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文檔簡(jiǎn)介

1、第七篇 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 第一章 總 論 內(nèi) 容 內(nèi)分泌系統(tǒng)概述 激素 內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病 內(nèi)分泌疾病診斷原則 內(nèi)分泌疾病防治原則講授目的和要求熟悉內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成、生理和生化的 理論基礎(chǔ)。掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法。 神經(jīng)系統(tǒng) 內(nèi)分泌系統(tǒng) 生殖系統(tǒng) 骨骼肌肉系統(tǒng) 維持正常人生命現(xiàn)象 呼吸系統(tǒng) 心血管系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 泌尿系統(tǒng)概 述概述內(nèi)分泌(endocrine )系統(tǒng):內(nèi)分泌系統(tǒng)是人體內(nèi)分泌腺及某些臟器中內(nèi)分泌組織所形成的一個(gè)體液調(diào)節(jié)系統(tǒng).主要功能:是在神經(jīng)支配下和物質(zhì)代謝調(diào)節(jié)的基礎(chǔ)上釋放激素,調(diào)節(jié)人體代謝過程、器官和組織功能、生長(zhǎng)發(fā)育、生殖衰老等許多生理活動(dòng)和生命現(xiàn)象,維持

2、人體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定.內(nèi)分泌腺 下丘腦、垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、性腺、胰島內(nèi)分泌組織和細(xì)胞 存在于心血管、胃腸、腎、腦 內(nèi)分泌系統(tǒng)功能概 述內(nèi)分泌學(xué)發(fā)展至今已有150年歷史從激素研究至今已有100年歷史經(jīng)歷3個(gè)研究階段 腺體內(nèi)分泌學(xué)研究 組織內(nèi)分泌學(xué)研究 分子內(nèi)分泌學(xué)研究?jī)?nèi)分泌學(xué)發(fā)展史概 述激素的分類與生化定 義 微量物質(zhì):由內(nèi)分泌細(xì)胞分泌 化學(xué)信使:經(jīng)血液帶到遠(yuǎn)處組織器官而發(fā)揮調(diào)節(jié)作用激 素已知激素與化學(xué)介質(zhì)150種按化學(xué)特性分四類激 素肽類激素 甲狀旁腺素、胰島素、阿片-黑素-促皮質(zhì)素原等 氨基酸類激素 甲狀腺激素(T3、T4)分 類激 素胺類激素 腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺等類固醇

3、激素 糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素、雄激素等 分 類激 素分泌方式 內(nèi)分泌 endocrine 旁分泌 paracrine 自分泌 autocrine 胞內(nèi)分泌 intracrine激 素EndocrineGeneralcirculationDistant Target cellsEndocrine gland內(nèi)分泌指內(nèi)分泌腺體分泌的激素首先進(jìn)入毛細(xì)血管,再經(jīng)腺體靜脈進(jìn)入體循環(huán),激素隨血液分布于機(jī)體的各種組織器官中,在靶細(xì)胞與受體結(jié)合后發(fā)揮其生理作用分泌方式激 素IntracrineAutocrineParacrineLocal circulation在細(xì)胞漿合成的激素不出細(xì)胞,直接運(yùn)送至細(xì)胞核而影

4、響靶基因的表達(dá)分泌細(xì)胞分泌的激素反饋?zhàn)饔糜谧陨砑?xì)胞如:IGF-1激素不進(jìn)入血液,僅或主要在局部發(fā)揮作用。如:胰島細(xì)胞分泌方式激 素激素的降解與轉(zhuǎn)換 - 通過血液、淋巴液和細(xì)胞外液而轉(zhuǎn)運(yùn)到靶細(xì)胞部位發(fā)揮作用 肝、腎和靶細(xì)胞代謝降解及滅活 肽類激素半衰期短,3-7分鐘 非水溶性激素與轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白結(jié)合,半衰期長(zhǎng) 激素血濃度(PL) =激素分泌率(SR)/代謝清除率(MCR)生 化激 素作用機(jī)制 作用于細(xì)胞膜受體FSH,LH,ACTH,PTH等 作用于細(xì)胞質(zhì)或核內(nèi)受體糖皮質(zhì)激素、甲狀腺素、維生素A、1,25(OH)2D3等激 素內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié) 免疫系統(tǒng)

