成人脊髓栓系綜合征的研究進展

1、成人脊髓栓系綜合征的研究希望【關(guān)鍵詞】成人脊髓由于種種緣故原由引起的脊髓圓錐低位歸并腰骶部疼痛、下肢感覺活動停滯及巨細便成效停滯等一系列癥候群稱為脊髓栓系綜合征(tetheredrdsyndre,TS)。本病多見于幼兒及青少年，成人少見。與兒童脊髓栓系綜合征比擬，成人脊髓栓系綜合征(adulttetheredrdsyndre,ATS)的診斷及治療均有其特別性。1病因及分類一樣平常以為，兒童在生長發(fā)育歷程中，脊柱生長快于脊髓，假設(shè)脊髓圓錐在上升歷程中受到種種因素牽拉，使圓錐位置低于正常程度，脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)就會受到損害并產(chǎn)生一系列神經(jīng)成效停滯和肢體畸形，終極形成脊髓栓系綜合征。與兒童脊髓栓系綜

2、合征差異，成人脊髓栓系綜合征一樣平常都有外傷、體力勞動、臨盆等誘因。Yaada等3總結(jié)了引起成人脊髓栓系綜合征存在的內(nèi)因和外因。此中內(nèi)因包羅：1氧化代謝損傷的累積作用；2終絲中纖維構(gòu)造的增生。外因包羅：1頻仍的高強度活動抑制脊髓；2不測引起脊髓的突然拉伸；3對活動受限的脊柱舉行重復(fù)屈伸活動，常見骨樞紐炎、脊柱病(如腰椎間盤突出)；418歲之后的快速生恒久導致脊髓受牽拉。成人在脊髓低位的底子上，上述誘因?qū)е滤ㄏ挡“Y遲發(fā)性爆發(fā)。如今關(guān)于成人脊髓栓系綜合征的分類較多。按照病因?qū)W和預(yù)后結(jié)果，Gabriel等2將成人脊髓栓系綜合征分為如下五類：1脊髓脊膜膨出修復(fù)術(shù)后型；2終絲告急型；3脂肪瘤型；4脊髓縱

3、裂畸形型；5蛛網(wǎng)膜粘連型。他們以為：終絲告急和脊髓縱裂畸形的病人預(yù)后較好，而那些脊髓脊膜突出修復(fù)術(shù)后、圓錐脂肪瘤大概疤痕粘連的患者有9%50%仍舊存在疼痛和感覺活動停滯。2臨床表示成人脊髓栓系綜合征的臨床表示與兒童脊髓栓系綜合征顯著差異：1疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常見，疼痛范圍于腰背部、腹股溝、會陰區(qū)和臀部，偶然可以放射至下肢，真正的根性疼痛稀有3。腰骶部的活動尤其是屈伸活動將會使這些病癥加劇。Yaada等人35把這種疼痛形貌為“3B病癥：不克不及像佛(Buddha)一樣盤腿而坐；腰部不克不及略微的彎曲(Bend)；站立時難以抱著嬰兒(Baby)大概腰部難以維持負擔輕物(2.3kg)。2感覺

4、活動停滯：下肢活動停滯，表示為舉行性下肢無力和步行困難；感覺停滯，表示為鞍區(qū)麻木及感覺減退。3泌尿系病癥：Gabriel等2、6報道71%患者存在泌尿系病癥，表示為告急性、充盈性尿失禁，尿頻，剩余尿增多并引起尿路熏染。4直腸成效停滯：結(jié)腸、直腸蠕動成效削弱，失去正常的排便反射。5肢體畸形：常見的脊柱畸形有脊柱側(cè)凸和脊柱過分前凸；下肢畸形，可見錘狀趾、高弓足、馬蹄足、足內(nèi)翻等。6腰骶部皮膚非常：Gabriel等2報道有25%74%成人脊髓栓系綜合征患者會出現(xiàn)局部皮膚凹陷、毛發(fā)叢生、皮下脂肪瘤、色素冷靜及皮膚血管瘤。營養(yǎng)性潰瘍稀有。(見表1)3診斷通過臨床病癥和體征可以對該病舉行開端診斷。X線、T

