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1、頭痛生理基礎(chǔ)、發(fā)病機(jī)制和病例講解 頭 痛一、定義:通常是指頭顱內(nèi)外器官引起的各種性質(zhì)的疼痛,包括五官、頸椎疾病引起的牽涉痛。 部位:一般泛指顱上半部,即眉毛以上至后發(fā)際為止。 二、發(fā)病率美國(guó) 每年 4200萬(wàn)人日本 每年 10000/10萬(wàn)中國(guó) 每年 10000/10萬(wàn) T三、解剖生理基礎(chǔ)頭部的各種結(jié)構(gòu)并不都能引起疼痛感覺(jué)。引起頭痛的結(jié)構(gòu):1、顱內(nèi):(1)靜脈竇 以及引流到靜脈竇的腦皮質(zhì)靜脈(2)腦動(dòng)脈 主要是willis動(dòng)脈環(huán)的主干動(dòng)脈(3)硬腦膜 特別是顱底的硬腦膜(4)顱神經(jīng) 三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、顎神經(jīng)(5)C1-3神經(jīng)根2、顱外動(dòng)脈 顱骨,大部分軟腦膜、腦實(shí)質(zhì)、腦室系統(tǒng)等均不能產(chǎn)生疼痛
2、感覺(jué)。 四、頭痛產(chǎn)生的主要原因1、大腦基底的動(dòng)脈環(huán)及其主要分支的牽引2、顱內(nèi)與顱外血管的擴(kuò)張及痙攣3、顱內(nèi)外結(jié)構(gòu)和血管的炎癥4、頭皮與頸部肌肉持久的收縮5、顱內(nèi)壓力的改變6、五官以及顏面部的炎癥或病變7、對(duì)含有痛覺(jué)纖維的顱神經(jīng)的直接壓迫8、化學(xué)因素:(1)5-羥色胺 (2)組織胺(3)去甲腎上腺素 (4)緩激肽五、頭痛的診斷步驟 頭痛是一個(gè)很普通并很常見(jiàn)的病,也是最容易誤診的疾病,所以對(duì)患者的所述病史要認(rèn)真的進(jìn)行綜合分析。(1)發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)短(2)疼痛的性質(zhì):針刺樣、跳痛、鈍痛、緊箍樣(3)疼痛時(shí)伴有癥狀:惡心、嘔吐、偏側(cè)肢體無(wú)力或麻木、 眼前冒金花、視物不清、 光環(huán)、顱神經(jīng)麻痹等(4)疼痛是持
3、續(xù)性、陣發(fā)性還是與姿勢(shì)有關(guān)(5)誘導(dǎo)因素:月經(jīng)期、飲酒、休息不好、情緒不高(6)用藥情況(7)疼痛部位:前、后、全、半,有無(wú)明顯壓痛(8)有無(wú)家庭史六、輔助檢查1、CT:普通、增強(qiáng)2、腰穿:壓力、外觀、細(xì)胞數(shù) 3、必要時(shí)MRI鑒別診斷:1、頭痛部位:顱外 較淺局限 刺激點(diǎn)神經(jīng)分布; 顱內(nèi) 較深彌散 幕上 在額頂顳區(qū),幕下 在耳后枕上頂2、疼痛性質(zhì): (1)血管性:搏動(dòng)性 脹跳痛 (2)神經(jīng)性:電擊、火燒樣 (3)功能性:性質(zhì)多不變 (4)肌收縮性:緊箍感或重壓3、發(fā)生方式:急性單發(fā),多屬器質(zhì)性; 陣發(fā),多屬血管性4、出現(xiàn)時(shí)間與持續(xù)時(shí)間: 原發(fā)性神經(jīng)痛,多屬短暫; 肌收縮性與功能性疼痛,多屬持久
4、; 舌咽神經(jīng)痛,常在咯噎后出現(xiàn)5、疼痛程度:妨礙入睡或使患者痛醒, 多屬器質(zhì)性6、加重、減輕及激發(fā)頭痛因素: 用力、轉(zhuǎn)體、搖頭、咳嗽可加劇血管性、高顱壓性頭痛,慢性或職業(yè)性所致的肌緊張性頭痛減輕7、伴隨癥狀及體征: 注意是否伴有發(fā)熱、眩暈、惡心、嘔吐、視力減退、視野缺損、眼肌癱瘓、鼻腔及鼻竇癥狀、精神癥狀、意識(shí)障礙、抽搐、腦膜刺激征及癱瘓 國(guó)際頭痛學(xué)會(huì)(IHS)的頭痛分類(lèi)Classification and Diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain 1988年推出,96頁(yè),13類(lèi)
