椎管內(nèi)腫瘤培訓(xùn)課件

1、椎管內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤椎管解剖脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：最外層為硬脊膜；中層為蛛網(wǎng)膜；最內(nèi)層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔(藍(lán)箭頭所示 )；脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔(紫箭頭所示 )。2椎管內(nèi)腫瘤椎管解剖脊髓由三層結(jié)締組織的被膜包裹：2椎管內(nèi)腫瘤 椎管內(nèi)腫瘤(intraspinal tumor)是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱，有時(shí)又稱為脊髓腫瘤(spinal tumors)。椎管內(nèi)腫瘤概念3椎管內(nèi)腫瘤 椎管內(nèi)腫瘤(intraspinal tu

2、mor)是指發(fā)生概述椎管內(nèi)腫瘤約占中樞系統(tǒng)腫瘤的15腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占14，其余分布于腰骶段及馬尾。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在任何年齡，以2040歲組最多見，兒童約占19。在性別發(fā)生比例上，總體講男性多于女性約為1.6:1；但脊膜瘤好發(fā)于女性，男女比為1:2.4。4椎管內(nèi)腫瘤概述椎管內(nèi)腫瘤約占中樞系統(tǒng)腫瘤的154椎管內(nèi)腫瘤 分類按腫瘤與脊髓及硬膜關(guān)系：（椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見）髓內(nèi)腫瘤（51 0） 髓外硬脊膜下腫瘤（6570 %） 硬脊膜外腫瘤（25%） 5椎管內(nèi)腫瘤 分類按腫瘤與脊髓及硬膜關(guān)系：（椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多硬膜外腫瘤髓外硬膜

3、下腫瘤髓內(nèi)腫瘤6椎管內(nèi)腫瘤硬膜外腫瘤髓外硬膜下腫瘤髓內(nèi)腫瘤6椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn) 脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳入和傳出通路的集中處，又包含各種脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨內(nèi)，當(dāng)椎管內(nèi)發(fā)生腫瘤時(shí)，由于椎管本身無擴(kuò)張性，很容易造成對(duì)神經(jīng)根的刺激與脊髓的損害，而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通常可分為三個(gè)時(shí)期。 神經(jīng)根刺激期 脊髓部分受區(qū)期 脊髓完全受壓期7椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn) 脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳入和傳出通路的集中處，又包含 臨床表現(xiàn) 神經(jīng)根刺激期 發(fā)生于疾病的初期，神經(jīng)根性疼痛或感覺異常特點(diǎn)是如蟻行感、刺痛、灼痛等。表現(xiàn)在鄰近腫瘤受壓的神經(jīng)后根所支配的區(qū)域內(nèi)。這種根性疼痛開始時(shí)間為間歇性的，常在咳嗽、噴嚏、勞累

4、時(shí)加劇。此時(shí)檢查可以沒有任何感覺障礙，或者在相應(yīng)神經(jīng)根支配區(qū)域內(nèi)有感覺過敏。以后隨神經(jīng)根壓迫或牽拉的加重，出現(xiàn)感覺減退或感覺消失。 根性疼痛常見于髓外腫瘤，以頸段和馬尾部腫瘤為明顯；而在髓內(nèi)腫瘤則極為罕見。 如果腫瘤位于脊髓腹側(cè)，可無根性疼痛，而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根的刺激癥狀，表現(xiàn)為受壓節(jié)段或所支配肌肉的抽動(dòng)（肌跳），伴肌束顫動(dòng)、運(yùn)動(dòng)不靈或無力等。這種腫瘤早期對(duì)神經(jīng)根的刺激所致的感覺、運(yùn)動(dòng)異常，由于部位明確，固定，對(duì)定位診斷很有意義。 8椎管內(nèi)腫瘤 臨床表現(xiàn) 神經(jīng)根刺激期 8椎管內(nèi)腫瘤 臨床表現(xiàn) 脊髓部分受區(qū)期 在神經(jīng)根刺激癥狀的同時(shí)或之后出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀。髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤對(duì)脊髓的壓迫

5、逐漸加重，發(fā)展為脊髓半側(cè)受壓綜合癥（Brown-SequrdsSyndrome），表現(xiàn)為同側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙及深感覺障礙，對(duì)側(cè)痛、溫覺障礙，雙側(cè)觸覺正?；驕p退。此綜合癥在髓內(nèi)腫瘤極為罕見。從脊髓的前面或后面正中生長髓外腫瘤也無此癥狀，而只有兩側(cè)基本對(duì)稱的感覺減退和肌力減弱，并逐漸加重。 9椎管內(nèi)腫瘤 臨床表現(xiàn) 脊髓部分受區(qū)期 9椎管內(nèi)腫瘤 臨床表現(xiàn) 脊髓完全受壓期 腫瘤后期常由脊髓部分受壓或不全性截癱發(fā)展以至最終出現(xiàn)完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺消失，肢體完全癱瘓和痙攣，并出現(xiàn)大小便障礙。此期尚可發(fā)生四肢肌的痙攣，重者可有抽搐，肢體關(guān)節(jié)傾向于攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌減少，皮膚

