fā)作細(xì)節(jié)，常見于癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作。22. 劑末現(xiàn)象：又稱療效減退或劑末惡化，每次用藥的有效時(shí)間縮短，癥狀隨血液藥物濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)，需要每日增加服藥次數(shù)或服藥劑量，常見于帕金森癥長期應(yīng)用多巴胺能藥物。23. Lhermittes sign：典型的低頭曲頸觸電樣征(Lher

8、mittes征)：多發(fā)性硬化患者被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)刺痛感或觸電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到下肢的放射性觸電感。頭復(fù)位時(shí)，癥狀消失；屈頸動(dòng)作愈迅速有力，觸電感亦愈強(qiáng)烈，如屈頸動(dòng)作緩慢，觸電感則較輕微。是多發(fā)性硬化的特征性表現(xiàn)之一。24. Bell征：常見于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又稱Bell麻痹，由于莖乳孔（面神經(jīng)管）內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致周圍性面神經(jīng)癱瘓，表現(xiàn)為患者閉目時(shí)眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)而露出鞏膜，稱Bell征。25. 皮質(zhì)盲：皮質(zhì)盲是大腦枕葉皮質(zhì)受到毒素影響或血管痙攣缺血而引起的一種中樞性視功能障礙，以血管痙攣性損害最為常見。臨床表現(xiàn)為雙眼視覺完全喪失，瞳孔光反射正常，眼底正常，可有偏癱等。本病常

9、見于26歲小兒。26. 面具臉：是帕金森的典型癥，面部肌肉強(qiáng)直，面部表情肌肉運(yùn)動(dòng)減少，眨眼及雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)減少，表情呆滯，像戴了面具一樣，俗稱“面具臉。27. 癲癇持續(xù)狀態(tài) ：癲癇全身或部分性發(fā)作短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)生，全身發(fā)作的兩次發(fā)作之間意識(shí)不清楚，全身或部分性發(fā)作持續(xù)時(shí)間達(dá)30min或以上。28. 假性球麻痹：雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損時(shí)，出現(xiàn)了吞咽和構(gòu)音障礙，但咽反射存在，可有強(qiáng)苦強(qiáng)笑，但無舌肌萎縮，稱為假性球麻痹。29. 真性球麻痹：一側(cè)或雙側(cè)舌咽、迷走神經(jīng)及疑核損傷，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音障礙，咽反射消失，舌肌萎縮，可見于吉蘭巴雷綜合征、wallenberg綜合征。30. brudzinski征：患者平臥

10、，醫(yī)生一手托住患者枕部，一手置于患者胸部，使頭部前屈，陽性表現(xiàn)為患者雙側(cè)屈髖屈膝。31. Babinski征：用竹簽在患者足底沿外側(cè)緣向前劃至小趾根部再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，陽性為拇趾背屈，也稱為跖反射伸性反應(yīng)。32. 無動(dòng)性緘默（akinetic mutism）：又稱睜眼昏迷，是一種特殊的意識(shí)障礙,表現(xiàn)為能注視周圍環(huán)境和人物，貌似清醒，但不能活動(dòng)或言語，大小便失禁，肌張力減低，無錐體束征。強(qiáng)烈刺激不能改變其意識(shí)狀態(tài)，存在覺醒睡眠周期，常見于腦干梗死。33. 去皮質(zhì)綜合征(decorticated)：多見于雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害而導(dǎo)致的皮質(zhì)功能減退或喪失，皮質(zhì)下功能仍保存。表現(xiàn)為意識(shí)喪失，但睡眠覺醒周期存在

