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文檔簡(jiǎn)介
1、關(guān)于房間隔缺損第一張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月疾病概述房間隔缺損簡(jiǎn)稱房缺(atrialseptaldefect,ASD),是先天性心臟病中最常見的類型之一,僅次于室間隔缺損,系胚胎發(fā)育期心房間隔上殘留未閉的缺損而形成。房間隔缺損絕大多數(shù)為單孔型,少數(shù)為多孔型,還有極少數(shù)呈篩孔狀者。房間隔缺損占先天性心臟病構(gòu)成比的6%-10%左右,男女之比為1:2-3。由于該病在兒童時(shí)期癥狀輕微、體征不明顯,很大一部分患者直至成年期才被發(fā)現(xiàn)。第二張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損病因與其他先天性心臟病一樣,目前認(rèn)為是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果,下列因素可能影響到胎兒的
2、發(fā)育而產(chǎn)生先天性心畸形。1、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:感染,妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒,其次是柯薩奇病毒,其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。其它:如羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產(chǎn),母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用,母親年齡過(guò)大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。第三張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月2、遺傳因素:多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。3、其它:有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多,有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異,說(shuō)明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。第四張,PPT共三十八頁(yè),
3、創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損血流動(dòng)力及癥狀正常時(shí),左心房壓力(810mmHg)無(wú)論收縮期或舒張期都比右心房高(35mmHg)。因此,當(dāng)房間隔缺損存在時(shí),血液系自左向右分流,臨床上并無(wú)發(fā)紺癥狀。分流量的多少與缺損大小和左、右心房間的壓力階差成正比例,與肺血管阻力的高低成反比例。一般每分鐘可達(dá)720L不等(正常右心流量約為5L),超過(guò)周身循環(huán)量23倍,甚至4倍。 第五張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月由于心內(nèi)分流的結(jié)果,經(jīng)過(guò)右心房、右心室和肺部的血流量遠(yuǎn)較左心為多,右心房、右心室和肺動(dòng)脈主干因而擴(kuò)大,屬于典型的舒張期負(fù)荷過(guò)重類型;左心房、左心室和主動(dòng)脈相應(yīng)縮小。隨著年齡的增長(zhǎng),肺小動(dòng)脈發(fā)
4、生痙攣,以后逐漸產(chǎn)生內(nèi)膜增生和中層增厚,引起管腔狹小和阻力增高,形成肺動(dòng)脈高壓,減少分流量。肺動(dòng)脈高壓形成有兩種情況:動(dòng)力性高壓,是指肺部血循環(huán)量增加的結(jié)果,肺小動(dòng)脈阻力不大,在5woodU/m2以內(nèi);阻塞性高壓,是指肺小動(dòng)脈有病變,阻力增大的結(jié)果,其阻力超過(guò)5woodU/m2。前者較為多見;肺動(dòng)脈高壓發(fā)生后,不僅常能引起肺部并發(fā)癥,如呼吸道感染和血栓形成,而且能使右心血液的輸出受到障礙,產(chǎn)生右心室和右心房肥大,終于引起右心衰竭。第六張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月肺動(dòng)脈高壓發(fā)生后,不僅常能引起肺部并發(fā)癥,如呼吸道感染和血栓形成,而且能使右心血液的輸出受到障礙,產(chǎn)生右心室和右心房肥大
5、,終于引起右心衰竭。當(dāng)右心壓力增高到一定限度時(shí),右心房?jī)?nèi)的部分血液可逆流入左心房,形成自右向左的分流,臨床上產(chǎn)生發(fā)紺癥狀。同時(shí)心臟形態(tài)發(fā)生改變。第七張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月房間隔缺損的癥狀多不一致,與缺損大小和分流量多少有密切關(guān)系。缺損大者,癥狀出現(xiàn)較早;缺損小者,可長(zhǎng)期沒有癥狀,一直潛伏到老年。多數(shù)病例在小兒時(shí)期并無(wú)任何癥狀,常在體格檢查時(shí)始被發(fā)現(xiàn)。部分患者早期由于肺部充血,容易反復(fù)發(fā)作嚴(yán)重的肺部感染,表現(xiàn)為多咳、氣急,甚至肺炎癥狀。由于左心血流量的減少,患者多有體力缺乏,容易怠倦和呼吸困難。勞動(dòng)后更易感到氣急和心悸。此外,右心舒張期負(fù)荷過(guò)重長(zhǎng)期存在,可繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和右心
