內(nèi)科學(xué)血液總論

1、血液系統(tǒng)疾病總論第1頁血液學(xué)基礎(chǔ)血液學(xué)免疫血液學(xué)遺傳血液學(xué)分子血液學(xué)臨床血液學(xué)源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病非血液病引起的血液學(xué)異常輸血醫(yī)學(xué)血液學(xué)（Hematology）研究范圍血液與造血組織生理與病理臨床疾病橋梁學(xué)科基礎(chǔ)與臨床結(jié)合轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)平臺第2頁血型抗原：外科手術(shù)HLA抗原：器官移植疾病與基因：腫瘤發(fā)病機理單克隆抗體：疾病診斷與治療模式改變干細胞：二十一世紀醫(yī)學(xué)模式到來靶向治療：腫瘤疾病治療模式改變血液學(xué)在當(dāng)代醫(yī)學(xué)發(fā)展中地位第3頁APL特異基因結(jié)構(gòu)分化誘導(dǎo)與凋亡(全反式維甲酸，亞砷酸）親緣半相合移植 - 實現(xiàn)供者無門檻化 “北京模式”中國在當(dāng)代血液病學(xué)貢獻第4頁血液系統(tǒng)血液血漿血細胞白細

2、胞紅細胞血小板造血器官骨髓胸腺脾淋巴結(jié)血液系統(tǒng)組成第5頁干細胞，造血，微環(huán)境，造血因子第6頁骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病白血病（急慢性）骨髓增生異常綜合征骨髓增殖性腫瘤（PV，ET，PMF）紅細胞系統(tǒng)疾病貧血總論缺鐵性貧血巨幼細胞貧血再生障礙性貧血溶血性貧血粒細胞疾病中性粒細胞減少粒細胞缺乏出凝血異常疾病總論過敏性紫癜原發(fā)免疫性血小板減少癥血友病淋巴漿細胞系統(tǒng)疾病淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤少見漿細胞病輸血及造血干細胞移植輸血造血干細胞移植教材內(nèi)容-分類細胞起源 紅細胞疾病 白細胞疾病 出血性量與質(zhì)改變 數(shù)量改變 質(zhì)功改變先天性與取得性第7頁臨床接診思緒病史采集體格檢驗輔助檢驗判別診療治療方案第8頁主

3、訴現(xiàn)存癥狀持續(xù)時間非特異性癥狀發(fā)熱乏力體重減輕與貧血相關(guān)的癥狀疲勞面色蒼白頭暈活動后心慌氣促納差出血傾向瘀斑反復(fù)自發(fā)性出血輕微外傷或注射后出血脾大，淋巴結(jié)腫大水腫疼痛上腔靜脈綜合征其他病史既往史用藥史及過敏史輸血史家族史旅行接診懷疑血液病患者病史采集第9頁臨床接診思緒病史采集體格檢驗輔助檢驗判別診療治療方案第10頁全方面檢驗及生命體征皮膚粘膜及口腔淺表淋巴結(jié)心肺肝脾觸診骨關(guān)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)檢驗結(jié)合問診內(nèi)容有目標，有重點全方面體檢血液病患者體格檢驗第11頁脾大淋巴結(jié)腫大貧血出血血液病常見癥狀及體征非特有第12頁脾大-常見病因全部巨脾感染病毒，細菌及原蟲溶血遺傳性，取得性骨髓增殖性疾病PV，ET，PMF

4、白血病CML，AL淋巴細胞增殖性疾病CLL，HCL，WM本身免疫性疾病SLE，LCH其它肝硬化門脈高壓等骨髓纖維化慢性粒細胞白血病慢性淋巴細胞白血病毛細胞白血病重型海洋性貧血第13頁大小，性質(zhì)，分布伴隨癥狀最常見病因感染細菌扁桃體炎，蜂窩織炎，結(jié)核病毒EB病毒，HIV腫瘤淋巴瘤慢性淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血病轉(zhuǎn)移癌淋巴結(jié)腫大第14頁淋巴結(jié)腫大-判別診療方法病史和檢驗深入檢驗?zāi)昙o起病特點及連續(xù)時間大小及分布改變?nèi)戆Y狀發(fā)燒，盜汗，體重減輕局部或全身感染證據(jù)系統(tǒng)性疾病證據(jù)伴有脾大伴有瘙癢或飲酒后淋巴結(jié)疼痛血常規(guī)及血涂片ESR傳染性單核細胞增多癥篩查及病毒血清學(xué)檢驗影像學(xué)檢驗（CT，B超）微生物

5、學(xué)檢驗淋巴結(jié)穿刺或活檢動態(tài)隨訪第15頁單位體積外周血中紅細胞數(shù)，血紅蛋白濃度和/或血細胞比容低于同齡正常最低值組織供氧不足及缺氧所致代償作用而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)正常Hb：成人 男120g/L 女110g/L輕度貧血：大于90g/L中度貧血：90-60g/L重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于30g/L貧血第16頁貧血臨床表現(xiàn)系統(tǒng)表現(xiàn)皮膚粘膜呼吸、循環(huán)系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 生殖系統(tǒng)精神、神經(jīng)系統(tǒng) 蒼白心悸、氣短、心動過速、心臟SM，心絞痛食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等無月經(jīng)、陽痿頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣第17頁MCV減低鐵缺乏海洋性貧血血紅蛋

