14泌尿系統(tǒng)疾病

1、第十二章 泌尿系統(tǒng)疾病p258 溫州醫(yī)科大學(xué) 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院 李興彪 671921 泌尿系統(tǒng)疾病包括腎和尿路的病變， 包括： 1.炎癥：如腎小球腎炎、腎結(jié)核、 腎盂腎炎; 2.代謝性疾?。喝缣悄虿⌒阅I硬化; 3.血管疾?。喝绺哐獕盒阅I硬化;4.中毒性疾?。喝绻卸?、磺胺等 藥物中毒引起的急性腎小管壞死;5.尿路阻塞：泌尿道結(jié)石等;6.先天畸形：多囊腎、馬蹄腎等.7.遺傳性疾病;8.腫瘤：如腎細(xì)胞癌、膀胱移行細(xì)胞 癌等。 本章主要介紹腎小球腎炎、腎小管- 間質(zhì)性腎炎和腎、膀胱的常見腫瘤。第一節(jié) 腎小球腎炎p260（glomerulonephritis，GN） 腎小球腎炎是指原發(fā)性以腎小球損傷為主的超

2、敏反應(yīng)性炎癥。臨床主要表現(xiàn)：尿的改變（尿質(zhì)、量）,水腫，高血壓等。 分類： 原發(fā)性：原發(fā)病變?cè)谀I小球 繼發(fā)性：全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn) 的腎小球病變，如紅斑狼瘡、 過敏性紫癜、高血壓、糖尿 病等。一、病因及發(fā)病機(jī)制 病因和發(fā)病機(jī)制研究表明大多數(shù)是抗原抗體反應(yīng)引起的免疫性疾病，其中抗原抗體復(fù)合物引起的超敏反應(yīng)是最常見的因素。 抗原抗體反應(yīng)是腎小球損傷的主要原因。致病機(jī)制： 循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎： 原位免疫復(fù)合物性腎炎： 細(xì)胞免疫性腎小球腎炎： 腎小球損傷的介質(zhì)：免疫復(fù)合物或致敏T淋巴細(xì)胞后需有各種介質(zhì)的參與才能引起腎小球損傷。二、基本病理變化1、細(xì)胞增多：腎小球細(xì)胞數(shù)量增多，系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增

3、生，并有炎細(xì)胞浸潤(rùn)。壁層上皮細(xì)胞增生，形成新月體或環(huán)形體； 2、基膜增厚：毛細(xì)血管基底膜增厚、血管系膜基質(zhì)增多；3、炎性滲出和壞死：炎細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維素滲出，纖維素樣壞死伴有血栓形成。4、玻璃樣變：均質(zhì)嗜酸性物質(zhì)沉積，膠原纖維增加，導(dǎo)致腎小球纖維化，最終導(dǎo)致透明變性和腎小球硬化。5、腎小管和間質(zhì)的改變：腎小管管腔內(nèi)可見蛋白質(zhì)、細(xì)胞的管型，間質(zhì)充血、水腫和炎細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化。三、臨床表現(xiàn)分型腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)分型類型 主要臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征 血尿、蛋白質(zhì)、少尿、水 腫、高血壓 快速進(jìn)行性腎炎綜 急性腎炎綜合征，并快速合征 進(jìn)展為腎衰 腎病綜合征 大量蛋白尿（3.5g/天）、 低蛋白血癥(白

4、蛋白30g/ L)、 嚴(yán)重水腫、高脂血癥無(wú)癥狀血尿、蛋白尿 無(wú)明顯癥狀、輕度蛋白尿、 肉眼或鏡下血尿慢性腎炎綜合征 多尿、夜尿、低比重尿.高 血壓、貧血、慢性腎功不全、 氮質(zhì)血癥、尿毒癥 四、腎小球腎炎的病理類型 急性彌漫性增生性腎小球腎炎 快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎（膜性腎?。?輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎?。?局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜性增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 IgA腎病 慢性腎小球腎炎（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎 acute diffuse proliferative GN 病變特點(diǎn)：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì) 胞、系膜細(xì)胞增生伴嗜中性粒細(xì)胞 和巨噬細(xì)

