小兒內(nèi)科腎小管酸中毒

1、腎小管性酸臨床路徑（2017 年版）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程一、腎小管性酸（一）適用對象。第一為腎小管性酸，包括近端腎小管性酸(II 型)、遠(yuǎn)端腎小管性酸(I 型)。（二）依據(jù)。對于陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸，臨床均應(yīng)懷疑腎小管性酸，并初步判斷為近端腎小管性酸(II型)、或遠(yuǎn)端腎小管性酸近端腎小管性酸(I 型)。依據(jù)：的凡原因未明的高氯性代謝性酸，而氯化銨試驗依據(jù)：陰離子間隙者均應(yīng)懷疑近端腎小管性酸正常的高氯性代謝性酸，。低鉀血癥，尿鉀排出增多。尿中碳酸氫根排出增多。機體嚴(yán)重代謝性酸下，尿液呈堿性。碳酸氫鹽重吸收試驗。尿 HCO3-排泄率大于濾過量的 15%。氯化銨負(fù)荷試驗。遠(yuǎn)端腎小管性酸的依

2、據(jù)：原因未明的低鉀血癥、佝僂病、軟骨病、磷酸鈣或依腎鈣化癥，均提供遠(yuǎn)端腎小管性酸的線索，據(jù)：陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸。低鉀血癥，尿鉀排出增多。尿液可滴定酸排出減少。機體嚴(yán)重代謝性酸下，尿液呈堿性，尿值大于 6.0。碳酸氫鹽重吸收試驗。尿 HCO3-排泄率小于濾過量的 15%。氯化銨負(fù)荷試驗陽性。低血鈣、低血磷、腎鈣化則進(jìn)一步支持。（三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一必須符合腎小管性酸。2.當(dāng)患者同時具有其他，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一入路徑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日。4-6 日的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)（五）住院期間的檢查項目。必需的檢查項目血常規(guī)、尿液分析、大便常規(guī)、24 小時尿蛋白定量

3、、血氣分析、生化全項、血尿酸、鈣/磷/堿性磷酸酶、腎小管功能蛋白檢測、尿電解質(zhì)、尿滲透壓、長骨 X 線檢查、泌尿系彩超、聽神經(jīng)電生理檢查根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項目免疫、ANCA 相關(guān)性抗體、25（OH）vitD、甲狀旁腺素、尿氨基酸分析、學(xué)串聯(lián)質(zhì)譜、（六）治療方案的選擇。分析近端腎小管性酸治療方案1. 病因治療尋找重金屬病，治療病，如藥物、遺傳代謝病、多發(fā)性骨髓瘤、繼發(fā)性甲狀旁腺、腎淀粉樣變、干燥綜合征等。糾正酸常用枸櫞酸鈉鉀合劑。嚴(yán)重酸糾正水電解質(zhì)紊亂可靜脈給與碳酸氫鈉。一般選用 10%枸櫞酸鉀，從小劑量開始，逐漸增加劑量，嚴(yán)重低鉀的應(yīng)靜脈補充鉀鹽。4. 預(yù)防和治療骨病可適當(dāng)補充維生素 D3

4、 和磷酸鹽，避免發(fā)生高鈣血癥。5. 積極預(yù)防和治療近端腎小管性酸的并發(fā)癥?？蛇m當(dāng)補充維生素 D3 和磷酸鹽，維持血鈣、血磷于正常水平的低值，但應(yīng)避免發(fā)生高鈣血癥。多喝水，保證入量，增加尿量；少吃含草酸鹽高的食物，如菠菜。已發(fā)生積極治療遠(yuǎn)端腎小管性酸1. 病因治療的，應(yīng)及時與泌尿外科聯(lián)系。治療方案尋找治療病，如慢性腎盂腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征、遺傳代謝病、多發(fā)性骨髓瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、腎淀粉樣變等。2. 糾正酸口服復(fù)方枸櫞酸鈉溶液(枸櫞酸 140g、枸櫞酸鈉 98g，加水至 1000ml) 1030ml/次，滴碳酸氫鈉溶液。3. 糾正水電解質(zhì)紊亂一般選用 10%枸櫞酸鉀，3 次。嚴(yán)重者

5、可靜脈點3 次，從小劑量開始，逐漸增加劑量，嚴(yán)重低鉀的4. 預(yù)防和治療骨病應(yīng)靜脈補充鉀鹽。可適當(dāng)補充維生素 D3 和磷酸鹽，維持血鈣、血磷于正常水平的低值，避免發(fā)生高鈣血癥。預(yù)防和治療多喝水，保證入量，增加尿量；少吃含草酸鹽高的食物。積極治療一旦發(fā)生，應(yīng)及時，積極治療。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機。無（八）手術(shù)日。無（九）術(shù)后恢復(fù)。無（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。已糾正酸糾正電解質(zhì)紊亂3.找到病，沒有需要住院治療的并發(fā)癥和/或合并癥。（十一）變異及原因分析。未完成臨床路徑，原因為住院時間短。合并其它系統(tǒng)疾病?？赡艽嬖诙喾N并發(fā)癥延長住院時間。治療效果差，治療時間長。二、腎小管性酸臨床路徑執(zhí)行表單適用對象

6、：第一患者住院日期 年月日為腎小管性酸門診號住院號（ICD-10：）；出院日期 年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日天時間住院第天住院第-4 天住院第 5-6 天診療工作詢問病史、查體書寫完善檢查醫(yī)師查房，完成初步對癥支持治療向家長家待病情醫(yī)師查房完成各項檢查必要時會診完成首次查房書寫評估有無合并癥、并發(fā)癥，并對癥治療醫(yī)師查房準(zhǔn)予出院向患者家屬交代后續(xù)治療方案完成出院出院宣教重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：兒科護(hù)理常規(guī)二級護(hù)理飲食記尿量病重其它醫(yī)囑積極控制臨時醫(yī)囑：血常規(guī)、尿液分析、大便常規(guī)、24 小時尿蛋白定量血氣分析、生化 B、血尿酸、鈣/磷/堿性磷酸酶泌尿系彩超免疫 （必要時）緊急情況糾正酸中毒、低鉀長期醫(yī)囑：兒科護(hù)理常規(guī)二級護(hù)理飲食記尿量病重枸櫞酸鈉鉀合劑口服積極控制其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：其他醫(yī)囑復(fù)查血氣分析、