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文檔簡(jiǎn)介
1、心血管系統(tǒng)的發(fā)生一、原始心血管系統(tǒng)的建立1. 血島的形成人胚第3周,卵黃囊、體蒂和絨毛膜等處的胚外中胚層細(xì)胞密集成細(xì)胞團(tuán),形成血島(blood island)。血島中央的細(xì)胞分化為造血干細(xì)胞,周邊的細(xì)胞分化為成血管細(xì)胞(angioblasts),后者增殖形成內(nèi)皮細(xì)胞(圖26-1)。相鄰的血島內(nèi)皮細(xì)胞相互連接,形成胚外毛細(xì)血管網(wǎng)。 2. 原始心血管系統(tǒng)約在人胚第1820天,胚體內(nèi)間充質(zhì)中出現(xiàn)許多裂隙,裂隙周圍的細(xì)胞分化為內(nèi)皮細(xì)胞,形成胚內(nèi)毛細(xì)血管。相鄰血管相互連通,形成胚體內(nèi)原始血管網(wǎng)。第3周末,胚內(nèi)和胚外血管彼此相連,并經(jīng)過改建逐漸形成卵黃囊與胚體、絨毛膜與胚體以及胚體本身的原始血管通路,此即
2、原始心血管系統(tǒng)(primitive cardiovascular system)。包括三套循環(huán)通路,即胚體循環(huán)、卵黃囊循環(huán)和臍循環(huán)(圖26-2)。二、心臟的發(fā)生 (一)心管的發(fā)生 在胚胎發(fā)育第1819天,位于口咽膜頭端的生心區(qū)出現(xiàn)腔隙,稱圍心腔(pericardia coelom)。 圍心腔腹側(cè)的間充質(zhì)細(xì)胞集聚形成一對(duì)長(zhǎng)條的細(xì)胞索,稱生心索(cardiogenic cord)(圖26-3)。隨著頭褶的發(fā)生,原來位于口咽膜頭端的圍心腔和生心索逐漸轉(zhuǎn)向咽的腹側(cè),生心索由圍心腔的腹側(cè)轉(zhuǎn)向背側(cè)。與此同時(shí),生心索內(nèi)出現(xiàn)腔隙,形成頭尾方向縱行,左右并列的兩條縱管,稱心管(cardiac tube)(圖26
3、-3)。隨著胚胎側(cè)褶的發(fā)育,左、右心管逐漸向中央靠攏,于22天時(shí),融合成一條心管(圖26-4)。(二)心臟外形的演變心管的頭端與動(dòng)脈相連,尾端與靜脈相接,頭尾兩端相對(duì)固定。由于心管各段生長(zhǎng)速度不同,先后出現(xiàn)四個(gè)膨大,由頭端向尾端依次為心球(bulbus cordis),又稱動(dòng)脈球、心室(ventric1e)、心房(atrium)和靜脈竇(sinus venosus)。心球的頭端連于動(dòng)脈干(truncus arteriosus),動(dòng)脈干又與弓動(dòng)脈的起始端相連。靜脈竇的末端分為左、右角,兩角分別與同側(cè)臍靜脈、總主靜脈和卵黃靜脈相連。由于心管的生長(zhǎng)比圍心腔快,致使心管彎曲成U形,進(jìn)而變成S 形。之后
4、,心房和靜脈竇移至心球和動(dòng)脈干的后方,并逐漸上移和擴(kuò)大,膨出于心球和動(dòng)脈干的兩側(cè)(圖26-5,圖26-6)。(三)心臟的內(nèi)部分隔1房室管的分隔 心房和心室之間有一縮窄環(huán),與其相應(yīng)的心腔也形成一狹窄的管道,稱房室管(atrioventricular canal)。在房室管的背側(cè)壁和腹側(cè)壁的正中線上,心內(nèi)膜組織增厚形成背、腹心內(nèi)膜墊(endocardial cushion)。第5周時(shí),背、腹兩個(gè)心內(nèi)膜墊相互靠攏愈合,將房室管分隔成左、右房室管(圖26-7)。左、右房室管處的心內(nèi)膜局部增厚,形成左側(cè)兩個(gè)隆起,右側(cè)三個(gè)隆起,分別成為左側(cè)的二尖瓣,右側(cè)的三尖瓣。2. 心房的分隔(1)在心內(nèi)膜墊發(fā)生的同時(shí)