6、白病慢性病貧血MCV正常出血慢性病貧血非血紅蛋白缺乏性疾病MCV增高葉酸或VitB12缺乏溶血性貧血藥物治療貧血病因-生成降低，破壞增多，丟失第18頁止血機制異常全身性或不足自發(fā)性出血遭受輕微創(chuàng)傷后出血不止出血第19頁皮膚出血牙齦出血口腔粘膜出血鼻衄關(guān)節(jié)出血肌肉及深部組織血腫消化道出血泌尿道出血月經(jīng)增多眼底出血中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血拔牙后出血手術(shù)后，靜脈穿刺后出血表面小傷口出血-03-25出血臨床表現(xiàn)第20頁-03-25第21頁-03-25出血體征判別診療第22頁臨床接診思緒病史采集體格檢驗輔助檢驗判別診療治療方案第23頁實驗室檢查血象血細胞形態(tài)血細胞數(shù)量血細胞參數(shù)骨髓像造血細胞形態(tài)細胞和分子遺傳學(xué)

7、骨髓病理學(xué)凝血功能檢查止血功能纖溶活性抗凝系統(tǒng)造血原料血清鐵鐵蛋白葉酸維生素B12生化檢查LDH膽紅素免疫學(xué)淋巴結(jié)活檢形態(tài)特征免疫組化分子病理輔助檢驗第24頁分子遺傳檢測進展最快速T. Haferlach EHA 20, 第25頁疾病診療微小殘留病(minimal residual disease , MRD)監(jiān)測免疫功效評價流式細胞術(shù)（Flow Cytometry, FCM）在血液診療中應(yīng)用Flow chamber and fluidics Emission lightOptical componentsDetectors/amplifiers (PMT)Digital (computer/

8、software)Excitation lightLasersMixed cells with fluorescence label第26頁急性髓系白血病免疫分型（FCM)異常細胞占91.78%，表示cMPO，CD34, HLA-DR; 淋系抗原cCD3,CD19陰性第27頁急性早幼粒細胞白血病細胞遺傳學(xué)及分子檢測染色體核型分析熒光原位雜交Fluorescent in situ Hybridization (“FISH”)第28頁費城染色體（Ph染色體）46,XY,Ph第29頁PCR技術(shù)：定性熒光定量數(shù)字PCR基因芯片技術(shù)檢測多基因逐步被測序技術(shù)替代基因測序一代測序二代測序分子檢測第30頁二代

9、測序技術(shù)（NGS）應(yīng)用于惡性血液病診療及預(yù)后判定第31頁影像學(xué)檢查X線骨質(zhì)破環(huán)病理性骨折超聲肝脾淋巴結(jié)CT，MRI胸腹腔淋巴結(jié)神經(jīng)系統(tǒng)侵犯PET-CT淋巴瘤惡性腫瘤轉(zhuǎn)移輔助檢驗第32頁臨床接診思緒病史采集體格檢驗輔助檢驗判別診療治療方案第33頁貫穿始終的病史采集仔細全面的體格檢查有針對性的輔助檢查鑒別中獲得正確診斷診療及判別診療思緒第34頁出血性疾病診療步驟有出血史出血類型皮膚粘膜肌肉關(guān)節(jié)出血程度出血點瘀斑血腫用藥史抗凝藥物抗炎藥物家族史遺傳性獲得性實驗室檢查血小板數(shù)量功能凝血檢查PT，APTT纖溶活性凝血因子活性第35頁是否貧血紅細胞血紅蛋白紅細胞壓積貧血的程度輕中度重度極重度可能的病因生成

10、減少破環(huán)增多丟失貧血類型小細胞大細胞正常細胞家族史先天性獲得性-03-25貧血診療思緒第36頁臨床接診思緒病史采集體格檢驗輔助檢驗判別診療治療方案第37頁支持治療一般治療休息飲食衛(wèi)生環(huán)境保護對癥治療控制出血控制感染糾正血液成分異常針對病因治療細胞毒治療化療放療表觀調(diào)控免疫抑制劑治療ATG，ALGCSA等糖皮質(zhì)激素分子靶向治療CD20單抗等伊馬替尼等偶聯(lián)單抗促造血治療G-CSFTPO/EPO雄激素中藥細胞治療造血干細胞移植CAR-T細胞治療治療方式第38頁精準診療MICM診療MRD評定標準化個體治療基于精準診療個體化治療血液系統(tǒng)疾病精準醫(yī)療第39頁造血干細胞移植間充質(zhì)干細胞(MSC)治療免疫性疾

11、病MSC治療骨髓衰竭干細胞分化成熟血細胞干細胞在血液疾病中應(yīng)用第40頁臨床接診思緒病史采集體格檢驗輔助檢驗判別診療治療方案小結(jié)第41頁血液系統(tǒng)血液血漿血細胞白細胞紅細胞血小板造血器官骨髓胸腺脾淋巴結(jié)血液系統(tǒng)組成第42頁血液學(xué)基礎(chǔ)血液學(xué)免疫血液學(xué)遺傳血液學(xué)分子血液學(xué)臨床血液學(xué)源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病非血液病引起的血液學(xué)異常輸血醫(yī)學(xué)血液學(xué)（Hematology）OUR DEPT.快速發(fā)展，實力雄厚遼闊天地，大有可為第43頁病史采集反復(fù)詢問貫穿始終體格檢查全面仔細淋巴結(jié)肝脾輔助檢查有針對性血象骨髓像正確診斷在鑒別中獲得一元論排除法接診病人診療及判別診療思緒第44頁骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病白血?。甭裕┕撬柙錾惓＞C合征骨髓增殖性腫瘤（PV，ET，PMF）紅細