第三節(jié)帕金森氏癥Parkinson’sDisease,PD

1、 第三節(jié) 帕金森氏癥 （Parkinsons Disease, PD） 1概述一、定義二、流行病學三、病因病理四、歷史沿革2概述一、定義帕金森病(Parkinsons Disease，PD)是以震顫、肌肉強直和進行性運動徐緩為主要臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病。1817年英國醫(yī)生JamesParkinson首先描述，稱為震顫麻痹。 3概述二、流行病學發(fā)病率隨年齡增長而增加，據(jù)流行病學調(diào)查，55歲以上的老年人口中，大約有1%的人患有此病。男多于女。 4概述三、病因病理迄今為止，任何單一因素均不能完滿解釋PD的病因。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素共同作用的結(jié)果。

2、即中年以后，對環(huán)境毒素易感的個體，在接觸到毒素后，因其解毒功能障礙，出現(xiàn)亞臨床的黑質(zhì)損害，隨增齡而加重，多巴胺能神經(jīng)元漸進性不斷死亡變性，最終失代償出現(xiàn)PD的臨床癥狀。 5PD病變部位在中腦；PD病理基礎：腦黑質(zhì)紋狀體多巴胺神經(jīng)元脫失，多巴胺(DA)釋放減少，多巴胺受體(DAR)處于失神經(jīng)元支配的超敏感狀態(tài)，受體密度增加；或由于紋狀體遞質(zhì)功能紊亂。6正常人中腦有一條狹長的黑色素沉著部位，那便是正常數(shù)量的黑質(zhì)神經(jīng)元聚集的部位。而在帕金森病人中腦的相應部位則顏色淺淡，這是黑質(zhì)神經(jīng)元減少的緣故。 718F-氟多巴是L-dopa的同類化合物，其攝取量可反映突觸前多巴脫羧酶的活性，從而間接反映黑質(zhì)多巴胺

3、神經(jīng)元數(shù)目和病情的嚴重度。 PET顯示：PD病人的紋狀體區(qū)的18F-氟多巴的積聚明顯較正常人低。 8概述四、歷史沿革中醫(yī)認識：西醫(yī)發(fā)展：9病因病機10臨床表現(xiàn)一、主要癥狀1、靜止性振顫2、肌強直3、運動徐緩11臨床表現(xiàn)1、靜止性振顫是發(fā)病最早期的表現(xiàn)，通常從某一側(cè)上肢遠端開始，以拇指、食指及中指為主，表現(xiàn)為手指”搓丸”樣的運動。然后逐漸擴展到同側(cè)下肢和對側(cè)肢體，晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。震顫在病人情緒激動或精神緊張時加劇，睡眠中可完全消失。12靜止性：帕金森病震顫的最主要的特征。 早期處于某一特殊體位時候出現(xiàn)，變換姿勢時消失。 后期肢體靜止時出現(xiàn)，變換位置或運動時顫抖減輕或停止。節(jié)律性：震

4、顫的另一個特點是其節(jié)律性，震動的頻率是每秒鐘4-7次。13臨床表現(xiàn)2、肌強直“鉛管樣”感覺：患者促動肌和拮抗肌張力同時增高?；顒悠潢P(guān)節(jié)如同來回折一根鉛管一樣?！褒X輪樣”強直：若患肢合并震顫，則有斷續(xù)的停頓感，就象兩個咬合的齒輪轉(zhuǎn)動時的感覺?！懊婢吣槨保好娌考∪膺\動減少，病人很少眨眼睛，雙眼轉(zhuǎn)動也減少，表情呆板，如同戴了副面具。 14臨床表現(xiàn)3、運動徐緩在早期，由于上臂肌肉和手指肌的強直，病人的上肢往往不能作精細的動作，如解系鞋帶、扣紐扣等動作變得比以前緩慢許多，或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難，筆跡彎曲，越寫越小，這在醫(yī)學上稱為“小寫癥”。行走時起步困難，一旦開步，身體前傾，重心前移，

