腎小球疾病分型和診斷

1、1腎小球疾病分型和診斷 2腎小球疾病 腎小球疾病包括多種以雙側(cè)腎小球受累為主要病變的疾病。腎小球疾病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，大部分為原發(fā)性。 3原發(fā)性腎小球疾病的分型： （一）臨床分型： 1、急性腎小球腎炎： 2、急進(jìn)性腎小球腎炎： 3、慢性腎小球腎炎： 4、隱匿性腎小球腎炎： 5、腎病綜合征： 4 （二）、病理分型： 1、輕微腎小球病變 2、局灶性、節(jié)段性腎小球病變 3、彌漫性腎小球病變 （1）膜性腎病 （2）增生性腎炎 （3）硬化性腎小球腎炎 4、未分類腎小球腎炎5急性腎小球腎炎 6概念分解一組綜合征，又稱為急性腎炎綜合征 （acute nephritic syndrome） 多見于鏈球

2、菌感染后起病急，病程短主要表現(xiàn)：尿異常（血尿、蛋白尿）、水腫、高血壓、并有可能出現(xiàn)一過性腎功能損傷（氮質(zhì)血癥）好發(fā)人群：兒童、青少年； 男 女7一、病因和發(fā)病機(jī)制1、感染病原菌：型溶血性鏈球甲組途徑：上呼吸道、皮膚感染2、感染后免疫免疫復(fù)合物的損傷8二、病理：大多數(shù)患者腎小球呈內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞彌漫性急性增殖。電鏡可見上皮下電子致密物呈駝峰狀沉積，為本病的特征。但這一變化消失較快，發(fā)病三個(gè)月后即不易見到，這些沉積物多在上皮側(cè)，有時(shí)在內(nèi)皮下。免疫熒光檢查，內(nèi)含有免疫球蛋白，主要是IgG、IgM、IgA也可見到，同時(shí)也可有C3沉積，有時(shí)尚可見到鏈球菌抗原在系膜區(qū)沉積物中。9三、發(fā)病機(jī)理 急性腎小球

3、腎炎不是病因直接對腎小球的損害，而是病因作為抗原所導(dǎo)致的一種免疫性疾病。 具體略。10四、臨床表現(xiàn)有潛伏期： 感染后13周起病急，病情輕重不一轉(zhuǎn)歸： 有自愈傾向共同表現(xiàn)（典型）： 尿異常：血尿、蛋白尿 水腫及尿量減少 高血壓 全身表現(xiàn)11 1、潛伏期：病前13周多有呼吸道或皮膚感染史，如急性咽炎、扁桃體炎、齒齦膿腫、猩紅熱、水痘、麻疹、皮膚膿皰疹等。部分患者可無前驅(qū)癥狀。2、全身癥狀： 12 3、血尿：肉眼血尿常為首發(fā)癥狀之一（約占4070），尿色深呈混濁棕紅色或洗肉水樣，一般在數(shù)天內(nèi)消失，也可持續(xù)12周才轉(zhuǎn)為鏡下血尿，鏡下血尿多在6個(gè)月內(nèi)消失，也可持續(xù)13年才消失。 13 4、水腫及少尿：以

4、水腫作為首發(fā)癥狀者約占70，水腫多出現(xiàn)于面部、眼瞼。眼瞼、面部水腫及蒼白，呈現(xiàn)所謂腎炎面容。水腫也可波及下肢，嚴(yán)重時(shí)有胸、腹水及心包積液。少尿與水腫同時(shí)出現(xiàn)，起病時(shí)尿量較平時(shí)少，每日尿量可少于400ml，并隨浮腫加重而尿量愈減少，個(gè)別患者可無尿。水腫的發(fā)生主要是由于病變腎臟小球?yàn)V過率減少，而腎小管對水、鈉重吸收功能尚好（即球一管失衡），引起水、鈉潴留。14 5、高血壓：血壓可自輕度至中度增高，一般成人為140160/90110mmHg，隨尿量增多，血壓逐漸趨于正常，一般持續(xù)24周。血壓升高主要與水、鈉潴溜，腎素分泌增加，前列腺素分泌減少有關(guān)。 15五、并發(fā)癥1、急性充血性心力衰竭：嚴(yán)重病例由于