5、,165條。結(jié)構(gòu)參照DSM-( the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Third Edition)IHS第一版分類(lèi)與診斷標(biāo)準(zhǔn)被廣泛接受。1993年的WHO ICD10和1997年WHO ICD-10NA采用了IHS分類(lèi)的主要原則。建立了一套統(tǒng)一的命名和診斷體系,極大地推動(dòng)了頭痛領(lǐng)域科研和治療的進(jìn)展。The International Classification of Headache Dsiorders 2nd Edition(ICHD-2)1999年開(kāi)始修訂,2004年正式發(fā)布共151頁(yè),14章,原發(fā)性頭痛45
6、條,繼發(fā)性頭痛120條,顱神經(jīng)痛和中樞性顏面痛及其他頭痛29條The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version)2010年開(kāi)始修訂,2013年中正式頒布為配合ICD-11,先推出版,預(yù)計(jì)2、3年后出正式版。IHS建議立即使用現(xiàn)版。共180頁(yè)新版(ICHD-3)頭痛分類(lèi)1、急性單發(fā)性頭痛 (1)有腦膜刺激征的 A SAH B 腦膜炎 C腦炎 (2)無(wú)腦膜刺激征的 A 高血壓 B 顱外疾?。ㄇ蚝笠暽窠?jīng)炎、 鼻竇炎、青光眼) C 顱內(nèi)出血 D腰穿頭痛2、急性反復(fù)發(fā)作性頭痛 A 三叉神經(jīng)痛
7、 B 舌咽神經(jīng)痛 C 血管性頭痛(偏頭痛、群集性頭痛) D 間歇性腦積水 F 腦動(dòng)脈循環(huán)不全3、亞急性頭痛 A 亞急性腦膜炎 B 硬膜下血腫 C 腦膿腫、腦腫瘤 D 良性高顱壓 E 顳動(dòng)脈炎 F 痛性眼肌麻痹4、慢性頭痛 A 腦腫瘤 B 肌緊張性頭痛 C 神經(jīng)性頭痛偏頭痛、群集性頭痛一、偏頭痛: 1、典型偏頭痛 2、普通型偏頭痛 3、特殊類(lèi)型偏頭痛: (1)眼肌麻痹性偏頭痛 (2)偏癱性偏頭痛 (3)腹型偏頭痛 (4)基底動(dòng)脈型偏頭痛普通偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn) A. 符合BD項(xiàng)特征的至少5 次發(fā)作 B. 頭痛發(fā)作(未經(jīng)治療或治療無(wú)效)持續(xù)4 72小時(shí) C. 至少有下列中的2項(xiàng)頭痛特征 1. 單側(cè)性
8、2. 搏動(dòng)性 3. 中或重度疼痛 4. 日?;顒?dòng)(如走路或爬樓梯)會(huì)加重頭痛或頭痛時(shí)避免此類(lèi)活動(dòng) D. 頭痛過(guò)程中至少伴隨下列1項(xiàng) 1. 惡心和(或)嘔吐 2. 畏光和畏聲 E. 不能歸因于其它疾病 典型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn) A. 符合B-D 特征的至少2次發(fā)作 B. 先兆至少有下列的1種表現(xiàn), 沒(méi)有運(yùn)動(dòng)無(wú)力癥狀: 1.完全可逆的視覺(jué)癥狀, 包括陽(yáng)性表現(xiàn)(如閃光、亮 點(diǎn)、亮線)和/或陰性表現(xiàn)(如視野缺損) 2.完全可逆的感覺(jué)異常, 包括陽(yáng)性表現(xiàn)(如針刺感)和 /或陰性表現(xiàn)(如麻木) 3.完全可逆的言語(yǔ)功能障礙C. 至少滿足下列的2項(xiàng) 1.雙側(cè)視覺(jué)癥狀和(或)單側(cè)感覺(jué)癥狀 2.至少1個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)
