先天性膽總管囊腫解剖和生理

1、關(guān)于先天性膽總管囊腫解剖與生理第一張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成全長(zhǎng)約 7 9,直徑 0 .6 0 .8分為四段：1 十二指腸上段 2 十二指腸后段 3胰腺段 4十二指腸壁內(nèi)段 (指腸壁內(nèi)段 )第二張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【概述】先天性膽總管囊腫(congenital choledochocyst)又稱(chēng)先天性膽總管擴(kuò)張癥、膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張、巨膽總管癥等，是一種常見(jiàn)的先天性異常，1723年由Vater首次報(bào)告，可同時(shí)存在其他病變。第三張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【病因】先天性膽總管囊腫的發(fā)病

2、原因，尚存爭(zhēng)議，十年來(lái)隨著對(duì)本病形態(tài)學(xué)、膽汁酶學(xué)及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究的進(jìn)展，對(duì)其病因有了更深入的了解，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān)。第四張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1.先天性胰膽管合流異常2.胚胎時(shí)期膽道發(fā)育不良3.病毒感染學(xué)說(shuō)4.膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良第五張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【發(fā)病機(jī)制】第六張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1.病理變化 大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴(kuò)張，擴(kuò)張程度不等，直徑從23cm至2030cm，管壁厚度從23mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。第七張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2

3、022年6月囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織，表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤(rùn)等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結(jié)締組織。囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁，有時(shí)有泥沙樣結(jié)石。由于長(zhǎng)期慢性膽汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬。一般于手術(shù)減壓后，肝硬化多于26個(gè)月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)第八張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月然而如果不行手術(shù)治療，反復(fù)感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎，導(dǎo)致進(jìn)行性膽汁性肝硬化，門(mén)靜脈壓力增高，繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血、便血。第九張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月由于膽汁淤積，細(xì)菌滋生而致膽源性感染及結(jié)石形成

4、，并可造成肝外擴(kuò)張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產(chǎn)生膽汁性腹膜炎。長(zhǎng)期反復(fù)感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎。故根據(jù)其病理變化，對(duì)本病應(yīng)采取積極早期手術(shù)治療。第十張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月分型Flanigan分型方法較簡(jiǎn)單而實(shí)用：(1)膽總管囊狀擴(kuò)張：最常見(jiàn)，占77%，呈囊形或梭形擴(kuò)張。(2)膽總管憩室狀擴(kuò)張,占2%3.1%(3)膽總管末端囊狀擴(kuò)張,此種占1%。(4)肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張：包括Caroli病，占18.9%。(5)肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，即Caroli病第十二張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，P

5、PT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【癥狀、體征】臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱(chēng)為膽總管囊腫三聯(lián)征，惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等。第十四張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1.腹痛 再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同有時(shí)是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛繼發(fā)感染時(shí)可伴有發(fā)燒，有時(shí)有惡心和嘔吐有腹痛者約占80%90%。第十五張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2.腫物 位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋巨大者可超越腹中線，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時(shí)，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%

6、左右第十六張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3.黃疸 約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱。第十七張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【并發(fā)癥】1.膽汁淤滯 2.膽管炎、結(jié)石形成、胰腺炎3.門(mén)靜脈高壓癥4.出血5.囊腫穿孔或破裂 6.囊腫癌變第十八張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【檢查】1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清膽紅素、堿性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。2.X線鋇餐：囊腫型5cm者可見(jiàn)到十二指腸受壓移位。3.B超：可清楚顯示肝外膽道的異常，無(wú)損傷、可重復(fù)，故為首選。4.CT：可顯示膽總管的直徑、形態(tài)。以斷面圖像顯示病變，可

7、借助靜脈注射碘造影劑顯示管狀結(jié)構(gòu)，有較高火罐網(wǎng)的定位及定性?xún)r(jià)值健康搜索，具有與B超相類(lèi)似的作用。但其只能橫斷膽管，不能顯示梗阻膽管的長(zhǎng)度，且有射線，價(jià)格昂貴，火罐網(wǎng)。與B超可互補(bǔ)。第十九張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月【治療】本病如不手術(shù)治療，多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當(dāng)病兒肯定診斷后應(yīng)及時(shí)手術(shù)。原則上要求：(1)手術(shù)的主要目的是恢復(fù)膽汁向腸道內(nèi)引流，防止發(fā)生上行性膽管炎。(2)切除擴(kuò)張的膽總管，以防日后癌變。(3)要預(yù)防日后吻合口狹窄。第二十張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月手術(shù)方法：先天性膽總管囊腫手術(shù)的方法很多，可分下列3種：1.囊腫切除2.囊腫外引流3.囊腫內(nèi)引流第二十一張，PPT共二十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月由于先天性膽總管囊腫發(fā)病時(shí)常發(fā)生頻繁發(fā)作的膽管炎，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)上述各種并發(fā)癥，故應(yīng)及早行外科手術(shù)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，先天性膽總管囊腫手術(shù)死亡率，在我國(guó)60年代可達(dá)30左右，近年來(lái)已下降為4，手術(shù)治愈率已明顯提高，長(zhǎng)期存活病例也日見(jiàn)增加。目前國(guó)內(nèi)治療先天性膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y