5、水鈉明顯潴溜及血壓增高，出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，脈洪大，或有奔馬律，肺水腫，這是高血容量的結(jié)果，與充血性心力衰竭的臨床表現(xiàn)相似。不過這種情況繼續(xù)下去，心臟負(fù)擔(dān)加大，再加上高血壓因素，終究可導(dǎo)致心力衰竭。16 2、高血壓腦病: 高血壓腦病多認(rèn)為是血壓急劇增高，腦血管痙攣引起腦缺血及水腫。但也有認(rèn)為是血壓急劇增高，腦血管高度充血繼之產(chǎn)生腦水腫。常表現(xiàn)為劇烈頭痛及嘔吐，繼之出現(xiàn)視力障礙，意識模糊，嗜睡，并可發(fā)生驚厥或癲癇樣發(fā)作。血壓控制后，上述癥狀迅速好轉(zhuǎn)。17 3、急性腎功能衰竭：重癥急性腎小球腎炎在急性期，可發(fā)生急性腎功能衰竭，除具有臨床共性特征外，尿比重卻在1.020以上，尿鈉小于20mmol/L。腎小

6、管一般不受損害，如果受到損害，則尿比重降低，尿鈉增加。急性腎衰經(jīng)合理處理后有可能恢復(fù)正常。18六、實(shí)驗(yàn)室檢查一、尿液檢查1、蛋白尿定性：定量：輕重不一2、血尿3、尿沉渣4、FDP（尿纖維蛋白降解產(chǎn)物Fibrin degradation products） 19實(shí)驗(yàn)室檢查2、腎功能檢查一過性的輕度的腎功能損害3、其他（1）、血清補(bǔ)體C3及總補(bǔ)體下降，6周內(nèi)恢復(fù)正常（2）、抗“O”陽性20七、診斷1、鏈球菌感染史2、臨床的共同表現(xiàn)3、實(shí)驗(yàn)室檢查21八、鑒別診斷1、熱性蛋白尿：在急性感染發(fā)熱期間，病人可出現(xiàn)蛋白尿、管型尿或鏡下血尿，極易與不典型或輕型急性腎小球腎炎相混淆。但熱性蛋白尿沒有潛伏期的階段

7、，無水腫及高血壓，熱退后尿常規(guī)迅速恢復(fù)正常。22 2、慢性腎小球腎炎急性發(fā)作：慢性腎小球腎炎常在呼吸道感染后24天出現(xiàn)急性發(fā)作，其臨床表現(xiàn)及尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎相似，但慢性者既往有腎炎的病史，可有貧血、低蛋白血癥、高脂血癥，血清補(bǔ)體濃度多正常偶有持續(xù)性降低，尿量不定而比重偏低。據(jù)此進(jìn)行鑒別并不困難，對有些病例能明確是急性或慢性腎小球腎炎，除了腎穿刺進(jìn)行病理鑒別診斷之外,臨床上可根據(jù)病程和癥狀、體征及化驗(yàn)結(jié)果的動態(tài)變化來加以判斷。23 3、急性風(fēng)濕病：急性風(fēng)濕病以腎臟病變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)者稱為風(fēng)濕性腎炎，肉眼血尿極少見，常有鏡下血尿，尿蛋白少量至中量，血壓一般不高，往往同時(shí)具有急性風(fēng)濕熱的其他表

8、現(xiàn)，抗風(fēng)濕治療后尿蛋白明顯好轉(zhuǎn)，但鏡下血尿持續(xù)時(shí)間較長。24 4、過敏性紫癜腎炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）性腎炎：過敏性紫癜或系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎均可出現(xiàn)急性腎炎綜合征，但這二者多有明顯皮膚、關(guān)節(jié)改變。過敏性紫癜束臂試驗(yàn)陽性。紅斑狼瘡可找到紅斑狼瘡細(xì)胞，抗DNA抗體及抗核因子陽性。SLE往往伴有發(fā)熱，因此只要詳細(xì)詢問病史及有選擇性全面檢查可以區(qū)別。必要時(shí)可做腎活檢鑒別。 25九、治療原則：休息及對癥（一）、一般治療 1、休息： 臥床休息：肉眼血尿消失，水腫消退及血壓恢復(fù)正常前均需 2、飲食：低鹽、低蛋白、限水26治療（二）、對癥治療 1、水腫利尿劑 2、高血壓 輕度：利尿后可改善 重度：（三）、

