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文檔簡介
1、廣州市婦女兒童醫(yī)療中心教學(xué)藥歷首頁病區(qū):床號:35 床 (轉(zhuǎn) 15 床)藥歷:DX2017120118 創(chuàng)建人:饒月女2y9m住院號10043641入院時間:2017 年 12 月 01 日出院時間:2018 年 01 月 01 日籍貫:省廣州市民族:家庭:聯(lián)系地址:廣州市荔灣區(qū)白鶴洞景暉苑17號404身高(cm)92體重(kg)12.5體重指數(shù)(kg/m2)14.77血型B血壓(mmHg)102/70體表面積(m2)0.54主 訴:反復(fù)3月余現(xiàn)病史:患兒于2017年8月和10月分別發(fā)熱1次,體溫39多,11月初起反復(fù),發(fā)作數(shù)次,發(fā)熱,前有伴尖叫,表現(xiàn)為雙眼右翻,雙手握拳,肢體強(qiáng)直,無牙關(guān)緊閉
2、,無口吐,無口唇發(fā)紫,無角弓反張,每次持續(xù)5-10s,緩解后疲倦入睡,醒后正常。平素行走如常,2017.11.20外院腦電圖示兒童中度不正常腦電圖,2017.11.21-2017.11.26于外院就診,頭顱MRI平掃及MRA未見明顯異常,雙側(cè)上頜竇炎癥;胸片提示雙肺紋理稍增多,結(jié)合臨床。入院后予以丙戊酸鈉口服溶液2ml,po,q12h(2017.11.21-2017.11.29),注射液5mg,qd,人免疫球蛋白等對癥支持治療,患兒癥狀稍好轉(zhuǎn),出院后患兒胸前區(qū)出現(xiàn)皮疹,返院就診考慮藥物過敏可能,于11月29日停用丙戊酸鈉口服溶液,改用左乙坦聯(lián)合氯硝(2017.11.29-2017.11.30)
3、,患兒出現(xiàn)夜間興奮,難以入睡。遂至我院門診就診,擬“癲癇”收入我科,患兒自患病來精神、食納、睡眠一般,大小便如常,體重?zé)o明顯變化。查 體:T37,P112次/分,R26次/分,BP102/70mmHg,神志清醒,精神反應(yīng)一般,頭顱五官無畸形,全身,皮膚無,無皮下點,胸前可見散在皮疹。全身淺表淋未捫及腫大。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力+級,余肌體肌力、肌張力正常。感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反
4、射正常,深反射正常。病理反射:Babinski征、Hoffmann征、Oppenheim征、Gordon征、Chaddock征未引出,Kernig征、Brudzinski征 。:2017.11.20外院腦電圖:兒童中度不正常腦電圖。2017.11.22外院頭顱MRI平掃及MRA未見明顯異常,雙側(cè)上頜竇炎癥。胸片提示雙肺紋理稍增多,結(jié)合臨床。既往病史:患兒足月、順產(chǎn),出生體重3.25kg,無窒息史,母妊娠史無特殊。2017.11.05行疝氣修補(bǔ)術(shù),否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史,否認(rèn)藥物、食物過敏史,否認(rèn)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥病史,否認(rèn)外傷史,否認(rèn)手術(shù)史,否認(rèn)輸血、血制品史既往用藥史:丙戊酸
5、鈉口服溶液2ml,po,q12h(2017.11.21-2017.11.29),注射液5mg,iv,qd(2017.11.23)靜脈注射用人免疫球蛋白7.5g,iv.drip,qd(2017.11.23-2017.11.25)左乙坦片0.125g,po,bid(2017.11.29-2017.11.30)氯硝片0.1mg,po,qd(2017.11.29-2017.11.30)史:父母均體健,外公有結(jié)核病史(已多年),否認(rèn)近親婚配,否認(rèn)中有“地中海貧血”“葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥”等遺傳病史,否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史伴發(fā)疾病與用藥情況:無過敏史:平日易出濕疹,外院使用丙戊酸鈉口服溶液后
6、出現(xiàn)皮疹,疑對該藥過敏。藥物不良反應(yīng)及處置史:外院使用丙戊酸鈉口服溶液后出現(xiàn)皮疹,疑對該藥過敏,停用藥物入院:癲癇出院:癲癇初始治療方案(2017 年 12 月 1 日)初始治療方案分析:患兒于 2017 年 8 月和 10 月分別發(fā)熱1 次,體溫 39多,11 月初起反復(fù),每日發(fā)作數(shù)次,發(fā)熱,前有伴尖叫,表現(xiàn)為雙眼右翻,雙手握拳,肢體強(qiáng)直,無藥物名稱劑量用法頻次起止時間左乙坦片10mg/kgpobid2017.12.01-2017.12.03牙關(guān)緊閉,無口吐,無口唇發(fā)紫,無角弓反張,每次持續(xù) 5-10s,緩解后疲倦入睡,醒后正常。外院腦電圖示兒童中度不正常腦電圖,頭顱MRI 平掃及MRA 未