9、展時(shí)間5分鐘,和/或不同先兆癥狀接連出現(xiàn)5分鐘 3.每個(gè)癥狀持續(xù)5-60分鐘 D. 在先兆癥狀同時(shí)或在先兆發(fā)生后60分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛,頭痛符合無(wú)先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)B-D項(xiàng) E. 不能歸因于其它疾病家族性偏癱性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn) A. 至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-DB. 先兆包括至少以下一條,但是沒(méi)有運(yùn)動(dòng)障礙: 1.完全可恢復(fù)的視覺(jué)癥狀, 包括陽(yáng)性癥狀(如閃爍的光、斑點(diǎn)或線)和/或 陰性癥狀(如視野缺損) 2.完全可恢復(fù)的感覺(jué)癥狀,包括陽(yáng)性癥狀(如針刺感)和/或陰性癥狀(如麻木) 3.完全可恢復(fù)的言語(yǔ)障礙C. 至少符合以下2條: 1.雙側(cè)視覺(jué)癥狀和/或單側(cè)感覺(jué)癥狀 2.至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間5分鐘
10、和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)5分鐘 3.每個(gè)癥狀5分鐘并且24小時(shí)D. 在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)不符合無(wú)先兆偏頭痛的B-D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛E. 不歸因于其他疾患散發(fā)性偏癱性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn) A. 至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-C B. 先兆包括完全可恢復(fù)的活動(dòng)力弱, 至少以下一條: 1.完全可恢復(fù)的視覺(jué)癥狀, 包括陽(yáng)性癥狀(如閃爍的 光、斑點(diǎn)或線)和/或陰性癥狀(如視野缺損) 2.完全可恢復(fù)的感覺(jué)癥狀, 包括陽(yáng)性癥狀(如針刺感)和/或陰性癥狀(如麻木) 3.完全可恢復(fù)的言語(yǔ)障礙C. 至少符合以下兩條: 1.至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間5分鐘和/或不同的先兆癥狀接連出現(xiàn)5分鐘 2.每個(gè)癥狀5分
11、鐘并且24小時(shí) 3. 在先兆期或先兆癥狀隨后60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)符合無(wú)先兆偏頭痛的B-D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛D. 符合標(biāo)準(zhǔn)A-E 的發(fā)作沒(méi)有一度或二度的相關(guān)性E. 不歸因于其他疾患基底型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.至少2 次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-DB.先兆包括以下完全可恢復(fù)的癥狀中至少兩條, 但是沒(méi)有活動(dòng)力弱:1. 構(gòu)音障礙2. 眩暈3. 耳鳴4. 聽(tīng)覺(jué)遲鈍5. 復(fù)視6. 同時(shí)在雙眼顳側(cè)和鼻側(cè)區(qū)域的視覺(jué)癥狀7. 共濟(jì)失調(diào)8. 意識(shí)水平的下降 9. 同時(shí)雙側(cè)感覺(jué)異常C. 至少符合以下1 條:1. 至少一個(gè)先兆癥狀逐漸發(fā)展時(shí)間5分鐘和/或不同的先兆癥狀 接連出現(xiàn)5分鐘2. 每個(gè)癥狀5分鐘并且60分鐘D.在先兆期或先兆癥狀隨后
