鞍區(qū)囊性占位培訓(xùn)教學(xué)課件

1、鞍區(qū)囊性占位趙某某，女，13歲，身材矮小、生長激素缺乏來院就診。冠狀位T1WI平掃冠狀位T2WI平掃矢狀位T1WI平掃增強(qiáng)矢狀位增強(qiáng)冠狀位鞍區(qū)囊性占位？囊性垂體瘤？垂體瘤卒中？顱咽管瘤？蛛網(wǎng)膜囊腫？Rathke裂囊腫？術(shù)前診斷：顱咽管瘤可能大，Rathke裂囊腫不除外。 2013-10-8北京神經(jīng)外科研究所病理室：病理結(jié)果：Rathke裂囊腫Rathke裂囊腫 Rathke裂是胚胎時期垂體前葉與后葉之間殘留的被覆立方上皮的間隙，此間隙在出生后未退縮消失，即可發(fā)生Rathke裂囊腫。Rathke裂囊腫又稱顱頰裂囊腫，是一種先天性發(fā)育異常。 在胚胎4周時，消化管的頰泡發(fā)育成憩室樣結(jié)構(gòu)稱為Rathk

2、e囊袋，繼而該囊袋向顱內(nèi)生長形成顱咽管。大約于胚胎11-12周時囊袋前壁和后壁增生形成垂體的前部和中部，兩者之間殘留一小腔隙。在發(fā)育過程中該腔隙逐漸被上皮細(xì)胞填充，但有部分成人該腔隙一直存留。當(dāng)腔隙內(nèi)分泌物增加。腔隙明顯擴(kuò)張成為較大的囊腫時，即形成 Rathke裂囊腫，并可產(chǎn)生一系列癥狀和體征。臨床癥狀： 頭痛、視力下降、視野缺損、性欲降低、性功能減退、月經(jīng)不規(guī)律、泌乳或不孕病理： 囊腫壁常覆以單層柱狀上皮、纖毛柱狀上皮或立方上皮，并含有粘液分泌腺，少數(shù)囊壁混有假復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞。囊液主要包含蛋白質(zhì)、粘多糖，可見陳舊性出血、膽固醇結(jié)晶或脫落皮屑。囊液呈草黃或清亮無色，還有部分患者為乳白色或粘稠

3、膠凍狀，伴出血時為深褐色。影像學(xué)表現(xiàn)： CT：圓形或類圓形薄壁囊狀病變，囊腫邊界清晰，無周圍腦組織水腫。多為均勻低密度，但也可為等、高或混雜密度，與囊液的成分有關(guān)。（含清亮液體或脂質(zhì)時呈低密度，含粘液或粘稠膠凍狀物時呈等或略高密度，伴出血時呈高密度，含多種成分時呈混雜密度） MRI：由于囊腫內(nèi)容物成分多變，所以信號多種多樣。囊腫內(nèi)容物主要為蛋白質(zhì)成分及膽固醇。但影響T1弛豫時間的主要是蛋白質(zhì)濃度，而不是膽固醇。隨蛋白質(zhì)濃度不同，可以表現(xiàn)為長T1、長T2信號、短T1、長T2信號或短T1、短T2信號。有報道認(rèn)為發(fā)現(xiàn)具有特征性信號強(qiáng)度的囊內(nèi)漂浮結(jié)節(jié)是診斷Rathke裂囊腫的重要指征。 Rathke裂

