腎臟間葉性腫瘤課件

1、腎臟間葉性腫瘤（及雜類腫瘤）周 橋四川大學華西醫(yī)院1、腎細胞腫瘤透明細胞腎細胞癌多房囊性腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌嫌色細胞腎細胞癌集合管癌腎髓質癌伴有Xp11.2轉位/TFE3基因融合的腎細胞癌神經母細胞瘤相關腎細胞癌黏液小管和梭性細胞癌腎細胞癌，未分類乳頭狀腺瘤嗜酸細胞瘤（oncocytoma） 2、后腎腫瘤后腎腺瘤后腎腺纖維瘤后腎間質腫瘤3、腎母細胞腫瘤腎源性殘件腎母細胞瘤 囊性、部分分化性腎母細胞瘤4、間葉腫瘤主要見于兒童: 透明細胞肉瘤 橫紋樣瘤 先天性中胚葉腎瘤 嬰兒骨化性腎腫瘤主要見于成人: 平滑肌肉瘤（包括腎靜脈） 血管肉瘤 橫紋肌肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤 血管外皮細胞瘤 骨肉瘤 血

2、管肌肉脂肪瘤 上皮樣血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁細胞瘤 腎髓質間質細胞瘤 神經鞘瘤 孤立性纖維性腫瘤5、混合性間葉上皮腫瘤 囊性腎瘤 混合性上皮和間質腫瘤 滑膜肉瘤6、神經內分泌腫瘤 類癌 神經內分泌癌 原始神經外胚葉瘤 神經母細胞瘤 嗜鉻細胞瘤7、造血和淋巴腫瘤 淋巴瘤 白血病 漿細胞瘤8、生殖細胞腫瘤 畸胎瘤 絨癌9、轉移性腫瘤WHO腎臟腫瘤組織學分類（2004）主要見于兒童的間葉腫瘤腎透明細胞肉瘤clear cell sarcoma of the kidneyCCSK少見，5%兒童腎臟腫瘤多見于6月-5歲兒童轉移早（骨、腦、肺、肝），預后差單個，體積大，界限清

3、楚灰白色，均質，出血壞死少可有囊性變clear cell sarcoma腎透明細胞肉瘤（clear cell sarcoma）梭形或多邊形細胞呈條索狀（cord）排列cord cell胞漿淡紅、空泡變，“透明”細胞界限不清楚核染色質細，核仁不明顯腫瘤細胞間為均勻分布的毛細血管網毛細血管周圍有梭形的“隔細胞”(septal cells)CK(-), EMA(-), Vimentin(+), Bcl-2(+), CD34(-), desmin(-), CD99(-), INI1(+)腎透明細胞肉瘤（clear cell sarcoma）變異型 （variants）上皮樣 (epithelioid)

4、梭形細胞 (spindled)硬化型 (sclerosing)黏液樣 (myxoid)囊性 (cystic)周細胞型 (pericytomatous)柵欄狀 (palisading)多型性 (pleomorphic)clear cell sarcomaclear cell sarcoma橫紋樣瘤（rhabdoid tumor）少見，2%兒童腎臟腫瘤多見于三歲以下，男性較多早期轉移，預后很差多數 500g界限清楚切面灰白色，魚肉樣出血壞死常見常侵犯腎盂橫紋樣瘤（rhabdoid tumor）形態(tài)單一的細胞，黏附差，成片排列細胞大，細胞界限清楚，豐富的嗜酸性顆粒狀胞漿“包涵體”樣胞漿-沒有真正的橫

5、紋核大，空泡狀，偏位核仁清楚核分裂易見纖維或膠原間質，黏液樣變（軟骨樣）橫紋樣瘤（rhabdoid tumor）INI1(-) (hSNF5 / INI1基因失活）CK (+/-), EMA(+)Vimentin (+), NSE(+/-), S100(+/-) CD99(+/-), desmin(+/-), CD57(+/-)rhabdoid tumor: loosely cohesive, large nucleoli橫紋樣瘤（rhabdoid tumor）變異形式上皮樣 (epithelioid) : trabecular, mucoid, alveolar, pseudoglandul

6、ar梭形細胞 (spindled): broad fascicular, myxoid, pericytomatous, storiform, palisading硬化型 (sclerosing): firotic, osteo- sarcomatoid, chondroid淋巴樣 (lymphoid): solid, histiocytoidrhabdoid tumor: cytoplasmic inclusions先天性中胚葉腎瘤（congenital mesoblastic nephroma, CMN）先天性兒童腎臟腫瘤，多數 3月，一歲以上罕見經典型 (classic) : 20%;