6、衰竭。但其演變比較緩慢,可遷延達(dá)數(shù)年至數(shù)十年之久。 第八張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第九張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第十張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第十一張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月病理解剖及分型按胚胎發(fā)育及病理解剖部位不同,分為三型。 1.繼發(fā)孔型 2.原發(fā)孔型 3.冠狀靜脈竇型 第十二張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月房缺繼發(fā)孔型 原發(fā)孔型 中央型(卵圓窩型,最常見,約占62%) 下腔型(占24%) 上腔型(靜脈竇型,占6%,常伴部分肺靜脈異位引流) 冠狀靜脈竇型 混合型或稱兼有上述兩種以上的缺損 第十三張,PPT共三十八頁(yè),
7、創(chuàng)作于2022年6月第十四張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第十五張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第十六張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月一、繼發(fā)孔型 約占70%,為第一房間隔吸收過(guò)多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,包括中央型(卵圓窩型,最常見,約占62%)、下腔型(占24%)及上腔型(靜脈竇型,占6%,常伴部分肺靜脈異位引流)。缺損大小不等,多為單個(gè),部分可為多個(gè)或篩孔狀。 第十七張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第十八張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月1.卵圓孔型或稱中央卵圓孔缺損為臨床上最常見的類型,發(fā)病率占總數(shù)的75%以上。絕大多數(shù)病例缺損為單發(fā)性的
8、,呈橢圓形,長(zhǎng)24cm,位于冠狀竇的后上方。周圍有良好的邊緣,尤以上部更為明顯。缺損距離傳導(dǎo)系統(tǒng)較遠(yuǎn),容易縫合,效果良好。但個(gè)別病例的缺損,可呈篩孔形。 第十九張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第二十張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第二十一張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月2.下腔型或稱低位缺損遠(yuǎn)較卵圓孔型少見,約占總數(shù)的12%以上。缺損為單發(fā)性,位置較低,呈橢圓形,下緣缺如,和下腔靜脈的入口沒有明顯分界。第二十二張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第二十三張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月3.上腔型或稱高位缺損又名靜脈竇(sinusvenosus)缺損
9、,缺損位于卵圓孔上方,緊靠上腔靜脈的入口。缺損一般不大,為1.51.75cm,其下緣為明顯的新月形房間隔,上界缺如,常和上腔靜脈連通,使上腔靜脈血流至左、有心房。這類病例幾乎都伴有右上或右中葉肺靜脈同流異常,血液回流入上腔靜脈內(nèi)。 第二十四張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第二十五張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月上腔型房間隔缺損(2):劍突下雙心房切面顯示上腔靜脈入口處房間隔回聲中斷 第二十六張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月劍突下雙心房切面,CDFI顯示心房水平上腔靜脈入口處左向右分流 第二十七張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月二、原發(fā)孔型房缺約占5%10%
10、,位于房間隔下部、房室交界處,由于心內(nèi)膜墊發(fā)育障礙未與第一房間隔融合所致。如合并二尖瓣前葉裂缺又稱不完全或部分房室間隔缺損。若心內(nèi)膜墊發(fā)育障礙嚴(yán)重,除原發(fā)孔型缺損,尚合并共同房室孔、瓣及室間隔缺損,稱為完全性房室間隔缺損。 第二十八張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第二十九張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月合并中央小房缺第三十張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第三十一張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月三、冠狀靜脈竇型 非常少見。房間隔本身完整無(wú)缺,只有冠狀靜脈竇與左心房之間無(wú)間壁,所以左心房血可由冠狀靜脈竇與右心房相交通,也稱為“無(wú)頂”(unroofing)冠狀竇。 第三十二張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第三十三張,PPT共三十八頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第三十四張,PP
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