2021臨床常用的干燥綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(全文)

1、2021臨床常用的干燥綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（全文）干燥綜合征（Sj?gren's syndromeSS）是一種主要累及外分泌腺體的慢性進(jìn)行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和淚腺而出現(xiàn)口 眼干燥，此外尚有其它外分泌腺及多系統(tǒng)損害的癥狀。不合并其他 結(jié)締組織病的 SS稱為原發(fā)性干燥綜合征（pSS ）。隨著人們對 SS認(rèn)識的不斷深入，其分類診斷標(biāo)準(zhǔn)也在不斷地被提出和完善，以求達(dá)到更高的診斷準(zhǔn)確性。目前科研和臨床上應(yīng)用最廣泛的是歐美共識小組（ AECG ）在2002年制定的 AECG分類標(biāo) 準(zhǔn)和2016年正式發(fā)表的歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（ EULAR）-ACR 分類 標(biāo)準(zhǔn)。關(guān)于兒童pSS，還有1999

2、年的兒童pSS診斷標(biāo)準(zhǔn)建議（1999 年）。2002年AECG分類標(biāo)準(zhǔn)I . 口腔癥狀：下述3項中有1項或1項以上（1 ）每日感口干持續(xù) 3個月以上；（2）成年后腮腺反復(fù)腫大或持續(xù)腫大；（3 ）吞咽干性食物需要用水幫助。n .眼部癥狀：下述3項中有1項或1項以上(1 )每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上;(2) 有反復(fù)的沙子進(jìn)眼或磨砂感覺;(3) 每日需用人工淚液。m.眼部特征：下述檢查任意1項或1項以上陽性(1) Schirmer I 試驗(yàn)(+ )(< 5 mm/5 min );(2) 角膜染色(+ ) (> 4 Van Bijsterveld計分法)IV .組織學(xué)檢查：唇腺病

3、理示淋巴細(xì)胞灶 1 (指4 mm 2組織內(nèi)至少 有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一個灶)V .唾液腺受損：下述檢查任意 1項或1項以上陽性(1) 唾液流率(+ )(< 1.5 ml/15 min );(2) 腮腺造影(+ );(3) 唾液腺放射性核素檢查(+ )。W .自身抗體：抗SSA抗體/抗SSB抗體(+)上述條目的具體判定標(biāo)準(zhǔn)如下：1. pSS :無任何潛在疾病情況下，按下述兩條診斷：A.符合上述I、U、m、V、V、W條中的4條或4條以上，但V(組織學(xué)檢查)和W (自身抗體)需至少有一項陽性；B.條目川、W、V、W4條中任意3條陽性2. 繼發(fā)性SS:患者有潛在的疾病(如任一結(jié)締組

4、織病)，符合I、U中任意1條，同時符合川、W、V中任意 2條。3. 除外：頭頸面部放療史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、 結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病、抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用(如阿托品、莨菪 堿、溴丙胺太林、顛茄等)。Tips2002年的AECG標(biāo)準(zhǔn)要求必須具備自身免疫表現(xiàn)，即小唾液腺活檢陽性或血清學(xué)抗體陽性，才能診斷SS。此外，標(biāo)準(zhǔn)將丙型肝炎病毒感染、艾滋病等列入排除標(biāo)準(zhǔn)，該類患者可表現(xiàn)口眼干燥癥狀， 需與pSS辨別。2016 年 EULAR-ACR pSS 分類標(biāo)準(zhǔn)1. 納入標(biāo)準(zhǔn)：至少有眼干或口干癥狀之一者，即下述至少一項為陽性：(1 )每日感到不能忍受的眼干，持續(xù)3個月以上;(2) 眼中反復(fù)砂

