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1、甲狀舌(She)管囊腫第一頁(yè),共十八頁(yè)。甲狀舌管囊腫是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過(guò)程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天(Tian)性囊腫。囊腫內(nèi)常有上皮分泌物聚集,囊腫可通過(guò)舌盲孔與口腔想通,繼發(fā)感染囊腫可破潰形成甲狀舌管瘺,甲狀舌管囊腫是最常見(jiàn)的頸部先天(Tian)性腫物,占原發(fā)頸部腫物的40%,占先天性頸部疼痛原因的70%。定義第二頁(yè),共十八頁(yè)。正常的甲狀舌管位于舌骨之前,管徑12mm,與舌骨前面緊密相連,不能分離。其發(fā)生始于胚胎第4周,在原始咽底壁正中線相當(dāng)于第2、3對(duì)鰓弓的平面上,上皮細(xì)胞增生,形成一伸向尾側(cè)的盲管即甲狀腺原基,稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降,直至未來(lái)氣

2、管的前方,末端向兩側(cè)膨大,形成甲狀腺的左右兩個(gè)側(cè)葉。在正常情況(Kuang)下,到胚胎第6周,甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失后,其起始段的開口仍殘留一淺凹,稱盲孔。第三頁(yè),共十八頁(yè)。如果由于某種原因第10周后甲狀舌管沒(méi)有消失或退化不全,殘留管狀結(jié)構(gòu)部分因上皮分泌物積聚,可在頸前正中(Zhong)舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成囊腫,囊腫可繼發(fā)感染并形成瘺,則為甲狀舌管瘺。瘺管有3種形態(tài):完全性瘺管,由盲孔直達(dá)頸部皮外;內(nèi)盲管,開口于盲孔;外盲管開口于頸部皮膚。 第四頁(yè),共十八頁(yè)。第五頁(yè),共十八頁(yè)。第六頁(yè),共十八頁(yè)。甲狀舌管囊腫發(fā)生在頸部正中線,可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發(fā)生,但以舌

3、骨附近最為常見(jiàn),多位于甲狀腺和舌骨之間。舌骨平面以上的囊腫多位于中線,舌骨平面以下者可居中線或偏向一側(cè),以偏左為多甲狀舌管囊腫常有完整的包膜,囊壁薄,外(Wai)為纖維組織包繞內(nèi)襯有假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮、扁平上皮復(fù)層鱗狀上皮等上皮細(xì)胞上皮內(nèi)有豐富的淋巴組織,合并感染者可有炎癥細(xì)胞:囊壁內(nèi)可有甲狀腺組織。囊內(nèi)容物多為黏液樣或膠凍樣物質(zhì),其內(nèi)含有蛋白質(zhì)、膽固醇等??砂┳?,多為乳頭狀癌發(fā)病機(jī)制第七頁(yè),共十八頁(yè)。本病以男性居多,好發(fā)于兒童和青少年,約50%的病例發(fā)生于20歲之前絕大多數(shù)病人可見(jiàn)頸前腫物,可發(fā)生于頸正中線自舌盲孔至胸骨切跡間的任何部(Bu)位,但以舌骨上、下部(Bu)位為最常見(jiàn),有時(shí)可偏向

4、一側(cè)。 囊腫生長(zhǎng)緩慢呈圓形可伴有頸部(Bu)脹痛吞咽不適、咽部(Bu)異物感等局部(Bu)癥狀。 若囊腫位于舌盲孔附近時(shí),可使舌根部(Bu)抬高,發(fā)生吞咽、語(yǔ)言和呼吸功能障礙。合并感染者可表現(xiàn)為痛性包塊或膿腫,若已形成瘺者,可見(jiàn)竇道,竇道中有粘液或膿性分泌物流出感染明顯者可伴有發(fā)熱、疲乏等全身癥狀。 體檢時(shí)在頸部(Bu)中線附近可觸及腫塊,質(zhì)地軟,直徑15cm,圓形或橢圓形,表面光滑,邊界清楚,質(zhì)地軟,與表面皮膚及周圍組織無(wú)粘連,有彈性或波動(dòng)感。位于舌骨以下的囊腫,舌骨體與囊腫之間可觸及堅(jiān)韌的索條與舌骨體粘連可隨伸舌運(yùn)動(dòng)上下移動(dòng)。 臨床表現(xiàn)第八頁(yè),共十八頁(yè)。CT表(Biao)現(xiàn)CT診斷甲狀舌管

