骨髓纖維化的護(hù)理

1、骨髓纖維化的護(hù)理第1頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四骨髓纖維化目錄臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查治療定義定義病因護(hù)理健康教育第2頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四1.定義及病因 是由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纖維組織增生，主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。骨髓纖維化Myelofibrosis發(fā)病年齡多在5070歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。第3頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四2.病因、病理本病病因不明,與接觸苯或電離輻射有關(guān),某些病例呈常染色體隱性遺傳

2、趨勢。知因而防骨髓纖維化主要病理改變?yōu)楣撬枥w維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。第4頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四3.臨床表現(xiàn)本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，病程130年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。少?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險(xiǎn)，多于1年內(nèi)死亡。30%患者確診時(shí)無臨床表現(xiàn)。1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)癥狀，或出現(xiàn)腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。第5頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四臨床表現(xiàn)2、進(jìn)展

3、期和晚期： 多數(shù)患者出現(xiàn)心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾周圍炎或脾梗死時(shí)出現(xiàn)脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。 少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門靜脈高壓癥。第6頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四臨床表現(xiàn)巨脾是本病突出體征之一第7頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四4.實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象大多數(shù)患者就診時(shí)均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴(yán)重貧血，貧血通常屬正細(xì)胞正色素型。外周血有少量幼紅細(xì)胞。紅細(xì)胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細(xì)胞2%5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞

4、及幼粒細(xì)胞或巨大血小板是本病的特征之一。第8頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四實(shí)驗(yàn)室檢查 2.白細(xì)胞計(jì)數(shù) 早期大部分患者增多，一般在1010920109 /L，很少超過50109/L，以成熟嗜中性粒細(xì)胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細(xì)胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細(xì)胞。約 70% 患者的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白細(xì)胞減少。第9頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四實(shí)驗(yàn)室檢查3.血小板計(jì)數(shù)和功能 均有異常，早期血小板可增加，個(gè)別達(dá)101011/L，血小板隨病情進(jìn)展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細(xì)胞碎片。4.X線檢

5、查 約有50%患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不均勻性增加，伴有斑點(diǎn)狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。第10頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四實(shí)驗(yàn)室檢查5.骨髓穿刺涂片及活檢 骨髓涂片因骨質(zhì)堅(jiān)硬,常呈“干抽”現(xiàn)象是本病的一個(gè)特點(diǎn)。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：早期全血細(xì)胞增生伴纖維組織增生。中期骨髓萎縮與纖維化。晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。第11頁，共28頁，2022年，5

6、月20日，6點(diǎn)3分，星期四5.治療 原則：尚無特效治療措施，根據(jù)骨髓纖維增生程度和臨床表現(xiàn)采取相應(yīng)措施：雄激素、糖皮質(zhì)激素EPO、輸血可加速幼紅細(xì)胞的成熟及釋放，改善骨髓造血環(huán)境.苯丁酸氮芥、羥基脲抑制造血祖細(xì)胞的異常增殖，抑制免疫脾切除、脾照射羥基脲、免疫抑制劑JAK抑制劑改善脾區(qū)的壓迫癥狀細(xì)胞毒治療脾區(qū)糾正貧血第12頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四治療脾切除指征有：有脾大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受；無法控制的溶血；并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而對脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。異基因造

7、血干細(xì)胞移植是根治PMF的惟一方法，但相關(guān)失敗率高。第13頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四6.護(hù)理護(hù)理診斷/問題1、乏力 與病人血細(xì)胞減少有關(guān) 2、失眠 與病人焦慮有關(guān)3、納差 與病人腹脹、胃納減退有關(guān)5、焦慮 與病人不了解疾病的治療有關(guān)4、社交障礙 與病人不了解環(huán)境失去信心有關(guān)6、有感染的危險(xiǎn) 與免疫系統(tǒng)受損有關(guān)7、有出血的危險(xiǎn) 與血小板減少有關(guān)第14頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四護(hù)理定時(shí)監(jiān)測患者血紅蛋白的變化，根據(jù)血象制定活動計(jì)劃臥床休息,避免勞累保持病室環(huán)境安靜,舒適,避免刺激活動量要逐漸增加,并進(jìn)行防跌倒評估,做好防范1、乏力第15頁，共2

8、8頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四護(hù)理評估記錄病人的睡眠狀態(tài)，評估病人是否需要輔助睡眠為病人提供安靜的睡眠環(huán)境，盡量減少干擾幫助病人找到可能引起失眠的原因，如恐懼、焦慮鼓勵病人減少日間睡眠，必要時(shí)提供安眠藥2、失眠第16頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四指導(dǎo)患者選擇高熱量、高蛋白等營養(yǎng)物質(zhì)，并注意柔軟和易消化為患者提供安靜清潔的進(jìn)食環(huán)境，進(jìn)食前后保持良好的口腔衛(wèi)生鼓勵患者家屬給患者帶愛吃的食物護(hù)理3、納差第17頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四護(hù)理建立良好的護(hù)患關(guān)系滿足患者感情上的需求，使患者盡快適應(yīng)新環(huán)境，配合治療與護(hù)理對患者進(jìn)行健康教育，

