特發(fā)性血小板減少性紫癜 (2)

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura1概念(Definition)特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，其特點(diǎn)是機(jī)體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細(xì)胞成熟障礙，導(dǎo)致外周血血小板減少。急性型和慢性型 2病因和發(fā)病機(jī)制Etiology and pathogenesis感染 病毒感染/抗病毒抗體或免疫復(fù)合物免疫因素 PAIg G 80-90%肝、脾臟因素 產(chǎn)生和破壞場(chǎng)所遺傳因素 HLA-DRW、HLA-DQW3其他因素

2、 雌激素3臨床表現(xiàn)(Clinical manifestations)急性型起病急聚，大多發(fā)病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隱襲，常無(wú)誘因出血 皮膚黏膜淤點(diǎn)淤斑、鼻及齒齦出血 眼底出血、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血貧血 取決于出血量多少 失血性貧血脾臟腫大 4急性型與慢性型ITP的鑒別 急性型 慢性型年齡 2-6 歲 20-40歲性別 無(wú)區(qū)別 女性較多誘因 常見(jiàn) 不常見(jiàn)起病 急聚 隱匿出血癥狀 明顯 不明顯血小板數(shù) 20 109/L 30-80 109/L血小板壽命 1-6 h 12-24h巨核細(xì)胞 增多成熟瘴礙 增多或正常病程 2-6周，自發(fā)緩解 數(shù)月-數(shù)年無(wú)自發(fā)緩解 5實(shí)驗(yàn)室檢查

3、(Laboratory studies)血象(blood smear) 血小板數(shù)減少，形態(tài)異常（大或碎片），白細(xì)胞正?；蛟龆?， 紅細(xì)胞和血紅蛋白正?；驕p少 骨髓象(marrow smear) 巨核細(xì)胞增多或正常， 且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少及血小板 形態(tài)異常血小板抗體 PAIgG、PAIgM、PAIgA PAC3其他 血小板壽命縮短、相關(guān)抗原(GPb- 、 GPba)6診斷(Diagnosis)出血癥狀反復(fù)檢測(cè)血小板減少巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，伴成熟障礙脾臟不腫大或輕度腫大其他 潑尼松治療有效；血小板壽命縮短；脾切除治療有效；PAIgG陽(yáng)性； PAC3陽(yáng)性 7鑒別診斷(Differential Dignosis)過(guò)敏性紫癜 再生障礙性貧血血栓性血小板減少性紫癜肝硬化脾亢系統(tǒng)性紅斑狼瘡白血病8治療(Treatment)病因治療 停用影響血小板的藥物，休息糖皮質(zhì)激素 脾切除免疫抑制劑難治性ITP 靜注丙球 0.4/kg/d5d Danazol(達(dá)那唑)0.4-0.8mg/d2w