腎臟活體組織病理檢查的診斷意義完整版本課件

1、腎臟活體組織病理檢查的診斷意義 孫彬南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腎臟科腎臟活體組織病理檢查的診斷意義 孫彬一、概述 經(jīng)過50多年的發(fā)展，腎臟活體組織檢查(腎活檢，renal biopsy)病理診斷已成為腎臟疾病尤其是腎小球臨床診斷和研究的必不可少的常規(guī)檢查方法。使腎小球疾病診斷水平從臨床癥候群提高到組織病理學(xué)的新階段。確定組織病理學(xué)診斷類型對選擇治療方案、判斷預(yù)后有十分重要的意義。 一、概述 經(jīng)過50多年的發(fā)展，腎臟活體組織檢查(腎活檢，re一、概述腎活檢病理檢查包括光鏡、免疫熒光（免疫酶標(biāo)）及電鏡三種：光鏡：要求每條組織小球數(shù)大于510個(gè)，包含皮質(zhì)、皮髓交界及髓質(zhì)，切片厚度為23um，常規(guī)進(jìn)行蘇

2、木素伊紅染色（HE）、過碘酸雪夫反應(yīng)染色（PAS）六胺銀染色（PASM），和馬松三色染色（Masson三色）；免疫熒光：切片厚35um，通常作免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、補(bǔ)體等有關(guān)抗體抗原標(biāo)記染色；電鏡：常規(guī)包埋切片，厚4060nm。 一、概述腎活檢病理檢查包括光鏡、免疫熒光（免疫酶標(biāo)）及電鏡三一、概述 組織病理(光鏡)是腎活檢病理診斷的基礎(chǔ)免疫病理是腎活檢病理診斷必備的條件多數(shù)情況需輔以電鏡因此，須將三種檢查互補(bǔ)，再結(jié)合臨床，以得出較全面和客觀的診斷。分子病理學(xué) 一、概述 組織病理(光鏡)是腎活檢病理診斷的基礎(chǔ)二、腎活檢病理診斷分類根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)1982年制定的腎小球疾

3、病的病理分類和1995年的修訂，常見的類型概括如下：1原發(fā)性腎小球疾病(1)腎小球輕微病變(minor glomerular abnormalities)和微小病變(minimal chang disease)(2)局灶性/節(jié)段性腎小球病變(其它腎小球輕微病變)(focal/segmental lesions with only minor abnormalities in other glomeruli)： 局灶性腎小球腎炎(focal GN)； 局灶性和節(jié)段性玻璃樣變和硬化(focal and segmental hyalinosis and sclerosis)二、腎活檢病理診斷分類根據(jù)

4、世界衛(wèi)生組織(WHO)1982年制二、腎活檢病理診斷分類(3)彌漫性腎小球腎炎(diffusive GN)1)膜性腎小球腎炎(膜性腎病)(membranous nephropathy，membranous GN)2)增生性腎小球腎炎(proliferative GN) 系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative GN)； 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillary proliferative GN)； 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(膜增生性腎炎型及型)(mesangiocapillary GN，membranoproliferative GNand )； 新月

5、體性(毛細(xì)血管外)和壞死性腎小球腎炎(crecentic GN or extracapillary GN) 3)硬化性腎小球腎炎(sclerosing GN) 二、腎活檢病理診斷分類(3)彌漫性腎小球腎炎(diffusi二、腎活檢病理診斷分類(5)未分類腎小球腎炎(unclassified GN) 2系統(tǒng)性疾病所致的腎小球疾病：狼瘡性腎炎(lupus nephritis)；過敏性紫癜性腎炎(nephritis of Henoch-Schonlein purpura,)；Berger病(IgA腎病)；抗腎小球基膜性腎小球腎炎(Goodpasture綜合征)；全身感染所致腎小球病變。 二、腎活檢病

6、理診斷分類(5)未分類腎小球腎炎(unclass二、腎活檢病理診斷分類3血管性疾病所致的腎小球疾?。合到y(tǒng)性血管炎(systemic vasculitis)；血栓性微血管病(溶血尿毒綜合征及血栓性血小板減少性紫癜)(hemolytic-uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purura)。 二、腎活檢病理診斷分類3血管性疾病所致的腎小球疾?。憾?、腎活檢病理診斷分類4代謝性疾病所致的腎小球疾?。禾悄虿∧I病(diabetic nephropathy)；致密物沉積病(dense deposit GN，dense deposit disease)

7、；淀粉樣變性病(amyloidosis)；單克隆免疫球蛋白腎病(nephropathy in monoclonal immunoglobulinemia)。二、腎活檢病理診斷分類4代謝性疾病所致的腎小球疾?。憾?、腎活檢病理診斷分類5遺傳性腎?。篈lport綜合征(Alport syndrome)；薄基底膜綜合征(thin basement membrane syndrome)和良性復(fù)發(fā)性血尿(benign recurrent hematuria)。6終未期腎(end stage renal disease)7移植后的腎小球病二、腎活檢病理診斷分類5遺傳性腎?。喝⒊Ｒ娔I臟病理類型形態(tài)學(xué)特征與臨

8、床表現(xiàn)腎臟病理診斷以形態(tài)學(xué)特征為依據(jù)，與臨床表現(xiàn)有一定聯(lián)系，但相同的臨床綜合征，卻可有多種形態(tài)改變；同一病理類型又可有不同病因。三、常見腎臟病理類型形態(tài)學(xué)特征與臨床表現(xiàn)腎臟病理診斷以形態(tài)學(xué)Normal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human Kid