7、fibromatosis?細胞型 (cellular) : 60%低度惡性的纖維母細胞肉瘤t(12;15)(p12;q25) ETV6-NTRK3 基因融合混合型 (mixed) : 20%no ETV6-NTRK3 基因融合經典型 (classic)梭形細胞（纖維母細胞/肌纖維母細胞）束狀排列，細胞一致，無多形性與成組的（胚胎性）腎單位交錯排列可有出血、壞死、囊變透明軟骨、髓外造血大體周界不規(guī)則，可長入腎門/腎周細胞型 (cellular) 或不典型（atypical）大體周界較清楚規(guī)則細胞豐富，可有多形性mesoblastic nephroma: spindle cell fascicle

8、s + groups of nephronsmesoblastic nephroma, classic: spindle cell fascicles + groups of nephronsembryonal metaplasia of Bowmans capsuleCMN Cellular type mesoblastic nephroma: mixed classic & cellular先天性中胚葉腎瘤（congenital mesoblastic nephroma）Vim (+), SMA(+), desmin (+) CD34(-), Bcl-2(-), WT-1(-)ossify

9、ing renal tumor of infant (1 yr)renal pelvisrenal papillaeossifying renal tumor of infant主要見于成人的間葉腫瘤renal leiomyosarcomarenal angiosarcoma未分化多形性肉瘤 (MFH)hemangiopericytoma/SFT (HPC/SFT)renal osteosarcoma血管平滑肌脂肪瘤（AngioMyoLipoma)50% in tuberous sclerosis (TS)有界限，無包膜單側、單個、體積大；或雙側、多個(TS)常有出血，壞死不多HMB45 (+

10、), A103(+) (Melan-A), Mitf(+)CD117(+), S100(+), SMA (+), desmin(+), Vim (+), CK(-)angiomyolipomaangiomyolipoma: vascular sclerosisangiomyolipoma: lipomatousangiomyolipoma: myomatous with vascular collarangiomyolipoma with pleomorphic musclesepithelioid angiomyolipoma with pleomorphismepithelioid ang

11、iomyolipomaepithelioid angiomyolipoma, HMB45capsular leiomyoma (capsuloma)capsular leiomyoma: focal sclerosiscapsular leiomyoma, sclerosiscavernous hemangioma球旁細胞瘤 ( juxtaglomerular cell tumor )青年或中年人（8-53歲），伴高血壓（腎素）單個， 0.3-10 cm, 多3 cm界限清楚，實性，切面灰白，可有囊變一致的多角形、類圓形或短梭形細胞胞漿中等，嗜酸性顆粒狀。核分裂罕見實性片狀、器官樣、梁柱狀、管

12、狀或乳頭狀排列間質疏松，血管豐富（外皮瘤樣）S-100 (+), NSE(+), Renin (+), CK (-)EM: 菱形晶體（前腎素顆粒）juxtaglomerular cell tumorjuxtaglomerular cell tumorjuxtaglomerular cell tumor腎髓質間質細胞瘤0.5 cm, 多無癥狀，解剖偶然發(fā)現(xiàn)界清，質韌，單個或多個髓質結節(jié)良性梭形細胞疏松水腫間質可卷入腎小管可有鈣化renal medullary interstitial cell tumor(renal medullary fibroma)腎髓質間質細胞瘤0.5 cm, 多無癥狀，

13、解剖偶然發(fā)現(xiàn)界清，質韌，單個或多個髓質結節(jié)良性梭形細胞疏松水腫間質可卷入腎小管可有鈣化renal medullary interstitial cell tumor(renal medullary fibroma)1、腎細胞腫瘤透明細胞腎細胞癌多房囊性腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌嫌色細胞腎細胞癌集合管癌腎髓質癌伴有Xp11.2轉位/TFE3基因融合的腎細胞癌神經母細胞瘤相關腎細胞癌黏液小管和梭性細胞癌腎細胞癌，未分類乳頭狀腺瘤嗜酸細胞瘤（oncocytoma） 2、后腎腫瘤后腎腺瘤后腎腺纖維瘤后腎間質腫瘤3、腎母細胞腫瘤腎源性殘件腎母細胞瘤 囊性、部分分化性腎母細胞瘤4、間葉腫瘤主要見于兒童: 透明

14、細胞肉瘤 橫紋樣瘤 先天性中胚葉腎瘤 嬰兒骨化性腎腫瘤主要見于成人: 平滑肌肉瘤（包括腎靜脈） 血管肉瘤 橫紋肌肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤 血管外皮細胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮樣血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁細胞瘤 腎髓質間質細胞瘤 神經鞘瘤 孤立性纖維性腫瘤5、混合性間葉上皮腫瘤 囊性腎瘤 混合性上皮和間質腫瘤 滑膜肉瘤6、神經內分泌腫瘤 類癌 神經內分泌癌 原始神經外胚葉瘤 神經母細胞瘤 嗜鉻細胞瘤7、造血和淋巴腫瘤 淋巴瘤 白血病 漿細胞瘤8、生殖細胞腫瘤 畸胎瘤 絨癌9、轉移性腫瘤WHO腎臟腫瘤組織學分類（2004）混合性間葉-上皮腫瘤囊性腎瘤（cyst

