心肌疾病培訓(xùn)教學(xué)課件

1、心肌疾病Myocardial disease心肌病的定義 是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張。 可局限于心臟本身，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終導(dǎo)致進(jìn)行性心力衰竭或心臟性死亡。 心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病分 類遺傳性心肌病：肥厚型心肌病 右室發(fā)育不良心肌病 左心室致密化不全 線粒體肌病 離子通道病 混合型心肌?。簲U(kuò)張型心肌病 限制型心肌病獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔?心動(dòng)過速心肌病 心臟氣球樣變 圍生期心肌病等擴(kuò)張型心肌?。―il

2、ated cardiomyopathy，DCM）定義：是以左心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是心肌病最常見的類型。預(yù)后：不良，5年存活率50%，10年存活率25%。DCM-基本特征 心腔擴(kuò)大 心力衰竭心律失常 栓 塞猝死病 因 多數(shù)病因不明：家族遺傳性 可能的原因：持續(xù)病毒感染是重要原因非感染的炎癥中毒（酒精）、內(nèi)分泌和代謝紊亂遺傳其他病 理1.大：左右心室腔增大（左心室大為著）2.?。菏冶诒?.栓：附壁血栓4.變：心肌細(xì)胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化 大體標(biāo)本 心臟切片附壁血栓附壁血栓組織學(xué)改變正常心肌組織擴(kuò)張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細(xì)胞肥大混合出現(xiàn)心肌細(xì)胞肥大、變性

3、、纖維化病變臨 床 表 現(xiàn)癥狀：早期無癥狀期：僅有心臟結(jié)構(gòu)改變 中期有癥狀期：活動(dòng)時(shí)呼吸困難、活動(dòng)耐力下降 晚期頑固性心衰：常合并各種類型的心律失常 持續(xù)頑固低血壓 部分患者可發(fā)生栓塞或猝死體征：心臟擴(kuò)大、心音減弱、 奔馬律，心尖部可聞及收縮期雜音 肺循環(huán)淤血、 體循環(huán)淤血征象 輔助檢查 胸部X線檢查 心臟彩超 心電圖 BNP或NT-ProBNP 冠脈CTA或冠脈造影 輔助檢查 心臟磁共振（CMR） 心肌核素顯像 心導(dǎo)管檢查 心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）輔助檢查胸部X線檢查心影擴(kuò)大，心胸比0.5，肺淤血、肺水腫、肺動(dòng)脈高壓征象輔助檢查心彩超各房室均擴(kuò)大： “大”室壁變薄： “薄”室壁普遍運(yùn)動(dòng)減弱：

4、“弱”二尖瓣開放幅度低：“低”輔助檢查心電圖敏感性 復(fù)雜性 易變性 缺乏特異性輔助檢查 胸部X線檢查 心臟彩超 心電圖 BNP或NT-ProBNP 冠脈CTA或冠脈造影 診斷和鑒別診斷診 斷 慢性心力衰竭的臨床表現(xiàn) 超聲心動(dòng)圖：心腔擴(kuò)大、收縮功能減低鑒別診斷冠心病室壁節(jié)段性功能障礙、CTA/造影先心病缺損瓣膜病瓣膜增厚，開關(guān)受限高心病高血壓病史，左心室向心性肥厚肺心病肺部疾病史，右心衰、肺動(dòng)脈高壓治 療 病因治療 藥物治療 心臟再同步化治療（CRT） 外科手術(shù)治療 心律失常和心臟性猝死的防治（ICD） 抗凝治療病因治療 積極尋找病因，給予相應(yīng)治療。 休息、低鹽飲食、吸氧、控制感染、戒酒、治療內(nèi)

5、分泌或自身免疫病，糾正電解質(zhì)紊亂，改善營(yíng)養(yǎng)失衡。藥物治療 ACEI或ARB 受體拮抗劑 鹽皮質(zhì)受體拮抗劑：依普利酮和螺內(nèi)酯 肼苯噠嗪和二硝酸異山梨酯 依伐布雷定：If通道阻滯劑，減慢竇性心律。 利尿劑的應(yīng)用 洋地黃：能有效地改善癥狀。 心臟再同步化治療（Cardiac resynchronization therapy；CRT)經(jīng)充分藥物治療后NYHA分級(jí)為III級(jí)或非臥床IV級(jí)患者，CRT的適應(yīng)證： LVEF35%； 左束支阻滯ORS波120ms，非左束支阻滯的患者ORS波150ms； 預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上。經(jīng)充分藥物治療后NYHA分級(jí)為II級(jí)患者，CRT的適應(yīng)證： LVEF35%；

