主動脈夾層 (4)講稿

1、關(guān)于主動脈夾層 (4)第一張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月概述 主動脈夾層(aortic dissection)，舊稱主動脈夾層動脈瘤(aortic dissection aneurysm)，是指在內(nèi)因或外力作用下主動脈壁內(nèi)膜破裂，血液通過內(nèi)膜的破口滲入主動脈壁的中層并沿其縱軸延伸剝離而形成的血腫第二張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 本病早在1761年尸檢時已被發(fā)現(xiàn) 生前能得到診斷者則是1856年由Swaine 首先報道 1941年Willium回顧性總結(jié)病例發(fā)現(xiàn)，本病生前得以確診者不足10 近年來，由于各種診斷技術(shù)的迅速發(fā)展，如UCG、CT、MRI、DSA等的臨床應(yīng)用，提

2、高了早期診斷率，且明確了本病的分型，有針對地對不同類型者實施不同的手術(shù)，以及采用抗高血壓為主的內(nèi)科治療，從而提高了本病的生存率第三張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月流行病學(xué)主動脈夾層是較少見但又是嚴(yán)重的血管性疾病，其發(fā)病率有逐漸增多的趨勢；據(jù)國外文獻(xiàn)統(tǒng)計，在發(fā)達(dá)國家中年發(fā)病率為100200/10萬人口 大多伴有高血壓 ,多急性發(fā)病 ,65 %70 %的病人死于急性期；及時治療的病人 25 %死于 24h 之內(nèi) ,1 年內(nèi)病死率達(dá) 90 % ；發(fā)病高峰期為 4065 歲；男 ：女 = 2. 4 3.4 ：12 周內(nèi)稱為急性期 ,超過 2周稱為慢性期第四張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022

3、年6月病 因高血壓主動脈中層囊性變性妊娠先天性或遺傳性心血管疾病炎癥、膿腫 、外傷、醫(yī)源性動脈粥樣硬化 第五張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月高血壓70 %80 %以上的患者同時患有高血壓長期高血壓致血管重構(gòu)，平滑肌細(xì)胞肥大、變性及中層壞死；主動脈壁有關(guān)部位的應(yīng)力增高，導(dǎo)致中層內(nèi)2/3的彈性纖維斷裂、纖維化及內(nèi)膜破壞，終致主動脈夾層的形成第六張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月主動脈中層囊性變性確切原因尚不清楚，可能是主動脈壁先天發(fā)育異常，中層退行性變，動脈壁結(jié)構(gòu)疏松，支架受破壞，加上受長期慢性刺激（如高血壓）而引起夾層分離第七張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月妊 娠主動

4、脈夾層易產(chǎn)生在妊娠期，原因不明據(jù)推測，可能是妊娠期內(nèi)分泌功能改變，使主動脈結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易裂開引起夾層分離第八張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月先天性或遺傳性心血管疾病先天性主動脈瓣狹窄、先天性主動脈發(fā)育不良 、二葉主動脈瓣、 Marfan 綜合征、Turner綜合征等，均有發(fā)生夾層的傾向主要是這類患者的主動脈壁結(jié)締組織有內(nèi)在缺陷第九張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第十張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月炎癥、膿腫 、外傷、醫(yī)源性梅毒性主動脈炎、巨細(xì)胞性主動脈炎，主動脈膿腫，外傷，但較少見或罕見主動脈內(nèi)氣囊反搏術(shù)及主冠狀動脈旁路術(shù)后，動脈造影劑誤注入主動脈內(nèi)膜下等原因也

5、可致主動脈夾層第十一張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月動脈粥樣硬化有人認(rèn)為，動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜的破裂可能是形成夾層血腫的原因之一，但尚未證實第十二張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機制主動脈壁中層變性是主動脈夾層的基本因素主動脈壁先天發(fā)育異常，中層變性，血管壁結(jié)構(gòu)疏松，支架結(jié)構(gòu)破壞等是構(gòu)成主動脈夾層的發(fā)病基礎(chǔ)上述病因致動脈內(nèi)膜發(fā)生裂口，動脈腔內(nèi)血液通過內(nèi)口進入主動脈壁中層，使內(nèi)膜與中層隔開；或者有退行性變的動脈中層滋養(yǎng)血管破裂出血形成血腫，然后破入主動脈腔內(nèi)第十三張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機制高血壓病在主動脈夾層發(fā)病上具有重要作用：高血壓并非引起主動脈

