胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理-共78頁(yè)P(yáng)PT資料課件

1、胎兒常見消化道畸形的超聲診斷、預(yù)后及處理復(fù)旦大學(xué)婦產(chǎn)科醫(yī)院超聲室劉智先天性消化道畸形指從口腔到肛門任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道閉鎖膈：膈疝、膈膨升胃腸:腸閉鎖 先天性巨結(jié)腸肛門:先天性無(wú)肛膽道：膽道閉鎖先天性食道閉鎖先天性食道閉鎖的類型產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)：孕34周，羊水過(guò)少，胃泡未見但超聲無(wú)法區(qū)別食道閉鎖類型處理：出生后食道修補(bǔ)術(shù)先天性食道閉鎖X光片手術(shù)方法I期食道吻合術(shù)I期腹腔鏡吻合術(shù)先天性腸閉鎖發(fā)病原因：1.胚胎發(fā)育階段實(shí)心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。2.胎兒期腸管某部損傷和血運(yùn)障礙 如胎兒發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、胎糞性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內(nèi)疝、腸系膜血管發(fā)育畸形等導(dǎo)致腸

2、管某部血運(yùn)障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復(fù)等病理生理過(guò)程而形成腸閉鎖。3.家族遺傳因素已受到普遍關(guān)注，特別是多發(fā)性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖，均被認(rèn)為是一種常染色體隱性遺傳病。產(chǎn)前B超：上腹部雙泡征，胎兒胃泡及十二指腸近端擴(kuò)張先天性十二指腸閉鎖術(shù)前上消化道GI手術(shù)發(fā)現(xiàn)：十二指腸隔膜閉鎖先天性空、回腸閉鎖產(chǎn)前B超：胎兒腹腔膨隆，腹圍增大，胎兒腹腔內(nèi)可見許多充液擴(kuò)張腸管，常合并羊水過(guò)多，腸蠕動(dòng)活躍先天性腸閉鎖先天性腸閉鎖腸閉鎖的診斷1、產(chǎn)前B超超聲診斷2、臨床特點(diǎn)：出生后2448小時(shí)內(nèi)膽汁性嘔吐， 腹脹或胎糞排出少或無(wú)胎糞排出3、腹部平片： 十二指腸閉鎖雙泡征（Double bubble s

3、ign) 空腸高位閉鎖三泡征 小腸低位閉鎖多數(shù)液平面先天性腸閉鎖處理早期手術(shù)干預(yù)是唯一選擇如不手術(shù)，絕無(wú)生存希望手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇、手術(shù)前的準(zhǔn)備及術(shù)后護(hù)理等直接影響其預(yù)后先天性巨結(jié)腸及先天性無(wú)肛Hischsprungs disease 先天性巨結(jié)腸：X光平片先天性巨結(jié)腸：鋇劑灌腸先天性無(wú)肛分型：女先天性無(wú)肛分型：男 the ultrasound appearance is similar to that of anorectal atresia, when the affected segment is colon or rectom，polyhydramnios and dilatation o

4、f the loops are present in the case of small bowel involvement, on this occasion, it is not different from other types of obstruction超聲圖像類似肛門直腸閉鎖羊水過(guò)多累及小腸時(shí)見擴(kuò)張腸袢，與其它類型腸閉鎖類似Hischsprungs disease (先天性巨結(jié)腸)Intestinal obstructionIf bowel perforation occurs. transient ascites. meconium peritonitis and meconi

5、um pseudocysts may ensueMeconium peritonitis胎糞性腹膜炎In the typical case, meconium peritonitis is featured by the association of intra-abdominal echogenic area, dilated bowel loops and ascites.注意：先天性食道閉鎖、腸閉鎖、無(wú)肛 -常并發(fā)其他畸形： 先天性心臟病 泌尿系統(tǒng)畸形：尿道下裂 骨骼畸形：多指、 脊柱半椎體 臍膨出先天性腹壁部位缺損，發(fā)病率：1/3000-1/5000產(chǎn)生時(shí)間：孕8-11周缺損大小不一，

6、小者僅一腸環(huán)脫出，大者內(nèi)臟脫出其外有一透明膜包裹，分娩時(shí)易破裂常合并羊水過(guò)多臍膨出：大型可見外露的肝臟、鼻骨缺失臍膨出：大型可見外露的肝臟術(shù)后外觀先天性膈疝 胚胎早期膈肌發(fā)育缺損左側(cè)多見 疝入胸腔內(nèi)容： 小腸 結(jié)腸 脾 胃 肝、腎、胰尾先天性膈疝發(fā)病率：1/2,000-5,000 活產(chǎn)嬰兒男：女：1:1.8死亡率：50病因：不明確臨床表現(xiàn)其嚴(yán)重程度和出現(xiàn)時(shí)間與以下情況有關(guān)： 1、肺發(fā)育不全和肺動(dòng)脈高壓程度 2、有無(wú)腸道梗阻或其它先天性畸形 3、進(jìn)入胸腔臟器的性質(zhì)、容量病側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，呼吸音低或消失，可聽到腸鳴音，心尖搏動(dòng)向?qū)?cè)移位，舟狀腹產(chǎn)前B超如胎兒橫隔有缺損，腸管等通過(guò)缺損處進(jìn)入胸腔，形