7、見明顯異常,雙側(cè)上頜竇炎癥;胸片提示雙肺紋理稍增多,結(jié)合臨床。曾在外院予丙戊酸鈉口服溶液 2ml, po,q12h(2017.11.21-2017.11.26),注射液 5mg,qd,人免疫球蛋白等對癥支持治療,患兒癥狀稍好轉(zhuǎn)出院,出院后繼續(xù)口服丙戊酸鈉口服溶液,2017.11.29 患兒胸前區(qū)出現(xiàn)皮疹,返院就診考慮藥物過敏可能,于 11 月 29 日停用丙戊酸鈉口服溶液,改用左乙坦聯(lián)合氯硝(2017.11.29-2017.11.30),患兒出現(xiàn)夜間興奮,難以入睡。遂至我院門診就診,擬“癲癇”收入我科,目前為癲癇,癲癇類型尚未明確,要點如下:1、女性 2y+患兒,病史中出現(xiàn)多次無熱,表現(xiàn)為雙眼
8、右翻,雙手握拳,肢體強(qiáng)直,持續(xù)約 5-10s 后可自行緩解。根據(jù)癲癇治療原則,首先根據(jù)癲癇類型嘗試合適的單用一種藥物,若類型不明,選用廣譜抗癲癇藥,并逐漸加量,觀察療效和耐受情況?;純喝朐汉髸豪^續(xù)給予左乙坦單藥治療評估療效。1、抗癲癇患兒于患兒于 2017 年 8 月和 10 月分別發(fā)熱1 次,體溫 39多,11 月初起反復(fù)抽搐,發(fā)作數(shù)次,發(fā)熱,起病為 2 歲半左右,表現(xiàn)為雙眼右翻,雙手握拳,肢體強(qiáng)直,外院丙戊酸鈉口服溶液治療,發(fā)作稍有減少,但于口服丙戊酸鈉第 8日胸前出現(xiàn)皮疹,考慮為藥物過敏可能,停用丙戊酸鈉,改用左乙坦 10mg/kg,po,bid+氯硝片 0.1mg,po,qd 繼續(xù)治療
9、兩天,患兒無好轉(zhuǎn),并出現(xiàn)夜間興奮,難以入睡,遂至我院就診,目前患兒癲癇類型未明,根據(jù)癲癇用藥原則首先嘗試一種藥物,并逐漸加量,目前患兒左乙坦 10mg/kg,po,bid 為初始劑量,使用兩天,未明確其療效,入院后繼續(xù)給予該藥并每周可逐漸加量評估療效。該藥不良反應(yīng)較少,一般可以耐受,不需要常規(guī)進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測,主要不良反應(yīng)為頭痛、困倦、易激惹的精神和情緒變化,注意評估療效和監(jiān)護(hù)不良反應(yīng)。初始藥物治療監(jiān)護(hù)計劃1、 療效監(jiān)護(hù)觀察患兒發(fā)作次數(shù)及發(fā)作特點及精神運(yùn)動發(fā)育情況,監(jiān)測體溫、呼吸、心率2、 不良反應(yīng)監(jiān)護(hù)(1)任何藥物都可能出現(xiàn)過敏反應(yīng),患兒平素易起濕疹,曾使用丙戊酸鈉口服液期間出現(xiàn)過皮疹,母親
10、為過敏體質(zhì),用藥期間注意監(jiān)護(hù)胸前皮疹消退情況及有無新出皮疹等過敏樣反應(yīng);(2)服用左乙 坦后可能出現(xiàn)頭痛、困倦、易激惹的精神情緒改變。(3)腹痛、嘔心、 、食欲改變可能由左乙 坦導(dǎo)致。3、 用藥教育對患者家屬和護(hù)士:患兒平素易起濕疹,且母親為過敏體質(zhì),患兒曾使用丙戊酸鈉口服液期間出現(xiàn)過皮疹,母親胸前皮疹仍未完全消退,用藥期間注意監(jiān)護(hù)有無新出皮疹等過敏樣反應(yīng),一旦出現(xiàn)新出皮疹或原皮疹加重,需告知醫(yī)務(wù) 。4、依從性經(jīng)與家長溝通,患兒口服依從性良好。其它主要治療藥物:藥物名稱劑量用法頻次起止時間維生素 B6 注射液100mgiv.dripqd2017.12.06-2017.12.31丙戊酸鈉口服溶液
11、10-14mg/kgpobid2017.12.11-2017.12.31托吡酯片0.5-0.7mg/kgpobid2017.12.25-2017.12.31藥物治療日志2017 年 12 月 1 日(入院第 1 天)患兒反復(fù) 3 月余,現(xiàn) 發(fā)作數(shù)次, 發(fā)熱, 前有伴尖叫, 表現(xiàn)為雙眼右翻,雙手握拳,肢體強(qiáng)直,每次持續(xù) 5-10s,緩解后疲倦入睡,醒后正常。外院腦電圖示兒童中度不正常腦電圖,外院 丙戊酸鈉口服溶液 2ml,po,q12h(2017.11.21-2017.11.26),注射液 5mg,qd,人免疫球蛋白等對癥支持治療,患兒癥狀稍好轉(zhuǎn)出院,出院后繼續(xù)口服丙戊酸鈉口服溶液,2017.1
12、1.29 患兒胸前區(qū)出現(xiàn)皮疹,返院就診考慮藥物過敏可能,停用丙戊酸鈉口服溶液,改用左乙坦 0.125g 口服,bid 治療兩天,癥狀無明顯好轉(zhuǎn),擬 “癲癇”收入我科,目前為癲癇,癲癇類型尚未明確,根據(jù)癲癇治療原則,首先嘗試一種藥物,并逐漸加量,暫繼續(xù)給予左乙坦 0.125g 口服,bid 單藥治療并擬逐漸加量至維持劑量評估療效,并完善血常規(guī)、腦電圖、頭顱 CT 等相關(guān)檢查。2017 年 12 月 2 日(入院第 2 天)主訴:患兒昨日仍有發(fā)作,前尖叫,表現(xiàn)為雙眼右翻,雙手握拳,肢體強(qiáng)直,無牙關(guān)緊閉,無口吐,無口唇發(fā)紫,無角弓反張,數(shù)秒后可緩解,緩解后可見雙下肢輕微不抖動,精神疲倦。體格檢查:T