5、和內(nèi)分泌功能相互調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)直接由下丘腦所調(diào)控,下丘腦含有重要的神經(jīng)核,具有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的功能,可以合成釋放激素和抑制激素,通過垂體門靜脈系統(tǒng)進(jìn)入腺垂體,調(diào)節(jié)腺垂體各種分泌細(xì)胞激素的合成和分泌.環(huán)境 CNS 下丘腦 垂體 靶腺:激素的血濃度存在晝夜節(jié)律性波動(dòng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)下丘腦視上核、室旁核 合成血管加壓素、催產(chǎn)素 神經(jīng)垂體 靶腺內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié) 先天性甲減 T3 T4 智力低下,癡呆腎上腺皮質(zhì)功能低減 神經(jīng)精神障礙內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)

6、分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)反 饋 垂體前葉在下丘腦釋放或抑制激素的調(diào)節(jié)下分泌相應(yīng)促激素,刺激靶腺以促進(jìn)靶腺激素合成和分泌,后者又起反作用于下丘腦和腺垂體,對(duì)其相應(yīng)激素起抑制或興奮作用,稱為反饋?zhàn)饔?。起抑制作用者稱負(fù)反饋,起興奮作用者稱正反饋。 內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié) 下丘腦垂 體甲狀腺rT3T3TRHTSHT4 、 T3+下丘腦垂體甲狀腺軸TSH內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié) 血 糖 INS 血 鈣 PTH 內(nèi)分泌腺和體液代謝物質(zhì)之間也存在反饋調(diào)節(jié)現(xiàn)象內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)節(jié) 內(nèi)分泌對(duì)免疫的影響 糖皮質(zhì)激素、性激素、前列腺素E抑制免疫應(yīng)答 生長(zhǎng)激素、甲狀腺激素、胰島素 促進(jìn)免疫應(yīng)答 免疫對(duì)內(nèi)分

7、泌的影響 I L1使CRH合成增多 I L2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH釋放增多內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)與免疫相關(guān)的內(nèi)分泌疾病 橋本氏甲狀腺炎、 Graves 病、 1型糖尿病、 Addison 病與內(nèi)分泌相關(guān)的免疫疾病 自身免疫病多見于女性,提示與性激素有關(guān) 用糖皮質(zhì)激素治療有效,也提示與激素有關(guān) 免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌功能相互調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)內(nèi)分泌、免疫、神經(jīng)系統(tǒng) 調(diào)節(jié)環(huán)路 內(nèi)分泌系統(tǒng) 免 疫 神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)的疾病分類按病理生理分類 功能亢進(jìn) 功能減退 激素敏感缺陷按疾病發(fā)生在靶腺或下丘腦、垂體分類 原發(fā)性:靶腺 繼發(fā)性:下丘腦或垂體內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病功能亢進(jìn)的原因內(nèi)分

8、泌腺腫瘤 多內(nèi)分泌腺瘤1型、2A型、2B型 異位內(nèi)分泌綜合征 激素代謝異常 醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病肢端肥大癥功能亢進(jìn)的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病肢端肥大癥功能亢進(jìn)的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病肢端肥大癥功能亢進(jìn)的原因內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病功能減退的原因內(nèi)分泌腺破壞 自身免疫病、腫瘤、出血、壞死、炎癥等 內(nèi)分泌腺激素合成的缺陷 基因缺失等 基因突變導(dǎo)致的激素缺乏內(nèi)分泌腺以外的疾病 腎臟破壞性病變內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病激素的敏感性缺陷受體和(或)受體后缺陷對(duì)激素發(fā)生抵抗大多表現(xiàn)功能減退或正常 如:假性甲狀旁腺功能減退癥 2型糖尿病內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌疾病的診斷原則 功能診斷 病理診斷 病因診斷內(nèi)分泌疾病的診斷功能診斷 癥狀