12、60分鐘之內(nèi)出現(xiàn)符合無(wú)先兆偏頭痛的B-D標(biāo)準(zhǔn)的頭痛E.不歸因于其他疾患偏頭痛持續(xù)狀態(tài)診斷標(biāo)準(zhǔn)A.無(wú)先兆偏頭痛患者當(dāng)前發(fā)作除持續(xù)外與以前典型發(fā)作相同B.頭痛有以下兩個(gè)特點(diǎn): 1、持續(xù)時(shí)間72小時(shí) 2、程度劇烈C.不能歸因于其它疾病慢性偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)A.至少3個(gè)月頭痛(緊張型頭痛和/或偏頭痛)每月15天B.至少有5次發(fā)作符合無(wú)先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)C.至少3個(gè)月每月有8天頭痛符合下列C1和/或C2項(xiàng), 即符合無(wú)先兆偏頭痛的疼痛及伴隨癥狀標(biāo)準(zhǔn) 1. 至少符合a-d中的兩項(xiàng) (a)單側(cè)性 (b)搏動(dòng)性 (c)中或重度疼痛 (d)日?;顒?dòng)(如走路或爬樓梯)會(huì)加重頭痛或頭痛時(shí)避 免此類(lèi)活動(dòng)且符合a或b中的
13、至少一項(xiàng):(a)惡心和/或嘔 吐;(b)畏光和畏聲 2. 在覺(jué)得要發(fā)生符合以上癥狀頭痛前使用了曲普 坦類(lèi)或麥角胺類(lèi)藥物,頭痛緩解D. 沒(méi)有藥物過(guò)度使用,且不能歸因于其他疾病1、典型偏頭痛:發(fā)病率占偏頭痛10%左右、青春期發(fā)病、多有家族史,分三期:(1)前驅(qū)癥狀期:數(shù)小時(shí)前嗜睡、煩燥、憂郁、饑餓、小 便減少(2)先 兆 期 :以視覺(jué)最常見(jiàn),在頭痛前30秒到一分鐘 左右出現(xiàn)閃光幻覺(jué)、黑朦、冒金星、城堡樣光譜, 有的可出現(xiàn)偏身麻木、輕癱及語(yǔ)言障礙(3)頭 痛 期 :可發(fā)生在一側(cè)眶上、眶后或顳部頭痛, 有強(qiáng)烈搏動(dòng)感,雙側(cè)的占50%,固定在一側(cè)的有10% 病人面色蒼白、惡心,通常伴有嘔吐,有明顯的畏光,
14、喜歡靜臥在暗室內(nèi)。某些病人在接近頭痛終止時(shí)有多尿現(xiàn)象,頭痛通常持續(xù)一天,常為睡眠所終止,70%未經(jīng)治療24小時(shí)緩解,30%可延長(zhǎng)至2天,偏頭痛持續(xù)狀態(tài),可持續(xù)2-3周。大多數(shù)為陣發(fā)性,有些病人每天都有發(fā)作,約1/3的病人主訴眩暈。病因: 一、腦血管的變化 二、腦血管的調(diào)節(jié)、神經(jīng)調(diào)節(jié) 三、血小板的變化一、血管學(xué)說(shuō): 1、血管收縮引起先兆 2、血管擴(kuò)張引起頭痛(1)正常的腦血管分布 腦底大血管,腦表面的軟腦膜動(dòng)脈 顱外動(dòng)脈,頭皮動(dòng)脈是有神經(jīng)支配的 腦實(shí)質(zhì)是沒(méi)有神經(jīng)支配的(2)血管受到應(yīng)激和其它刺激出現(xiàn)痙攣,腦血流減少,同 時(shí)全身的5-羥色胺增加引起局部血管的收縮,局部缺血引起先兆(3)局限性缺氧,
15、酸中毒,腦血管沒(méi)有神經(jīng)支配,代償性 擴(kuò)張以滿足腦組織需要(4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管局限性擴(kuò)張和末梢抵抗減少,顱外動(dòng) 脈在神經(jīng)支配下明顯擴(kuò)張,這些血管的明顯變化是 5-羥色胺濃度下降引起的,這些變化導(dǎo)致頭痛期出現(xiàn) 二、血小板學(xué)說(shuō):1、血小板凝集、5-羥色胺釋放、血管收縮2、頭 痛 期:血小板凝集減少、5-羥色胺濃度 下降、血管擴(kuò)張3、頭 痛 后期:血中5-羥色胺濃度正常、血管粗 細(xì)正常、外周炎癥和浮腫、神經(jīng) 末梢過(guò)敏,觸之疼痛 三、神經(jīng)血管學(xué)說(shuō)情緒緊張 大腦光聲嗅 丘腦內(nèi)環(huán)境 下丘腦腦干藍(lán)斑際縫核神經(jīng)癥狀皮質(zhì)微血管收縮NA、P、5-HT遞質(zhì)三叉神經(jīng)/面神經(jīng)顱外血管擴(kuò)張血管無(wú)菌性炎癥四、卵圓孔未閉與偏頭