11、、貌似清醒但對(duì)外界刺激無反應(yīng)，有原始反射但無自發(fā)動(dòng)作。大小便失禁。四肢肌張力增高，雙側(cè)錐體束征陽性。常見于缺氧性腦病、中毒和嚴(yán)重顱腦外傷。34. Romberg征：閉目難立征，睜眼時(shí)站立穩(wěn)，閉眼時(shí)不穩(wěn)，常見于感覺性共濟(jì)失調(diào)。35. Todd麻痹：常見于癲癇局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，表現(xiàn)為身體某一局部不自主的抽動(dòng)，大多見于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及一側(cè)面部或肢體，嚴(yán)重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為Todd麻痹36. Jackson癲癇：癲癇局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為異常運(yùn)動(dòng)從局部開始，沿皮層功能區(qū)移動(dòng)，如從手指腕前臂肘肩口角面部逐漸發(fā)展。稱為賈克森癲癇37. 搓丸樣動(dòng)作：pill-ro

12、lling 帕金森氏癥出現(xiàn)的手指節(jié)律性震顫：通常從一只手開始，以肢體遠(yuǎn)端部分顯著，肢體靜止時(shí)發(fā)生，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，情緒激動(dòng)時(shí)加重為特征，俗稱“搓丸樣動(dòng)作”。38. gower征:由于腹肌和髂腰肌早期無力，一般3歲后患兒即不能從仰臥位直接站起，必須先翻身成俯臥位，然后兩腳分開，雙手先支撐于地面，繼而一只手支撐到同側(cè)小腿，并與另一手交替移位支撐于膝部和大腿上，使軀體從深鞠躬位逐漸豎直，雙手攀附下肢而緩慢站立，最后成腰部凸的站立姿勢。見于DMD39. 脊髓休克：急性脊髓炎發(fā)急且嚴(yán)重時(shí)，癱瘓肢體肌張力低， 腱反射消失，病理反射引不出，尿潴留，稱為脊髓休克40. 觸發(fā)點(diǎn)trigger spots 三叉神

13、經(jīng)（trigeminal）痛患者口角、鼻翼，頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)，稱為觸發(fā)點(diǎn)。41. charcot 征腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸42. 運(yùn)動(dòng)性失語(broca sphasia):口語表達(dá)不流利，只能講一兩個(gè)簡單的詞，對(duì)簡單的句子可以理解，句式復(fù)雜就出現(xiàn)困難，閱讀和書寫也出現(xiàn)一定困難，見于Broca區(qū)損害43. 感覺性失語（Wernicke）嚴(yán)重聽理解障礙，表現(xiàn)為患者聽覺正常，但不能聽懂別人和自己的話，發(fā)音正常，但答非所問。44. 嗜睡somnolence 意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為睡眠時(shí)間過長，但能被叫醒，醒后可勉強(qiáng)配合回答簡單問題，停止刺激后患者又繼續(xù)入睡。45. 慌張步態(tài)：震顫麻痹病

14、人全身肌張力增高，走路時(shí)步伐細(xì)小，足擦地而行，內(nèi)于軀干前傾，身體重心前移，故以小步加速前沖，不能立即停步，狀以慌張而得名。46. Wills環(huán)：由兩側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段、兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、兩側(cè)大腦后動(dòng)脈借前后交通動(dòng)脈連通形成，使頸內(nèi)動(dòng)脈系與椎基底動(dòng)脈相交通。47. 脊髓壓迫癥：一組具有占位性特征的椎管內(nèi)病變。有明顯的進(jìn)展性的脊髓受壓臨床表現(xiàn)，隨著病因的發(fā)展和擴(kuò)大，脊髓、脊神經(jīng)根，及其供應(yīng)血管遭受壓迫并日趨嚴(yán)重，造成脊髓水腫、變性、壞死等病理變化，最終將導(dǎo)致脊髓功能的喪失，出現(xiàn)受壓平面以下的肢體運(yùn)動(dòng)、反射、感覺、括約肌功能以及皮膚營養(yǎng)障礙48. 開關(guān)現(xiàn)象（on-off）：癥狀在忽然緩解（開）與加重（關(guān)）之間波動(dòng)，見于PD49. 痛性抽搐(Tic douloureux)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者發(fā)作時(shí)疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角