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文檔簡介
1、甲狀舌(She)管囊腫第一頁,共十八頁。甲狀舌管囊腫是指在胚胎早期甲狀腺發(fā)育過程中甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天(Tian)性囊腫。囊腫內(nèi)常有上皮分泌物聚集,囊腫可通過舌盲孔與口腔想通,繼發(fā)感染囊腫可破潰形成甲狀舌管瘺,甲狀舌管囊腫是最常見的頸部先天(Tian)性腫物,占原發(fā)頸部腫物的40%,占先天性頸部疼痛原因的70%。定義第二頁,共十八頁。正常的甲狀舌管位于舌骨之前,管徑12mm,與舌骨前面緊密相連,不能分離。其發(fā)生始于胚胎第4周,在原始咽底壁正中線相當于第2、3對鰓弓的平面上,上皮細胞增生,形成一伸向尾側(cè)的盲管即甲狀腺原基,稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降,直至未來氣
2、管的前方,末端向兩側(cè)膨大,形成甲狀腺的左右兩個側(cè)葉。在正常情況(Kuang)下,到胚胎第6周,甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失后,其起始段的開口仍殘留一淺凹,稱盲孔。第三頁,共十八頁。如果由于某種原因第10周后甲狀舌管沒有消失或退化不全,殘留管狀結(jié)構(gòu)部分因上皮分泌物積聚,可在頸前正中(Zhong)舌根至甲狀腺的行程內(nèi)形成囊腫,囊腫可繼發(fā)感染并形成瘺,則為甲狀舌管瘺。瘺管有3種形態(tài):完全性瘺管,由盲孔直達頸部皮外;內(nèi)盲管,開口于盲孔;外盲管開口于頸部皮膚。 第四頁,共十八頁。第五頁,共十八頁。第六頁,共十八頁。甲狀舌管囊腫發(fā)生在頸部正中線,可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發(fā)生,但以舌
3、骨附近最為常見,多位于甲狀腺和舌骨之間。舌骨平面以上的囊腫多位于中線,舌骨平面以下者可居中線或偏向一側(cè),以偏左為多甲狀舌管囊腫常有完整的包膜,囊壁薄,外(Wai)為纖維組織包繞內(nèi)襯有假復層纖毛柱狀上皮、扁平上皮復層鱗狀上皮等上皮細胞上皮內(nèi)有豐富的淋巴組織,合并感染者可有炎癥細胞:囊壁內(nèi)可有甲狀腺組織。囊內(nèi)容物多為黏液樣或膠凍樣物質(zhì),其內(nèi)含有蛋白質(zhì)、膽固醇等??砂┳?,多為乳頭狀癌發(fā)病機制第七頁,共十八頁。本病以男性居多,好發(fā)于兒童和青少年,約50%的病例發(fā)生于20歲之前絕大多數(shù)病人可見頸前腫物,可發(fā)生于頸正中線自舌盲孔至胸骨切跡間的任何部(Bu)位,但以舌骨上、下部(Bu)位為最常見,有時可偏向
4、一側(cè)。 囊腫生長緩慢呈圓形可伴有頸部(Bu)脹痛吞咽不適、咽部(Bu)異物感等局部(Bu)癥狀。 若囊腫位于舌盲孔附近時,可使舌根部(Bu)抬高,發(fā)生吞咽、語言和呼吸功能障礙。合并感染者可表現(xiàn)為痛性包塊或膿腫,若已形成瘺者,可見竇道,竇道中有粘液或膿性分泌物流出感染明顯者可伴有發(fā)熱、疲乏等全身癥狀。 體檢時在頸部(Bu)中線附近可觸及腫塊,質(zhì)地軟,直徑15cm,圓形或橢圓形,表面光滑,邊界清楚,質(zhì)地軟,與表面皮膚及周圍組織無粘連,有彈性或波動感。位于舌骨以下的囊腫,舌骨體與囊腫之間可觸及堅韌的索條與舌骨體粘連可隨伸舌運動上下移動。 臨床表現(xiàn)第八頁,共十八頁。CT表(Biao)現(xiàn)CT診斷甲狀舌管
5、囊腫有較高的價值,CT檢查首先應該確認腫塊的位置、形態(tài)、邊界及其與舌骨的關(guān)系,然后測定囊內(nèi)容物平掃及增強后的CT值,觀察內(nèi)容物有無強化,囊壁有無強化。甲狀舌管囊腫位于頸部中線或近中線區(qū),在舌盲孔與甲狀腺之間的任何位置,以舌骨上下發(fā)生較多。舌骨下的囊腫經(jīng)常包埋在臨近甲狀軟骨外的肌肉內(nèi)。第九頁,共十八頁。甲狀舌管囊腫的CT特征為頸前區(qū)邊界清楚的低密度光滑薄壁腫塊,常呈圓形或橢圓形,少數(shù)表現(xiàn)為不規(guī)則形,大小大約(Yue)0.55cm,多數(shù)為1.53cm。囊內(nèi)液體CT值約1018HU,CT值高反映蛋白含量高和伴有感染,囊腫常不分葉,偶見分隔。第十頁,共十八頁。囊內(nèi)容物在CT增強時不強化,部分病例囊壁強
6、化通常是合并感染所致(Zhi),但有部分病程較長的單純性囊腫患者增強掃描時囊壁可見輕度強化,考慮強化原因為囊壁長期受囊內(nèi)容物的壓迫導致(Zhi)囊壁增厚所致(Zhi)。第十一頁,共十八頁。鑒別(Bie)診斷(1)頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核:表現(xiàn)為頦下腫物,淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管經(jīng)久不愈。但淋巴結(jié)病變較表淺多為實質(zhì)腫物常有壓痛,可借病史和活檢鑒別。第十二頁,共十八頁。(2)異位甲狀腺:異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常,二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)(Guan)。異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部,呈瘤狀突起,表面紫藍色,質(zhì)地柔軟,邊界清楚而舌部異位甲狀腺主要位于頸前部,病人常有語言不清
7、,嚴重者可出現(xiàn)吞咽、呼吸困難。由于75%的異位甲狀腺為惟一有功能甲狀腺組織,錯誤將其切除將導致終生甲狀腺功能低下的嚴重后果。臨床上要注意兩者的鑒別,放射性核素掃描是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時,可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺。第十三頁,共十八頁。(3)副胸腺:不與舌骨連接,腫塊不隨吞咽上下活動(Dong),B超為實質(zhì)性腫塊等可與甲狀舌管囊腫鑒別。 第十四頁,共十八頁。(4)皮樣囊腫:常表現(xiàn)為頦下腫物,也可位于胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚,無波動感,有揉面感常與皮膚粘連,不隨吞咽和伸舌活動穿刺抽出皮脂樣物可資鑒(Jian)別。 第十五頁,共十八頁。(5)甲狀腺腺瘤:本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)無痛性腫(Zhong)塊質(zhì)軟,邊界較清楚,隨吞咽活動但不隨伸舌活動借助放射性核素掃描可鑒別。 第十六頁,共十八頁。(6)腮裂囊腫:多位于頸動脈三角區(qū),腫物多偏離中線,與舌骨無關(guān)。穿刺物含皮膚附件及膽固醇結(jié)(Jie)晶,需做病理檢查鑒別。
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