發(fā)皰性疾病診斷與治療措施

1、發(fā)皰性疾病診斷與治療措施一、天皰瘡（Pemphigus）診斷要點(diǎn)1.分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四型。2.口腔黏膜廣泛發(fā)生大小不等水皰，皰壁薄易破，出現(xiàn)不規(guī)則糜爛面。皰破后遺留殘留破壁，向四周退縮。損害可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位?？谇幻訝€面不易愈合，易繼發(fā)感染、疼痛加重，造成患者進(jìn)食、說話困難。前胸、軀干、頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處皮膚出現(xiàn)大小不等的水皰，皰壁薄而松弛，皰破后露出紅濕的糜爛面，繼發(fā)感染后形成膿血痂，愈后遺留色素。鼻腔、眼、肛門等處黏膜均可出現(xiàn)水皰、糜爛。3.揭皮試驗(yàn)陽性：將殘留皰壁撕去或提取時，常連同鄰近外觀正常的黏膜一并無痛性地撕去，遺留一

2、鮮紅的創(chuàng)面，稱為揭皮試驗(yàn)陽性。4.尼氏征陽性：用手指側(cè)向推壓外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰；推趕水皰能使其在皮膚上移動；在口腔內(nèi)，用舌舔及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱為尼氏征陽性。5.組織病理學(xué)檢查顯示為棘層松解，上皮內(nèi)皰。皰內(nèi)見有松解的單個棘細(xì)胞或呈團(tuán)狀分布的棘細(xì)胞，這種細(xì)胞較大，呈球形，核大而深染，核周胞漿呈暈狀，稱為天皰瘡細(xì)胞或棘層松解細(xì)胞。6.免疫熒光直接法檢查，可見棘細(xì)胞層間呈網(wǎng)狀分布的熒光帶。 治療方法1.支持療法：高蛋白、高維生素飲食。2.腎上腺皮質(zhì)激素：為治療該病的首選藥物，分為起始、控制、鞏固、維持四個階段。例如潑尼松，起始量應(yīng)量大從速，迅速控制

3、病情，切忌從低劑量再增加，起始量60-120mg/日（根據(jù)病情嚴(yán)重程度）。病情控制后（新?lián)p害不出現(xiàn)，舊損害趨向愈合）才可遞減，一般每周減一次，每次10%，直至維持量。越到后期，減量越慢。維持量因人而異，一般為5-15mg。為符合腎上腺皮質(zhì)激素在體內(nèi)分泌的晝夜節(jié)律，一般采用清晨一次給藥或階梯給藥法。長期應(yīng)用皮質(zhì)激素，要注意各種不良反應(yīng)。常見的不良反應(yīng)有消化道潰瘍、糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松、庫欣綜合征、各種感染和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性等。為預(yù)防和減輕激素治療的并發(fā)癥應(yīng)適當(dāng)給予輔助藥物，如魚肝油丸、鈣片以預(yù)防骨質(zhì)疏松；給予硫糖鋁、氫氧化鋁保護(hù)胃黏膜；適當(dāng)補(bǔ)鉀；給予堿性含漱劑漱口，防止白色念珠菌感染；注意

4、定期血壓、血糖、肝腎功能、大便潛血、電解質(zhì)、胸透檢查。3.免疫抑制劑：此類藥物與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合運(yùn)用，可以減少后者用量，降低副作用。例如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。4.抗生素：長期使用皮質(zhì)激素應(yīng)注意加用抗生素防止并非感染，并發(fā)感染后并減弱皮質(zhì)激素的作用。合并使用皮質(zhì)激素和抗生素時要防止念珠菌感染。5.其他：非固醇類抗炎藥如羥基氯喹、沙利度安對皮質(zhì)激素的順利減量和加強(qiáng)療效有一定的作用。6.局部用藥：以消炎、止痛、防腐為目的的含漱劑、糊劑、軟膏、凝膠局部使用，減輕口腔創(chuàng)面炎癥，促進(jìn)愈合。二、瘢痕性類天皰瘡（Cicatricial Pemphigoid)診斷要點(diǎn)1.多竅性黏膜損害，口腔損害最常見。牙齦呈

5、剝脫性齦炎樣損害，齦緣及近附著齦有彌散性紅斑，其上有水皰，皰壁教厚，破后可見白色或灰白色皰膜，膜去除后為一光滑的紅色潰瘍面。在軟腭、懸雍垂、舌腭弓和咽腭弓等處常發(fā)生瘢痕粘連，以致畸形。眼部損害，結(jié)合膜炎反復(fù)發(fā)作，瞼-球粘連，瞼內(nèi)翻、倒睫、角膜瘢痕，失明。皮膚出現(xiàn)紅斑或張力性水皰，皰破后形成潰瘍、結(jié)痂。2.尼氏征陰性。3.組織病理學(xué)檢查顯示為上皮下皰，無棘層松解。4.免疫熒光直接法檢查，基底膜區(qū)有一連續(xù)的細(xì)長抗體熒光帶。治療方法1.局部治療：用消炎止痛的含漱劑配合皮質(zhì)激素局部制劑使用。2.全身治療：皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。三、大皰性類天皰瘡（Bullous Pemphigoid）診斷要點(diǎn)1.口腔損害少見，小水皰，狀似粟粒，皰不易破，破后潰瘍漸趨于愈合不擴(kuò)展。牙齦呈剝脫性齦炎樣表現(xiàn)，齦緣附著齦充血，表皮剝脫。皮膚張力性大皰，皰液飽滿，皰壁較厚，不易破裂。2.尼氏征陰性。3.組織病理學(xué)檢查顯示為上皮下皰，無棘層松解