13、36.5,P110次/分,R23次/分。神志清,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski征、 Hoffmann征、Oppenheim征、Gordon征、Chaddock征未引出,Kernig征、Brudzinski征。24hPPD(-)。:2017.12.021
14、、血常規(guī):白細(xì)胞3.5109/L,血紅蛋白112g/L,血小板213109/L,N%22%, L%64%。2、CRP:0.5mg/L。3、水溶性維生素:維生素B6 14 umol/L。4、胸片:雙肺紋理增強(qiáng),請結(jié)合臨床。5、肝腎功、血氣分析、凝血四項、尿液常規(guī)、血氨、血漿氨基酸分析未見明顯異常。治療經(jīng)過:未改變治療方案分析與監(jiān)護(hù):患兒胸前皮疹較前消退,入院后仍有發(fā)作,指標(biāo)不高,意識清晰,無肢體,暫不考慮顱內(nèi)。2歲半左右起病,病史中出現(xiàn)無熱,突發(fā)突止,動作反復(fù)刻板,神經(jīng)系統(tǒng)查體無明確陽性體征,外院腦電圖示異常腦電圖,目前癲癇,進(jìn)一步完善遺傳代謝疾病相關(guān)篩查進(jìn)一步排除遺傳代謝性腦病。目前左乙坦治療
15、未見明顯不良反應(yīng),繼續(xù)原治療方案并監(jiān)護(hù)療效?,F(xiàn)患兒現(xiàn)發(fā)作較前頻繁,發(fā)作時牙口緊閉,囑患兒家屬注意患兒情況,避免咬舌等意外情況發(fā)生,繼續(xù)追蹤檢查結(jié)果,必要時調(diào)整用藥。2017 年 12 月 4 日(入院第 4 天)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)一般,仍有,較頻繁,持續(xù)約10余秒,表現(xiàn)為抽搐前凝視,尖叫,繼而雙眼右翻,雙手握拳,牙口緊閉,肢體強(qiáng)直,無口吐,無口唇發(fā)紺,無角弓反張,可自行緩解,精神、食納、睡眠一般,大小便如常體格檢查:T36.9,P106次/分,R24次/分。神志清,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球
16、震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski征、 Hoffmann征、 Oppenheim征、Gordon征、Chaddock征未引出,Kernig征、Brudzinski征。 72hPPD(-)。:2017.12.041.5腦電圖:異常小兒腦電圖。1、背景活動枕區(qū)節(jié)律大致正常,余各區(qū)混合多量3-5慢活動,以額區(qū)為著;2、醒、睡各期多量額顳尖波、尖慢綜合波,左額區(qū)慢波以1.5-2s呈周
17、期性。3、監(jiān)測到1次部分繼發(fā)全面發(fā)作。治療經(jīng)過:增加劑量左乙坦片 15mg/kg,po,bid。分析與監(jiān)護(hù):患兒患兒胸前皮疹消退,仍有頻繁,時間短,可自行緩解,頻繁,1.5腦電圖示異常小兒腦電圖:1、背景活動枕區(qū)節(jié)律大致正常,余各區(qū)混合多量3-5慢活動,以額區(qū)為著;2、醒、睡各期多量額顳尖波、尖慢綜合波,左額區(qū)慢波以1.5-2s呈周期性。3、監(jiān)測到1次部分繼發(fā)全面發(fā)作,癲癇明確。今日左乙 坦20mg/kg.d使用一周,未見明顯藥物不良反應(yīng),病情未能控制,根據(jù)說明書和指南 ,增加劑量為30mg/kg.d,繼續(xù)監(jiān)護(hù)療效和不良反應(yīng)。2017 年 12 月 6 日(入院第 6 天)主 訴:患兒現(xiàn)仍有一
18、過性發(fā)作,表現(xiàn)為驚惹,四肢強(qiáng)直,雙眼凝視,約10余秒,可自行緩解,無發(fā)熱,無煩躁不安,無氣促、發(fā)紺,無 腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠、一般,大便未解。體格檢查:T36.8,P106 次/分,R24 次/分。 ,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征
19、、Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征。:2017.12.051、血常規(guī):白細(xì)胞4.2109/L,血紅蛋白123g/L,血小板270109/L,N%42%, L%45%。2、CRP:0.5mg/L。治療經(jīng)過:加用維生素 B6 注射液 100mg+0.9%氯化鈉注射液 50ml,iv.drip,qd。分析與監(jiān)護(hù):患兒仍有頻繁,表現(xiàn)基本同前。維生素6 治療吡哆醇反應(yīng)性癲癇,機(jī)制尚未完全明確,可能與增加神經(jīng)遞質(zhì)-氨基丁酸(GABA)濃度或影響其他神經(jīng)代謝物質(zhì)起到控制癲癇發(fā)作的作用對所有早期出現(xiàn)癲癇發(fā)作的