5、囊腫有較高的價(jià)值,CT檢查首先應(yīng)該確認(rèn)腫塊的位置、形態(tài)、邊界及其與舌骨的關(guān)系,然后測(cè)定囊內(nèi)容物平掃及增強(qiáng)后的CT值,觀察內(nèi)容物有無(wú)強(qiáng)化,囊壁有無(wú)強(qiáng)化。甲狀舌管囊腫位于頸部中線或近中線區(qū),在舌盲孔與甲狀腺之間的任何位置,以舌骨上下發(fā)生較多。舌骨下的囊腫經(jīng)常包埋在臨近甲狀軟骨外的肌肉內(nèi)。第九頁(yè),共十八頁(yè)。甲狀舌管囊腫的CT特征為頸前區(qū)邊界清楚的低密度光滑薄壁腫塊,常呈圓形或橢圓形,少數(shù)表現(xiàn)為不規(guī)則形,大小大約(Yue)0.55cm,多數(shù)為1.53cm。囊內(nèi)液體CT值約1018HU,CT值高反映蛋白含量高和伴有感染,囊腫常不分葉,偶見(jiàn)分隔。第十頁(yè),共十八頁(yè)。囊內(nèi)容物在CT增強(qiáng)時(shí)不強(qiáng)化,部分病例囊壁強(qiáng)

6、化通常是合并感染所致(Zhi),但有部分病程較長(zhǎng)的單純性囊腫患者增強(qiáng)掃描時(shí)囊壁可見(jiàn)輕度強(qiáng)化,考慮強(qiáng)化原因?yàn)槟冶陂L(zhǎng)期受囊內(nèi)容物的壓迫導(dǎo)致(Zhi)囊壁增厚所致(Zhi)。第十一頁(yè),共十八頁(yè)。鑒別(Bie)診斷(1)頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核:表現(xiàn)為頦下腫物,淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管經(jīng)久不愈。但淋巴結(jié)病變較表淺多為實(shí)質(zhì)腫物常有壓痛,可借病史和活檢鑒別。第十二頁(yè),共十八頁(yè)。(2)異位甲狀腺:異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常,二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)(Guan)。異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部,呈瘤狀突起,表面紫藍(lán)色,質(zhì)地柔軟,邊界清楚而舌部異位甲狀腺主要位于頸前部,病人常有語(yǔ)言不清

7、,嚴(yán)重者可出現(xiàn)吞咽、呼吸困難。由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織,錯(cuò)誤將其切除將導(dǎo)致終生甲狀腺功能低下的嚴(yán)重后果。臨床上要注意兩者的鑒別,放射性核素掃描是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時(shí),可見(jiàn)異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無(wú)甲狀腺。第十三頁(yè),共十八頁(yè)。(3)副胸腺:不與舌骨連接,腫塊不隨吞咽上下活動(dòng)(Dong),B超為實(shí)質(zhì)性腫塊等可與甲狀舌管囊腫鑒別。 第十四頁(yè),共十八頁(yè)。(4)皮樣囊腫:常表現(xiàn)為頦下腫物,也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚,無(wú)波動(dòng)感,有揉面感常與皮膚粘連,不隨吞咽和伸舌活動(dòng)穿刺抽出皮脂樣物可資鑒(Jian)別。 第十五頁(yè),共十八頁(yè)。(5)甲狀腺腺瘤:本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)無(wú)痛性腫(Zhong)塊質(zhì)軟,邊界較清楚,隨吞咽活動(dòng)但不隨伸舌活動(dòng)借助放射性核素掃描可鑒別。 第十六頁(yè),共十八頁(yè)。(6)腮裂囊腫:多位于頸動(dòng)脈三角區(qū),腫物多偏離中線,與舌骨無(wú)關(guān)。穿刺物含皮膚附件及膽固醇結(jié)(Jie)晶,需做病理檢查鑒別。

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