6、左束支阻滯ORS波130ms，非左束支阻滯的患者ORS波150ms； 預(yù)期有質(zhì)量的壽命在1年以上。 外科手術(shù)治療 心臟移植 左心機(jī)械輔助循環(huán) 左心室成形術(shù) 心臟電復(fù)律除顫器（Implantable cardioverter defibrillator；ICD） 適應(yīng)證 有持續(xù)性室速史 有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史 LVEF35%，NYHA心功能分級(jí)為II-III級(jí)， 預(yù)期生存時(shí)間1年，且有一定生活質(zhì)量 抗凝治療抗凝治療：房顫或有附壁血栓、血栓栓塞 病史的患者需長(zhǎng)期華法林等抗凝治療 特殊類型心肌病克山病酒精性心肌病圍生期心肌病心動(dòng)過速性心肌病致心律失常右心室心肌病心肌致密化不全心臟氣球樣變?nèi)毖?/p>

7、心肌病酒精性心肌病診斷依據(jù) 有符合擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn) 有長(zhǎng)期過量飲酒史（WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性40g/d，男性80g/d，飲酒5年以上 既往無其他心臟病史治療原則 戒酒圍生期心肌病診斷依據(jù) 臨床表現(xiàn)符合擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn) 既往無心臟病史的女性 妊娠最后1個(gè)月至產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)發(fā)生心力衰竭治療原則 積極治療心力衰竭及心律失常 心動(dòng)過速性心肌病診斷依據(jù) 多見于房顫或室上性心動(dòng)過速 臨床表現(xiàn)符合擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)治療原則 控制心室率是關(guān)鍵 阻斷神經(jīng)體液激活的藥物包括ACEI、 受體拮抗劑等特征:右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和脂肪組織所代替，右室明顯擴(kuò)大，右室心肌變薄。ARVC致心律失常性右室心肌病右室心

8、室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換右室壁變薄大體標(biāo)本病因：遺傳性心肌病特征：右心室正常心肌逐漸被纖維脂肪組織所取代臨床表現(xiàn)：青少年發(fā)病，室性心動(dòng)過速、右心擴(kuò)大和右心衰竭為特點(diǎn)。治療：右心衰竭治療、控制室性心律失常、植入埋藏式自動(dòng)復(fù)律除顫器或心臟移植致心律失常性右室心肌病心肌致密化不全病因：遺傳性心肌病，由胚胎發(fā)育過程中心外膜到心內(nèi)膜致密化過程提前終止所致臨床表現(xiàn)：左心衰，心臟擴(kuò)大超聲心動(dòng)圖：左心室疏松層與致密層比例2CMR：是另一種有效診斷工具治療： 針對(duì)心力衰竭治療 有左束支阻滯的患者，CRT可望獲得良好效果心臟氣球樣變臨床特點(diǎn) 本病少見，與情緒急劇激動(dòng)或精神刺激等因素有關(guān)。又稱“傷心綜合征”

9、臨床表現(xiàn)為突發(fā)胸骨后疼痛伴心電圖改變。 冠脈造影除外狹窄 心室造影或超聲心動(dòng)圖提示心室中部和心尖部膨出 臨床過程呈一過性治療原則 支持和安慰 受體拮抗劑可望減少心臟破裂的發(fā)生肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一種遺傳性心肌病是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的主要原因。特征：以心室非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小為解剖特點(diǎn)。 分 類1. 梗阻性肥厚型心肌?。喊察o和負(fù)荷運(yùn)動(dòng)時(shí)左心室流出道 壓力階差30mmHg，占70%2. 非梗阻性肥厚型心肌?。喊察o和負(fù)荷運(yùn)動(dòng)時(shí)左心室流出道壓力階差均30mmHg病 因 常染色體顯性遺傳，具有遺傳異質(zhì)性。常見的基因突變?yōu)?肌球蛋白重鏈及肌球蛋