20、患兒首先試用吡哆醇或磷酸吡哆醛治療,防止遺漏此組疾病,也可以輔助其他抗癲癇藥物共同作用。劑量和療程未有意見,起始劑量一般為 10mg/kg,根據(jù)患兒體重和藥品規(guī)格,給予該患兒 100mg,用藥后注意監(jiān)護(hù)有無、不良反應(yīng),若不能耐受可分次給藥?;純耗壳笆褂米笠姨汞熜Р幻黠@,之前使用丙戊酸鈉期間曾有皮疹,今送檢癲癇藥物篩查,輔助判斷患兒對癲癇藥物過敏風(fēng)險,必要時考慮添加其他抗癲癇藥物。2017 年 12 月 7 日(入院第 7 天)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)可,仍有,性質(zhì)同前,次數(shù)較前增多,約10余秒,可自行緩解,無發(fā)熱,無煩躁不安,無氣促、發(fā)紺,無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠、一般,大小便正常
21、。體格檢查:T36.5,P124 次/分,R24 次/分。,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征:無治療經(jīng)過:增加
22、劑量左乙 坦片 20mg/kg,po,bid。分析與監(jiān)護(hù):患兒仍有頻繁 ,性質(zhì)同前,次數(shù)較前增多。今日左乙 坦30mg/kg.d使用3d,未見明顯藥物不良反應(yīng),病情未能控制,增加劑量為40mg/kg.d。根據(jù)說明書及指南 左乙 坦應(yīng)每1-2周增加一次劑量,該患兒加量過程較快,注意監(jiān)護(hù)患兒耐受情況,若出現(xiàn)疑似藥物不良反應(yīng)建議降至之前用量。2017 年 12 月 11 日(入院第 11 天)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)一般,現(xiàn)仍有反復(fù),頻率較前稍增多,性質(zhì)同前,無流涎,無發(fā)熱,無煩躁不安,無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T36.6,P108 次/分,R22 次/分。 ,
23、精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征:2017.12.07藥物 組學(xué):該患者攜帶 HLA-B*15:02 等位 ,
24、不建議使用芳香族抗癲癇藥物。治療經(jīng)過:加用丙戊酸鈉口服溶液 10mg/kg,po,q12h。分析與監(jiān)護(hù):患兒現(xiàn)仍有反復(fù) ,次數(shù)稍有增加,性質(zhì)同前,考慮一種藥物控制不佳,藥物 組學(xué):該患者攜帶HLA-B*15:02等位 ,不建議使用芳香族抗癲癇藥物。臨床研究表明HLA-B*15:02與卡馬西平和苯妥英鈉所致Stevens-Johnson綜合征(SJS),性表皮壞死松解癥(TEN)顯著相關(guān), HLA-B*15:02陽性攜帶者不宜使用卡馬西平和苯妥英鈉,另外,其他芳香族抗癲癇藥物如比妥、奧、平和三嗪等超敏反應(yīng)亦與HLA-B*15:02有關(guān)?;純翰灰耸褂孟阕蹇拱d癇藥物,可選用藥物受限,考慮患兒額葉 的
25、部分強(qiáng)直發(fā)作,丙戊酸鈉為一線治療藥物,今加用丙戊酸鈉口服溶液 20mg/kg.d。患兒之前曾在使用丙戊酸鈉口服溶液期間出現(xiàn)皮疹,根據(jù)中國國家藥品不良反應(yīng)監(jiān)測中心制定的不良反應(yīng)因果判斷法,考慮皮疹與服用丙戊酸鈉可能有關(guān),皮膚科會診考慮為濕疹。建議患兒再次使用丙戊酸鈉緩慢加量并必須密切監(jiān)護(hù)有無皮疹,一旦再次出現(xiàn)皮疹,可立即停藥無須緩慢減量,并且需監(jiān)護(hù)患兒有無胃腸道不適,定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功評估不良反應(yīng)。2017 年 12 月 14 日(入院第 14 天)主訴:患兒現(xiàn)仍有反復(fù),約10余次,表現(xiàn)為雙眼右側(cè)凝視,四肢強(qiáng)直,牙口緊閉,伴頭部不抖動幾次,約10s,后有尖叫,仍有輕度抖動。無發(fā)熱,無煩躁不安
26、,無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T36.6,P110 次/分,R24 次/分。 ,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Ker
27、nig 征、Brudzinski 征:2017.12.121、腦脊液:白細(xì)胞 2.0106/L,葡萄糖 3.50mmol/L,微量蛋白 0.18g/L。2、腦脊液支原體、衣原體、巨細(xì)胞、單純皰疹、腸道DNA及細(xì)菌、真菌培養(yǎng)。3、頭顱 MR 平掃+增強(qiáng):雙側(cè)額葉皮層稍腫脹、信號異常,性質(zhì)待定,待排免疫相關(guān)性腦炎,請結(jié)合臨床。治療經(jīng)過:靜脈注射用人免疫球蛋白 7.5g,iv.drip,qd分析與監(jiān)護(hù):患兒頭顱 MR 示有皮質(zhì)腫脹,額葉為主,患兒首次時伴發(fā)熱,不能除外顱內(nèi)所致顱腦病變,頭顱 MR 平掃提示待排免疫相關(guān)性腦炎,注意 Rasmussen綜合征的可能,但查腦脊液無明顯異常。Rasmusse
