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1、血小板減少原因12021/7/20 星期二了解血小板功能促進(jìn)止血和凝血,還有維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血過(guò)程中,具有形成血栓,堵塞創(chuàng)口,釋放與凝血有關(guān)的各種因子等功能。22021/7/20 星期二在小血管破裂處,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并釋放腎上腺素,5-羥色胺等具有收縮血管作用的物質(zhì),是促進(jìn)血液凝固的重要因子之一。血小板還有營(yíng)養(yǎng)和支持毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的作用,使毛細(xì)血管的脆性減少。32021/7/20 星期二血小板減少是指血液中血小板計(jì)數(shù)100109/L。血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致血栓形成不良和出血而引起的。 42
2、021/7/20 星期二臨床表現(xiàn)一般來(lái)說(shuō),血小板輕度降低不會(huì)發(fā)生出血性問(wèn)題,但當(dāng)血小板降到50109/L(5萬(wàn))以下時(shí)應(yīng)引起注意。1.皮膚出血:出血點(diǎn)、紫癜、淤斑。2.牙齦出血:牙齦出血在正常人及牙科疾病中常見(jiàn),因此,反復(fù)牙齦出血或出血后止血困難常提示血小板減少等出血性疾病。52021/7/20 星期二3.鼻衄:正常人亦可偶爾發(fā)生鼻衄,但鼻衄合并其他出血癥狀時(shí)常提示出血性疾病。4.關(guān)節(jié)出血、肌肉及深部組織血腫:?jiǎn)渭冄“鍦p少引發(fā)關(guān)節(jié)、肌肉出血少見(jiàn)。5.消化道出血:可表現(xiàn)為嘔血、便血、黑便等。62021/7/20 星期二6.泌尿道出血:可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。7.月經(jīng)過(guò)多。8.視網(wǎng)膜出血。1
3、0.中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血:較少發(fā)生,但卻是血小板減少等出血性疾病患者的常見(jiàn)死亡原因。11.拔牙或手術(shù)后出血。12.傷口出血時(shí)間延長(zhǎng)。72021/7/20 星期二病因原發(fā)免疫性血小板減少,既往稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP),是一種獲得性免疫介導(dǎo)的血小板減少疾病,其外周血小板少于100109/L,沒(méi)有其他引起血小板減少的明顯誘因或基礎(chǔ)疾病。82021/7/20 星期二病因一 血小板生成障礙或無(wú)效生成1.巨核細(xì)胞生成減少(1)物理 化學(xué)因素:電離輻射,腫瘤化療藥物,抗生素,解熱鎮(zhèn)痛藥,抗甲狀腺藥,抗糖尿病藥,抗癲癇藥等,此類藥物干擾DNA合成,抑制細(xì)胞絲狀分裂,表現(xiàn)為骨髓增生低下和巨核細(xì)胞極度減少
4、,常伴有全血細(xì)胞減少。92021/7/20 星期二(2)骨髓浸潤(rùn)性疾病:骨髓轉(zhuǎn)移癌,白血病,骨髓瘤,骨髓纖維化。(3)造血干細(xì)胞病變:再障,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,范可尼貧血,骨髓異常增生綜合征。102021/7/20 星期二(4)感染性疾病:風(fēng)疹,麻疹,腮腺炎,登革熱,艾滋病及某些病原菌引起的敗血癥。(5)血小板生成調(diào)控紊亂:少見(jiàn),血小板生成素缺乏,周期性血小板減少癥。(6)遺傳性疾?。貉“鍦p少伴橈骨缺失綜合征,先天性無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜等。112021/7/20 星期二2.血小板無(wú)效生成見(jiàn)于維生素B12及葉酸缺乏,部分陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿急骨髓增生異常綜合征等。122021/7
5、/20 星期二(二)血小板破壞增加或消化過(guò)多1.免疫性破壞除ITP外,繼發(fā)性常見(jiàn)原因有(1)藥物相關(guān)抗體:藥物作為半抗原與血漿蛋白或血小板蛋白質(zhì)結(jié)合成全抗原,產(chǎn)生相應(yīng)抗體。有奎寧,奎尼丁,鉍劑,金鹽,洋地黃苷,異煙肼,甲基多巴,肝素,鎮(zhèn)靜,安眠,抗驚厥藥物。(2)某些免疫反應(yīng)異常疾?。猴L(fēng)濕性疾病如SLE,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,慢淋,淋巴瘤,骨髓瘤等。132021/7/20 星期二(3)感染相關(guān)血小板減少:常見(jiàn)病毒及細(xì)菌感染,如HP,流感,麻疹,水痘,出血熱,肝炎,艾滋病等。(4)同種免疫性血小板減少:包括輸血后紫癜,新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜。142021/7/20 星期二2.非免疫破壞性血管
6、炎,人工心臟瓣膜,動(dòng)脈插管,體外循環(huán),血液透析等。3.血小板消耗過(guò)多主要見(jiàn)于血栓性微血管病,DIC,血栓性血小板減少性紫癜,溶血尿毒綜合征。152021/7/20 星期二三.血小板分布異常各種原因的脾大,包括脾腫瘤,脾充血,脾浸潤(rùn),黑熱病,原發(fā)性脾大等。162021/7/20 星期二治療ITP治療應(yīng)個(gè)體化,一般來(lái)說(shuō)血小板計(jì)數(shù)大于50109/L(5萬(wàn)),無(wú)出血傾向者可觀察并定期復(fù)查,血小板計(jì)數(shù)介于(20-50)109/L之間,則要視患者臨床表現(xiàn),出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定,血小板小于2萬(wàn)著通常應(yīng)治療。出血傾向嚴(yán)重的患者應(yīng)臥床休息,避免外傷,避免服用影響血小板功能的藥物,本病治療的目的是控制出血癥狀,減少
7、血小板的破壞,但不強(qiáng)調(diào)將血小板計(jì)數(shù)提高至正常,以確?;颊卟粦?yīng)出血發(fā)生危險(xiǎn),又不因過(guò)度治療而引起嚴(yán)重不良反應(yīng)。172021/7/20 星期二ITP治療:腎上腺糖皮質(zhì)激素治療,大劑量丙種球蛋白,抗Rh(D)免疫球蛋白。182021/7/20 星期二繼發(fā)性治療主要針對(duì)原發(fā)病,出血嚴(yán)重時(shí)腎上腺糖皮質(zhì)激素可改善癥狀,必要時(shí)輸注血小板懸液。免疫性血小板減少皮質(zhì)激素大多有效,部分患者可行血漿置換治療,藥物性血小板減少應(yīng)立即停服可疑藥物,出血可自動(dòng)好轉(zhuǎn),大多在7-10天恢復(fù)正常,感染性血小板減少應(yīng)積極抗感染治療,一般感染控制后2-6周恢復(fù)正常,感染引起骨髓抑制者病程遷延較長(zhǎng),對(duì)脾功能亢進(jìn)者,可做脾切除。192021/7/20 星期二繼發(fā)性血
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