6、中層囊性壞死的原因，但可促進其發(fā)展臨床及實驗已證實，血管波動的幅度，即脈波陡度與促使主動脈夾層分離，夾層血腫擴張有關(guān)，這也是藥物治療急性主動脈夾層的主要依據(jù)第十四張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病 理夾層最常發(fā)生于升主動脈，其內(nèi)膜破裂口常在升主動脈距主動脈瓣上2cm以內(nèi)處，該處主動脈明顯擴張，呈梭型或囊狀，可引起主動脈環(huán)擴大，導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全其次發(fā)生于胸，腹降主動脈，其內(nèi)膜口常在胸降主動脈左鎖骨下動脈開口處附近，破裂口可兩處或多處；其外膜口則可破入縱隔、胸腔及腹腔，引起大量出血而危及生命第十五張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病 理夾層也可向遠(yuǎn)端發(fā)展，由于主動脈內(nèi)壓力高，

7、分離撕開的夾層可向遠(yuǎn)端及主動脈各大分支擴展，形成廣泛的動脈夾層分離有時分離的動脈遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜與主動脈貫通，形成雙通道的主動脈，其病情可變?yōu)楸容^緩和；如若遠(yuǎn)端再破入外膜，可出現(xiàn)腸壞死、主動脈十二指腸瘺、急性心肌梗死等第十六張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月病理分型根據(jù)病變部位分：DeBakey 分型 分為三種類型 型 :內(nèi)膜撕裂口位于升主動脈 ,擴展累及腹主動脈 型:內(nèi)膜撕裂口位于升主動脈 ,擴展僅限于升主動脈和主動脈弓 型:內(nèi)膜撕裂口位于降主動脈(主動脈峽部)且不累及升主動脈和主動脈弓 ,其中未累及腹主動脈者稱為 a 型 ,累及腹主動脈者稱 b 型第十七張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2

8、022年6月 1970年后多根據(jù)臨床表現(xiàn)及處理方法需要，較普遍采用Daily 及Miller分型法A 型 夾層分離侵及升主動脈（DeBakey 型 及型），約占本病的23B 型 夾層分離局限于降主動脈，內(nèi)膜破裂口位于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端（即DeBakey 型），約占本病的1 3第十八張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第十九張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)劇烈疼痛與血壓呈不平行性休克壓迫癥狀：包括心血管系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)，胃腸道系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)等第二十張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點部位 多在前胸近胸骨處，背部，肩胛區(qū)，沿夾層分離

9、的方向而向頭頸，腹部或下肢放射性質(zhì) 疼痛為撕裂樣，刀割樣或跳痛樣，難以忍受，有窒息感，瀕死感或恐懼感第二十一張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點持續(xù)性 發(fā)作性疼痛一開始即劇烈難忍，達(dá)到高峰為持續(xù)性，部分患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)至死亡緩解性 大多數(shù)用強烈有效的鎮(zhèn)痛劑（如嗎啡等）往往難以緩解；部分患者發(fā)病后疼痛逐漸緩解；少數(shù)患者由于夾層分離動脈的遠(yuǎn)端內(nèi)膜口破裂，夾層血腫中的血液重新回流入主動脈管腔內(nèi)而使疼痛消失第二十二張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點伴隨癥狀 有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)的患者，出現(xiàn)大汗淋漓，惡心，嘔吐，暈厥等，

10、累及腎血管時伴隨有腰痛等疼痛消失后如再重新反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕主動脈夾層又繼續(xù)擴展并有向外膜破裂的可能 第二十三張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月突發(fā)持續(xù)性疼痛是本病的突出特點一部分患者無明顯疼痛，原因可能是： 發(fā)病早期便出現(xiàn)暈厥或神志嚴(yán)重改變而掩蓋疼痛癥狀 發(fā)病早期以心力衰竭，主動脈瓣關(guān)閉不全，脈搏缺如為首發(fā)癥狀 一發(fā)病即出現(xiàn)猝死第二十四張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月與血壓不平行性休克患者因劇痛或血流動力學(xué)不穩(wěn)定而出現(xiàn)煩躁不安，面色蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，脈搏快弱，呼吸急促等休克征象休克表現(xiàn)與血壓改變呈不平行性，這是本病的特點患者血壓升高，也可正常或血壓稍低，只有外膜口破裂

