先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎診治進展

1、先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎診治進展先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎（Hirschsprungs-associatedenterocolitis，HAEC）是先天性巨結(jié)腸(HirschsprungsDisease,HSCR)的最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為20%-58%。是造成HSCR病例死亡的主要直接病因1。小腸結(jié)腸炎臨床表現(xiàn)主要包括腹脹、發(fā)燒和惡臭糞便。表現(xiàn)輕重程度不一,輕者僅出現(xiàn)輕度腹脹,嚴(yán)重者則可發(fā)生嚴(yán)重感染性休克伴多臟器功能衰竭。一、病因HAEC是一系列臨床癥狀如腹脹、爆發(fā)性水樣瀉、發(fā)熱等的總稱，目前尚缺乏一個確切的定義。已知HAEC的高危因素包括唐氏綜合征、HSCR家族史、長段型HSCR、有

2、HAEC病史以及確診HSCR延遲等。在國外，診斷新生兒HAEC的平均年齡為14天，但是國內(nèi)尚缺乏類似統(tǒng)計。術(shù)后發(fā)生HAEC的危險因素除上述因素外，吻合口瘺、吻合口狹窄或粘連性腸梗阻等也使術(shù)后出現(xiàn)HAEC的風(fēng)險增加。二、發(fā)病機制最初的觀點認為HAEC是由于腸道的水電解質(zhì)平衡紊亂造成,而后考慮HAEC是一種由于機械性梗阻引起的結(jié)腸炎癥。隨著研究的深入,對其病因的主要學(xué)說也從機械性梗阻向其他方向延伸。認為不僅是由于功能性梗阻造成的慢性擴張后引起，HSCR患者本身可能存在某種缺陷。近10年來的研究表明HAEC的發(fā)病與腸道免疫功能異常、腸道黏蛋白異常分泌、細菌異位及菌群紊亂等因素相關(guān)2,3。小腸結(jié)腸炎的

3、發(fā)生是腸屏障功能失衡的結(jié)果，研究認為腸黏膜機械屏障中的緊密連續(xù)復(fù)合體及免疫屏障中CD4+,CD8+T細胞的狀態(tài)與腸炎的發(fā)生密切相關(guān)。目前認為先天性免疫應(yīng)答異常、腸道屏障功能缺失、腸道菌群失調(diào)等諸多問題均涉及到腸道內(nèi)穩(wěn)態(tài)的異常而導(dǎo)致HAEC的發(fā)生。三、診斷目前HAEC的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、病史及必要的影像學(xué)輔助檢查,尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。對于術(shù)后小腸結(jié)腸炎臨床診斷，可參考Elhalaby等提出的標(biāo)準(zhǔn)4:HSCR患兒出現(xiàn)暴發(fā)性腹瀉、腹脹、發(fā)熱（體溫38C）等典型癥狀，可有或無嘔吐、血便、休克等，立位腹部X線平片檢查出現(xiàn)腸管積氣“中斷征”等。四、治療1.內(nèi)科治療內(nèi)科保守治療的核心是液體復(fù)蘇、胃腸道減

4、壓、結(jié)腸灌洗、抗生素及營養(yǎng)支持治療。液體復(fù)蘇作為一種有效的治療方法，近年來，針對液體復(fù)蘇方法及所用的液體的研究提出了新觀點。在液體復(fù)蘇時，過去我們應(yīng)用膠體比晶體多，與晶體相比，應(yīng)用膠體有增多趨勢，最近循證醫(yī)學(xué)證據(jù)顯示膠體對某些病人可能是有害的。所以，臨床上應(yīng)根據(jù)患兒具體情況，權(quán)衡利弊，加以應(yīng)用，反對不分病情一律加以應(yīng)用。胃腸道減壓是內(nèi)科保守治療的不可或缺的手段。結(jié)腸灌洗可減少腸道內(nèi)糞便蓄積，防止細菌在腸腔內(nèi)大量滋生5，預(yù)防結(jié)腸擴張。抗生素治療是預(yù)防和控制腸道感染的必要手段，但益生菌是否有效仍存在爭議。除針對各種病因措施，治療上還需要提高機體免疫力，加強營養(yǎng)支持治療也很重要。比如靜脈高營養(yǎng)治療、

5、滴注丙種球蛋白、少量多次輸注新鮮血，同時維持水電解質(zhì)平衡5。2.手術(shù)治療經(jīng)積極保守治療無效，當(dāng)患兒出現(xiàn)敗血癥和嚴(yán)重HAEC（對液體復(fù)蘇、腸管減壓、抗生素及支持治療反應(yīng)差）時，需考慮腸造瘺手術(shù)。如上所述，術(shù)后發(fā)生吻合口瘺、吻合口狹窄或粘連性腸梗阻等可使出現(xiàn)HAEC的風(fēng)險增加。需臨床醫(yī)師重點關(guān)注。3.復(fù)發(fā)性HAEC的治療3.1術(shù)后反復(fù)發(fā)生HAEC的診治國外一些機構(gòu)推薦的標(biāo)準(zhǔn)治療：少渣、不含乳酸飲食，以減少細菌過度增值的底物，癥狀惡化者給予腸道抗生素6。3.2慢性和復(fù)發(fā)性HAEC臨床癥狀接近于炎癥性腸病，有認為對炎癥性腸病有效的抗炎藥物可以減輕反復(fù)的HAEC癥狀。但是長期的結(jié)果還有待進一步觀察。五、小結(jié)腸管減壓、抗生素、結(jié)腸灌洗、營養(yǎng)支持依然是急性HAEC的治療核心；對內(nèi)科難治性HAEC，在排除器質(zhì)性病變的基礎(chǔ)上，可考慮外科干預(yù)；反復(fù)性HAEC治療總趨勢趨向于保守。雖然對HAEC的發(fā)病機制