7、成膈疝胎兒胸腔內(nèi)除見心臟外，見胃泡或腸管、肝臟等回聲，縱切及橫切均見合并羊水過(guò)多胎兒發(fā)育不良先天性膈疝Prenatal diagnosisPrenatal USGPrenatal MRISelection of patients for fetal interventionUSGFactors associated with bad prognosisDiagnosis prior to 25 wIntrathoracic stomach bubblePolyhydramniosHydropsLiver herniationLung-to-head ratio less than 1.0Lef

8、t ventricular hypoplasia肺面積/頭圍=1.0超聲對(duì)膈疝預(yù)后的評(píng)估 1.孕周越小預(yù)后越差2.膈疝的大?。涸酱箢A(yù)后越差3.胸腔內(nèi)胃和肝的存在：肝臟的疝入預(yù)后惡劣4.對(duì)側(cè)肺的面積(通過(guò)四腔心切面的胸廓橫切面)：可被觀察到的肺的面積大于半側(cè)胸腔面積的1/2。 (86% survival) 5.肺面積/頭圍，1.4.存活率較高6.有關(guān)合并畸形的存在，預(yù)后差7.心室的不對(duì)稱，預(yù)后差Selection of patients for fetal interventionMRIBetter soft tissue contrast in comparison to USGReliabl

9、e in detecting liver herniationRelative lung volume (lung volume/expected lung volume) less than 0.40 predictive of poor outcomeLiver/diaphragm ratio (L/D) predictive of outcome先天性膈疝出生后治療轉(zhuǎn)運(yùn)措施1、給氧：氣管內(nèi)插管接?jì)雰汉粑鼨C(jī)，快速頻率6080次/分，低吸氣壓2025cmH2O，吸呼比1：15，純氧，嚴(yán)禁面罩加壓呼吸供氧2、半臥位，側(cè)向患側(cè)3、保暖，監(jiān)測(cè)體溫4、胃腸減壓5、等待膈肌修補(bǔ)術(shù) 術(shù)前X光片膈肌修補(bǔ)術(shù)

10、手術(shù)修補(bǔ)膈肌ECMO在先天性膈疝的應(yīng)用體外膜肺氧和(extracorporeal membrane oxygenation）它是代表一個(gè)醫(yī)院，甚至一個(gè)地區(qū)、一個(gè)國(guó)家的危重癥急救水平的一門技術(shù)Indications for ECMOPulmonaryExtremely severe pulmonary failure, which cannot be managed by conventional treatmentReversible diseaseBridge to transplantationCardiacExtremely severe cardiac failureReversibl

11、eBridge to transplantation血管插管：頸動(dòng)靜脈胎兒外科治療膈疝的進(jìn)展孕中期胎兒手術(shù)修補(bǔ)，存活率10%出生后處理，病死率60妊娠2526周，支氣管閉塞術(shù) 保持肺液和擴(kuò)張肺容量促使肺發(fā)育使用“ 子宮外產(chǎn)時(shí)處理”過(guò)程分娩Fetoscopic tracheal occlusionThe fetal trachea closed by fetoscopyFetuses are born with an EXIT prodedureControlled randomized trial failed to show any benefit of fetal intervention

12、Survival control group 77%Survival treatment group 73%(Harrison et al 2019)Fetal endoscopic tracheal occlusionFrom: Deprest et al, Semin Perinatol 29:94 103, 2019先天性膈疝合并畸形 (20-50%)心臟畸形 13 23%中樞神經(jīng)系統(tǒng) 28%胃腸道畸形 20%生殖泌尿系畸形 15% 合并畸形增加死亡率膈疝的鑒別診斷 先天性膈膨升 先天性肺囊性變 先天性心臟病先天性膈膨升膈膨升編輯后文件50秒版.mpg先天性腹裂胎兒真性腹壁缺損從臍部裂開

13、，無(wú)疝囊及皮膚覆蓋，內(nèi)臟翻出產(chǎn)前B超：腹裂，腸管脫出腹裂，肝臟脫出腹裂的處理新進(jìn)展-免縫法回納腸管EXIT（ex utero intrapartum treatment）技術(shù)保持胎盤循環(huán)的同時(shí)進(jìn)行胎兒手術(shù)先超聲指導(dǎo)下首先確認(rèn)胎盤位置和胎兒體位暴露胎兒半身進(jìn)行手術(shù)解除氣道阻塞的原因,確保氣道通暢充分氧合后,結(jié)扎臍帶,將胎兒從母體分離 EXIT 1例：頸部巨大淋巴管瘤2019-9-27EXIT by 復(fù)旦大學(xué)婦產(chǎn)科醫(yī)院 復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院胎兒腹水產(chǎn)前B超：胎兒腹水，圍繞內(nèi)臟，腸管漂浮胎兒腹水原因1.母親和胎兒的血型不合 2.病毒感染 3.先天性腎臟畸形 4.心血管疾病 5.肝臟腫瘤 6.營(yíng)養(yǎng)不良 新生兒先天性消化道畸形治療的新進(jìn)展產(chǎn)前診斷水平不斷提高：新生兒消化道畸形、 泌尿系畸形、先心等手術(shù)治療年齡提前： 胎仔外科（先天性雙側(cè)腎積水、先天性膈疝、先天性肺大泡及頸部淋巴管瘤、骶尾部巨大畸胎瘤、先心等）新生兒監(jiān)護(hù)完善： 呼吸管理、靜脈營(yíng)養(yǎng)、麻醉安全、監(jiān)護(hù)設(shè)備、醫(yī)療護(hù)理水平。產(chǎn)前B超尚不能確診的消化道畸形先天性幽門肥厚性狹窄先天性膽道閉鎖先天