28、n 腦病病因可能與興奮性氨基酸-谷氨酸受體 3(GluR3)有關(guān)的細(xì)胞毒性免疫性疾病,抗癲癇藥物難以起效,2017 年 12 月 15 日(入院第 15 天)主訴:患兒現(xiàn)仍有反復(fù),較前頻繁,性質(zhì)同前。無發(fā)熱,無煩躁不安,無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T36.5,P104 次/分,R24 次/分。,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛
29、覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征:2017.12.15閃光視覺誘發(fā)電位及腦干聽覺誘發(fā)電位未見異常。治療經(jīng)過:加用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 10mg/kg,iv.drip,qd加用注射用奧美拉唑鈉 0.5g/kg,iv.drip,qd分析與監(jiān)護(hù):患兒無好轉(zhuǎn),PPD 試驗,今試加甲潑尼龍琥珀酸鈉 10mg/kg 治療,觀察療效,并注意監(jiān)護(hù)有無胃腸不適,已加用質(zhì)子泵抑制劑奧美拉唑鈉 0
30、.5g/kg激素前 30min 護(hù)胃,必要時監(jiān)測血壓、血糖及眼壓。2017 年 12 月 17 日(入院第 17 天)主訴:患兒現(xiàn)無,無發(fā)熱,無煩躁不安,精神可,食鈉一般,大小便如?!,F(xiàn)主張試用糖皮質(zhì)激素或/和免疫球蛋白免疫抑制治療,發(fā)揮抗癲癇、保護(hù)血腦屏障、或抗炎作用,最佳療程、劑量尚未明確,主要根據(jù)患兒對藥物的反應(yīng)決定。兒童起始應(yīng)用大劑量甲潑尼龍 20mg/(kg.d)沖擊 3d 后逐步改為口服1-2 mg/(kg.d)維持,并逐步減量。IgG 靜滴按 400 mg/(kg.d),連續(xù) 5d 為 1 個療程(總量 2g/kg),可重復(fù)幾個療程。今開始予靜脈注射用人免疫球蛋白總量2g/kg,
31、分 3 天靜脈滴注,余治療同前。初始輸注人免疫球蛋白速度宜1ml/分,注意觀察有無頭痛、發(fā)熱的不良反應(yīng),必要時減慢滴速或停藥。繼續(xù)追蹤腦脊液 NMDAR 結(jié)果除外自身免疫性腦炎。體格檢查:T37.2,P108 次/分,R24 次/分。,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射
32、:Babinski 征、Hoffmann 征、 Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征:無治療經(jīng)過:停用靜脈注射用人免疫球蛋白分析與監(jiān)護(hù):患兒現(xiàn)無,人免疫球蛋白已用足 2g/kg,今日停用。病情較前好轉(zhuǎn),治療有效,治療暫繼續(xù)同前。丙戊酸鈉使用已足 1 周,建議監(jiān)測血藥濃度并復(fù)查肝功。2017 年 12 月 18 日(入院第 18 天)主 訴:患兒神志清,精神反應(yīng)好,昨日下午有反復(fù) ,約20次/天,較前頻繁,表現(xiàn)為雙眼向前凝視,雙上肢屈曲僵直,雙下肢強(qiáng)直。持續(xù)約1分鐘,無發(fā)熱,無煩躁不安,無 腹瀉等其他不適,精神、食納、睡
33、眠一般,大小便如常。體格檢查:T37.2,P108 次/分,R24 次/分。 ,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Kernig 征、Brudzinski
34、征:2017.12.174、血常規(guī):白細(xì)胞 4.5109/L,血紅蛋白 114g/L,血小板 182109/L,N%15%, L%78%。5、肝腎功及血氣、電解質(zhì)分析無明顯異常。治療經(jīng)過:減少劑量注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 8mg/kg,iv.drip,qd增加劑量左乙坦口服溶液 25mg/kg,po,bid。分析與監(jiān)護(hù):患兒仍有,指標(biāo)不高,繼續(xù)免疫抑制治療,甲潑尼龍 10mg/kg 已用足 3d,今日減量至 8mg/kg,并繼續(xù)加量左乙坦至接近最大維持量 50mg/kg.d,注意觀察患兒情況及有無皮疹。2017 年 12 月 20 日(入院第 20 天)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)好,仍有反復(fù),較
35、前頻繁,30次/天,表現(xiàn)為雙眼向前凝視,雙上肢屈曲僵直,雙下肢強(qiáng)直,約20s,無發(fā)熱,無煩躁不安,無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T36.6,P108 次/分,R22 次/分。,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、Ho