9、使患者正確對待生活，緩解社交障礙問題4、社交障礙Health education第18頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四護(hù)理與患者進(jìn)行有效的溝通，了解患者的心理狀態(tài)告知患者必須按照治療與護(hù)理指導(dǎo)去做為患者提供一個(gè)安靜安全的環(huán)境提供使患者感到舒適的護(hù)理5、焦慮第19頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四護(hù)理保持病室環(huán)境清潔適宜，每天通風(fēng)及紫外線消毒監(jiān)測體溫變化嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作指導(dǎo)患者應(yīng)用軟毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，嘔吐或吐痰后應(yīng)漱口減少探視向患者家屬講述易感染部位防護(hù)措施教會患者正確的漱口坐浴的方法6、有感染的危險(xiǎn)第20頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)

10、3分，星期四護(hù)理血小板計(jì)數(shù)50109/L時(shí)，實(shí)施預(yù)防出血的措施當(dāng)患者血小板低于20109/L時(shí)，指導(dǎo)患者臥床休息，若出現(xiàn)頭痛，眼前發(fā)黑，心慌等癥狀時(shí)及時(shí)通知醫(yī)生提供軟而且刺激性小的飲食，避免過熱、有機(jī)械或化學(xué)刺激性的食物，每日根據(jù)醫(yī)囑應(yīng)用通便藥物7、有出血的危險(xiǎn)第21頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四護(hù)理盡量集中予以穿刺治療，延長按壓時(shí)間囑患者活動小心、避免碰傷引起皮膚出血，指導(dǎo)患者避免各種可引起出血的活動，如用手指挖鼻孔，用力搔抓皮膚，穿緊身衣服當(dāng)血小板過低時(shí)，遵醫(yī)囑輸入血小板，預(yù)防自發(fā)性和大量出血7、有出血的危險(xiǎn)第22頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期

11、四7.健康教育 病人中性粒細(xì)胞減少，抵抗力低下易并發(fā)感染，故應(yīng)保持病室清潔陽光充足，室內(nèi)空氣新鮮并定期消毒，平時(shí)病友之間少走動、減少探視以降低交叉感染機(jī)會。當(dāng)白細(xì)胞數(shù)較低時(shí)，給予保護(hù)性隔離，室內(nèi)嚴(yán)格消毒，謝絕探視。預(yù)防感染措施指導(dǎo)1、病人長因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應(yīng)保持皮膚清潔，勤洗澡，及時(shí)更換內(nèi)衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避免毛囊皮脂腺管發(fā)生阻塞致感染。長期臥床病人，按時(shí)翻身，以避免褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時(shí)禁止使用肥皂。2、保持口腔清潔，減少口腔內(nèi)細(xì)菌積存和感染的機(jī)會，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，經(jīng)常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。注意肛門、外

12、生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴1520分鐘，女性尤應(yīng)注意經(jīng)期衛(wèi)生。第23頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四健康教育 1、病人長因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應(yīng)保持皮膚清潔，勤洗澡，及時(shí)更換內(nèi)衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避免毛囊皮脂腺管發(fā)生阻塞致感染。長期臥床病人，按時(shí)翻身，以避免褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時(shí)禁止使用肥皂。 2、保持口腔清潔，減少口腔內(nèi)細(xì)菌積存和感染的機(jī)會，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，經(jīng)常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。注意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便

13、后用1：5000高錳酸鉀液坐浴1520分鐘，女性尤應(yīng)注意經(jīng)期衛(wèi)生。第24頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四健康教育保持安靜，精神愉快，正確對待疾病，消除緊張、恐懼、悲觀心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。對骨髓移植和化療后引起的不良反應(yīng)不要恐慌，治療結(jié)束，癥狀可自行緩解。心理護(hù)理第25頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四健康教育1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蠟油滴鼻，為防止牙齦出血，宜用軟牙刷刷牙。2、活動時(shí)避免擠壓和外傷，進(jìn)行各項(xiàng)穿刺檢查后要局部施壓57分鐘。3、粗糙、緊束服飾以及用指甲搔抓皮膚均可紫癜加重，故內(nèi)衣應(yīng)柔軟、寬大、舒適，常擦澡、保持皮膚清潔，并勤剪指甲。4、床單應(yīng)保持清潔整齊，床上無皺褶，周圍勿放尖銳物品，以防意外受傷。5、保持大便通暢，注意防止呼吸道疾患，因?yàn)楸忝亍×铱人钥烧T發(fā)加重出血。6、注意觀察大小便顏色、性狀，皮膚紫癜、瘀斑情況，出現(xiàn)頭痛、視物模糊、噴射性嘔吐等立即報(bào)告醫(yī)護(hù)人員處理，慎防顱內(nèi)出血。出血防治指導(dǎo)第26頁，共28頁，2022年，5月20日，6點(diǎn)3分，星期四健康教育 1、為了鞏固治療，延長存活時(shí)間，病情緩解出院后，堅(jiān)持按時(shí)治療是根本保證。應(yīng)根據(jù)醫(yī)生制定的治療方案，按時(shí)化療及口服藥物，定