9、控制感染（四）、中醫(yī)藥27慢性腎小球腎炎 28 慢性腎小球腎炎簡稱為慢性腎炎。是由多種病因引起的原發(fā)于腎小球的一組長病程的以水腫、高血壓、蛋白尿、血尿（即腎炎綜合征）為主要臨床表現(xiàn)的疾病，病程短的1年、長的甚至幾十年。好發(fā)人群：青、中年； 男 女29一、病因和發(fā)病機(jī)理： 僅僅只有少數(shù)（15-20%）慢性腎炎是由急性鏈球菌感染后的急性腎炎直接遷延而來或者臨床痊愈后若干年重新出現(xiàn)慢性腎炎的一系列表現(xiàn)。 絕大多數(shù)慢性腎炎病人找不到明確的病因。30二、病理： 腎臟體積縮小、皮質(zhì)變薄，有“固縮腎”之稱。腎小球細(xì)胞減少、毛細(xì)血管球萎縮、呈玻璃樣變或纖維化，相應(yīng)腎單位的 腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化。 慢性腎小球

10、腎炎的病理改變不可逆。 31三、臨床表現(xiàn)： （1）、水腫： 機(jī)制 表現(xiàn)：眼瞼腫和（或）下肢凹陷性水腫（2）、高血壓： 機(jī)制 表現(xiàn)：持續(xù)升高的血壓，舒張壓明顯； 重要性：病情進(jìn)展的重要因素32 （3）、蛋白尿：定性： 定量：13g/d（4）、血尿： 腎小球源性血尿 鏡下血尿?yàn)橹?，?yán)重的出現(xiàn)肉眼血尿（5）、其他：患者還常常有乏力、腰酸、食欲不振，有不同程度的貧血、管型尿等，隨著病情發(fā)展腎功能逐漸減退。33并發(fā)癥： （1）、心血管疾?。海?）、感染：（3）、血栓形成與栓塞： 34四、輔助檢查： 1、尿液檢查：尿比重偏低，多在以下，疾病晚期常固定在。尿蛋白微量+不等。尿中常有紅細(xì)胞及管型（顆粒管型、透

11、明管型）。急性發(fā)作期有明顯血尿或肉眼血尿。 2、血液檢查：常有輕、中度正色素性貧血，紅細(xì)胞及血紅蛋白成比例下降，血沉增快，可有低蛋白血癥，一般血清電解質(zhì)無明顯異常。 35 3、腎功能檢查：腎小球?yàn)V過率、內(nèi)生肌酐清除率降低，血尿素氮及肌酐升高，腎功能分期多屬代償期或失代償期，酚紅排泄試驗(yàn)及尿濃縮稀釋功能均減退。 4、其他：例如腹部X線和B超，腎活組織檢查等。 36五、診斷： 凡是有上述水腫、高血壓、蛋白尿、血尿等腎炎綜合征癥狀的患者、病史一年以上均應(yīng)考慮慢性腎炎的診斷。但首先應(yīng)排除繼發(fā)性腎小球腎炎。 但典型的慢性腎炎不應(yīng)等病史達(dá)一年以上才確診，應(yīng)力爭在起病初即識別。 臨床上診斷慢性腎炎多無困難。

12、若要確定系何種腎小球疾病或何種病理類型，需作腎穿刺活組織檢查。 37六、鑒別診斷： 1、慢性腎盂腎炎：慢性腎盂腎炎晚期查有明顯蛋白尿和高血壓與慢性腎炎相似，但慢性腎盂腎炎多見于女性，病史中有泌尿系感染史，尿沉渣檢查白細(xì)胞數(shù)較多，甚或有白細(xì)胞管型，如涂片能找到細(xì)菌或尿培養(yǎng)陽性更有助于診斷。慢性腎盂腎炎患者的腎功能損害以腎小管損害為主，尿蛋白具有腎小管性蛋白（小分子量蛋白）的特征。靜脈腎盂造影，同位素腎圖及腎掃描，呈兩側(cè)腎臟損害不對稱，可作為鑒別診斷的重要依據(jù)。 38 2、原發(fā)性高血壓伴有繼發(fā)性腎臟損害者：久病高血壓亦引起腎臟損害，出現(xiàn)尿異常改變。但尿蛋白量常較少，罕有持續(xù)性血尿及紅細(xì)胞管型。一般

13、無貧血及低蛋白血癥，如有腎功能損害，其程度也不如慢性腎炎嚴(yán)重。鑒別原發(fā)性高血壓與慢性腎炎高血壓型，病史很重要，前者高血壓病史在先，而后者則先有蛋白尿，亦可行腎活組織檢查鑒別。 39 3、急性腎小球腎炎： 4、隱匿性腎小球疾?。?5、系統(tǒng)性紅斑狼瘡： 腎活檢病理檢查有助于確診慢性腎炎、判斷慢性腎炎的臨床病理類型及預(yù)后。40七、防治： 原則：以防止或延緩腎功能進(jìn)行性衰退為主要目的方法：以一般和對癥治療為基礎(chǔ)的綜合治療41 1、一般治療： （1）、飲食： （2）、除了飲食方面，患者還要注意休息、預(yù)防感染、糾正水電解質(zhì)失調(diào)、禁用腎毒性藥物等，總之要去除可使病情加重的因素。 2、利尿： 3、降壓： 4、