16、痛卵圓孔未閉(PFO):是一種常見(jiàn)的先天性心臟 結(jié)構(gòu)異常。卵圓孔是房間隔中部的裂隙,出生前作為一個(gè)生理通道使血液從右心房流入左心房,出生后因肺循環(huán)的建立,左心房壓力增高,卵圓孔永久關(guān)閉。3歲以上卵圓孔仍未關(guān)閉者稱(chēng)PFO。診斷標(biāo)準(zhǔn):主要依靠影像學(xué) 發(fā)泡實(shí)驗(yàn)、心臟彩超、經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖發(fā)泡實(shí)驗(yàn)陰性發(fā)泡實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性,可見(jiàn)1個(gè)微泡 微泡25個(gè) 雨簾型(不能計(jì)數(shù)微泡量)卵圓孔未閉與偏頭痛的相關(guān)性 文獻(xiàn)報(bào)道顯示:綜合多個(gè)發(fā)泡實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn),有先兆偏頭痛患者中38.9%88.7%存在PFO,而無(wú)先兆的偏頭痛患者中僅為6.5%33.7%。 而存在PFO的患者中22%38%存在偏頭痛,其中27%71%存在先兆偏頭痛,
17、明顯高于普通人群。卵圓孔未閉與偏頭痛相關(guān)的可能機(jī)制具體機(jī)制尚不明確。1.目前比較有影響的是反常栓塞學(xué)說(shuō): 通常情況下,左心房壓力稍高于右心房壓力,但咳嗽或做Valsalva動(dòng)作時(shí),右心房的壓力會(huì)一過(guò)性超過(guò)左心房,此時(shí)卵圓孔打開(kāi),患者靜脈系統(tǒng)的栓子可通過(guò)這個(gè)通道到動(dòng)脈系統(tǒng)產(chǎn)生栓塞。2.另有一些研究認(rèn)為可能是微小血栓或5-羥色胺類(lèi)物質(zhì)未在肺中沉積、滅活,通過(guò)未閉的卵圓孔進(jìn)入體循環(huán)從而觸發(fā)偏頭痛發(fā)作。 二、普通型:為最常見(jiàn)的類(lèi) 型,前驅(qū)癥狀不明顯,先兆期 表現(xiàn)輕微,大多數(shù)完全不發(fā)生 先兆,頭痛時(shí)間較長(zhǎng),可持續(xù) 1-3日。偏頭痛預(yù)防新指南 A級(jí)藥物是被認(rèn)為有效的,并且“在預(yù)防偏頭痛時(shí)必須提供”,包括:
18、 抗癲癇藥:雙丙戊酸鈉、丙戊酸鈉、托吡酯; -受體阻滯劑:美托洛爾、普萘洛爾、噻嗎心安; 曲坦類(lèi)藥物:夫羅曲普坦用于月經(jīng)性偏頭痛的短期預(yù)防B級(jí)藥物是“很可能有效,且在預(yù)防偏頭痛時(shí)應(yīng)該考慮的” 包括: 抗抑郁藥:阿米替林、文拉法辛; -受體阻滯劑:阿替洛爾、納多洛爾; 曲坦類(lèi)藥物:那拉曲坦、佐米曲坦用于月經(jīng)性偏頭痛的 短期預(yù)防。血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑:賴(lài)諾普利;血管緊張素受體拮抗劑:坎地沙坦;-受體激動(dòng)劑:可樂(lè)定、胍法新;抗癲癇藥:卡馬西平;-受體阻滯劑:奈比洛爾、吲哚洛爾。U級(jí)藥物的證據(jù)是相互矛盾的,或者不足以支持或否定它們的療效包括:抗癲癇藥:加巴噴丁;抗抑郁藥;選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑
