惡性組織細(xì)胞病課件

1、 惡 性 組 織 細(xì) 胞 病 一、 概 述： 惡性組織細(xì)胞?。◥航M）是異常的組織細(xì)胞呈系統(tǒng)性，進(jìn)行性浸潤的高度惡性增生性疾病，廣泛浸潤各組織器官。惡組細(xì)胞呈灶狀增生。 臨床有發(fā)熱肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭，病情兇猛危險，病程均較短。 診斷靠組織病理學(xué)或骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。 病理特點(diǎn)是在肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓及非造血器官或組織中有異常的組織細(xì)胞呈灶狀或彌漫性浸潤，有血細(xì)胞被組織細(xì)胞吞噬現(xiàn)象。二、病理、病因 異常組織細(xì)胞增生浸潤是基本特點(diǎn)，全身各部位均可浸潤，為異常形態(tài)組織細(xì)胞混合存在，彌漫分布是主要表現(xiàn)。 病因不祥，認(rèn)為是淋巴瘤的亞型。 三、臨床表現(xiàn) 任何年齡均可患?。?月80歲），

2、主要在青壯年。 男:女=3:1 臨床表現(xiàn)因浸潤部位而異，大多數(shù)患者發(fā)熱，各種熱型，不發(fā)熱者有皮膚病變，尚有出血、蒼白、乏力、納差等。 發(fā)現(xiàn)時往往已到晚期。（一）造血器官受累表現(xiàn)： 1、貧血、感染、出血，全血細(xì)胞減少所致。 2、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，惡組浸潤所致，淺表淋 巴結(jié)腫大為多。（二）非造血器官受累表現(xiàn)：94.6%以上的患者以發(fā) 熱為主要表現(xiàn)。 1、呼吸系統(tǒng)浸潤表現(xiàn)： 癥狀：咳嗽、胸痛、氣短、咯血。 X線：肺內(nèi)彌漫性或間質(zhì)性浸潤，散在結(jié)節(jié)， 肺門縱膈淋巴結(jié)腫大。 2、皮膚損害： 癥狀：皮膚見結(jié)節(jié)、腫脹、潰瘍、斑丘疹等。 3、胃腸道浸潤： 癥狀：腹痛、腹瀉、消化道出血等。 4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累

3、： 癥狀：頭痛、失眠、腦神經(jīng)麻痹等。惡組主要癥狀體征（我國185例惡組分析）癥狀、體征%癥狀、體征%高熱96頭痛20蒼白88黃疸20肝大83口腔粘膜出血19脾大71骨痛19乏力、衰竭66腹痛17食欲減退56腹瀉16淋巴結(jié)腫大48鼻衄16消瘦43口腔潰瘍10皮膚出血34腹部腫塊8反應(yīng)遲鈍34胸水、心包積液5頭暈26皮膚結(jié)節(jié)5咳嗽26咯血3畏寒25神經(jīng)麻痹3多汗、盜汗25血尿3嘔血、便血22睪丸腫塊3四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查 疾病早期可無變化，隨著病程進(jìn)展而逐漸有以下發(fā)現(xiàn)：（一）外周血：典型者三少； 1、紅細(xì)胞減少：血紅蛋白下降，患者有不同 程度貧血，進(jìn)行性加重，為正細(xì)胞正色 素性。 2、白細(xì)胞減少：

4、早期不明顯，晚期所有患者 均有。 3、血小板減少：早期不明顯，晚期所有患者 均有。 4、外周血涂片，片尾見體積較大惡組細(xì)胞， 有吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。五、診斷與鑒別診斷（一）診斷：因病人癥狀和體征均無特異性，故診斷 困難，原來稱之為“排他性”診斷，即如 果能排除相應(yīng)的疾病即可考慮惡組。 現(xiàn)在認(rèn)為：癥狀有高熱，肝脾腫大，衰竭、其它治 療無效；在全身各部位取淋巴結(jié)或/和骨 髓穿刺或活檢可找到惡組細(xì)胞即可診斷惡組與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥鑒別分類惡組反應(yīng)性增生病因未明細(xì)菌、病毒感染、結(jié)締組織病等臨床表現(xiàn)病情兇險、進(jìn)行性惡化視感染情況而不同伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大全血細(xì)胞減少一般無出血、貧血晚期肝功能衷竭很少肝功衰實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行性全血細(xì)胞減少白細(xì)胞高或低骨髓象異常組織細(xì)胞增生組織細(xì)胞多或高，形態(tài)尚好NAP 酸性磷酸酶+ 被酒石酸抑制（）（ ）預(yù)后病程短、死亡率高祛除病因可治愈（二）鑒別診斷： 首先：主要應(yīng)與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥相鑒別。 1、何為反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥； 某些疾病可使骨髓中產(chǎn)生一些形態(tài)