韋尼克腦病影像鑒別診斷精編ppt

1、Wernicke encephalopathy韋尼克腦(Nao)病第一頁(yè)，共二十四頁(yè)。 概(Gai)述Wernicke encephalopathy維生素B1（硫胺）缺乏“ 三聯(lián)征”意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)， 而各種體征多同時(shí)并存第二頁(yè)，共二十四頁(yè)。Korsakoff 綜合征： 延誤治療可導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)(Jing)元壞死、膠質(zhì)細(xì)胞增生，患者記憶恢復(fù)需要 1 年左右時(shí)間，部分患者出現(xiàn)逆行性遺忘，記憶力明顯下降。第三頁(yè)，共二十四頁(yè)。病(Bing)因引起維生素 缺乏的最常見(jiàn)原因 長(zhǎng)期酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒 胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺攝入、吸收缺乏 妊娠、嘔吐等硫胺需求、流失增

2、加 惡性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、腎衰血液 透析等第四頁(yè)，共二十四頁(yè)。發(fā)病(Bing)機(jī)制VB1-糖三羧酸循環(huán)重要輔酶-引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在第三腦室旁、 中腦導(dǎo)水管周?chē)? 因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富, 因此, MR I圖像上We r n i c k e腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位對(duì)稱(chēng)性異常信號(hào)。第五頁(yè)，共二十四頁(yè)。發(fā)病(Bing)機(jī)制選擇性的腦室周?chē)鷧^(qū)域損害。累及橋腦和中腦眼運(yùn)動(dòng)中樞出現(xiàn)眼運(yùn)動(dòng)障礙累及小腦蚓部時(shí)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)體征累及及腦干和三腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)時(shí)出現(xiàn)昏迷體征當(dāng)病變累及丘腦背側(cè)核團(tuán)時(shí)出現(xiàn)記憶力障礙第六頁(yè)，共二十四頁(yè)。臨床診(Zhen)斷歐洲神經(jīng)病

3、學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南膳食營(yíng)養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害滿足以上4條中至少2條高效液相色譜法測(cè)定全血硫胺素濃度第七頁(yè)，共二十四頁(yè)。實(shí)驗(yàn)(Yan)室檢查血維生素 B1、尿維生素B1 低下血丙酮酸、乳酸濃度增高紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶活性降低，在診斷上均有意義 CSF檢查蛋白質(zhì)及白細(xì)胞數(shù)輕度增多炎性改變 CSF檢查可正常血丙酮酸含量顯著升高第八頁(yè)，共二十四頁(yè)。影像學(xué)(Xue)表現(xiàn)顱腦CT對(duì)本病診斷價(jià)值不大急性期，頭顱 CT往往是陰性的亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。第九頁(yè)，共二十四頁(yè)。影像(Xiang)學(xué)表現(xiàn)-MR首選；敏感性53%，特異性93%乳頭體、 丘腦、 第三、 四

4、腦室、 導(dǎo)水管周?chē)把铀瑁恍∧X半球及小腦蚓部對(duì)稱(chēng)性稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)/長(zhǎng)T2T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號(hào) 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化 無(wú)占位征象第十頁(yè)，共二十四頁(yè)。影像學(xué)表(Biao)現(xiàn)-MR第十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。影像學(xué)(Xue)表現(xiàn)-MR第十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。影像學(xué)表(Biao)現(xiàn)-CTP51歲男性突發(fā)發(fā)音困難和單側(cè)面神經(jīng)輕癱懷疑急性腦卒中 第十三頁(yè)，共二十四頁(yè)。雙側(cè)丘(Qiu)腦高灌注第十四頁(yè)，共二十四頁(yè)。避免不必要的溶栓治療對(duì)病人造(Zao)成損害第十五頁(yè)，共二十四頁(yè)。影像學(xué)(Xue)表現(xiàn)-MRS治療前治療后12天第十六頁(yè)，共二十四頁(yè)。影像學(xué)表(Biao)現(xiàn)-MRSNAA/Cr

5、remained low, suggesting that Korsakoffs syndrome remained after the improvement of consciousness.MRI and 1H-MRS may be helpful in evaluating neuronal viability and treatmentresponse as well as for predicting the prognosis丘腦小腦灰色區(qū)域-正常范圍第十七頁(yè)，共二十四頁(yè)。鑒別(Bie)診斷亞急性壞死性腦脊髓?。?Leigh綜合征） 與線粒體異常有關(guān)病損部位及 信號(hào)特點(diǎn)與 幾乎相

6、同 常伴腦萎縮， 多發(fā)生于小兒患者臨床上血清 含量正常是其重要鑒別點(diǎn)。第十八頁(yè)，共二十四頁(yè)。鑒別診(Zhen)斷急性一氧化碳中毒： MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死， 雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫， 可見(jiàn)以腦室周?chē)鸀橹鞯拈L(zhǎng)T1、 長(zhǎng)T2信號(hào)。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測(cè)定可明確診斷。第十九頁(yè)，共二十四頁(yè)。鑒別(Bie)診斷肝豆?fàn)詈俗冃远辔挥陔p側(cè)殼核， 其次為丘腦、 腦干和齒狀核臨床上結(jié)合肝功能檢查、 角膜 環(huán)、 血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。第二十頁(yè)，共二十四頁(yè)。鑒別診(Zhen)斷基底動(dòng)脈尖綜合征 最大特征為雙側(cè)丘腦梗死， 病灶位于丘腦中心部位， 多圍繞板內(nèi)核周?chē)?呈蝶形、 對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng) 、 長(zhǎng) 信號(hào)； 常繼發(fā)于高血壓、 糖尿病及動(dòng)脈粥樣硬化等疾病。第二十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。鑒(Jian)別診斷需與臨床癥狀相似的肝性腦病、 胰性腦病、 腎性腦病等鑒別。胰性腦病、 腎性腦病顱內(nèi)病變多不對(duì)稱(chēng)肝性腦病顱內(nèi)病變雖為對(duì)稱(chēng)性分布， 但 T1WI信號(hào)增高為其主要特征， 可資鑒別。第二十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。治(Zhi)療不宜使用葡萄糖！葡萄糖分解代謝進(jìn)一步消耗維生素B1 和鎂，韋尼克腦病患者在輸注葡萄糖