19、(SSRIs)/ 選擇性5-羥色胺和去甲腎上腺素雙重再攝取抑制劑(SNRIs):氟西汀、氟伏沙明;三環(huán)抗抑郁藥:普羅替林;抗凝劑:苊香豆醇、華法林、吡考他胺;-受體阻滯劑:比索洛爾;鈣通道阻滯劑:尼卡地平、硝苯地平、尼莫地平、維拉帕米;乙酰唑胺;環(huán)扁桃酯。治療藥物:阿斯匹林、麥角胺咖啡因、5-羥色胺 阻抗劑、苯噻啶BC105、鈣拮抗 劑、受體阻滯劑、心得安、頭痛寧預(yù)防:偏頭痛在一個(gè)月內(nèi)發(fā)作三次以上者,預(yù) 防是主要目標(biāo),避免容易引起偏頭痛 的誘發(fā)因素,減少喝酒、巧克力、海 鮮、咖啡等三、群發(fā)性頭痛(偏頭痛性神經(jīng)痛)、叢集性頭痛(組織胺性頭痛)、群集性頭痛(Horten綜合征) 癥狀:通常夜間起病
20、、持續(xù)時(shí)間數(shù)小時(shí)、可達(dá)24小時(shí)以上,基本每天都有發(fā)作 好發(fā)于春季和秋季,好發(fā)年齡為20-30歲, 90%為男性。 癥狀:一側(cè)眼或周?chē)窒扌噪y以忍受的刺 痛,然后向全身擴(kuò)散,可有腰腿部 劇痛,也可出現(xiàn)結(jié)膜充血、鼻塞、 流淚、Horner癥、頭痛側(cè)顏面潮紅 出汗 鑒別:需與三叉神經(jīng)痛、動(dòng)脈瘤、青光 眼、延髓背外側(cè)綜合征、TIA鑒別 誘發(fā)因子:飲酒是引起此病的最危險(xiǎn)因素,組織胺、硝酸甘油等的應(yīng)用都是誘發(fā)本病。 病因:主要是體內(nèi)的5-羥色胺、組織胺的 生成障礙 發(fā)作形式 治療:激素、冬眠靈、氟桂嗪、碳酸鋰、 對(duì)癥及手術(shù)治療 四、肌緊張性頭痛 慢性頭痛中最常見(jiàn)的一種,主要發(fā)生在成年人,小兒很少,男女之間
21、沒(méi)能明顯差別,常常有家族史。癥狀:頭呈緊箍痛或重壓感,呈持續(xù)性,部位從側(cè)頭部、后頭部到頸部,常常前頭部疼痛明顯,多下午發(fā)生,精神緊張、各種刺激、長(zhǎng)時(shí)間一個(gè)姿勢(shì)工作,如開(kāi)會(huì)、考試等可誘發(fā)。疼痛嚴(yán)重時(shí)可有情緒下降、全身無(wú)力,伴急躁。檢查所見(jiàn):頸部和下腭的肌肉緊張,反射亢進(jìn),后頭部、頸部、側(cè)頭部壓痛,有時(shí)可有后頭部的痛覺(jué)過(guò)敏。發(fā)病機(jī)制:是頭皮上的肌肉過(guò)度持續(xù)收縮導(dǎo)致的結(jié)果,往往考慮是缺血性肌肉疼痛,與5-羥色胺、去甲腎上腺素的參與有關(guān)。診斷:最重要就是排除其它原因引起的頭痛、腫瘤、屈光不正、偏頭痛治療:心理治療、解除緊張情緒,改變工作姿勢(shì)、勞逸結(jié)合藥物:阿斯匹林、氟桂嗪五、痛性眼肌麻痹(Tolosa
22、-Hunt)1954年Tolosa,1961年Hunt分別敘述:病變部位:海綿竇壁非特異性肉芽腫癥 狀:動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、外展 神經(jīng)、三叉神經(jīng)麻痹、眼痛、 頭痛治 療:激素治療特效、有復(fù)發(fā)傾向六、眼肌麻痹性偏頭痛 癥狀劇烈的一側(cè)頭痛+同側(cè)的眼肌麻痹,如外展、滑車(chē)、動(dòng)眼神經(jīng)、瞳孔變化較少、頭痛發(fā)作時(shí)出現(xiàn)眼肌麻痹、緩解時(shí)眼肌麻痹恢復(fù)。與Tolosa-Hunt鑒別眼肌麻痹性偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)A.至少2次發(fā)作滿足B.B.偏頭痛樣頭痛發(fā)作同時(shí)或4日內(nèi)發(fā)生動(dòng)眼、滑車(chē)神經(jīng)和/或外展神經(jīng)輕癱。C.適當(dāng)?shù)臋z查排除眼窩和后顱窩組織損傷。 患者女性,34歲。因頭痛、惡心嘔吐7天,右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2天加重伴意識(shí)模糊1天