11、出血時血壓才降低第二十五張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀由于夾層血腫壓迫周圍軟組織和、或侵及主動脈的大分支，可引起相應(yīng)部位的臟器或組織損害的各種不同臨床癥狀和體征，有時可構(gòu)成錯綜復(fù)雜的臨床表現(xiàn)第二十六張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 心血管系統(tǒng)由于本病合并高血壓病，心臟常擴大或有心肌損害主動脈夾層分離后新出現(xiàn)心臟雜音，這是較常見的體征De Bakey 型及型夾層常侵及主動脈瓣，所以常在主動脈瓣區(qū)突然出現(xiàn)響亮的舒張期雜音并伴有收縮期雜音；一旦發(fā)現(xiàn)此體征對夾層分離有診斷意義第二十七張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 心血管系統(tǒng)心臟雜音產(chǎn)生的原

12、因可能是： 夾層分離血腫致使主動脈瓣移位或變形，瓣環(huán)擴大，瓣葉失去支持，引起主動脈瓣關(guān)閉不全 主動脈腔內(nèi)壓力升高或降低的變化血液從夾層分離得的雙腔間流入或流出 內(nèi)膜破裂口周圍的破裂碎片引起血流漩渦第二十八張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 心血管系統(tǒng)心尖部可出現(xiàn)收縮期和舒張期雜音 原因為左心室顯著擴大致二尖瓣環(huán)擴大引起相對性二尖瓣狹窄及關(guān)閉不全，或主動脈瓣關(guān)閉不全明顯時主動脈瓣關(guān)閉不全的癥狀及體征 如脈壓增寬，水沖脈等周圍血管征，易致進行性充血性心力衰竭急性心肌梗死及急性心包積血 夾層分離波及冠狀動脈時可引起急性心梗，當(dāng)夾層血腫破裂到心包腔時可很快發(fā)生急性心包積血，引起明顯的

13、心臟壓塞表現(xiàn)，病情急遽發(fā)展，惡化以致死亡第二十九張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 心血管系統(tǒng)脈搏的改變和血管性雜音：主動脈夾層發(fā)病后幾小時，可出現(xiàn)周圍動脈阻塞現(xiàn)象，因此必須反復(fù)檢查及觀察頸，肱，橈，股及腘窩動脈的脈搏變化；若動脈搏動消失或雙側(cè)脈搏強弱不一，雙上肢血壓明顯不一樣或上下肢血壓差距縮小，均提示周圍動脈阻塞主動脈夾層的相應(yīng)部位可聞及和捫及血管震顫有時胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)異常搏動或在胸骨上窩可捫及搏動性包塊第三十張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 呼吸系統(tǒng)當(dāng)夾層血腫壓迫氣管，支氣管，或明顯主動脈瓣關(guān)閉不全引起急性左心衰時，患者可出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、咯血

14、、肺部羅音等當(dāng)血腫破入胸腔引起胸腔積血時，多見于左側(cè)，患者可有胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難，同時伴有出血性休克第三十一張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 胃腸道系統(tǒng)當(dāng)夾層分離波及腹主動脈及其大分支時，可出現(xiàn)腹部劇痛，常伴有惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等，類似各種急腹癥破入腹腔，可引起腹膜刺激征破入食管可出現(xiàn)嘔血壓迫腸系膜上動脈可致腸缺血壞死而出現(xiàn)便血、嘔血第三十二張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 泌尿系統(tǒng)夾層波及腎動脈時可有血尿或無尿，腰部及肋脊角處疼痛，查體發(fā)現(xiàn)腎區(qū)能捫及包塊急性腎缺血可引起急性腎功能衰竭及腎性高血壓第三十三張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年

15、6月壓迫癥狀: 神經(jīng)系統(tǒng)一旦夾層波及供應(yīng)腦和脊髓的動脈，或因低血壓及休克使腦和脊髓的血供不足時，則可引起神經(jīng)系統(tǒng)相應(yīng)的癥狀和體征據(jù)臨床資料，2042的患者出現(xiàn)急性神經(jīng)功能障礙，少數(shù)人持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，尸檢時可確診為本病所致第三十四張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 神經(jīng)系統(tǒng)當(dāng)夾層分離沿?zé)o名動脈或頸動脈擴展，致動脈管腔狹窄或阻塞時可出現(xiàn)頭暈，神志模糊，定向定位力喪失，嗜睡或暈厥甚至昏迷，檢查頸動脈搏動減弱或消失當(dāng)椎動脈至腦底動脈環(huán)的側(cè)支循環(huán)不足時，發(fā)生對側(cè)偏癱，同側(cè)失明，眼底檢查發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜蒼白第三十五張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月壓迫癥狀: 神經(jīng)系統(tǒng)壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)可