5、,心房頭端背側(cè)壁的正中線處發(fā)生一個(gè)鐮狀薄膜,稱原發(fā)隔(septum primum)或第一房間隔。第一房間隔向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng),鐮狀隔的下緣與心內(nèi)膜墊之間的孔,稱原發(fā)孔(foramen primum)或第一房間孔。隨著第一房間隔的增長(zhǎng),第一房間孔逐漸變小,在第一房間孔封閉之前,于第一房間隔上部又出現(xiàn)一個(gè)孔,稱繼發(fā)孔(foramen secundum)或第二房間孔,與此同時(shí),第一房間隔的下緣與心內(nèi)膜墊愈合,使第一房間孔封閉(圖26-8)。 2. 心房的分隔(2)第5周末,于第一房間隔右側(cè)又發(fā)生一鐮狀隔膜,稱繼發(fā)隔(septum secundum)或第二房間隔,向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng),逐漸遮蓋第一房間隔
6、上的第二房間孔。第二房間隔上留有一卵圓形孔,稱卵圓孔(foramen ovale)。卵圓孔位于第二房間孔尾側(cè),兩孔上下交錯(cuò),第一房間隔由左側(cè)下方遮蓋卵圓孔(圖26-7),由于第一房間隔薄而軟,所以第一房間隔相當(dāng)于卵圓孔的瓣膜。出生前,右心房的血液可經(jīng)卵圓孔流入左心房,但左心房的血液不能進(jìn)入右心房,出生后,卵圓孔閉鎖,成為完全的房間隔。3心室的分隔胚胎第4周末,于心室底壁的心尖處發(fā)生一半月形肌性隔膜,稱室間隔肌部(muscular part of interventricular septum)。室間隔肌部向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng),其游離緣與心內(nèi)膜墊之間留有一半月孔,稱室間孔(interventric
7、ular foramen),借此孔左、右心室相通(圖26-8),這種狀態(tài)一直維持到第7周末。后來,室間孔由室間隔膜部所封閉。室間隔膜部是由心球嵴向下延伸,室間隔肌性部向上延伸,心內(nèi)膜墊向下延伸,并相互愈合而成(圖26-9)。室間孔封閉后,形成一完整的室間隔,肺動(dòng)脈干與右心室相通,主動(dòng)脈與左心室相通。4心球與動(dòng)脈干的分隔第5周,在動(dòng)脈干和心球內(nèi)面出現(xiàn)兩條由心內(nèi)膜局部增厚形成的縱嵴,稱為動(dòng)脈干嵴(truncal ridge)和心球嵴(bulbar ridge)。嵴呈螺旋狀走行,兩個(gè)相對(duì)的嵴相互愈合便形成主動(dòng)脈肺動(dòng)脈隔(aortico-pulmonary septum),此螺旋狀縱隔將動(dòng)脈干和心球分
8、隔成互相纏繞的兩條管道,即肺動(dòng)脈干和升主動(dòng)脈(圖26-10)。這兩條動(dòng)脈起始處的心內(nèi)膜組織增厚形成三個(gè)薄片狀隆起,逐漸演變?yōu)榘朐掳辏╯emilunar valve)。(四)靜脈竇演變起初,靜脈竇的尾端分為左、右兩個(gè)角,分別與同側(cè)的總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈相連。開始時(shí),兩個(gè)角是對(duì)稱的,以后由于大量血液流入右角,故右角逐漸擴(kuò)大,致使竇房口右移。在胚胎發(fā)育第78周時(shí),心房擴(kuò)展很快,右角并入右心房,形成右心房固有部(平滑部),原始的右心房則變?yōu)橛倚亩ù植诓浚lo脈竇左角逐漸萎縮變小,其近端形成冠狀竇,遠(yuǎn)端形成左房斜靜脈的根部(圖26-11)。(五)永久性左、右心房的形成原始左心房最初只有2條肺靜脈
9、匯入,這兩條肺靜脈根部又分出左、右2個(gè)屬支。后來,由于左心房擴(kuò)大,逐漸把2條肺靜脈根部吸收并入左心房,形成左心房固有部(平滑部),這樣就有4條肺靜脈開口于左心房,原始的左心房變?yōu)樽笮亩ù植诓浚▓D26-12)。三、弓動(dòng)脈的發(fā)生與演變(1)分布于鰓弓內(nèi)的動(dòng)脈,稱為弓動(dòng)脈。弓動(dòng)脈相繼發(fā)生6對(duì),胚胎第68周,相繼演變?yōu)槌审w動(dòng)脈的基本布局(圖26-13A,圖26-13B)。 第1、2對(duì)弓動(dòng)脈退化消失,但與其相連的一段背主動(dòng)脈不退化。第3對(duì)弓動(dòng)脈 其近側(cè)段及部分主動(dòng)脈囊形成頸總動(dòng)脈,遠(yuǎn)側(cè)段及與第3弓動(dòng)脈相連的背主動(dòng)脈形成頸內(nèi)動(dòng)脈。頸外動(dòng)脈是由第3對(duì)弓動(dòng)脈發(fā)生的分支形成。第3、4 對(duì)弓動(dòng)脈之間的背主動(dòng)脈