23、于2010-5-28入院?;颊呷朐呵?天出現(xiàn)頭痛,惡心嘔吐,非噴射樣嘔吐,嘔吐數(shù)次,為胃內(nèi)容物。2天前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予甘露醇治療未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn),同時(shí)出現(xiàn)右側(cè)肢體發(fā)麻、活動(dòng)不靈,入院當(dāng)天早上出現(xiàn)意識(shí)模糊,病程中無(wú)發(fā)熱,無(wú)抽搐。病前1個(gè)月患者出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)模糊,每次持續(xù)4分鐘,共發(fā)作過(guò)2次。 既往:高血壓病史10年,未規(guī)律治療及監(jiān)測(cè)?,F(xiàn)妊娠3個(gè)月。 入院查體:血壓180/100mmHg,意識(shí)模糊,查體不合作,右側(cè)肢體少動(dòng),雙側(cè)病理反射陽(yáng)性。無(wú)項(xiàng)強(qiáng),克氏征陰性。 頭部MRI(2010-4-14):雙側(cè)大腦可見(jiàn)異常信號(hào)。 頭部MRV(2010-4-20):未見(jiàn)異常。 婦科彩超:妊娠3月。 入院后患者經(jīng)降壓
24、(靜脈泵入硝普鈉)、改善循環(huán)治療后,癥狀明顯好轉(zhuǎn)。出院前復(fù)查頭部MRI原有病灶消失。病例一2010-4-202010-4-14 臨床診斷: 可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征 此病可見(jiàn)于惡性高血壓或妊娠子癇、嚴(yán)重腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及各種器官組織移植后接受免疫抑制治療。臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病,癥狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質(zhì)盲或其他視覺(jué)改變、小腦性共濟(jì)失調(diào)等,影像學(xué)表現(xiàn)主要為雙側(cè)大腦后部以白質(zhì)為主的大片狀對(duì)稱(chēng)性病灶。經(jīng)過(guò)有效治療,1-2周內(nèi)癥狀、體征消失或回復(fù)至病前水平,復(fù)查神經(jīng)影像學(xué)回復(fù)正?;虿∏氨憩F(xiàn),預(yù)后較好。 患者男性,46歲。因間斷發(fā)熱4個(gè)月,頭痛6天,右眼視物不清3天于2013
25、年1月21日收入我院?;颊哂谌朐呵?個(gè)月開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱,體溫波動(dòng)于38-40之間,當(dāng)?shù)匦型藷?、抗炎治療有所好轉(zhuǎn)。其后患者情緒不佳,進(jìn)食較前明顯減少。 入院前1月余,患者因胸悶、心慌、喘息就診于吉大二院,查肺部CT示:右肺上葉尖段陳舊性肺結(jié)核,右肺上葉多發(fā)肺大泡。遂就診于長(zhǎng)春市傳染病院,考慮肺部病變不除外結(jié)核或腫瘤,按結(jié)核給予抗結(jié)核治療。 入院前6天患者再度出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高39.5,同時(shí)伴有持續(xù)性頭痛,體溫升高時(shí)頭痛加重,以后枕部為主,伴頸部疼痛,偶有寒戰(zhàn)、惡心、未吐。 入院前3天患者癥狀未見(jiàn)緩解,且出現(xiàn)右眼視物不清,為進(jìn)一步明確診治于入院前1天就診于我院,門(mén)診行腰穿檢查后以“頭痛