36、ffmann 征、 Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征:2017.12.18丙戊酸鈉血藥濃度 31.2ug/ml, NMDAR 腦炎抗體。治療經(jīng)過:增加劑量丙戊酸鈉口服溶液 12mg/kg,po,bid。分析與監(jiān)護(hù):患兒仍頻繁,使用丙戊酸鈉 1,藥物濃度偏低,予調(diào)整劑量至24mg/kg.d,注意觀察患兒情況是否有皮疹。2017 年 12 月 21 日(入院第 21 天)主訴:患兒仍有反復(fù)發(fā)作,表現(xiàn)為雙眼向右凝視,雙上肢屈曲僵直,雙下肢強(qiáng)直,嘴角向右彎斜,持續(xù)約10余秒可自行緩解,約20余次/天,神志清,精神反應(yīng)一般。
37、體格檢查:T36.7,P111 次/分,R22 次/分。 ,精神反應(yīng)可。顱神經(jīng)檢查:雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):左下肢肌力 IV+級,肌張力正常,余肢體肌力、肌張力正常,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock 征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征:無治療經(jīng)過:減少
38、劑量注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 6mg/kg,iv.drip,qd分析與監(jiān)護(hù):患兒仍有 ,今日繼續(xù)減量甲潑尼龍至 6mg/kg,余治療不變,注意觀察患兒 情況及有無皮疹。2017 年 12 月 24 日(入院第 24 天)主 訴:患兒神志清,精神反應(yīng)好,仍反復(fù) ,性質(zhì)同前,持續(xù)約20s,最頻密時10分鐘/次,無發(fā)熱,無煩躁不安、無發(fā)紺、無 腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T36.6,P106 次/分,R24 次/分。、反應(yīng)可,體查欠合作,頭顱五官無畸形,全身皮膚無,無皮下點,淺表淋未觸及腫大,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱
39、、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):四肢肌力、肌張力稍低V-,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、 Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征。:2017.12.24頭顱MR 平掃+增強(qiáng):輕度腦萎縮樣改變,請結(jié)合臨床。治療經(jīng)過:增加劑量丙戊酸鈉口服溶液 14mg/kg,po,bid。減少劑量注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 4mg/kg,iv.drip,qd分
40、析與監(jiān)護(hù):患兒復(fù)查頭顱 MR 與 12 月 14 日對比原雙側(cè)額葉皮層近中線旁稍腫脹并信號異常現(xiàn)不明顯,但癥狀未見好轉(zhuǎn),仍有 ,最頻密時 10 分鐘/次,今日繼續(xù)增加丙戊酸鈉至 28mg/kg.d,已接近最大維持劑量,繼續(xù)減量甲潑尼龍至 4mg/kg,余治療不變,注意觀察患兒 情況及有無皮疹,患兒 MR 無顯示明確外科手術(shù)治療,繼續(xù)內(nèi)科藥物控制,若療效欠佳必要時調(diào)整藥物。2017 年 12 月 25 日(入院第 25 天)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)一般,仍反復(fù),性質(zhì)同前,持續(xù)約20s,較頻繁,無發(fā)熱,無煩躁不安、無發(fā)紺、無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T36.6,
41、P106 次/分,R24 次/分。、反應(yīng)可,體查欠合作,頭顱五官無畸形,全身皮膚無,無皮下點,淺表淋未觸及腫大,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):四肢肌力、肌張力稍低V-,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、 Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征。:無治療經(jīng)過:加用
42、托吡酯片 0.5mg/kg,po,bid,減少劑量左乙坦口服溶液 17mg/kg,po,bid。分析與監(jiān)護(hù):患兒女性,2 歲 9 月,以反復(fù)發(fā)作為主要表現(xiàn),病初發(fā)熱后出現(xiàn),近1 月余來為無熱發(fā)作,發(fā)作前有驚恐狀先兆,表現(xiàn)為突然睜眼、頭向右側(cè)扭轉(zhuǎn)、雙眼凝視、四肢強(qiáng)直,約數(shù)秒后演變?yōu)樽笊现?、右上肢?qiáng)直、尖叫,雙手握拳,持續(xù)數(shù)十秒后緩解,有時表現(xiàn)為右側(cè)口角數(shù)秒,發(fā)作頻繁,持續(xù)時間短(每天約十余次至數(shù)十次不等,每次數(shù)秒至數(shù)十秒不等);發(fā)作間歇期意識清醒,認(rèn)知運(yùn)動。檢查排除性疾病,經(jīng)免疫治療效果不明顯,不支持免疫性腦炎,根據(jù)發(fā)作形式和腦電圖及影像學(xué)檢查,目前:額葉癲癇(部分性發(fā)作)。現(xiàn)經(jīng)左乙坦聯(lián)合丙