10、萎縮消失。三、弓動(dòng)脈的發(fā)生與演變(2)第4對(duì)弓動(dòng)脈 左側(cè)第4弓動(dòng)脈形成主動(dòng)脈弓的一段,主動(dòng)脈弓的近側(cè)段來自主動(dòng)脈囊左側(cè)半,遠(yuǎn)側(cè)段來自左側(cè)背主動(dòng)脈。右側(cè)第4弓動(dòng)脈變成右鎖骨下動(dòng)脈的近側(cè)段。右鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)段來自右側(cè)背主動(dòng)脈和右側(cè)第7節(jié)間動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈來自左側(cè)第7節(jié)間動(dòng)脈,后來其起點(diǎn)向顱側(cè)移位,最后定位于左頸總動(dòng)脈起點(diǎn)附近。第5對(duì)弓動(dòng)脈發(fā)育不全并很快退化。 第6對(duì)弓動(dòng)脈 其近側(cè)段形成左、右肺動(dòng)脈的基部,左側(cè)的遠(yuǎn)側(cè)段保留形成動(dòng)脈導(dǎo)管,右側(cè)遠(yuǎn)側(cè)段退化消失。 四、胎兒血液循環(huán) (一)胎兒血液循環(huán)的結(jié)構(gòu)特點(diǎn) 1. 胎兒心臟的特點(diǎn):胎兒心臟的房間隔上有一卵圓孔,孔上有瓣膜,下腔靜脈將血液匯入右心房,由
11、于下腔靜脈的入口正對(duì)卵圓孔,所以進(jìn)入右心房的血液大部分通過卵圓孔進(jìn)入左心房。2. 胎兒的肺無氣體交換功能,因而肺循環(huán)血量較少,但臍血液循環(huán)量大。臍動(dòng)脈中的血液為靜脈血,臍靜脈中的血液為動(dòng)脈血。3. 胎兒在臍靜脈與下腔靜脈之間有一粗大的靜脈導(dǎo)管,位于肝內(nèi)。來自臍靜脈的血液大部分經(jīng)此導(dǎo)管直接流入下腔靜脈,只有少量血液流入肝血竇。4. 胎兒肺動(dòng)脈干分叉處與降主動(dòng)脈之間有一條動(dòng)脈導(dǎo)管,來自右心室的肺動(dòng)脈血液大部分通過這一導(dǎo)管流入降主動(dòng)脈,只有少量血液流入肺內(nèi)(圖26-14) 。(二)胎兒出生后血液循環(huán)的變化臍靜脈閉鎖成為肝圓韌帶;臍動(dòng)脈近側(cè)一小段保留,成為膀胱上動(dòng)脈,大部分閉鎖,成為臍外側(cè)韌帶。靜脈導(dǎo)
12、管閉鎖成為靜脈韌帶。卵圓孔先是功能性關(guān)閉,出生后一年左右,達(dá)到結(jié)構(gòu)上的閉鎖,在房間隔的左側(cè)留有一凹,稱卵圓窩。動(dòng)脈導(dǎo)管先是功能性關(guān)閉,出生后3個(gè)月左右,達(dá)到結(jié)構(gòu)上的閉鎖,形成動(dòng)脈韌帶。 五、心血管系統(tǒng)先天性畸形(一)心臟畸形1房間隔缺損房間隔缺損(atrial septal defect,ASD) 為最多見的先天性心臟畸形,主要為卵圓孔未閉,可由下列原因?qū)е拢郝褕A孔瓣上出現(xiàn)許多穿孔;第一房間隔在形成第二房間孔時(shí)吸收過多、導(dǎo)致卵圓孔瓣太小,不能完全遮蓋卵圓孔;第二房間隔發(fā)育異常,形成過大的卵圓孔,不能完全被卵圓孔瓣遮蓋;第一房間隔過度吸收,同時(shí)第二房間隔又形成過大的卵圓孔,導(dǎo)致更大的房間隔缺損。
13、此外,心內(nèi)膜墊發(fā)育不全,第一房間隔不能與其融合,也可造成房間隔缺損(圖26-15A)。 2室間隔缺損室間隔缺損(ventricular septal defec,VSD):有室間隔膜部缺損和室間隔肌部缺損兩種,其中膜部缺損最多見,多因心內(nèi)膜墊的組織增生和伸延不良,從而不能與主動(dòng)脈肺動(dòng)脈隔及室間隔肌部愈合,導(dǎo)致室間隔膜部發(fā)育不全。室間隔肌部缺損比較少見,是由于室間隔肌部在形成時(shí)組織過度吸收所致(圖26-15A)。3法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot):包括4種缺陷:肺動(dòng)脈狹窄;室間隔缺損;主動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損處;右心室肥大。此種畸形發(fā)生的主要原因是分隔主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的