6、干燥、粗糙、少汗或無汗。癱瘓的肢體可出現(xiàn)靜脈瘀血或水腫，此期容易發(fā)生骶尾部褥瘡。 10椎管內(nèi)腫瘤 臨床表現(xiàn) 脊髓完全受壓期 10椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)髓內(nèi)外腫瘤鑒別 臨床表現(xiàn) 髓內(nèi)病變 髓外病變 根性痛 少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義 感覺障礙 自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象 自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見 脊髓半切征 少見，且不典型 多見且典型，多從一側(cè)開始 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 廣泛而明顯，有肌萎縮 只限于病變所在節(jié)段，不明顯 錐體束征 出現(xiàn)較晚，且不顯著 早而顯著 括約肌障礙 早期出現(xiàn) 出現(xiàn)較晚 椎管內(nèi)梗阻 不明顯 明顯，造影呈杯口狀 腦脊液蛋白含量 不明顯增多 明

7、顯增高 腰穿放腦脊液后的反應(yīng) 影響較少，癥狀改變不明顯 常使癥狀加重營養(yǎng)性改變 大多顯著 不明顯 脊柱骨質(zhì)改變 一般無改變 較多見 11椎管內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)髓內(nèi)外腫瘤鑒別 臨床表現(xiàn) 髓內(nèi)檢查方法腰椎穿刺 取腦脊液標(biāo)本作生化檢查及動(dòng)力學(xué)檢查。蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象：脊髓腫瘤由于產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，但細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量在500mg/dl以上時(shí)，可在體外自凝稱為Froin征?？沟?Queckenstedt)試驗(yàn)：阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗(yàn)不能使腦脊液壓力上升，稱陽性即椎管梗阻。12椎管內(nèi)腫瘤檢查方法腰椎穿刺 取腦脊液標(biāo)本作生化檢查及動(dòng)力學(xué)檢查。12檢查方法脊髓造影髓

8、內(nèi)腫瘤引起局部脊髓梭形腫脹膨大，梗阻面呈大的杯口狀充盈缺損 13椎管內(nèi)腫瘤檢查方法脊髓造影髓內(nèi)腫瘤引起局部脊髓梭形腫脹膨大，梗阻面檢查方法脊髓造影髓外硬膜下腫瘤脊髓受壓向一側(cè)移位，腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬，呈小杯口狀充盈缺損14椎管內(nèi)腫瘤檢查方法脊髓造影髓外硬膜下腫瘤脊髓受壓向一側(cè)移位，腫瘤側(cè)檢查方法脊髓造影硬膜外腫瘤：脊髓及蛛網(wǎng)膜下腔均受壓狹窄，壓迫硬膜囊連同脊髓一起向一側(cè)移位梗阻端呈毛刷狀15椎管內(nèi)腫瘤檢查方法脊髓造影硬膜外腫瘤：脊髓及蛛網(wǎng)膜下腔均受壓狹窄，髓內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤51 0常見：室管膜瘤 星形細(xì)胞瘤 血管母細(xì)胞16椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤51 016椎管內(nèi)腫瘤（一） 概述起源于中

9、央管室管膜細(xì)胞或終絲的室管膜殘留占髓內(nèi)腫瘤的60%可發(fā)生于脊髓各段，以脊髓兩端為多，好發(fā)部位是腰骶段、脊髓圓錐和終絲發(fā)病年齡為30-70歲，男性多于女性，且腫瘤較大絕大多數(shù)為良性，僅少部分為惡性，呈膨脹性生長造成對(duì)鄰近脊髓 組織的壓迫 骶尾部腫瘤可沿終絲進(jìn)入神經(jīng)孔向髓外和硬膜外生長，而此處已無脊髓組織，故有時(shí)判斷腫瘤位于髓內(nèi)或髓外十分困難。髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤17椎管內(nèi)腫瘤（一） 概述髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤17椎管內(nèi)腫瘤組織學(xué)上可分為乳頭型、粘液乳頭型、上皮型、多細(xì)胞型和混合型等其中終絲室管膜瘤以粘液乳頭型多見，而頸髓室管膜瘤多為多細(xì)胞型鏡下可見瘤內(nèi)間質(zhì)少，血管為其主要支架，有時(shí)可見血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，增