5、、脊髓造影、RI等影像學查抄對成人脊髓栓系綜合征診斷有很大的幫助。RI是診斷脊髓栓系綜合征的有用要領(lǐng)，可以出現(xiàn)以下表示：1終絲粗大(直徑2)，蛛網(wǎng)膜下腔壅閉，提示尾部脊髓或神經(jīng)根粘連；2低位、變細的脊髓圓錐；3脊髓圓錐或終絲移位；4骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴張；5造成栓系的因素，如脂肪瘤、皮樣囊腫等；6脊髓脊膜膨出以及修復(fù)術(shù)后的改變1、3、4、7。影像學查抄在診斷脊髓栓系綜合征時也有必然范圍性。因此，只有按照患者病史、病癥和體征，細致的不雅察神經(jīng)病癥，結(jié)合影像學查抄，才氣對成人脊髓栓系綜合征做出準確的診斷。4治療一樣平常以為守舊治療結(jié)果不佳，需思量手術(shù)治療。手術(shù)順應(yīng)證為：1舉行性感覺活動停滯，排尿困難

6、舉行性加重；2腰背部、下肢疼痛漸漸加重；3肢體畸形舉行性加重。影像學尺度：1粗大的終絲；2終絲缺少粘彈性，如脂肪性終絲；3脊髓被拉伸；4脊髓圓錐向后移位而且終絲緊靠軟膜；5骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴張。表1成人TS與兒童TS常見病癥區(qū)分臨床表示兒童TS成人TS疼痛不常見，多位于背部或腿，不包羅肛周和會陰占86%，常位于肛周和會陰：布滿和雙側(cè)，偶然為電擊樣感覺足畸形早期常見；舉行性外翻畸形無舉行性脊柱病變常見；常有舉行性脊柱側(cè)凸不常見(5%)活動停滯常見；常有步態(tài)非常等，常表示為下肢無力泌尿系病癥常見；常有排尿淋漓不盡；重復(fù)爆發(fā)的尿路熏染，遺尿常見；常有尿頻、尿急、未排空感；有告急性尿失禁、充盈性尿失禁

7、營養(yǎng)(不良)潰瘍多見于下肢稀有(神經(jīng)管)閉合不全的皮膚色素冷靜占80%100%，局部皮膚凹陷、毛發(fā)較多，毛細血管瘤50%加重因素快速生恒久外傷、牽拉圓錐的行動、腰部脊柱強直、椎間盤脫出、椎管局促等但成人脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療存在很大的爭議。起首是是否必要手術(shù)。提倡者以為年事越大術(shù)后神經(jīng)病癥改進越不顯著，隨著年事增長會導致受損傷的范疇變大，而且輕中度患者感覺活動和膀胱成效停滯有完全規(guī)復(fù)的大概，Phung等8報道只對成人脊髓栓系綜合征患者舉行對癥處置懲罰，術(shù)后1、2、5年的有脊髓栓系綜合征病癥加重的概率別離為27.5%、40%、60%，因此提倡者以為可行防范性手術(shù)；其次是手術(shù)工具的選擇，一部門人

8、發(fā)起只對有顯著臨床病癥而且終絲增厚的病人舉行手術(shù)，而另一部門人以為手術(shù)范疇應(yīng)該更廣，包羅無顯著病癥但有終絲增厚、脂肪瘤、脂性脊髓脊膜膨出等影像學表示，隨后大概導致脊髓栓系綜合征病癥的病人。詳細手術(shù)方法應(yīng)按照臨床病癥和影像學查抄訂定個別化方案。為了得到脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)的表露可以得當舉行椎板切除術(shù)。術(shù)中需充實表露脊髓圓錐下端，分散馬尾神經(jīng)和終絲，刺激有無肌電圖活性以確定切除范疇，牽拉終絲延伸小于10%可確以為終絲損傷3。如有脊髓內(nèi)脂肪瘤和脊髓縱裂存在，術(shù)中應(yīng)分散馬尾神經(jīng)和腫瘤的粘連。確保脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)四周沒有攔阻9。Yaada等人3發(fā)起對存在脊髓縱裂的要切除其骨性或纖維隔斷。一些新的技能也被