5、步伐小而越走越快，不能及時停步，即 “慌張步態(tài)”。 15臨床表現(xiàn)二、其它癥狀1、植物神經(jīng)功能障礙2、精神和智力障礙（抑郁）3、感覺異常16診斷1根據(jù)PD三大主癥：靜止性震顫、肌強直及運動徐緩。至少要具備其中的兩個，結(jié)合患者“面具臉”，特殊屈曲姿勢，走路時邁小碎步、“慌張步態(tài)”等，一般都能做出正確診斷。 172是否存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的不典型癥狀和體征如錐體束征，嚴重的自主神經(jīng)功能障礙，明顯的癡呆伴有輕度錐體系癥狀。 3腦脊液中高香草酸（多巴胺的代謝產(chǎn)物)減少，對鑒別早期帕金森病和特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征有幫助。18真正診斷帕金森病需要腦組織的病理診斷，在腦組織的切片中能找到帕金森

6、病的特異性病理指標 路易氏體（Louy body), 19鑒別診斷一、繼發(fā)性帕金森綜合癥二、癥狀性帕金森綜合癥20一、繼發(fā)性帕金森綜合癥1藥物性帕金森綜合征重要的是依據(jù)是否有抗精神病藥物的用藥史。如臨床鑒別有困難時，可停用抗精神病藥物，如為藥物性，一般數(shù)周至6個月后帕金森綜合征癥狀即可消失。藥物性帕金森綜合征的癥狀兩側(cè)對稱，有時雖可伴有多動癥但往往先于一側(cè)肢體出現(xiàn)。212血管性帕金森綜合征 該癥的特征為多元震顫，常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征、錐體束征、假性延腦麻痹、情緒不穩(wěn)等)。病程多呈階梯性進展，左旋多巴制劑治療一般無效。22二、癥狀性帕金森綜合癥1進行性核上性麻痹2多系統(tǒng)變性(1)橄欖橋小腦萎

7、縮(2)紋狀體黑質(zhì)變性 (3)位置低血壓綜合征 23治療一、中藥治療二、針灸治療三、西藥治療24肝腎不足癥狀：肢體震顫或肢體強硬，筋脈拘緊，頭暈耳鳴，腰酸腿軟，口干咽燥，舌體偏瘦，舌暗紅少津，苔薄黃或少苔，脈弦細。治法：滋補肝腎，熄風通絡。25方藥：育陰活絡湯加減，藥用生熟地、何首烏、白芍、枸杞子、麥冬、玄參、丹參、川芎、鉤藤、珍珠母等。加減：震顫不止者，加羚羊角粉、白蒺藜；肢體拘緊者，加木瓜、葛根、雞血藤、伸筋草。大便秘結(jié)者，加大黃、桃仁、郁李仁；氣虛者，加人參、黃芪、白術(shù)?？蛇x用六味地黃丸，或用知柏地黃丸。 26氣血兩虛癥狀：肢體拘緊，活動不利，面色無華，精神倦怠，腿軟乏力，心悸，頭暈，自

8、汗，舌胖大，邊有齒痕，舌質(zhì)淡暗，苔薄白，脈細弱。治法：益氣養(yǎng)血，熄風通絡。27方藥：八珍湯加減，藥用人參、黃芪、白術(shù)、甘草、當歸、熟地、川芎、白芍、丹參、鉤藤、天麻、杜仲、桑寄生等。加減：心悸時作者，加柏子仁、遠志、棗仁；血瘀明顯者，加桃仁、紅花1角映濕者，加陳皮、半夏、茯苓。可選用補中益氣丸。 28氣滯血瘀癥狀：手足震顫，屈伸不利，軀干四肢麻木或疼痛，舌質(zhì)暗紫，有瘀斑，脈細澀。治法：活血化瘀，舒筋通絡。29方藥：血府逐瘀湯加減，藥用丹參、赤芍、川芎、紅花、桃仁、牛膝、木瓜、熟地、白布l啉等。加減：若氣虛血瘀者可選用補陽還五湯；肢顫麻木甚者，加全蝎、僵蠶；眩暈者，加天麻、蔓荊子；寒肢冷者，加細辛、桂枝；神志呆滯者，加遠志、菖蒲、益智仁等。 30痰熱內(nèi)阻癥狀：頭搖肢顫，胸脘滿悶，煩躁易怒，口干舌燥，舌質(zhì)紅，苔黃厚膩，脈弦滑。治法：清熱化痰、舒筋通絡31方藥：導痰湯合天麻鉤藤飲加