10、白結(jié)合蛋白C的編碼基因。HCM的表型呈多樣性，與致病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。病理生理HCM引起血液動(dòng)力學(xué)障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM） ，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關(guān)閉不全。多數(shù)HCM患者存在心室舒張功能下降。 病 理1、厚：心壁厚2、?。盒那恍?、窄：左室流出道狹窄4、亂：心肌細(xì)胞排列紊亂擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病勞力性心絞痛 1/3頻發(fā)暈厥猝死勞力性呼吸困難 90%臨床表現(xiàn)癥狀 心律失常1、輕度心臟大2、第四心音3、流出道梗阻者噴射性收縮期雜音 部位：胸骨左緣3

11、-4肋間 特點(diǎn)：增強(qiáng)心肌收縮力 減輕心臟后負(fù)荷 雜音增強(qiáng) 減弱心肌收縮力 增加心臟后負(fù)荷 雜音減弱 臨床表現(xiàn)體征 輔助檢查胸片 心影可以正?；蜃笮呐K輕度增大輔助檢查心電圖 1、左心室高電壓 2、ST壓低和T波改變多見于 I、avL,V4 -V6導(dǎo)聯(lián) 3、病理性Q波（深、但窄30 mmHg。 心室造影 左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔變形 APH型（心尖部肥厚）左室腔犬舌狀 輔助檢查心內(nèi)膜心肌活檢 心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，局限性或彌散性間質(zhì)纖維化 診 斷 1、病史陽性家族史2、臨床癥狀、體征3、超聲心動(dòng)圖、CMR4、基因檢查：有助于明確遺傳學(xué)異常鑒別診斷高血壓性心臟病冠心?。ㄐ慕g痛型）先心病主動(dòng)脈

12、瓣狹窄運(yùn)動(dòng)員心肌肥厚治療原則馳緩肥厚心肌，逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，延長(zhǎng)壽命。減輕左室流出道狹窄，緩解癥狀。抗心律失常，維持正常竇律，預(yù)防猝死。 避免使用洋地黃類藥，除非發(fā)生快速室上 性心律失?；蚴湛s功能不全。利尿劑、硝酸類制劑慎用。避免劇烈活動(dòng)、持重、屏氣藥物治療減輕左室流出道梗阻 受體阻滯劑：心氧耗量下降，心絞痛緩解。減慢心率，降低肺淤血而改善呼吸困難。抗心律失常，防止昏厥。 非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑：降低左室收縮力和左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性。針對(duì)心力衰竭 與其他原因引起的心力衰竭相同針對(duì)心律失常 受體阻滯劑控制心室率，胺碘酮減少房顫發(fā)作，除非禁忌，一般需口服抗凝藥。藥物治療非藥物治療室間隔切除

13、術(shù)適應(yīng)證：藥物治療無效、心功能不全（NYHAIII-IV級(jí)）患者，若存在嚴(yán)重流出道梗阻（靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)流出道壓力階差 50mmHg）目前美國(guó)和歐洲共識(shí)將手術(shù)列入合適患者的首選治療非藥物治療酒精室間隔消融術(shù) 機(jī)制：右心室心尖起搏對(duì)某些有流出道壓力階差且嚴(yán)重癥狀的病例有效，改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。非藥物治療雙腔起搏治療 ICD能有效預(yù)防猝死的發(fā)生非藥物治療ICD高危風(fēng)險(xiǎn)因素：曾經(jīng)發(fā)生過心跳驟停一級(jí)親屬中有1個(gè)或多個(gè)HCM猝死發(fā)生左心室嚴(yán)重肥厚（30mmHg）Holter檢查發(fā)現(xiàn)反復(fù)非持續(xù)性室性心動(dòng)過速運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)低血壓不明原因暈厥尤其是發(fā)生在運(yùn)動(dòng)時(shí)從無癥狀到心力衰竭和猝死：死亡原

14、因 成人: 多為猝死，原因?yàn)槭倚孕穆墒С?，多發(fā)于陽性家族史 小兒: 多為心衰，其次猝死隨年齡增長(zhǎng)呈擴(kuò)張型心肌病的癥狀和特征心臟復(fù)律起搏器（ICD）: 對(duì)猝死高危者應(yīng)植入預(yù) 后以心室壁僵硬度增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的心肌病。限制型心肌?。≧estrictive cardiomyopathy, RCM)病因： 屬混合性心肌病，一半為特發(fā)性，另一半多為淀粉樣變。分類： 浸潤(rùn)性：淀粉樣變 非浸潤(rùn)性：特發(fā)性RCM 心內(nèi)膜病變性：心內(nèi)膜彈力纖維增生癥病因與分類病理改變：心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和心內(nèi)膜面瘢痕形成。病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室舒張功能降低，心房后負(fù)荷增加