9、應(yīng)用于手術(shù)治療中。對付部門終絲粗大的患者可以舉行微創(chuàng)手術(shù)10，微創(chuàng)手術(shù)可以淘汰軟構(gòu)造損傷，防范瘢痕形成和脊髓栓系復(fù)發(fā)，還可以淘汰術(shù)中失血，減輕術(shù)后疼痛。Yaada等3報道可于術(shù)前用Tuhy針和顯微內(nèi)鏡查抄蛛網(wǎng)膜下腔，但再次手術(shù)的病人由于普及的蛛網(wǎng)膜下腔粘連在分散時難度增長，可用激光多普勒血流儀來監(jiān)測局部的血供。電生理學監(jiān)測在手術(shù)中有緊張的作用，可使成人脊髓栓系綜合征術(shù)后神經(jīng)并發(fā)癥產(chǎn)生率低落為1.7%擺布11、12。常用的電生理學監(jiān)測包羅：脛后神經(jīng)感覺誘發(fā)(PT-SSEPs)，一連肌電圖描記(-EG)，誘發(fā)肌電圖(E-EG)13。Gabriel等2報道：凌駕10A的刺激強度還不克不及引起肌肉活動

10、的可以寧靜的堵截終絲，尤其因蛛網(wǎng)膜瘢痕再次手術(shù)時，E-EG的監(jiān)測更成心義。5預(yù)后只管各報道對付脊髓栓系綜合征的預(yù)后有差異，但可以必定的是手術(shù)對治療脊髓栓系綜合征是很成心義的。疼痛最輕易得到操縱。文獻報道，78%83%的患者術(shù)后腰腿痛得到改進。術(shù)前活動停滯舉行性加重的患者，64%術(shù)后病癥改進，27%的患者術(shù)后病癥未再加重，而感覺停滯(如麻木、感覺非常等)改進不佳，50%患者沒有顯著改進；50%的患者術(shù)后泌尿系病癥得以改進，但仍有45%的患者未改進；足畸形和脊柱側(cè)凸等病癥術(shù)后部門改進3、14、16。Har等15報道14%60%患者膀胱成效改進，術(shù)前膀胱成效停滯一連少于35年的患者預(yù)后相對較好。成人

11、脊髓栓系綜合征術(shù)后復(fù)發(fā)率較低。Huttann等人16在均勻8年隨訪期中報道9例(16%)因復(fù)發(fā)必要再次手術(shù)。Gabriel等人17報道了2例(3.3%)隨訪期中必要再次手術(shù)，他們以為脊髓脊膜膨出和普及的蛛網(wǎng)膜下腔瘢痕粘連被以為是預(yù)后較差的因素?？傊扇思顾杷ㄏ稻C合征和兒童脊髓栓系綜合征的臨床表示顯著差異。臨床表示和影像學查抄是診斷成人脊髓栓系綜合征的緊張根據(jù)，確診后以手術(shù)治療為首眩對付無病癥的成人脊髓栓系綜合征大概會因創(chuàng)傷、重體力勞動等誘因?qū)е录顾璧膿p害，除有其他禁忌證外也應(yīng)行防范性手術(shù)治療。預(yù)后取決于患者治療的早晚與并發(fā)癥的嚴峻程度，一樣平常來講，治療越早，手術(shù)結(jié)果越好，并發(fā)癥越輕，反之越

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