43、戊酸鈉治療患兒仍發(fā)作頻繁、考慮可加用三嗪類抑制鈉離子通道藥物,但患兒 HLA-B*15:02 陽性,限制含芳香環(huán)類抗癲癇藥使用。托吡酯在作用機(jī)制上也可以抑制鈉離子通道,非芳香類抗癲癇藥,考慮試加用托吡酯,起始劑量 0.5mg/kg,po,bid 符合指南推薦。需注意托吡酯為肝酶CYP2C19 抑制劑,可抑制丙戊酸鈉的代謝,對丙戊酸鈉有協(xié)同作用,但同時可能增加其不良反應(yīng),需定期檢測丙戊酸鈉血藥濃度、肝功能和血氨水平,并監(jiān)護(hù)有無震顫、嗜睡的不良反應(yīng)加重。患兒左乙坦已加至足量臨床治療無效,逐步減停。2017 年 12 月 27 日(入院第 27 天)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)好,仍有,性質(zhì)同前,次數(shù)
44、較前減少,無發(fā)熱,無煩躁不安、無發(fā)紺、無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常體格檢查:T36.5,P108 次/分,R24 次/分。、反應(yīng)可,體查欠合作,頭顱五官無畸形,全身皮膚無,無皮下點,淺表淋未觸及腫大,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):四肢肌力、肌張力稍低V-,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、 Hoffmann 征、Oppenheim
45、征、Gordon 征、Chaddock征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征。:無治療經(jīng)過:減少劑量左乙坦口服溶液 8mg/kg,po,bid。減少劑量注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 3mg/kg,iv.drip,qd分析與監(jiān)護(hù):目前增加托吡酯后患兒癥狀好轉(zhuǎn),繼續(xù)減少左乙坦及甲潑尼龍的用量,注意觀察癲癇發(fā)作情況。2017 年 12 月 29 日(入院第 29 天)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)好,無,無發(fā)熱,無煩躁不安、無發(fā)紺、無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T37,P110 次/分,R24 次/分。、反應(yīng)可,體查欠合作,頭顱五官無畸形,全身皮膚無,無皮下點,淺
46、表淋未觸及腫大,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):四肢肌力、肌張力稍低 V-,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、 Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征:無。治療經(jīng)過:增加劑量托吡酯片 0.7mg/kg,po,bid。減少劑量醋酸片 1.3mg/kg,po,qd分析
47、與監(jiān)護(hù):目前增加托吡酯后患兒癲癇發(fā)作明顯減少,治療有效,繼續(xù)增加托吡酯用量,減少甲潑尼龍的用量,并由靜脈改為口服,注意觀察癲癇發(fā)作情況。2017 年 12 月 31 日(入院第 31 天)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)好,無,無發(fā)熱,無煩躁不安、無發(fā)紺、無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T36.4,P108 次/分,R22 次/分。、反應(yīng)可,體查欠合作,頭顱五官無畸形,全身皮膚無,無皮下點,淺表淋未觸及腫大,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系
48、統(tǒng):四肢肌力、肌張力稍低V-,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、 Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddock征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征:無。治療經(jīng)過:減少劑量左乙坦口服溶液 8mg/kg,po,qd。分析與監(jiān)護(hù):目前增加托吡酯后患兒癲癇發(fā)作明顯減少,治療有效,繼續(xù)托吡酯治療,減少左乙坦用量,注意觀察癲癇發(fā)作情況。2018 年 1 月 1 日(入院第 32 天,出院日)主訴:患兒神志清,精神反應(yīng)好,無,無發(fā)熱,無煩躁不安、無發(fā)紺