10、生的細(xì)胞可將血管堵塞，引起部分瘤組織變性。室管膜瘤的血供極為豐富，容易出血，出血灶多位于腫瘤邊緣，易引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，鈣化非常少見。室管膜瘤特征性的改變：發(fā)生種植轉(zhuǎn)移及脊髓空洞形成。約45%患者伴有繼發(fā)的脊髓空洞。髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤18椎管內(nèi)腫瘤組織學(xué)上可分為乳頭型、粘液乳頭型、上皮型、多細(xì)胞型和混合型等髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤 室管膜瘤可發(fā)生于脊髓任何部位,且累及幾個(gè)節(jié)段，常由實(shí)性和囊性部分組成CT表現(xiàn)：脊髓膨大，密度減低，囊變區(qū)密度更低；椎管擴(kuò)大；富血供腫瘤, 大部分腫瘤實(shí)質(zhì)可呈明顯均勻或略不均勻強(qiáng)化MRI診斷：脊髓局限性增粗, 呈臘腸狀狀或圓柱狀；實(shí)性部分在T1WI上呈低信號(hào)，在T2WI上呈較高

11、信號(hào)。腫瘤周圍常有水腫，平掃所見異常信號(hào)大于腫瘤實(shí)際大小19椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤 室管膜瘤可發(fā)生于脊髓任何部位,且累髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分有明顯強(qiáng)化囊性部分由腫瘤壞死液化和脊髓繼發(fā)性空洞兩部分組成出血 、囊變較多 ,亞急性出血可在 T1WI 上顯示點(diǎn)、片狀 高 信 號(hào), 陳 舊 性 出 血 在T2WI 上表現(xiàn)為腫瘤兩端的低信號(hào)環(huán), 即“帽征”（含鐵血黃素在腫瘤兩端沉積） , 以頸髓最為多見。學(xué)者認(rèn)為“帽征” 與腫瘤在脊髓的發(fā)生部位、邊界和生長方式有關(guān) 。頸髓活動(dòng)度大, 室管 膜瘤與周圍正常脊髓組織分界清楚, 腫瘤上下兩端的牽張力大 ,活動(dòng)牽拉時(shí)腫瘤的供血?jiǎng)用}和表面靜脈反復(fù)少

12、量出血,致含鐵血黃素沉積。但“帽征”也可見于其他富血供腫瘤,如血管母細(xì)胞瘤 、海綿狀血管瘤等。因室管膜瘤發(fā)病率高 ,出現(xiàn)“帽征”時(shí)應(yīng)首先考慮室管膜瘤20椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤室管膜瘤增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分有明顯強(qiáng)化20椎管內(nèi)椎管內(nèi)腫瘤培訓(xùn)課件22椎管內(nèi)腫瘤22椎管內(nèi)腫瘤23椎管內(nèi)腫瘤23椎管內(nèi)腫瘤男，40 歲，髓內(nèi)室管膜瘤， T2 矢狀位( A) 、 T1 矢狀位( B) 、 T1 增強(qiáng)掃描( C) ，顯示腰 1 3 椎體水平病灶， T2 WI 呈以稍高信號(hào)為主的混雜信號(hào)，T1 WI 呈等信號(hào)為主的混雜信號(hào)，信號(hào)混雜與壞死、 出血、 囊變有關(guān)，增強(qiáng)掃描病灶實(shí)質(zhì)及囊壁強(qiáng)化24椎管內(nèi)腫瘤男，40 歲，髓

13、內(nèi)室管膜瘤， T2 矢狀位( A) 、 T1胸腰段室管膜瘤 平掃示病變節(jié)段脊髓增粗, 腫瘤呈縱行生長 A. T1WI 呈等或稍低信號(hào),以稍低信號(hào)為主, 并可見脊髓內(nèi)高信號(hào)出血灶(箭);B. T2WI 呈稍高信號(hào), 腫瘤實(shí)質(zhì)兩端見低信號(hào)環(huán), 即“帽征”(箭); C. 增強(qiáng)后腫瘤實(shí)體部分呈中等程度均勻強(qiáng)化;D. 軸位顯示腫塊呈中心性生長25椎管內(nèi)腫瘤胸腰段室管膜瘤 平掃示病變節(jié)段脊髓增粗, 腫瘤呈縱行生長 A髓內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤 星形細(xì)胞瘤占髓內(nèi)腫瘤的25% 常發(fā)生在兒童、青少年多見，男女比例無差異 發(fā)病部位以胸頸段最多（占75%），腫瘤往往累及多個(gè)脊 段，甚至可累及脊髓全長 病理：腫瘤起于脊髓星形