15、ic nephroma, CN）見于兒童或成人囊性腫瘤，有包膜立方狀或釘突樣細胞，胞漿嗜酸膠原或黏液樣間質，沒有功能性腎單位鑒別診斷：多囊腎：無包膜，腎發(fā)育不良cystic nephroma (multilocular cyst) cystic nephroma:hobnail cellscystic nephroma:cellular stromamixed epithelial and stromal tumor of the kidney Proposed by Michal et al in 1998 as a renal counterpart of pancreatic and b

16、iliary cystadenomatous neoplasm. and as a unifying term for adult type cystic nephroma, mesoblastic nephroma, solid and cystic biphasic tumor of the kidney and cystic hamartoma of the pelvis. 混合性上皮間質腫瘤混合性上皮間質腫瘤It occurs in adult females, usually with a long history of hormonal therapy. Well-circumsc

17、ribed, 3 to 12 cm. Biphasic with epithelium and spindle cell stroma, which resembles ovarian stroma. No blastema, mitosis, atypia, hemorrhage, necrosis or extramedullary hematopoiesis (vs CMN). Compared to mesoblastic nephroma, no genetic alteration has been found.synovial sarcomarenal pelvic hamart

18、omarenal pelvic hamartomasmall undifferentiated mesenchymal cellsrenal pelvic hamartoma1、腎細胞腫瘤透明細胞腎細胞癌多房囊性腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌嫌色細胞腎細胞癌集合管癌腎髓質癌伴有Xp11.2轉位/TFE3基因融合的腎細胞癌神經母細胞瘤相關腎細胞癌黏液小管和梭性細胞癌腎細胞癌，未分類乳頭狀腺瘤嗜酸細胞瘤（oncocytoma） 2、后腎腫瘤后腎腺瘤后腎腺纖維瘤后腎間質腫瘤3、腎母細胞腫瘤腎源性殘件腎母細胞瘤 囊性、部分分化性腎母細胞瘤4、間葉腫瘤主要見于兒童: 透明細胞肉瘤 橫紋樣瘤 先天性中胚葉腎瘤 嬰

19、兒骨化性腎腫瘤主要見于成人: 平滑肌肉瘤（包括腎靜脈） 血管肉瘤 橫紋肌肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤 血管外皮細胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮樣血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁細胞瘤 腎髓質間質細胞瘤 神經鞘瘤 孤立性纖維性腫瘤5、混合性間葉上皮腫瘤 囊性腎瘤 混合性上皮和間質腫瘤 滑膜肉瘤6、神經內分泌腫瘤 類癌 神經內分泌癌 原始神經外胚葉瘤 神經母細胞瘤 嗜鉻細胞瘤7、造血和淋巴腫瘤 淋巴瘤 白血病 漿細胞瘤8、生殖細胞腫瘤 畸胎瘤 絨癌9、轉移性腫瘤WHO腎臟腫瘤組織學分類（2004）神經內分泌腫瘤carcinoid tumorPNETPNET1、腎細胞腫瘤透明

20、細胞腎細胞癌多房囊性腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌嫌色細胞腎細胞癌集合管癌腎髓質癌伴有Xp11.2轉位/TFE3基因融合的腎細胞癌神經母細胞瘤相關腎細胞癌黏液小管和梭性細胞癌腎細胞癌，未分類乳頭狀腺瘤嗜酸細胞瘤（oncocytoma） 2、后腎腫瘤后腎腺瘤后腎腺纖維瘤后腎間質腫瘤3、腎母細胞腫瘤腎源性殘件腎母細胞瘤 囊性、部分分化性腎母細胞瘤4、間葉腫瘤主要見于兒童: 透明細胞肉瘤 橫紋樣瘤 先天性中胚葉腎瘤 嬰兒骨化性腎腫瘤主要見于成人: 平滑肌肉瘤（包括腎靜脈） 血管肉瘤 橫紋肌肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤 血管外皮細胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮樣血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管

21、瘤 球旁細胞瘤 腎髓質間質細胞瘤 神經鞘瘤 孤立性纖維性腫瘤5、混合性間葉上皮腫瘤 囊性腎瘤 混合性上皮和間質腫瘤 滑膜肉瘤6、神經內分泌腫瘤 類癌 神經內分泌癌 原始神經外胚葉瘤 神經母細胞瘤 嗜鉻細胞瘤7、造血和淋巴腫瘤 淋巴瘤 白血病 漿細胞瘤8、生殖細胞腫瘤 畸胎瘤 絨癌9、轉移性腫瘤WHO腎臟腫瘤組織學分類（2004）造血和淋巴組織腫瘤malignant lymphomamalignant lymphoma (DLBCL)WHO分類2004版未納入的腎臟腫瘤和瘤樣病變inflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorALK1adrenal restliposarcomamalignant melanomaand many others Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14SYNKi67INI1Case X F / 14Juxtaglomerular tumorCD34CASE 1 F/71CASE 1 F/71CASE 1 F/71CAS