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1、支氣管擴張專題知識講座支氣管擴張專題知識講座第1頁2022/9/42支氣管擴張( bronchiectasis )定義: 是支氣管慢性異常擴張疾病, 因為支氣管及其周圍組織慢性炎癥及支氣管阻塞,引發(fā)支氣管組織結構較嚴重病理性破壞,以致于支氣管管腔擴 張和變形。 主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽,咳大量膿痰和(或)重復咳血。支氣管擴張專題知識講座第2頁2022/9/43病因和發(fā)病原因一、支氣管-肺組織感染和阻塞1.感染原因多繼發(fā)于兒童、青少年時期麻疹、百日咳及支氣管肺炎。兒童支氣管管腔細,管壁薄,易阻塞。細支氣管周圍組織纖維化,牽拉,致支氣管變形擴張。支氣管擴張專題知識講座第3頁2022/9/44肺結核纖

2、維組織增生牽拉,或支氣管內(nèi)膜結核引發(fā)管腔狹窄、阻塞,致支擴。吸入腐蝕性氣體、曲霉菌感染均可損傷支氣管壁,并繼發(fā)感染,引發(fā)支擴主要病原菌:流感嗜血、肺炎球、卡他摩拉支氣管擴張專題知識講座第4頁2022/9/452.阻塞原因 呼吸道阻塞、管外淋巴結壓迫,均可造成遠端支氣管-肺組織感染。 阻塞致肺不張,胸腔內(nèi)負壓直接牽拉支氣管管壁,致支擴。 中葉綜合征:中葉支氣管細長,周圍淋巴結多,常因腫大淋巴結壓迫支氣管,引發(fā)中葉不張,好發(fā)支擴。支氣管擴張專題知識講座第5頁2022/9/46二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳原因巨大氣管-支氣管癥Kartagener 綜合征:軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足,致支擴,伴鼻竇

3、炎及右位心。肺囊性纖維化:氣道上皮細胞氯離子通道調整缺點,水、電解質跨膜轉運障礙,粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加,痰液粘稠,引發(fā)阻塞、感染支氣管擴張專題知識講座第6頁2022/9/47三、機體免疫功效失調類風關克隆病潰瘍性結腸炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡哮喘與免疫相關支氣管擴張專題知識講座第7頁2022/9/48病 理繼發(fā)于感染性病變支擴多見于下葉。左下葉、舌葉支擴多見:左下支氣管細長、與主氣管夾角大、心臟壓迫、引流不暢;舌葉開口與下葉背段開口臨近按擴張形態(tài)分為囊狀、柱狀、混合。支氣管擴張專題知識講座第8頁2022/9/49 經(jīng)典病理:支氣管壁組織破壞所致管腔變形擴充;粘膜表面潰瘍、炎癥;柱狀纖毛上皮被鱗狀

4、上皮替換;杯狀細胞及粘液腺增生,管周結締組織丟失;常伴毛細血管擴張,支氣管動脈與肺動脈終末支擴張、吻合,血管瘤形成。支氣管擴張專題知識講座第9頁2022/9/410病 理 生 理阻塞性混合性通氣血流百分比失調動靜脈樣分流低氧血癥肺泡毛細血管破壞肺心病支氣管擴張專題知識講座第10頁2022/9/411臨 床 表 現(xiàn)病程:慢性發(fā)病年紀小:兒時或青年起病病史:多數(shù)童年時有遷延不愈支氣管肺炎 癥狀慢性咳嗽:咳大量膿痰;痰量與體位改變相關;痰分層:泡沫、膿性粘液、混濁粘液、壞死組織。重復咳血;干性支擴,好發(fā)于引流好上葉支氣管支氣管擴張專題知識講座第11頁2022/9/412全身癥狀:發(fā)燒、消瘦、貧血、食

5、欲差、發(fā)紺等體征:固定部位濕性羅音杵狀指支氣管擴張專題知識講座第12頁2022/9/413診 斷1.重復咳嗽、咳膿痰、咳血癥狀結合體征。2.童年有遷延不愈呼吸道感染史3.經(jīng)典X線為肺紋理粗亂,伴有不規(guī)則蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管卷發(fā)狀陰影;胸CT示管壁增厚柱狀擴張或囊樣改變;高分辨CT能確診支氣管擴張專題知識講座第13頁2022/9/414鑒 別 診 斷慢性支氣管炎肺膿腫先天性肺囊腫肺結核支氣管擴張專題知識講座第14頁2022/9/415治 療主要目標:防治重復呼吸道感染,保持氣道通暢。1.通暢氣道祛痰劑支氣管舒張藥體位引流 :據(jù)不一樣病變部位采取不一樣體位,患肺高,引流支氣管開口朝下。支氣管擴