4、囊腫一般無強(qiáng)化，但部分病例增強(qiáng)掃描時可見囊壁強(qiáng)化，可能為周圍受壓垂體組織的強(qiáng)化或伴有炎癥反應(yīng)導(dǎo)致反應(yīng)性血管增生，或由于囊腫內(nèi)的一些成分刺激引起囊壁周圍肉芽組織增生。主要成分為膽固醇和蛋白質(zhì)的結(jié)晶在T1WI表現(xiàn)為高信號，T2WI為低信號增強(qiáng)掃描無增強(qiáng)。囊內(nèi)結(jié)節(jié)鑒別診斷囊性垂體瘤垂體瘤卒中顱咽管瘤蛛網(wǎng)膜囊腫囊性垂體瘤囊性垂體瘤主要位于鞍內(nèi)，呈葫蘆狀膨隆囊性腫物，蝶鞍擴(kuò)大，其囊壁較厚而欠均勻，由于囊壁為腫瘤成分，因此增強(qiáng)呈連續(xù)性環(huán)狀明顯強(qiáng)化，且囊內(nèi)常殘留腫瘤組織，故囊性垂體瘤內(nèi)亦可出現(xiàn)強(qiáng)化。垂體瘤卒中表現(xiàn)為短T1信號，但一般是垂體大腺瘤，小的垂體腺瘤很少出現(xiàn)卒中。MRI增強(qiáng)掃描時，囊壁較厚且厚薄不均

5、，強(qiáng)化明顯。顱咽管瘤多見于兒童，多位于鞍上，發(fā)生鈣化幾率較多。鞍區(qū)囊性顱咽管瘤多房性常見，呈分葉狀結(jié)構(gòu)，囊壁通常厚薄不均，囊內(nèi)殘留腫瘤組織，呈乳頭狀或結(jié)節(jié)實(shí)質(zhì)狀，增強(qiáng)時囊壁和分隔呈殼樣強(qiáng)化，顱咽管瘤中也常發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)，但顱咽管瘤的結(jié)節(jié)T1WI為低信號，T2WI為高信號，增強(qiáng)時明顯不均勻強(qiáng)化。CT較MR對鈣化的顯示能力強(qiáng)，對鑒別診斷有較大價值。蛛網(wǎng)膜囊腫鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫少見，在MRI各序列應(yīng)與腦脊液信號相近。以下幾點(diǎn)有助于不典型的Rathke裂囊腫與鞍區(qū)其它病變的鑒別診斷： 首先確定垂體結(jié)構(gòu)是否存在，如果垂體僅是受壓的表現(xiàn)，則應(yīng)考慮到Rathke裂囊腫的可能性； 強(qiáng)化方式：Rathke裂囊腫增強(qiáng)掃描囊

6、壁通常無強(qiáng)化，少數(shù)囊壁周圍區(qū)域可見不連續(xù)的線樣強(qiáng)化影，貼于病變周圍，薄而光滑。我們認(rèn)為該強(qiáng)化影并非囊腫壁本身，而是明顯受壓變薄的垂體組織。該征象對于囊性垂體瘤和顱咽管瘤的鑒別有重要意義，因?yàn)楹髢烧叩哪冶谑橇鲶w本身，其強(qiáng)化是連續(xù)的環(huán)形強(qiáng)化； 膠樣小體：是漂浮于Rathke裂囊腫內(nèi)的結(jié)節(jié)狀物，為粘蛋白塊，主要成分是膽固醇和蛋白，MRI表現(xiàn)為TlWI高信號T2WI低信號，是定性診斷的重要特征之一。部分病例展示病例1劉某某，男性，36歲頭痛、頭暈、視物不清2周影像號：666474影像診斷：考慮顱咽管瘤可能，垂體腺瘤伴出血不除外。病理：Rathke裂囊腫病例2魯某，女性，31歲反復(fù)頭痛、視力下降2年余影像號：655758術(shù)前診斷：首先考慮顱咽管瘤可能，Rathke囊腫不除外病理：垂體無功能大腺瘤伴囊變病例3石某，男性，14歲頭痛2個月影像號：687067術(shù)前診斷：考慮垂體瘤伴卒中可能，Rathke裂囊腫不除外病理：垂體無功能腺瘤卒中病例4姜某某，女性，40歲頭痛5年，右眼視力下降、發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位2月影像號：597265術(shù)前診斷：顱咽管瘤病理：顱咽管瘤病例5段某某，女性，57歲頭痛30年，視力下降13年，頭暈2周影像號：676521術(shù)前診斷：Rathk