9、neyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human KidneyNormal Human Kidney腎臟活體組織病理檢查的診斷意義完整版本課件腎小球輕微病變(1) 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，病理形態(tài)學(xué)改變主要為光鏡：上皮細(xì)胞輕微改變，有時(shí)輕度系膜區(qū)增寬或細(xì)胞增加；電鏡：上皮細(xì)胞足突廣泛融合，微絨毛化；免疫病理：陰性。腎小球輕微病變(1) 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，病理形態(tài)學(xué)改變主腎小球輕微病變 (2) 臨床表現(xiàn)為單純性蛋白尿和(或)鏡下血尿, 病理形態(tài)學(xué)改變主要為光鏡：無明顯異?；蜉p度系膜增生；系膜、基底膜

10、無病變或輕度改變，系膜區(qū)沉積物有或無；陰性或IgM或IgA、IgG、C3或IgA、C3系膜區(qū)沉積為主。腎小球輕微病變 (2) 臨床表現(xiàn)為單純性蛋白尿和(或)腎小球輕微病變 (3) 臨床表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，病理形態(tài)學(xué)改變主要為光鏡：無明顯異?；蜉p度系膜增生；電鏡：系膜區(qū)沉積物有或陰性；免疫病理：IgA和(或)IgG及C3或IgM顆粒狀沉積，系膜區(qū)為主，可有纖維蛋白。腎小球輕微病變 (3) 臨床表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿持續(xù)或反復(fù)腎小球輕微病變Podocytes in minimal change NS 腎小球輕微病變Podocytes in minimal ch腎小球輕微病變腎小球輕微

11、病變腎小球輕微病變腎小球輕微病變腎小球輕微病變The electron micrograph is from a patient with minimal change glomerulopathy and shows almost complete effacement of the visceral epithelial foot processes. There is condensation of the epithelial cytoskeleton near the basement membrane. 腎小球輕微病變The electron micrographNormal po

12、docytes Podocytes in minimal change NS 腎小球輕微病變Normal podocytes Podocytes in 腎臟活體組織病理檢查的診斷意義完整版本課件局灶性腎炎 臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎綜合征、肉眼血尿、蛋白尿和(或)鏡下血尿，病理形態(tài)學(xué)改變主要為光鏡：局灶節(jié)段或局灶球性病變（滲出、增生、壞死、硬化），累及小球數(shù)通常50%，通常80%的腎小球見大的細(xì)胞、纖維細(xì)胞，纖維性新月體；電鏡：毛細(xì)血管壁基底膜斷裂，電子致密物或透亮的沉積物因病因不同而沉積于不同部位，如感染后新月體腎炎，可出現(xiàn)上皮下沉積。偶而內(nèi)皮下沉積；免疫病理：新月體和毛細(xì)血管袢腔纖維蛋

13、白陽性，IgG、C3沿毛細(xì)血管線狀沉積或顆粒狀或陰性（區(qū)分不同類型），有時(shí)陰性。新月體腎炎 臨床表現(xiàn)為迅速進(jìn)展的腎小球腎炎，偶硬化性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為慢性腎衰竭，病理形態(tài)學(xué)改變主要為光鏡：多數(shù)（50%）的腎小球球性硬化，囊壁增厚、粘連，小管萎縮，間質(zhì)纖維化；電鏡：根據(jù)原發(fā)病不同而有不同的改變；免疫病理：原發(fā)病不同而有不同的熒光改變，可有IgM、IgG、C3非特異性沉積。 硬化性腎小球腎炎 臨床表現(xiàn)為慢性腎衰竭，病理形態(tài)學(xué)改變主狼瘡性腎炎 臨床表現(xiàn)為蛋白尿（輕大量），腎病綜合征，血尿，尿沉渣異常，GFR降低，低補(bǔ)體，ANA陽性，病理形態(tài)學(xué)改變主要為光鏡：腎小球輕微異常，系膜增生性病變，局灶節(jié)

14、段性增生和壞死病變，彌漫性增生性（蘇木素小體、白金耳、新月體）系膜毛細(xì)血管性病變，膜性病變；電鏡：系膜區(qū)、上皮下、內(nèi)皮下電子致密物沉積，指紋樣沉積物，管狀包涵體，冷球蛋白質(zhì)沉積；免疫病理：IgG、IgM、IgA、C3 C4、C1q纖維蛋白沿毛細(xì)血管、系膜區(qū)廣泛沉積，腎小管基膜及血管壁也可見。 狼瘡性腎炎 臨床表現(xiàn)為蛋白尿（輕大量），腎病綜合征，狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎IgA腎病 臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的血尿，蛋白尿，偶見腎病綜合征，緩慢進(jìn)展的腎衰竭，病理形態(tài)學(xué)改變?yōu)楣忡R：輕高彌

15、漫或節(jié)段系膜區(qū)增寬，伴細(xì)胞 、基質(zhì)增生和沉積物，偶見彌漫細(xì)胞增生，新月體；電鏡：系膜區(qū)大塊電子致密物沉積，偶見上皮下、內(nèi)皮下沉積；免疫病理：IgA、C3、纖維蛋白系膜區(qū)團(tuán)塊狀沉積，偶見IgM。 IgA腎病 臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的血尿，蛋白尿，偶IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病IgA腎病StageProteinuriaGlemerular filtrationPathologyInormalnormal - hyperfiltrationnormal - mild diffuse lesionI

16、Imicroalbuminurianormal - hyperfiltrationnormal - moderate diffuse lesionwith occasional nodular lesionIIIApersistentnormalmoderate diffuse lesionwith frequent nodular lesionIIIBpersistent (1g=day)low (=60 ml/min)severe diffuse lesionwith frequent nodular lesionIVpersistentvery lowend-stage kidneyVHemodialysisDiabetic NephropathyStageProteinuriaGlemerular filDiabetic NephropathyDiabetic NephropathyDiabetic NephropathyDiabetic NephropathyDiabetic NephropathyDiabetic Nephro