49、、無腹瀉等其他不適,精神、食納、睡眠一般,大小便如常。體格檢查:T36,P108 次/分,R26 次/分。、反應(yīng)可,體查欠合作,頭顱五官無畸形,全身皮膚無,無皮下點,淺表淋未觸及腫大,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約 3mm,對光反射靈敏,眼球運(yùn)動無受限,雙側(cè)鼻唇溝對稱、哭鬧口角無歪斜,無眼球震顫,吞咽正常,無飲水嗆咳,懸雍垂居中,雙側(cè)腭咽弓對稱。運(yùn)動系統(tǒng):四肢肌力、肌張力稍低 V-,行走正常;感覺系統(tǒng):痛覺、觸覺存在。生理反射:瞳孔反射、角膜反射正常,咽反射正常,腹壁反射正常,深反射正常。病理反射:Babinski 征、 Hoffmann 征、Oppenheim 征、Gordon 征、Chaddoc
50、k征未引出,Kernig 征、Brudzinski 征。:無治療經(jīng)過:入院經(jīng)完善相關(guān)檢查結(jié)合發(fā)作體征,患兒額葉癲癇,現(xiàn)經(jīng)加用托吡酯治療后明顯減少,病情好轉(zhuǎn),予帶藥出院,門診復(fù)查調(diào)整藥物劑量。出院帶藥:托吡酯片 8.33mg(0.7mg/kg),po,bid 丙戊酸鈉口服液 4ml(14mg/kg),po,bid醋酸片 15mg(1.3mg/kg),po,qdL-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒 0.67g,po,qd(激素前)維D 鈣咀嚼片 1 片,po,qd藥物治療總結(jié)1、完整治療過程的總結(jié)性分析意見這是一例癲癇(額葉的部分性發(fā)作)的病例?;純?2y9m,4 個月及 2 個月前曾有兩次伴發(fā)熱,近一個月頻
51、繁,不伴發(fā)熱,曾在外院予口服丙戊酸鈉治療稍有好轉(zhuǎn),服藥一周后出現(xiàn)皮疹,疑似藥物過敏,遂停用丙戊酸鈉,改口服左乙坦治療 2 天,未見好轉(zhuǎn),且夜間睡眠差,來我院近一步診治,入院后尚未能明確癲癇類型,繼續(xù)逐漸增加左乙坦用量觀察療效,完善腦電圖示異常小兒腦電圖:1、背景活動枕區(qū)節(jié)律大致正常,余各區(qū)混合多量 3-5 慢活動,以額區(qū)為著;2、醒、睡各期多量額顳尖波、尖慢綜合波,左額區(qū)慢波以 1.5-2s 呈周期性;3、監(jiān)測到 1 次部分繼發(fā)全面發(fā)作。頭顱MR 示雙側(cè)額葉皮層稍腫脹、信號異常,性質(zhì)待定,待排免疫相關(guān)性腦炎,結(jié)合臨床。藥物 HAL-B*15:02 陽性。發(fā)作表現(xiàn)為雙眼向右凝視,雙上肢屈曲僵直,
52、雙下肢強(qiáng)直,嘴角向右彎斜,持續(xù)約 10 余秒可自行緩解。結(jié)合檢查結(jié)果及發(fā)作類型,考慮為額葉的部分性發(fā)作,左乙坦加量至 40mg/kg.d 仍不能控制病情,患兒 HAL-B*15:02 陽性,不宜使用芳香類抗癲癇藥,2017.12.11 加用丙戊酸鈉聯(lián)合治療,未再次出現(xiàn)皮疹,但患兒病情仍未見控制。 由于未能完全排除免疫性腦炎, 予靜脈用免疫球蛋白 7.5g , iv.drip , qd(2017.12.14-2017.12.16),注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 10mg/kg(2017.12.15-2017.12.17)沖擊 3 天后逐漸減量,并逐漸增加丙戊酸鈉劑量至 28mg/kg.d,期間患兒病情
53、有好轉(zhuǎn),但很快出現(xiàn)反復(fù),次數(shù)較入院時增加,2017.12.27 予加用托吡酯片,起始 1mg/kg.d 并逐漸加量,左乙坦逐漸減停,患兒發(fā)作次數(shù)明顯減少至不發(fā)作,2018.1.1 帶藥出院門診復(fù)診繼續(xù)調(diào)整藥物劑量。2、臨床藥師在本次治療中參與藥物治療工作的總結(jié)或體會這是一例癲癇(額葉的部分性發(fā)作)的病例?;純合群笥枳笠姨?、丙戊酸鈉及托吡酯三種抗癲癇藥物治療,患兒對前兩種藥物反應(yīng)不佳,添加托吡酯后癲癇發(fā)作明顯好轉(zhuǎn),藥師回顧性從作用機(jī)制、相互作用及不良反應(yīng)面比較,分析聯(lián)合用藥的合理性?;純篐LA-B*15:02陽性對其選擇藥物的影響,藥師通過查閱文獻(xiàn)給出研究數(shù)據(jù)供醫(yī)生參考。(1)抗癲癇藥機(jī)制主要有:1、抑制動作電位產(chǎn)生;2、抑制鈣通道;3、抑制興奮性(谷氨酸)突觸活動;4、增強(qiáng)抑制性(GABA)突觸活動。根據(jù)查閱指南書籍,藥師將患兒使用的三種藥物作用機(jī)制概括如下表。托吡酯較左乙坦和丙戊酸鈉有的機(jī)制互補(bǔ),特別是對鈉離子通道的抑制作用,另外托吡酯具有弱的抑制碳酸酐酶機(jī)制,可能對額葉腫脹有一定緩解作用。這些機(jī)制可能是患兒在添加托吡酯后臨床效果顯著的原因。谷氨酸GABA碳酸酐酶T 型 Ca 通其他型Ca 通其他增加 GABA 水平 增強(qiáng) GABAA 受體 抑制劑道抑制道抑制Na 通道
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