26、”收入院。病例二 病程中伴有站立不穩(wěn),行走困難,踩棉花感,腳麻,全身乏力,無(wú)咳嗽咳痰,無(wú)抽搐、意識(shí)不清、飲水嗆咳及視物旋轉(zhuǎn)。平素易出汗,病來(lái)出汗明顯增多,進(jìn)食及睡眠差,二便尚可,體重約減輕15KG。 既往史:右腎腎盂積液病史10年。否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史,否認(rèn)肝炎病史,否認(rèn)輸血外傷及手術(shù)史,否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史,否認(rèn)煙酒嗜好。 入院查體:血壓 160/100mmHg,神清、語(yǔ)明,理解力、定向力正常,計(jì)算力差,雙側(cè)瞳孔等大同圓,直徑約3.0mm,直接、間接對(duì)光反射靈敏,雙眼向左活動(dòng)欠充分,伴水平眼震。概測(cè)右眼視力下降,雙眼向左同向性偏盲,右側(cè)鼻唇溝略淺,伸舌居中。概測(cè)四肢肌力及肌張力正常
27、,雙側(cè)腱反射對(duì)稱(chēng)引出,右側(cè)面部、右下肢痛覺(jué)減退,深感覺(jué)正常,雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)病理征未引出。項(xiàng)強(qiáng)1橫指,克氏征陰性。病例二輔助檢查:頭部MRI平掃():頭部多發(fā)環(huán)形異常信號(hào)。肺部CT(2012-10-05):右肺上葉結(jié)核(部分鈣化、纖維化),雙肺上葉、左肺下葉改變,不除外結(jié)核,右肺上葉少許局限性肺氣腫,胸主動(dòng)脈少許鈣化。血沉:78mm/1h。血常規(guī):白細(xì)胞4.62109/L,中性粒細(xì)胞百分比,淋巴細(xì)胞百分比結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)法(血):陰性腦脊液(2013-01-21): 壓力270mmH2O,白細(xì)胞81*106/l,蛋白,氯115mmol/L,葡萄糖。腦脊液抗酸桿菌、新型隱球菌、布氏桿
28、菌結(jié)果均為陰性。病例二頭部MRI增強(qiáng)(2013-01-23,我院):雙側(cè)小腦半球、小腦蚓、橋腦、橋臂、左側(cè)丘腦、雙側(cè)基底節(jié)、放射冠區(qū)、半卵園中心、額顳頂枕葉、胼胝體膝部、頸髓可見(jiàn)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀高信號(hào),雙側(cè)腦室形態(tài)尚可,中線結(jié)構(gòu)大致居中。 腦內(nèi)多發(fā)異常強(qiáng)化,考慮結(jié)核可能性大。 患者于2013年2月5日在全麻下行幕上開(kāi)顱腫瘤探查術(shù),術(shù)中在皮層下約處見(jiàn)到病變組織,取少量組織做快速病理,結(jié)果回報(bào)為炎性肉芽組織。手術(shù)切除周?chē)∽兘M織,大小約。病理回報(bào):腦組織內(nèi)可見(jiàn)較多急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴多灶性壞死,壞死周邊見(jiàn)可疑類(lèi)上皮細(xì)胞巢,肉芽組織增生。未見(jiàn)多核巨細(xì)胞及明顯干酪樣壞死,不除外結(jié)核性病變。術(shù)后另送腦組織膠質(zhì)細(xì)胞增生,局部腦軟化,神經(jīng)元變性,排列略紊亂。表面血管增生擴(kuò)張。病例二 頭MRI(2013-01-17) 頭MRI增強(qiáng)(2013-01-23) 頭MRI增強(qiáng)(2013-01-23) 宣武醫(yī)院病理科會(huì)診病理診斷:送檢會(huì)診切片,鏡下為破碎的腦組織,其內(nèi)見(jiàn)多個(gè)上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)形成,結(jié)節(jié)中央見(jiàn)凝固性壞死,伴有多量中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及吞噬細(xì)胞浸潤(rùn);局部蛛網(wǎng)膜下腔見(jiàn)炎細(xì)胞滲出。符合診斷:壞死性肉芽腫性炎。建議進(jìn)行抗酸、PAS、六安銀染色,以幫助進(jìn)一步明確病原體。進(jìn)一步行抗酸染色及PAS染色結(jié)果回報(bào):
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