14、應(yīng)用血小板解聚藥 ： 5、腎功能不全的治療： 6、激素及免疫抑制劑：42八、預(yù)后慢性腎炎病情發(fā)展快慢，與病因、病理類型，機(jī)體的反應(yīng)性及醫(yī)療監(jiān)護(hù)等條件有關(guān)。慢性腎炎可因醫(yī)療監(jiān)護(hù)不當(dāng)，反復(fù)急性發(fā)作，經(jīng)23年即進(jìn)入腎功能衰竭期，有些患者的病情比較穩(wěn)定，歷經(jīng)2030年后才發(fā)展成腎功能衰竭。43腎病綜合征（ Nephrotic Syndrome）44腎病綜合征 腎病綜合征是由多種病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥為其臨床特點(diǎn)的一組癥候群腎病綜合征。不是一獨(dú)立疾病?？煞譃樵l(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征，病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了。 45 腎病綜合征由以下臨床表現(xiàn)組成： （1）、大量蛋

15、白尿： （2）、血漿低白蛋白血癥： （3）、水腫： （4）、高脂血癥。 其中（1）、（2）兩項(xiàng)為診斷腎病綜合征所必需的。 腎病綜合征也可伴有血尿或高血壓或持續(xù)性腎功能損害。 46一、病因和發(fā)病機(jī)理： 腎小球?yàn)V過膜通透性增高 血漿蛋白大量漏出大量蛋白尿 血漿蛋白減少低白蛋白血癥 血漿膠體滲透壓下降 代償性肝合成脂蛋白增加 水腫 高脂血癥 47二、臨床表現(xiàn)： 臨床表現(xiàn)包括大量蛋白尿、血漿低白蛋白血癥、水腫、高脂血癥四大表現(xiàn)。 48 1、全身水腫：幾乎均出現(xiàn)程度不同的水腫，以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴(yán)重時(shí)可伴胸、腹水及心包積液，易發(fā)生心悸及呼吸困難。水腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個(gè)病程中時(shí)腫時(shí)消。在

16、感染（特別是鏈球菌感染）后，常使水腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。 49 2、消化道癥狀：因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時(shí)，上述癥狀加重。3、高血壓：非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多,可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而型原發(fā)性腎病綜合征可伴有高血壓。g/24h。50 5、低蛋白血癥：主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系，一般血漿白蛋白30g/L，多數(shù)為1526g/L。6、高脂血癥：血中甘油三脂明顯增高，血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動脈粥樣硬化，血栓形成或發(fā)生栓塞。51三、并發(fā)癥： 1、感

17、染： 2、急性腎功能損害： 3、心功能不全： 4、血栓、栓塞性并發(fā)癥： 52四、診斷： 診斷步驟包括： 是否腎病綜合征： 是否原發(fā)性腎病綜合癥： 是哪種腎小球疾病引起： 53五、鑒別診斷： 1、過敏性紫癜腎炎 ：紫癜性腎炎往往具有腎病綜合癥的表現(xiàn)形式，與原發(fā)性腎病綜合癥易混淆。紫癜性腎炎一般有過敏性紫癜的病史及過敏性紫斑或皮疹，鏡檢鏡下血尿明顯，紫癜性腎炎的臨床經(jīng)過不一，重者迅速發(fā)展成腎功能衰竭，輕者自愈。腎活檢可發(fā)現(xiàn)小血管炎，這一點(diǎn)具有一定的特征性，對激素治療效果不佳。 54 2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：某些紅斑狼瘡主要表現(xiàn)是腎病綜合癥，而體溫、皮膚及關(guān)節(jié)炎特點(diǎn)不一定存在，尤其是年青女性必須鑒別。狼瘡性腎炎病人狼瘡細(xì)胞及抗DNA抗核因子陽性，血清補(bǔ)體，尤其C3水平降低，易伴有心臟改變及胸膜反應(yīng)，對難鑒別者作腎活檢查組織有助于判別。55 3、糖尿病腎小球硬化癥：糖尿病腎病臨床表現(xiàn)與原發(fā)性腎病綜合征非常相似，但糖尿病腎病者多見于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量異常，同時(shí)眼底多有微血管瘤。激素治療效果差而且糖尿加重。多伴有持續(xù)性不同程度高血壓和腎功能損害，尿紅細(xì)胞多不增加。 4、腎淀