皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑

1、皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑一、皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為皮質(zhì)醇增多癥 （或稱庫(kù)欣綜合征）（ICD-10 : E24.901 ）,入院行定性、定位診斷。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床內(nèi)分泌學(xué)（陳家倫主編，上海科學(xué)技術(shù)生 版社，2011年8月），庫(kù)欣綜合征專家共識(shí) 2011年版（中華 醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)編，中華內(nèi)分泌代謝雜志，2012年28卷2期）.臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、皮膚 紫紋、水牛背、兒童生長(zhǎng)發(fā)育停滯及高血壓等。.血、尿皮質(zhì)醇水平增高和/或晝夜節(jié)律消失。.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能抑制。.影像學(xué)檢查提示。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日為W 14天。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)

2、。.第一診斷必須符合皮質(zhì)醇增多癥（庫(kù)欣綜合征） ICD-10 : E24.901 疾病編碼。.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要 特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。(五)住院期間的檢查項(xiàng)目.必需的檢查項(xiàng)目：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血功能、腫瘤標(biāo)志 物、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋放試驗(yàn)；(3)胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動(dòng)圖。(4)血或尿皮質(zhì)醇測(cè)定：血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律測(cè)定、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定(至少 2次)、過(guò)夜1 mg地塞米松抑 制試驗(yàn)以及聯(lián)合經(jīng)典的小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。(5)血 ACTHM定(2-3

3、 次)。(6)垂體增強(qiáng) MRI或垂體動(dòng)態(tài)增強(qiáng) MRI、雙腎上腺 CT 薄層增強(qiáng)掃描。.根據(jù)患者病情選擇進(jìn)行的檢查項(xiàng)目：(1)午夜唾液皮質(zhì)醇水平測(cè)定；(2)胸部或其他部位 CT檢查(必要時(shí))；(3)雙側(cè)巖下竇插管取血、腎上腺靜脈分段取血、奧 曲肽掃描、PET掃描(必要時(shí))；(4)其他垂體前葉激素及靶腺激素水平的測(cè)定：如生 長(zhǎng)激素、甲狀腺激素、性激素、醛固酮、腎素、兒茶酚胺類 激素等(必要時(shí))；(5)其他檢查：骨密度測(cè)定及甲狀旁腺相關(guān)檢查(必要時(shí))。(六)治療方案的選擇。.手術(shù)治療：(1)經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)：適用于臨床診斷庫(kù) 欣病(垂體ACTHW)的患者；(2)腎上腺病變切除手術(shù)：適用于臨床

4、診斷腎上腺病 變包括腺瘤、腺癌、結(jié)節(jié)性增生的患者；(3)異位ACT除合征原發(fā)病灶手術(shù)：適用于臨床診斷 異位ACT除合征，且有疑診病灶的患者；(4)腎上腺全切術(shù)或大部分切除術(shù)：適用于臨床診斷ACTH依賴性庫(kù)欣綜合征且無(wú)法明確病因或轉(zhuǎn)移性異位ACTH分泌瘤以及藥物治療不能迅速控制病情的嚴(yán)重患者，切除腎 上腺可迅速降低血皮質(zhì)醇水平。.藥物治療：(1)繼續(xù)使用患者既往基礎(chǔ)用藥，并根據(jù)患者的個(gè)體 情況予以降壓、控制血糖、補(bǔ)鉀、控制感染、營(yíng)養(yǎng)支持等治 療；(2)針對(duì)皮質(zhì)醇增多的藥物：適用于不能手術(shù)或術(shù)后 復(fù)發(fā)的患者，以緩解臨床癥狀，可選擇類固醇合成抑制劑或 糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑；(3)針對(duì)腫瘤的藥物治療：

5、澳隱亭僅對(duì)部分垂體ACTH腺瘤有效，米托坦用于腎上腺腺癌治療。（七）由院（轉(zhuǎn)科）標(biāo)準(zhǔn)。.癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。.滿足手術(shù)條件。3,沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（八）變異及原因分析。1.有影響本病治療效果的合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷 和治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、住院費(fèi)用增加。2,不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、住院費(fèi)用增加。3,若由現(xiàn)化驗(yàn)結(jié)果和臨床情況不符合時(shí)，需重復(fù)或進(jìn)一 步檢查，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)、住院費(fèi)用增加。4,若檢查發(fā)現(xiàn)合并多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。∕EN,則退由本路徑。、皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為庫(kù)欣綜合征（ICD-10: E24）擬

6、明確定性、定位診斷患者姓名： 性別：_ 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期：年 月曰 出院日期： 年 月曰標(biāo)準(zhǔn)住院日：W 14天時(shí)間住院第1天住院第2-13天住院第10-14天（出院日）診 療 工 作口詳詢病史及體格檢查口完成病歷書(shū)寫(xiě)口完善檢查口上級(jí)醫(yī)師查房口上級(jí)醫(yī)師查房口 完成定性、功能、病因及定位 診斷的各項(xiàng)檢查口完善其他必需的檢查項(xiàng)目口根據(jù)檢查結(jié)果分析，確定診斷 口行雙側(cè)巖卜竇插管取血測(cè)定ACTH腎上腺靜脈分段取血、 奧曲肽掃描、PET掃描（必要 時(shí)）口 其他垂體前葉激素及靶腺激素 水平的測(cè)定（必要時(shí)）口除外MEN勺檢查：PTH降鈣素、 胃泌素等相關(guān)檢查（必要時(shí)）口完成相關(guān)科室會(huì)診口完

7、成病程記錄、上級(jí)醫(yī)師查房 記錄等病歷書(shū)寫(xiě)口準(zhǔn)備轉(zhuǎn)相關(guān)科室手術(shù)口向患者及家屬交代病情（1）根據(jù)疾病性質(zhì)及病灶部位 決定轉(zhuǎn)科（2）若病因仍不明確考慮轉(zhuǎn)泌 尿外科手術(shù)切除腎上腺緩 解病情，為患者爭(zhēng)取時(shí)間 繼續(xù)尋找病灶口術(shù)后復(fù)查垂體-腎上腺軸 激素水平口若用腎上腺皮質(zhì)功能低減 予糖皮質(zhì)激素替代治療口出院后囑患者定期復(fù)查重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口內(nèi)分泌科護(hù)理常規(guī)口二級(jí)護(hù)理口普通飲食臨時(shí)醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口 并根據(jù)患者的個(gè)體情況予以降 壓、控制血糖、補(bǔ)鉀、控制感出院醫(yī)囑：口出院帶藥口 安排患者出院或轉(zhuǎn)科，并 囑咐患者定期復(fù)查口 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 口 肝腎功能、電解質(zhì)、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋 放試驗(yàn)、血脂、凝血功能、 腫瘤標(biāo)志物口胸片、心電圖、腹部超聲、 超聲心動(dòng)圖口血ACTH測(cè)定、地塞米松抑 制試驗(yàn)、皮質(zhì)醇節(jié)律測(cè)定、 尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定等口垂體MRI、 雙腎上腺CT 胸部或其他部位CT染、宮養(yǎng)支持等治療臨時(shí)醫(yī)囑：口其他相關(guān)檢查（必要時(shí)）口