15、，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。病理改變與病理生理癥狀: 運(yùn)動(dòng)耐量降低、乏力、呼吸困難，逐漸出現(xiàn)肝腫大、浮腫、腹水等右心衰臨床特點(diǎn)，右心衰較重為本病臨床特點(diǎn)。體格檢查: 頸靜脈怒張，可聞及奔馬律等征，低血壓。可出現(xiàn)肝大、移動(dòng)性濁音陽性、雙下肢可凹性水腫。臨床表現(xiàn) BNP在限制性心肌病患者明顯增高，而在縮窄性心包炎患者一般增高不明顯。 心肌淀粉樣變性患者可能有尿本周蛋白。 輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查雙心房擴(kuò)和心室壁增厚見于限制型心肌病。心肌呈磨玻璃樣改變常是心肌淀粉樣變的特點(diǎn)。心包增厚和室間隔抖動(dòng)征見于縮窄性心包炎。輔助檢查超聲心動(dòng)圖 心腔狹小；心內(nèi)膜增厚 輔助檢查其它胸部X線: 心影正?；蜉p、中度增大，肺

16、淤血，偶有心內(nèi)膜鈣化影。心電圖：低電壓，QRS波異常及ST-T改變心導(dǎo)管：肺動(dòng)脈（收縮期）壓明顯增高（常 50mmHg）舒 張壓變化較大右心室舒張壓相對(duì)較低。磁共振成像：心內(nèi)膜增厚，可見鈣化灶，心肌呈顆粒樣的釓延遲 顯像見于心肌淀粉樣變心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化診斷和鑒別診斷診斷： 運(yùn)動(dòng)耐力下降、水腫病史及右心衰檢查結(jié)果 心電圖肢導(dǎo)聯(lián)低電壓、超聲心動(dòng)圖見雙房大、室壁不厚或增厚、左心室不擴(kuò)大而充盈受限，應(yīng)考慮RCM。鑒別診斷： 縮窄性心包炎預(yù)后較差，進(jìn)行性加重，心衰是死因，5年生存期僅為30%除對(duì)癥處理外無特異性治療難治性心衰 -心衰治療利尿 -房顫小劑量洋地黃 -附壁血栓華法林

17、 病因治療治療與預(yù)后心肌炎定義：是指病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的心肌炎癥性疾病。感染性心肌炎：病毒、細(xì)菌、真菌、螺旋體、 立克次體、原蟲、蠕蟲等。非感染性心肌炎：藥物、毒物、放射、血管炎、 結(jié)締組織病、巨細(xì)胞心肌炎、結(jié)節(jié)病 病 因 柯薩奇B、ECHO，脊髓灰質(zhì)炎，流感和HIV病毒等病毒性心肌炎病因發(fā)病機(jī)制 病毒感染所致直接心肌損害 病毒介導(dǎo)免疫損傷，以T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)為主 多種炎性細(xì)胞因子和 NO等介導(dǎo)的心肌損害和微血管損傷發(fā)病前1-3周有病毒感染的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱，全身倦怠，“感冒樣癥狀”或惡心，嘔吐，腹瀉等消化道癥狀隨后可表現(xiàn)為心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫、暈厥、Adamsstokes綜

18、合征重者可出現(xiàn)心律失常、心源性休克、心力衰竭甚至猝死。 臨 床 表 現(xiàn)癥狀 臨 床 表 現(xiàn)體征1. 心動(dòng)過速與體溫不相平行2. 各種心律失常3. 第3、4心音或奔馬律，心臟雜音4. 心力衰竭或心源性休克1. 胸部X線：心影擴(kuò)大或正常2. 心電圖： 常見ST-T改變，病理性Q波，各種心律失常（房室阻滯、室性期前收縮）3. 超聲心動(dòng)圖：左心室增大，室壁運(yùn)動(dòng)減低，左室收縮功能降低，附壁血栓，合并心包炎時(shí)可有心包積液輔 助 檢 查血清學(xué)檢查：CK-MB、肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T（cTnI或cTnT）增高非特異性炎癥指標(biāo)檢測(cè)：CRP、ESR增高病毒血清學(xué)檢測(cè)心臟磁共振（CMR）心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）輔 助 檢 查 前驅(qū)感染癥