脂蛋白性腎病

1、 脂蛋白性腎病(Lipoprotein glomeru-lopathy,LPG) 病例 病例輔助檢查：入院完善（2018-3-30）血常規(guī)：血紅蛋白 111 g/L，尿蛋白/尿肌酐 0.296 g/mmol Cr，生化：白蛋白 31.9 g/L 甘油三酯 1.92 mmol/L，膽固醇 5.42 mmol/L 低密度脂蛋白 3.41 mmol/L 尿常規(guī)：尿蛋白定性 2+ 白細(xì)胞 10 /HP，蛋白電泳、尿輕鏈、ANCA、甲功、免疫、補(bǔ)體、凝血常規(guī)、輸血全套、尿紅細(xì)胞、大便常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。復(fù)查生化（2018-4-27）：白蛋白 31.5 g/L，甘油三酯 1.19 mmol/L，膽固醇 4.

2、03 mmol/L 低密度脂蛋白 2.45 mmol/L24小時(shí)尿蛋白：外院（2018-3-26）：4.772g/24h，本院（2018-4-21）：2.16g/24h，（2018-4-27）：1.71g/24h腹部彩超：雙腎實(shí)質(zhì)損害聲像圖，右腎大小約：11.7*6.0*5.3cm，實(shí)質(zhì)厚約2.2cm，左腎大小約：10.7*6.6*5.9cm。胸部CT：雙肺下葉背段肺大泡查體:T：36.5，P：90次/分，R：20次/分，BP：140/88mmHg。神志清楚，無(wú)病容，皮膚鞏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。頸靜脈正常。心界正常，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。胸廓未見(jiàn)異常，雙肺叩診呈清音。雙肺呼

3、吸音清，未聞及干濕啰音。腹部外形正常，全腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊。肝臟肋下未觸及。脾臟肋下未觸及。雙腎未觸及。雙下肢輕度水腫。 病例行腎穿刺活檢，病理結(jié)果：1.腎小球：總數(shù)26-27個(gè)；系膜：節(jié)段或球形細(xì)胞、基質(zhì)輕-中度增生；基膜：節(jié)段系膜插入形成雙軌征；毛細(xì)血管腔：腔內(nèi)見(jiàn)均質(zhì)淡染物質(zhì)沉積；2.腎小管：約5%腎小管萎縮，小管上皮細(xì)胞中度變性；3.腎間質(zhì)：約5%間質(zhì)纖維化伴淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)；4.血管：病變不明顯；免疫熒光染色：（-），特殊染色：腎小球腔內(nèi)均質(zhì)淡染物呈蘇丹III（+），油紅O（+）。 二、病因及發(fā)病機(jī)制1.病因：遺傳學(xué)研究表明，該病呈散發(fā)性或家族性聚集，有報(bào)道為常

4、染色體隱形遺傳病。ApoE的基因突變和堿基缺失于LPG的發(fā)病相關(guān)。2.發(fā)病機(jī)制：1997年，日本學(xué)者oikawa等在一些脂蛋白腎病患者中發(fā)現(xiàn)一個(gè)ApoE的突變，這些載脂蛋白以脂滴形式沉積于腎小球細(xì)胞內(nèi)，或呈無(wú)定型沉積于系膜基質(zhì)中，使系膜細(xì)胞彌漫性增生明顯，產(chǎn)生脂蛋白栓子，腎小球硬化等腎功能損害。1、光鏡、光鏡 特征性病變?yōu)槟I小球毛細(xì)血管腔高度擴(kuò)張，腔內(nèi)為大量特征性病變?yōu)槟I小球毛細(xì)血管腔高度擴(kuò)張，腔內(nèi)為大量淡染、網(wǎng)狀物質(zhì)所填充，毛線血管呈氣球樣改變。淡染、網(wǎng)狀物質(zhì)所填充，毛線血管呈氣球樣改變。2、電鏡、電鏡 腎小球毛細(xì)血管高度擴(kuò)張，袢腔內(nèi)充滿層狀排列的不同腎小球毛細(xì)血管高度擴(kuò)張，袢腔內(nèi)充滿層狀排

5、列的不同數(shù)量、不同大小的低電子密度的嗜酸性物質(zhì)（脂蛋白數(shù)量、不同大小的低電子密度的嗜酸性物質(zhì)（脂蛋白“栓子栓子”）。）。3、免疫熒光、免疫熒光 常規(guī)免疫熒光染色無(wú)特征性改變，采用針對(duì)脂蛋白及載常規(guī)免疫熒光染色無(wú)特征性改變，采用針對(duì)脂蛋白及載脂蛋白的單克隆抗體染色發(fā)現(xiàn)腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)有脂蛋白的單克隆抗體染色發(fā)現(xiàn)腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)有脂蛋白及脂蛋白及APOE的沉積的沉積 。 腎活檢是確診斷脂蛋白腎病最可靠的方法、脂蛋白腎病的病理改腎活檢是確診斷脂蛋白腎病最可靠的方法、脂蛋白腎病的病理改變主要集中在腎小球變主要集中在腎小球 參考文獻(xiàn)曾彩虹曾彩虹 陳惠萍陳惠萍 脂蛋白腎小球腎病脂蛋白腎小球腎病 腎臟病與透析腎移植雜腎臟病與透析腎移植雜志志 2000.02：171劉曄劉曄 吳慧娟吳慧娟 趙仲華趙仲華 劉學(xué)光劉學(xué)光 張志剛張志剛 郭慕依郭慕依 以腎小球內(nèi)以腎小球內(nèi)“假假血栓血栓”形成為表現(xiàn)的三種腎小球病的臨床和病理特征的比較形成為表現(xiàn)的三種腎小球病的臨床和病理特征的比較 復(fù)旦學(xué)報(bào)復(fù)旦學(xué)報(bào) 2007 胡章學(xué)胡章學(xué) 張秀輝張秀輝 沙朝暉沙朝