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文檔簡介
1、小兒神經(jīng)系統(tǒng)上海兒童醫(yī)學(xué)中心 2019年 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的 診斷原則定位診斷 主要依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查所獲得的陽性體征,運(yùn)用神經(jīng)解剖生理知識來確定, 定位診斷要明確: A 確定病變是局灶性、多灶性或彌漫性、系統(tǒng)性 B 病變是中樞性還是周圍性 (1)肌肉病變 (2)周圍神經(jīng)病變 (3)脊髓病變 (4)腦干病變定性診斷根據(jù)起病形式、轉(zhuǎn)歸及有關(guān)的輔助檢查,明確病變的性質(zhì)感染性疾病外傷血管性疾病腫瘤遺傳性疾病代謝和營養(yǎng)障礙先天畸形脫髓鞘疾病變性疾病小兒神經(jīng)系統(tǒng)的檢查方法 器具順序內(nèi)容項(xiàng)目陽性體征檢查工具叩診錘reflex hammer棉簽圓頭針眼底鏡ophthalmoscope近視力表電筒音叉tuning
2、fork壓舌板檢查內(nèi)容 腦的高級功能 (Higher functions)顱神經(jīng) (Cranial nerves) 運(yùn)動系統(tǒng) (Motor system)感覺系統(tǒng)(Sensory system)神經(jīng)反射 (Reflexes)自主神經(jīng)系統(tǒng) (Autonomic nervous system)腦的高級功能 意識 Consciousness精神狀態(tài) Mental status言語 Speech意識狀態(tài)嗜睡昏睡昏迷 :淺昏迷 深昏迷顱神經(jīng)一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷副舌下十二全中樞性面癱:對側(cè)眶部以下諸肌麻痹,額肌及眼輪匝肌不受影響一側(cè)周圍性面N麻痹:患側(cè)鼻唇溝變淺、口角下垂、額紋變淺
3、、口角偏向健側(cè)、皺額、露齒、鼓腮、吹口哨、閉眼不能運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)檢查肌力肌張力不隨意運(yùn)動姿勢和步態(tài) 肌力檢查分級描 述0 肌肉無收縮1 可見到或觸及肌肉收縮,但關(guān)節(jié)沒有運(yùn)動2 可有主動運(yùn)動,但不能對抗地心引力3 能對抗地心引力,不能抗人為阻力 4 能對抗地心引力和人為阻力 ,但力量稍弱5 肌力正常 體征 上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布 整個(gè)肢體為主 肌群為主 (單癱、偏癱、截癱)肌張力 增高,呈痙攣性癱瘓 降低,呈遲緩性癱瘓腱反射 增強(qiáng) 減弱或消失病理反射 有 無肌萎縮 無或輕度廢用性萎縮 明顯肌束顫動 無 可有肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)正常 神經(jīng)傳導(dǎo)異常 無失神經(jīng)電位 有失神經(jīng)電位上、下運(yùn)動
4、神經(jīng)元癱瘓的比較感覺系統(tǒng)檢查淺感覺 痛溫觸覺深感覺 位置覺震動覺復(fù)合感覺 閉目感受物體大小形狀輕重反射和病理征淺反射 Superficial reflex深反射 Deep tendon reflex病理反射 Pathologic reflex腦膜刺激征 Meningeal sign深反射病理反射巴氏征奧本海姆征 夏達(dá)克氏征戈登征 思考題此患者是哪側(cè)面神經(jīng)麻痹? 思考題1、周圍性面癱與中樞性面癱鑒別的依據(jù)為:A.是否口角歪斜B.是否鼻唇溝變淺C.能否皺額、閉目D.能否鼓腮E.能否吹口哨C 思考題2、患者右側(cè)額紋消失,右側(cè)眼瞼不能閉合,右側(cè)鼻唇溝變淺,露齒時(shí)口角偏向左側(cè),可能是A.左側(cè)中樞性面癱B
