布加綜合征CT表現(xiàn)課件

1、Budd-Chiari綜合征病例李乃兵，男，44歲，因“布加綜合征術(shù)后九年， 雙下肢水腫兩年”入院。候貴芹，女，61歲，因“腹壁、下肢靜脈曲張30年，間斷下肢水腫兩年”入院。孫冬連，女，50歲，因“雙下肢腫痛八年，加重月”入院。 BCS是指: 凡發(fā)生于肝小葉下靜脈以上，右心房入口以下肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈任何性質(zhì)的阻塞，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血、出血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門脈高壓征的臨床綜合征，均稱為BCS。發(fā)病機(jī)理： BCS的發(fā)病是因肝靜脈主干和/或肝段下腔靜脈多種性質(zhì)的阻塞導(dǎo)致肝靜脈血流受阻而引起的。分型常采用梗阻位置的分型，具體如下：型：肝靜脈阻塞型，約占10%20%。本型南方

2、較北方多見。本型中肝段下腔靜脈常有長(zhǎng)條狀狹窄。本型可分出2種亞型，即a型：肝靜脈近心端膜性阻塞，遠(yuǎn)心端擴(kuò)張者；b型：肝靜脈廣泛狹窄閉塞者。型：下腔靜脈阻塞型，約占50%70%。主要為肝段下腔靜脈狹窄，而主肝靜脈開口在狹窄段的遠(yuǎn)心端，肝靜脈血回流困難，甚至出現(xiàn)逆流。型：肝、腔靜脈阻塞型，又稱混合型，約占20%30%。是上述、型的綜合體。臨床表現(xiàn)門脈高壓：腹痛、腹脹、乏力、納差肝區(qū)疼痛、肝脾大、腹水重者為黃疸、消瘦、嘔血黑便、尿少下腔靜脈高壓：下肢腫脹、小腿色素沉著、潰瘍胸腹壁及軀干淺靜脈曲張DSA（腔靜脈造影）金標(biāo)準(zhǔn)可明確顯示梗阻位置及程度可明確側(cè)支循環(huán)情況肝小靜脈閉塞癥 服用土三七等中藥史病程

3、較短，腹痛、肝大、腹水、黃疸CT平掃：肝大，密度降低；重者有大量腹水CT增強(qiáng)動(dòng)脈期：肝臟密度可有不均勻強(qiáng)化?？捎兄行纳葮訌?qiáng)化。CT增強(qiáng)靜脈期：肝靜脈顯示不清，下腔靜脈變扁，重者可呈線形。病理和發(fā)病機(jī)制：終末肝小靜脈和肝血竇內(nèi)皮細(xì)胞以及肝小葉第三帶(區(qū))肝細(xì)胞損傷是VOD的病理基礎(chǔ)。正常肝竇上皮存在大量孔隙，肝動(dòng)脈和門靜脈血液注入肝臟后通過這些孔隙匯入中央靜脈。而VOD時(shí)可出現(xiàn)竇下水腫、紅細(xì)胞外滲、纖維素沉積，隨之出現(xiàn)血管壁壞死，大量膠原沉積在血管壁和肝竇內(nèi)外壁上導(dǎo)致小靜脈完全閉塞肝細(xì)胞壞死僅存留網(wǎng)狀纖維支架。指肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈損傷導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞而產(chǎn)生的肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓癥。病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：肝小靜脈阻塞；肝小靜脈偏心性狹窄；肝小葉第三帶(區(qū))細(xì)胞損傷壞死；肝竇纖維化。超聲和CT均有助于判斷肝臟大小。由于肝小靜脈回流受阻，肝竇、門靜脈系壓力相繼增高，造成肝內(nèi)門靜脈血流灌注不足，肝臟強(qiáng)化峰值降低和延遲，以及肝小葉淤血、壞死和水腫區(qū)無或低灌注，肝臟組織形成明顯的密度對(duì)比，CT平掃和增強(qiáng)可見“地圖狀”、斑片狀