5、胞浸潤(rùn)，又稱毛細(xì)血管內(nèi) 增生性腎小球腎炎。多數(shù)病例與感染有關(guān)，又稱感染后腎炎：鏈球菌感染后腎炎；5-15歲兒童好發(fā)，成人也有發(fā)生。主要臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。病因和發(fā)病機(jī)制：病原菌： 1. A族乙型溶血性鏈球菌中的致腎炎 菌株（12、4和1型等）； 咽部、皮膚鏈球菌感染1-4周后發(fā) 生，血清抗“O”。 2. 肺炎雙球菌、葡萄球菌、腮腺炎病 毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝 炎病毒等。 發(fā)病機(jī)制：Ag + AbAgAb可溶性 復(fù)合物沉積腎小球炎 （AgAb） （補(bǔ)體沉積）。病理變化1.肉眼：大紅腎或稱“蚤咬腎” 雙側(cè)腎彌漫腫大； 色紅，表面散在小出血點(diǎn)； 切面被膜緊張，散在小出血點(diǎn)； 皮質(zhì)增寬。

6、2.光鏡：腎小球：彌漫性增大，細(xì)胞核增多， 即“球大、核多”；腎小球細(xì)胞增多：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜 細(xì)胞腫脹、增生阻塞壓迫毛 細(xì)血管腔腎小球缺血；嚴(yán)重者：毛細(xì)血管壁可發(fā)生節(jié)段性 纖維素樣壞死，破裂、出血。腎小管：近曲小管上皮細(xì)胞腫脹和脂肪變性腎小管管腔可見各種管型：細(xì)胞管 型、顆粒管型、蛋白管型。腎間質(zhì)：充血、水腫，淋巴細(xì)胞、中 性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。2.電鏡： 細(xì)胞增生及腫脹； 基底膜與臟層上皮細(xì)胞之間見駝 峰狀電子致密沉積物； 沉積物處臟層上皮細(xì)胞足突融合 或消失； 中性粒細(xì)胞侵蝕內(nèi)皮細(xì)胞，直接 貼附于毛細(xì)血管基底膜上。3.免疫熒光：IgG和C3沿基底膜和血管系膜區(qū)沉積，呈顆粒狀熒光。 臨床病理聯(lián)系：

7、1.尿的變化: 尿量：少尿、無(wú)尿； 尿質(zhì)：血尿、蛋白尿、管型尿； 2.水腫:腎小球?yàn)V過率降低，水鈉潴留； 3.高血壓:水鈉潴留，血容量增加。結(jié)局：預(yù)后較好，以兒童鏈球菌感染后GN更好95%完全恢復(fù)； 少數(shù)慢性；極少數(shù)1%患兒新月體GN；成人15%50%；兒童1%-2%轉(zhuǎn)為慢性。（三）可引起腎病綜合征的病理類型：腎病綜合征三高一低 大量蛋白尿：GBM損傷引起， 輕型選擇性，重型非選擇性 高度水腫：低蛋白血癥 血液膠體滲透壓 水腫血容量腎小球?yàn)V過醛 固酮和抗尿激素水鈉潴留水腫 高脂血癥：與低蛋白血癥刺激合成肝 臟脂蛋白有關(guān)低蛋白血癥：長(zhǎng)期大量蛋白尿血漿 蛋白含量減少 腎病綜合征腎炎： 膜性腎炎，

8、輕微病變性腎炎， 局灶性節(jié)段性腎小球硬化， 膜性增生性腎炎， 系膜增生性腎炎。（五）慢性腎小球腎炎 p273 （chronic sclerosing,GN） 臨床病理特點(diǎn)： 為不同類型腎炎發(fā)展的終末階段， 故稱終末期腎(end-stage kidney)； 彌漫性腎小球纖維化、玻璃樣變， 又稱慢性硬化性腎炎； 病變輕的腎單位代償性增大、擴(kuò)張。 大體為繼發(fā)性顆粒性固縮腎（小、 輕、硬、細(xì)顆粒）。 本病多見成人，臨床表現(xiàn)為慢性腎 炎綜合征，最終為尿毒癥死亡。病理變化大體:為繼發(fā)性顆粒性固縮腎（小、 輕、硬、細(xì)顆粒）。鏡下:彌漫性腎小球纖維化、玻璃樣變，又稱慢性硬化性腎炎；病變輕的腎單位代償性增大、擴(kuò)張。臨床病理聯(lián)系 多尿、夜尿、低比重尿; 高血壓、貧血、慢性腎功不全;氮質(zhì)血癥、尿毒癥。 本病多見成人，臨床表現(xiàn)為慢性腎 炎綜合征，最終為