5、.右側(cè)中樞性面癱C.左側(cè)周圍性面癱D.右側(cè)周圍性面癱E.雙側(cè)周圍性面癱D病例討論1男,3歲,發(fā)熱3天伴左耳痛,頭痛嘔吐半天;神萎納差,無頭顱外傷史PE: T37.6,神清,精神軟,頸項(xiàng)強(qiáng)直,布氏征(+),克氏征(+),巴氏征(-)Lab: 血常規(guī):WBC 15.6x109/L, N 80%,CRP23mg/L 病例討論1腦脊液檢查:CSF常規(guī):淡乳白色,稍混,WBC 1050*106/L , N80%, 潘氏試驗(yàn)+CSF 生化:CL 102mmol/L, Glu 1.5mg/dl, Pro 1689mg/LCSF培養(yǎng):肺炎鏈球菌頭顱增強(qiáng)MRI:左側(cè)乳突炎,腦膜強(qiáng)化病例討論1(深入)診斷: 化膿
6、性腦膜炎,乳突炎治療: 抗感染:萬古霉素60mg/kg.d,q6h 頭孢曲松100mg/kg.d,q12h 糖皮質(zhì)激素:3-5天 對癥及支持治療病例討論2男,2月,反復(fù)夜間哭吵3天,無發(fā)熱、咳涕吐瀉,奶量明顯減少PE:T 38 P125次/分 R30次/分 BP 80/50mmHg 神清,面色可,反應(yīng)可,前囟隆、張力增高,頸軟,腹軟,肝肋下2cm,質(zhì)軟,布氏征(-),克氏征(-)Lab:血常規(guī):WBC 29.3x109/L ,N 63.8%,CRP160mg/L 病例討論2(診治過程)實(shí)驗(yàn)室檢查:尿常規(guī):WBC滿視野診斷: 尿路感染治療:頭孢噻肟鈉100mg/kg.d靜滴療效:不佳,治療3天后
7、血常規(guī):WBC42.1x109/L,N67%,CRP160mg/L病例討論2(深入)CSF常規(guī):外觀稍混,WBC 1460*106/L, N90%, 潘氏試驗(yàn)+CSF 生化:CL 119mmol/L, Glu 1.1mg/dl , Pro 1581mg/L 清潔中段尿培養(yǎng):大腸埃希氏菌105/ml骨髓/血培養(yǎng):大腸埃希氏菌,ESBL(+)病例討論2(深入)診斷: 上尿路感染,化膿性腦膜炎,膿毒癥治療: 頭孢噻肟鈉200mg/kg.d分3-4次靜滴化膿性腦膜炎的診斷 癥狀:感染,驚厥、意識障礙、頭痛嘔吐體征:顱高壓(血壓,心率) 腦膜刺激征輔助檢查: 血常規(guī):WBC,N,CRP 腦脊液常規(guī)、生化
8、 細(xì)菌學(xué)檢查臨床表現(xiàn)注意點(diǎn)年齡小于3月的嬰幼兒和新生兒表現(xiàn)不典型:體溫顱高壓表現(xiàn)不明顯驚厥不典型腦膜刺激征不明顯化膿性腦膜炎的常見并發(fā)癥 硬膜下積液腦室管膜炎抗利尿激素異常分泌綜合征(SIADH)腦積水各種神經(jīng)功能障礙側(cè)腦室體部層面白質(zhì)灰質(zhì)側(cè)腦室體部大腦前縱裂大腦后縱裂硬腦膜下積液腦積水化腦抗生素用藥原則針對病原菌選擇選擇易透入CSF之殺菌劑早期、足量、靜脈給藥,維持一定時(shí)期抗生素用藥療程與病原種類、治療早晚、是否有并發(fā)癥及機(jī)體免疫力下降等因素有關(guān)流感嗜血桿菌和肺炎鏈球菌腦膜炎治療不少于2-3周;腦膜炎雙球菌腦膜炎療程7-10天;大腸桿菌和金黃色葡萄球菌腦膜炎療程3-4周以上停藥指征:癥狀消失
9、、熱退一周以上,腦脊液完全恢復(fù)正??股氐倪x擇 肺炎鏈球菌 青霉素 60萬u/kg.d q4-6h vgtt 頭孢曲松100mg/kg.d q12h vgtt 頭孢噻肟200mg/kg.d q6h vgtt 萬古霉素60mg/kg.d q6-8h vgtt腦膜炎雙球菌 青霉素60萬u/kg.d q4-6h vgtt 頭孢噻肟或頭孢曲松抗生素的選擇革蘭氏陰性桿菌:流感嗜血桿菌,大腸桿菌,銅綠假單胞菌頭孢他啶或頭孢吡肟 150mg/kg.d q8h,或加氨基糖甙類抗生素,美羅培南 120mg/kg.d q6h經(jīng)驗(yàn)治療1月齡:頭孢噻肟/頭孢曲松+萬古霉素+地米,美羅培南+萬古霉素+地米病例討論3女,