14、細(xì)胞，呈膨脹性或浸潤性生長，與正常脊髓無明顯分解，腫瘤可發(fā)生囊變形成空洞（占38%），空洞可向上延伸至延髓。 脊髓星形細(xì)胞瘤惡性程度低于腦內(nèi)，76%為級(jí)，但其惡性程度與腫瘤范圍不成比例。26椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤26椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤CT表現(xiàn):脊髓增粗,呈等、低或稍高密度影，囊變呈更低密度，增強(qiáng)呈斑片狀不均勻強(qiáng)化細(xì)胞瘤強(qiáng)化主要是血腦屏障破壞的結(jié)果, 且強(qiáng)化程度與血腦屏障的完整性有關(guān)MRI診斷：脊髓呈梭形增粗，腫瘤由實(shí)性和囊性部分構(gòu)成，兩端脊髓內(nèi)常并發(fā)脊髓空洞T1WI上病變區(qū)呈等或低信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)，腫瘤內(nèi)常出現(xiàn)較小、多發(fā)、偏中心分布的囊變區(qū)信號(hào)不均勻，呈T1WI更低信

15、號(hào)和T2WI更高信號(hào)。 增強(qiáng)掃描腫瘤呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化，并有延遲增強(qiáng)現(xiàn)象27椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤27椎管內(nèi)腫瘤下胸段星形細(xì)胞瘤 M R 平掃示病變節(jié)段脊髓增粗, T 1W I 呈等信號(hào)(A), T 2WI 呈稍高信號(hào)(B), 上緣欠清楚, 無明顯囊變, 增強(qiáng)后腫瘤內(nèi)部可見斑片狀中等程度強(qiáng)化, 腫瘤強(qiáng)化不均勻(C , 箭), 軸位顯示腫塊呈偏心性生長(D)28椎管內(nèi)腫瘤下胸段星形細(xì)胞瘤 M R 平掃示病變節(jié)段脊髓增粗, T 1W29椎管內(nèi)腫瘤29椎管內(nèi)腫瘤合并脊髓空洞是髓內(nèi)腫瘤特征之一 ,至于空洞形成機(jī)理說法很多，包括 : 腫瘤本身囊性變腫瘤的占位效應(yīng)引起脊髓腦脊液和血液循環(huán)障礙室管膜瘤

16、本身擴(kuò)張的血管漏出及瘤細(xì)胞漏出蛋白等諸多因素30椎管內(nèi)腫瘤合并脊髓空洞是髓內(nèi)腫瘤特征之一 ,至于空洞形成機(jī)理說法很多，室管膜瘤與星形細(xì)胞瘤的鑒別室管膜瘤星形細(xì)胞瘤部位圓錐部及馬尾神經(jīng)頸胸段生長方式膨脹性、中心性生長多見 ,邊界較清楚偏心性生長為主,尤其易發(fā)生在脊髓背側(cè) , 大多邊界不清強(qiáng)化特點(diǎn)均勻強(qiáng)化或略不均勻強(qiáng)化散在斑片狀不均勻輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度不及室管膜瘤囊變兩端常會(huì)有囊狀的改變瘤體內(nèi)容易發(fā)生囊性變，少有兩端囊性變出血多見，見帽征未見帽征31椎管內(nèi)腫瘤室管膜瘤與星形細(xì)胞瘤的鑒別室管膜瘤星形細(xì)胞瘤部位圓錐部及馬尾髓內(nèi)腫瘤血管母細(xì)胞瘤髓內(nèi)腫瘤的1%5%40歲以前好發(fā)。75%的血管母細(xì)胞瘤位于脊髓內(nèi)，多在脊髓背側(cè)，其中10%15%者同時(shí)累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外的腫瘤，多累有背側(cè)軟脊膜常見于胸段和頸段脊髓，80%為實(shí)性病灶，30%合并小腦及延髓的血管母細(xì)胞瘤，胰腺、腎臟及卵巢的良性囊腫，表現(xiàn)為VonHipple-Lindau綜合征。43%的腫瘤見髓內(nèi)囊腫，具有特征性，囊腫可發(fā)生于腫瘤所在部位，也可與腫瘤完全分開。32椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤血管母細(xì)胞瘤32椎管內(nèi)腫瘤髓內(nèi)腫瘤血管母細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)：腫瘤富含血管，MRI可顯示流空效應(yīng)所致的髓內(nèi)低信號(hào)。T1WI上呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。當(dāng)囊腫形成時(shí)，腫瘤周圍