14、螺旋形隔偏位,造成肺動(dòng)脈狹窄和室間隔膜部缺損,粗大的主動(dòng)脈騎跨在缺損部位,肺動(dòng)脈狹窄使右心室射血阻力增大,從而引起右心室代償性肥大(圖26-15B)。 (二)動(dòng)脈畸形1動(dòng)脈干永存動(dòng)脈干永存(persistenttruncus arteriosus):由于分隔動(dòng)脈干的螺旋形隔嚴(yán)重缺損或未發(fā)生,使動(dòng)脈干未能分隔為肺動(dòng)脈干和主動(dòng)脈。動(dòng)脈干騎跨在左、右心室之上,左、右肺動(dòng)脈直接從動(dòng)脈干兩側(cè)發(fā)出。由于左、右心室均注入動(dòng)脈干,使入肺的血量大大增加而造成肺動(dòng)脈高壓,另一方面由于進(jìn)入循環(huán)的血是混合性的,故供氧不足,患兒出生后,出現(xiàn)衰竭和發(fā)紺,多在出生后1年內(nèi)死亡,存活至成年者極少。2動(dòng)脈干分隔不均動(dòng)脈干分隔不
15、均 (unequal division of the truncus arteriosus):罕見。常發(fā)生在半月瓣附近,這類畸形多由于主動(dòng)脈肺動(dòng)脈隔的發(fā)生部位偏向一側(cè),造成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的不均等分隔。如果分出一條細(xì)小的主動(dòng)脈和粗大的肺動(dòng)脈,即稱為主動(dòng)脈狹窄。反之,稱為肺動(dòng)脈狹窄。此畸形常伴有室間隔膜部缺損。3大血管易位大血管易位 (transposition of great vessels) 是由于分隔心球和動(dòng)脈干的螺旋形隔反方向進(jìn)行或是直行,造成主動(dòng)脈發(fā)自右心室和肺動(dòng)脈干發(fā)自左心室。如果不接受手術(shù)治療,90%的患兒在出生1年內(nèi)死亡。近年來隨著完全性大血管錯(cuò)位矯正手術(shù)的開展,患兒死亡率下降(
16、圖26-16)。 4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus):此畸形較多見。女性為男性的23倍。未閉的主要原因可能是動(dòng)脈導(dǎo)管過于粗大或出生后動(dòng)脈導(dǎo)管肌不能收縮。未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管有管狀型、漏斗型和窗孔型,后者少見。由于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,主動(dòng)脈的血流必然經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管向右分流,造成肺循環(huán)量大大增加,體循環(huán)量減少,引起肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大等,影響患兒發(fā)育和活動(dòng),并可發(fā)生心力衰竭(圖26-17)。 Thank you圖26-1 血島和血管的形成圖26-2 胚胎早期血液循環(huán)通路圖26-3 心管和圍心腔的位置變化圖26-4 心管的發(fā)生圖26-5 心臟外形的演變圖26-6 心臟外形的演變 (雞胚,掃描電鏡圖像)第3天的心管,BC示心球,V示心室,A示心房,54b.第4.5天的心管,心室(V)擴(kuò)大,心房(A)向后移位,56c.第7天的心臟,心室(V)占據(jù)腹側(cè)大部位置,心房(A)位于背側(cè),心耳突向腹側(cè),35圖26-7 房室管的分隔圖26-8 心房和心室的分隔圖26-9 心臟內(nèi)部分隔 雞胚,掃描電鏡圖像a.第4.5天的心臟
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