10、4歲,雙側(cè)腮腺腫大伴低熱1周,頭痛嘔吐3天PE: 神志清,精神軟;雙側(cè)耳下及腫塊2-3cm,質(zhì)軟,輕壓痛,邊界欠清,頜下淋巴結(jié)可及腫大,咽部充血,雙扁桃腺I度腫大,無滲出;頸軟;心律齊,心音有力,兩肺呼吸音清,腹軟,肝脾肋下未及,巴氏征(-)病例討論3血常規(guī):WBC 5.3x109/L, L41%,CRP8mg/dlCSF常規(guī):WBC 98, L70%, 潘氏試驗(yàn)(-)CSF 生化:CL 120, Glu 3.5, Pro 150mg/LEEG:輕度異常病例討論3診斷: 病毒性腦炎治療: 利巴韋林,干擾素,對癥支持治療病毒性腦炎/腦膜炎臨床表現(xiàn)輕重不一發(fā)熱、顱高壓、驚厥、昏迷腦膜刺激征(),陽
11、性病理征,偏癱Lab:外周血象腦脊液改變(生化+常規(guī))腦電圖,影像學(xué)改變,病毒學(xué)檢測常見病原學(xué):腸道病毒,腺病毒等病毒性腦炎/腦膜炎治療對癥支持治療,維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定;控制腦水腫和顱高壓;控制驚厥發(fā)作;臟器功能支持;抗病毒藥物:利巴韋林,無環(huán)鳥苷,干擾素免疫支持病例討論4 男,10歲,反復(fù)發(fā)熱伴頭痛嘔吐10天。無咳涕瀉、外傷,父親結(jié)核病患者,已痊愈,卡介苗接種情況不詳PE: T 38.5,精神軟,心、肺、腹體檢無殊,頸項(xiàng)強(qiáng)直,克氏征(),布氏征(),雙側(cè)巴氏征(-),左上臂無卡疤Lab:血常規(guī):WBC 10.1x109/L, N 82%,CRP20mg/L ,胸片右側(cè)支氣管淋巴結(jié)結(jié)核浸潤型男,1
12、0歲病例討論4腦脊液檢查CSF常規(guī):WBC 398/Hp, L85%, 潘氏試驗(yàn)+CSF 生化:CL 92mmol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/LCSF抗酸染色涂片:見抗酸桿菌CSF ADA測定:13u/LPPD(-)頭顱CT:左側(cè)基底節(jié)小片狀低密度影T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)(T-spot):陽性診斷?PPD試驗(yàn)試驗(yàn)方法結(jié)果判斷:紅暈、硬結(jié)、水泡、潰破臨床意義:陽性反應(yīng)陰性反應(yīng)陰性反應(yīng) :無硬結(jié)或硬結(jié)平均直徑1000,中性為主,糖,蛋白顯著病腦急性發(fā)熱、顱高壓、精神癥狀、病理征(+)、輕重不一WBC正常,重癥者可增高,L為主,CRP正常Wbc 0-數(shù)百,淋巴為主,糖、蛋白、氯化
13、物正常結(jié)腦亞急性驚厥、昏迷、腦神經(jīng)肢體麻痹介于兩者之間毛玻璃樣Wbc500,淋巴為主,糖 ,氯化物,蛋白原發(fā)性肺結(jié)核Primary tuberculosis病理: 發(fā)病初期以滲出及增殖為主,以后可以干酪性壞死,形成空洞,纖維化、鈣化、也可以通過血行播散、沿支氣管播散原發(fā)綜合征的X線表現(xiàn)肺內(nèi)原發(fā)灶:中下肺野靠近胸膜處大小不等邊緣模糊的滲出影結(jié)核性淋巴管炎:自原發(fā)灶指向肺門的淋巴管炎表現(xiàn)為數(shù)條條索狀致密影淋巴結(jié)炎:肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大淋巴管炎臨床不易見到原發(fā)灶淋巴管炎淋巴結(jié)炎 原發(fā)綜合征: Primary lesion、 Cord-like lymphatic vessels Swollen lymph nodes支氣管淋巴結(jié)結(jié)核Bronchial lymph node tuberculosis支氣管淋巴結(jié)結(jié)核是原發(fā)性肺結(jié)核最常見的類型原發(fā)綜合征中淋巴管炎及原發(fā)灶較易吸收,
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