5、礫感；(3) 每日需用人工淚液 3次或3次以上；(4)每日感到口干，持續(xù)3個月以上;（5 ）吞咽干性食物需頻繁飲水幫助。或在EULAR的SS疾病活動度指數(shù)（ESSDAI ）問卷中出現(xiàn)至少一個系統(tǒng)陽性的可疑SS者。2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：患者出現(xiàn)下列疾病，因可能有重疊的臨床表現(xiàn)或干擾診斷試驗(yàn)結(jié)果，應(yīng)予以排除：（1 ）頭頸部放療史；（2）活動性丙型肝炎病毒感染；（3 ）艾滋??；（4 ）結(jié)節(jié)?。唬?）淀粉樣變性；（6）移植物抗宿主?。唬?）lgG4相關(guān)性疾病。3. 適用于任何滿足上述納入標(biāo)準(zhǔn)并除外排除標(biāo)準(zhǔn)者，且下述5項評分總和4者診斷為pSS :（1） 唇腺灶性淋巴細(xì)胞浸潤，且灶性指數(shù)1個灶/4mm 2，為

6、3分;（2）血清抗SSA抗體陽性，為 3分；（3） 至少單眼角膜染色計分（OSS） >5或Van Bijsterveld 評分4分，為1分；（4） 至少單眼淚液分泌試驗(yàn)（Schirmer 試驗(yàn)）冬5 mm/5min ，為1分；（5 ）未刺激的全唾液流率冬0.1 ml/min （ Navazesh 和Kumar測 定法），為1分。常規(guī)使用膽堿能藥物者應(yīng)充分停藥后再行上述（3）、（ 4）、（ 5）項評估口眼干燥的檢查。4. 該標(biāo)準(zhǔn)敏感性為 96% ，特異性為95% ，在診斷標(biāo)準(zhǔn)的驗(yàn)證分析及 臨床試驗(yàn)的入組中均適用。TipsACR/EULAR 標(biāo)準(zhǔn)ESSDAI條目作為入選標(biāo)準(zhǔn)，使干燥癥狀不明顯

7、而以系統(tǒng)癥狀為主的患者得以分類。在排除標(biāo)準(zhǔn)中，明確定義了丙型肝炎病毒感染需聚合酶鏈反應(yīng)證實(shí)。若患者先診斷淋巴瘤亦可分類為干燥綜合征，因?yàn)楦稍锞C合征可合并淋巴瘤，但干燥綜合征的診斷可能會晚于淋巴瘤。1999年兒童pSS診斷標(biāo)準(zhǔn)1臨床癥狀（1 ） 口腔：復(fù)發(fā)性腮腺炎或者腮腺腫大（2）眼部：復(fù)發(fā)性結(jié)膜炎而沒有明確過敏或感染因素；干燥性角 膜結(jié)膜炎（3 ）其他黏膜表現(xiàn)：復(fù)發(fā)性陰道炎（4 ）系統(tǒng)性癥狀：a不明原因發(fā)熱；b非炎癥性關(guān)節(jié)痛； c低鉀麻痹；d腹痛2. 免疫學(xué)異常：以下4類自身抗體中至少有1項為陽性：抗 SSA、抗SSB、高滴度ANA （斑點(diǎn)型）、類風(fēng)濕因子3. 其他實(shí)驗(yàn)室或檢查 ：（1 ）生化檢查：血清淀粉酶升高（2 ）血液系統(tǒng)：白細(xì)胞降低，紅細(xì)胞沉降率增快（3）免疫學(xué)指標(biāo)：咼球蛋白血癥（多克隆性）（4）腎臟：腎小管酸中毒（5） 組織病理學(xué)證據(jù)提示唾液腺或其他器官（如肝臟）淋巴細(xì)胞 浸 潤（6） 客觀記錄有眼干癥狀（如孟加拉紅染色陽性或Schirmer實(shí)驗(yàn) 陽性）（7）客觀記錄有腮腺受累（涎管造影術(shù)）4. 排除其他自身免疫性疾病。Tips值得注意的是，由于兒童pSS出現(xiàn)腺體和