內科學第三節(jié) 限制型心肌病_第1頁
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1、第 三 節(jié)限制型心肌病限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病?；颊咝姆棵黠@擴張，但早期左心室不擴張，收縮功能多正常，室壁不增厚或僅輕度增厚。隨著病情進展左心室收縮功能受損加重，心腔可以擴張。除外某些有特殊治療方法的病例，確診后 5 年生存期僅約 30%?！静∫蚺c分類】RCM后者中最多的為淀粉樣變。3RCM，HCM，病理改變以纖維化為特征的硬皮病以及糖尿病心肌病等；心內膜病變性：主要包括病變累及心內膜為主，如病理改變與纖維化有關的心內膜彈力纖維增生癥、高嗜酸細胞綜合征、放射性、蒽

2、環(huán)類抗生素等藥物，以及類癌樣心臟病和轉移性癌等?！静±砀淖兣c病理生理】主要的病理改變?yōu)樾募±w維化、炎性細胞浸潤和心內膜面瘢痕形成。這些病理改變使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒張功能減低，心房后負荷增加使心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高。【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)為活動耐量下降、乏力、呼吸困難，隨病程進展，逐漸出現(xiàn)肝大、腹腔積液、全身水腫。右心衰較重為本病臨床特點。體格檢查可見頸靜脈怒張，心臟聽診?？陕劶氨捡R律，血壓低常預示預后不良?？捎懈未?、移動性濁音陽性、下肢可凹性水腫。【輔助檢查】（一）實驗室檢查尿本周蛋白。BNP不會很高。（二）心電圖心肌淀粉樣變患者常常為低電壓。QRSST-TRCM心包炎

3、明顯。（三）超聲心動圖雙心房擴大和心室肥厚見于限制型心肌病。心肌呈磨玻璃樣改變常常是心肌淀粉樣變的特點。心包增厚和室間隔抖動征見于縮窄性心包炎。（四）X 線片、CTA、CMR胸片中見心包鈣化，CTCMR因。CTACMR查對某些心肌病有重要價值，如心肌內呈顆粒樣的釓延遲顯像見于心肌淀粉樣變性。（五）心導管檢查與縮窄性心包炎病例相比，RCM（收縮期）50mmHg)；舒張壓的變化較大；右心室舒張壓相對較低（縮窄性心1/3）等。（六）心內膜心肌活檢綜合征等具有確診的價值?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)運動耐力下降、水腫病史及右心衰檢查結果，如果患者心電圖肢導聯(lián)低電壓、超聲心動圖見雙房大、室壁不厚或增厚、左心室不擴大而充盈受限， 應考慮 RCM。RCM要詢問放射、放療史、藥物使用史等。似?？s窄性心包炎患者以往可有活動性心包炎或心包積液病史。查體可有奇XRCMCMR室壁延遲強化。心導管壓力測定有助于和縮窄性心包

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