16、引起Horner綜合征，壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞波及或影響肋間動脈或腰椎動脈，發(fā)生動脈阻塞時則可引起截癱，損傷部位以下的軀干感覺消失，常伴有尿儲留夾層分離擴張至雙側(cè)髂動脈，可出現(xiàn)雙下肢動脈搏動消失，周圍神經(jīng)供血不足，出現(xiàn)周圍神經(jīng)，皮膚，肌肉缺血的表現(xiàn)，肢體刺痛，麻木，感覺消失，皮膚青紫，肌力減退或麻痹等第三十六張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查一般實驗室檢查心電圖胸片超聲心動圖CTMRI主動脈造影數(shù)字減影法血管造影（DSA）第三十七張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十八張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十九張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十

17、張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十一張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十二張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十三張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷 急性夾層動脈瘤發(fā)展快、臨床變化多 ,臨床誤診及漏診相當(dāng)多，須詳細(xì)了解病情發(fā)展情況及密切觀察體征變化才能作出正確的診斷，診斷要點有: 持續(xù)刀割或撕裂樣疼痛 ,嗎啡類止痛劑效果不 佳，尤其是有高血壓史的中年以上患者 休克時血壓不降 ,早期還可升高 突然出現(xiàn)的主動脈瓣關(guān)閉不全第四十四張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診 斷 血管雜音 雙側(cè)頸動脈、肱動脈或股動脈搏動不一致或血壓有明顯的差別 急腹癥

18、或突然出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)障礙 其他的臟器供血不全的表現(xiàn) 影像學(xué)檢查結(jié)果 第四十五張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月如患者病情危重 ,有高度提示本病的臨床表現(xiàn)時 ,應(yīng)緊急治療搶救生命 ,無影像學(xué)檢查的必要 第四十六張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷急性心梗急性肺栓塞急腹癥其他原因所致的主動脈瓣關(guān)閉不全第四十七張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療：非手術(shù) 治療原則： 迅速降低血壓至安全或適宜水平；降低心肌收縮力，減慢左室收縮速度，避免夾層的擴展和再破裂 第四十八張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療：非手術(shù)非手術(shù)治療指征： 疑夾層分離，但影像學(xué)檢查未能確定夾層

19、分離的起始部位或未能發(fā)現(xiàn)夾層破裂者 夾層分離始于降主動脈在鎖骨下開口遠(yuǎn)端 已決定手術(shù)，但尚未實行之前，為減少急性期手術(shù)的風(fēng)險性而做準(zhǔn)備 主動脈假腔中血液凝固，夾層不進一步發(fā)展者 發(fā)病已過兩周以上的慢性夾層患者第四十九張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療：非手術(shù)急性期的初步處理立即將病人送監(jiān)護室,監(jiān)測心電圖、血壓、中心靜脈壓、呼吸和尿量等疼痛劇烈者可給予嗎啡類藥物止痛及鎮(zhèn)靜藥，嚴(yán)格臥床休息休克者積極抗休克，靜脈輸全血，血漿或代血漿，必要時用多巴胺或阿拉明等呼吸困難，發(fā)紺者取半臥位、吸氧合并心梗者禁用溶栓或抗凝治療第五十張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療：非手術(shù)藥物治療 主要

20、方法是聯(lián)合應(yīng)用血管擴張劑和受體阻滯劑,控制收縮壓在100120 甚至7080mmHg ,首選硝普鈉和腎上腺受體阻滯劑注意保證尿量在25ml/ h 以上。上述藥物療效不佳者可選用二氮嗪，ACEI類，特拉唑嗪等。對受體阻滯劑有禁忌者，可選用鈣離子拮抗劑第五十一張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療：非手術(shù) 多數(shù)病人降壓后疼痛癥狀明顯緩解,一些并發(fā)癥也有所好轉(zhuǎn);但血壓不高的病人不宜降壓,僅減弱心肌收縮力加對癥治療即有利于病情緩解 若病人出現(xiàn)嚴(yán)重的低血壓,應(yīng)考慮心包填塞瘤體破裂。心包填塞時行心包穿刺弊大于利,若病情穩(wěn)定應(yīng)盡快手術(shù) 經(jīng)初步處理后,如病情穩(wěn)定,無心、腦、腎等重要器官供血受累,無夾層動脈繼續(xù)擴大或破裂的跡象,可暫緩手術(shù)繼續(xù)藥物治療第五十二張，PPT共五十九頁，創(chuàng)作于2022年6月治療：手術(shù) 原則： 除非有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，夾層不能定位，或患者拒絕手術(shù)，凡急性主動脈夾層有指征者 均應(yīng)手術(shù) 高齡，癌瘤，多臟衰