9、、體征 實(shí)驗(yàn)室檢查代謝紊亂證據(jù):物質(zhì)代謝、電解質(zhì)酸堿平衡 激素分泌情況;血、尿激素水平及代謝產(chǎn)物測(cè)定 動(dòng)態(tài)功能測(cè)定:內(nèi)分泌疾病的診斷動(dòng)態(tài)功能測(cè)定: 興奮試驗(yàn):用于分泌功能減退時(shí) ,判斷激素的儲(chǔ)備 情況。如ACTH、TRH興奮試驗(yàn)。 抑制試驗(yàn):適用于分泌功能亢進(jìn)時(shí),觀察正常的反饋調(diào)節(jié)是否消失-有無自主性激素分泌增多。如: DXM抑制試驗(yàn)、T3抑制試驗(yàn)。 功能診斷 內(nèi)分泌疾病的診斷病理診斷包括病變性質(zhì)和病變部位的確定。影像學(xué)檢查(非侵入性): 蝶鞍X平片、分層攝影、CT、MRI 放射性核素檢查: 甲狀腺掃描(131I、99mTc) 甲狀旁腺掃描: 99mTc -甲氧基異丁基異腈(MIBI) 嗜鉻細(xì)

10、胞瘤: 131I間碘芐胍( 131I -MIBG)超聲波檢查: 細(xì)胞學(xué)檢查: 細(xì)針穿刺細(xì)胞病理活檢、免疫組織化學(xué)技術(shù) 精液檢查、激素受體檢測(cè) 靜脈導(dǎo)管檢查: 下巖竇(左右)取血內(nèi)分泌疾病的診斷垂體瘤病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷甲狀腺明顯腫大多個(gè)冷溫并存結(jié)節(jié)病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷腎上腺皮質(zhì)腺瘤病理診斷內(nèi)分泌疾病的診斷病因診斷自身抗體檢測(cè): 甲狀腺蛋白抗體(TGAb) 甲狀腺過氧化酶抗體(TPOAb) 促甲狀腺素受體抗體(TRAb) 胰島素抗體(IAA)、胰島細(xì)胞抗體(ICA) 谷氨酸脫羧酶抗體(GADAb) 抗腎上腺抗體白細(xì)胞染色體: 檢查有無畸形、缺失、增多等HLA鑒定內(nèi)分泌疾病的診斷抗微粒體抗

11、體免疫熒光法檢測(cè)陽性病因診斷內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病防治原則 預(yù)防碘缺乏疾病、 Sheenhan 綜合征 功能亢進(jìn)治療措施手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織 放射治療毀壞功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織 藥物治療 內(nèi)分泌疾病的防治功能亢進(jìn)的藥物治療抑制激素的合成:PTU抑制激素的釋放:復(fù)方碘、SS ( 抑制GH、 PRL、 Ins 釋放 )阻斷激素的受體:普奈洛爾、Regitin、Antisteron拮抗激素的作用:胰高血糖素治療低血糖癥破壞分泌激素的細(xì)胞:米托坦治療腎上腺瘤內(nèi)分泌疾病防治原則 內(nèi)分泌疾病防治原則 功能減退治療措施 替代治療(replacement therapy) 或補(bǔ)充治療(substitution therapy) 內(nèi)分泌腺組織移植病因治療:有限內(nèi)分泌疾病的診斷作 業(yè)簡(jiǎn)述內(nèi)分泌系統(tǒng)組成及功能?并說明激素種類 及激素分泌方式?舉例說明內(nèi)

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