6、張專題知識講座第15頁2022/9/4162.控制感染3.手術治療 明確出血部位;病變局限;重復感染,咳血;內(nèi)科治療反應差。4.咳血體位:普通處理:休息,鎮(zhèn)靜,止咳藥品:垂體后葉素,禁忌癥窒息:支氣管擴張專題知識講座第16頁2022/9/417肺 栓 塞(pulmonary embolism)支氣管擴張專題知識講座第17頁2022/9/418定義: 指嵌塞物質進入肺動脈及其分支,阻斷組織血液供給所引發(fā)病理和臨床狀態(tài)。常見栓子是血栓。 肺組織受支氣管動脈和肺動脈雙重血供,大多栓塞不一定引發(fā)梗塞。支氣管擴張專題知識講座第18頁2022/9/419病因和發(fā)病機制一、血栓形成易患原因肺栓塞常是靜脈血栓

7、形成合并癥。栓子通常起源于下肢和骨盆深靜脈,經(jīng)過循環(huán)到肺動脈。血流淤滯、血液凝固性高和靜脈內(nèi)皮損傷是血栓形成促進原因。支氣管擴張專題知識講座第19頁2022/9/420二、引發(fā)肺栓塞基礎疾?。?.高齡 90%致命肺栓塞發(fā)生于50歲以上患者。2.心臟病是我國肺栓塞最常見原因。合并有房顫、心衰和亞急性細菌性心內(nèi)膜炎者發(fā)病率高。右心腔血栓引發(fā)者多見支氣管擴張專題知識講座第20頁2022/9/4213.腫瘤在我國是第二位原因。以肺癌、消化道腫瘤、絨癌、白血病多見可能機制:腫瘤患者血液中能激活凝血系統(tǒng)物質如凝血激酶等增多。支氣管擴張專題知識講座第21頁2022/9/4224.妊娠和分娩:產(chǎn)后和剖腹產(chǎn)術后

8、發(fā)生率最高。妊娠時腹內(nèi)壓增加,盆腔靜脈受壓引發(fā)靜脈血流遲緩。羊水栓塞市是分娩期嚴重并發(fā)癥。5.深靜脈血栓6.其它: 長久臥床、術后、長骨骨折、減壓病、寄生蟲等支氣管擴張專題知識講座第22頁2022/9/423栓子起源及性質深靜脈血栓右心房和右心室血栓感染性血栓瘤栓脂肪栓羊水栓空氣栓支氣管擴張專題知識講座第23頁2022/9/424 病 理部位:常是多發(fā),雙側性;右肺多于左肺;下葉多于上葉。栓子是否引發(fā)梗死與受累血管大小、阻塞范圍、支氣管動脈供血能力等原因相關。肺梗死組織學特征:肺泡內(nèi)出血,肺泡壁壞死,極少發(fā)生炎癥。支氣管擴張專題知識講座第24頁2022/9/425病 理 生 理 生理死腔增加,

9、通氣血流百分比失調,低氧血癥。呼吸頻率增加,分鐘通氣量增加,使CO2不高甚至降低。肺血管床阻塞50%,引發(fā)顯著肺血管阻力、肺動脈壓增高,進而右心衰,心率加緊。支氣管擴張專題知識講座第25頁2022/9/426臨 床 表 現(xiàn)癥狀體征不特異,改變大常見癥狀:1.呼吸困難,最主要癥狀,可伴發(fā)紺;呼吸困難程度、連續(xù)時間與栓子大小相關。2.胸痛,常為鈍痛,或心肌梗死樣疼痛。支氣管擴張專題知識講座第26頁2022/9/4273.暈厥 提醒有大栓塞存在。4.咳血 有肺梗死時,多為小量咳血。5.休克 肺動脈反射性痙攣,患者焦慮、大汗,嚴重者死亡。6.其它 室上速,充血性心衰突然發(fā)作和加重 體征:常有呼吸促,發(fā)紺、肺部羅音、胸膜摩擦音,心動過速;慢性血栓栓塞后肺動脈高壓。支氣管擴張專題知識講座第27頁2022/9/428試驗室檢驗普通檢驗:FDP血氣分析:心電圖:急性右室擴張、肺動脈高壓X線:不特異;肺梗死經(jīng)典表現(xiàn)為楔形或截斷圓錐體,底朝胸膜,尖端指向肺門。胸CT、超聲心動圖、肺通氣/灌注顯像:肺動脈造影:診療最可靠方法支氣管擴張專題知識講座第28頁2022/9/429診 斷1.有引發(fā)肺栓

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