先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥

1、關(guān)于先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥第1頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 概述本病好發(fā)于東方國(guó)家，尤以日本常見。發(fā)病率男女比約1：34。幼兒期即可出現(xiàn)癥狀，CDCs是除嬰兒以外的兒童阻塞性黃疸的最常見原因，約80%病例在兒童期發(fā)病，但也可以首先出現(xiàn)于成年期。膽總管囊腫不是一個(gè)囊腫而是膽總管局部的梭形或球形擴(kuò)張。它可以繼發(fā)于其他肝外膽管甚至十二指腸的阻塞。第2頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第3頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 病因發(fā)病機(jī)理不清，膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發(fā)生本病的基本因素，可伴發(fā)膽道及身體其他部位先天異

2、常。其可能的原因有：1：先天性胰膽管合流異常；2：先天性膽道發(fā)育不良；3：遺傳因素；第4頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四病理Douglas于1852年詳細(xì)描述了該病的病理特征和臨床表現(xiàn)。病理學(xué)界泰斗 Juan Rosai對(duì)該病做了精辟的闡述。外科病理學(xué)第九版第5頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四大體檢查：囊腫壁為纖維性，有時(shí)有鈣化，腔內(nèi)平均膽汁量為12升。囊腫遠(yuǎn)端的膽管常表現(xiàn)有狹窄。第6頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四其主要大體病理分型如下：性：囊性擴(kuò)張。臨床最常見，約占90%。膽管呈球狀或葫蘆狀，最大直徑可達(dá)25cm，擴(kuò)張

3、部遠(yuǎn)端膽管嚴(yán)重狹窄。型：憩室樣擴(kuò)張。型：膽總管開口部囊性脫垂。型：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（Caroli?。┑?頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第8頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第9頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第10頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第11頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四組織學(xué)表現(xiàn)取決于患者手術(shù)時(shí)的年齡。在嬰兒，囊腫壁可見完整的柱狀上皮，炎癥輕。稍大一些的兒童，炎癥較明顯，上皮常常不連續(xù)。在成人，炎癥及內(nèi)襯上皮破壞更明顯。囊內(nèi)出現(xiàn)有化生特征的腺體結(jié)

4、構(gòu)，常有慢性膽囊炎。來自成年患者的某些標(biāo)本，囊壁上發(fā)現(xiàn)有乳頭狀瘤和腺癌。一些發(fā)生在CDCs內(nèi)的其他類型的腫瘤也有報(bào)告，包括類癌和橫紋肌肉瘤。第12頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第13頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四 其中先天性肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張（Caroli disease）是一種少見的家族性疾病，屬先天性常染色體隱性遺傳病，該病可以單獨(dú)存在，也可以與腎囊腫同時(shí)存在。第14頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四基本上是囊狀和梭狀擴(kuò)張兩種形式，按病程的長(zhǎng)短，擴(kuò)張管壁可呈不同的組織病理變化，在早期病例，管壁呈現(xiàn)反應(yīng)性上皮增生，管壁增

5、厚，由致密的纖維化炎性組織組成，平滑肌稀少，有少量或沒有上皮內(nèi)膜覆蓋。囊狀型的以腹塊為主，梭狀型以腹痛為主。 （上海醫(yī)科大 金百群）第15頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四擴(kuò)張的囊壁常因炎癥、膽汁潴溜以致發(fā)生潰瘍，甚至癌變，其癌變率為10%，成人接近28%，較正常人群高出1020倍。囊性擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)也有膽石形成，成年人中合并膽石者可高達(dá)50%。第16頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊和黃疸三聯(lián)征。晚期可出現(xiàn)膽汁性肝硬化和門脈高壓癥的表現(xiàn)。多數(shù)病例的首次癥狀發(fā)生于13歲，但最后確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內(nèi)

6、發(fā)病幾占1/4，其臨床癥狀以腹塊為主，而梭狀型多在1歲以后發(fā)病，以腹痛、黃疸為主。腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認(rèn)為是本病的經(jīng)典三聯(lián)癥狀。 第17頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四診斷超聲波檢查是診斷本病快速而準(zhǔn)確的方法。B型超聲顯像具有直視、追蹤及動(dòng)態(tài)觀察等優(yōu)點(diǎn)。如膽道梗阻而擴(kuò)張時(shí)，能正確地查出液性內(nèi)容的所在和范圍，膽管擴(kuò)張的程度和長(zhǎng)度，其診斷正確率可達(dá)94%以上。應(yīng)作為常規(guī)檢查的診斷方法。 第18頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第19頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第20頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四

7、經(jīng)內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）借助于十二指腸鏡可經(jīng)乳頭開口插管將造影劑直接注入膽管和胰管內(nèi)，查明膽管擴(kuò)張的范圍和梗阻部位，并能顯示胰膽管共同通道的長(zhǎng)度和異常情況。 第21頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四CT：中心圓點(diǎn)征（central dot sign)，既膽管的小囊包繞著門靜脈形成。囊腫與膽道相通，口服或靜脈注射造影劑后CT掃描后囊內(nèi)有造影劑。上述征象有別與多囊肝。MRCP是唯一理想的診斷檢查方法。第22頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第23頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第24頁，共42頁，2022年，5月20日，

8、9點(diǎn)29分，星期四第25頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四術(shù)中膽道造影在手術(shù)時(shí)將造影劑直接注入膽總管內(nèi)，可顯示肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)和胰管的全部影像，了解肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的范圍、胰管膽管的返流情況，有助于選擇術(shù)式和術(shù)后處理。 第26頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第27頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第28頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四治療治療上，目前的一致性意見是力求做到切除囊腫以消除病變、預(yù)防癌變和使膽胰液分流。囊腫外引流一般只用于合并急性化膿性膽道感染時(shí)的暫時(shí)性引流減壓，以便創(chuàng)造擇期性手術(shù)的條件。囊腫十

9、二指腸吻合術(shù)一般只適用于嬰兒，因病情急而不宜做較復(fù)雜的手術(shù)者，作為一過渡性手術(shù)，待病兒稍長(zhǎng)大之后才行囊腫切除及膽腸吻合術(shù)。第29頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四成人性膽總管囊狀擴(kuò)張主要采用囊腫切除及肝總管腸道吻合術(shù)，單純Roux-en-Y空腸囊腫吻合術(shù)現(xiàn)已較少應(yīng)用。對(duì)于型型的囊腫的手術(shù)治療比較困難，因?yàn)楦蝺?nèi)膽管囊腫往往是多數(shù)性的和兩側(cè)性的。原則上應(yīng)是切除肝內(nèi)及肝外膽管的囊腫，重建消化道，此治療方法適用于肝內(nèi)囊腫限于肝臟的一葉或一側(cè)。第30頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第31頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第32頁，共42

10、頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四第33頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四但是由于肝內(nèi)膽管囊腫的雙側(cè)性并且范圍廣泛，切除有困難，故有時(shí)仍然不得不做單純的Roux-en-Y空腸囊腫內(nèi)引流術(shù)，有的甚至只能用長(zhǎng)期經(jīng)肝置管，以改善肝內(nèi)囊腫的引流和控制膽道感染。對(duì)于彌漫性肝內(nèi)膽管囊腫病者，全肝切除原位肝移植是最后解決的方法。（黃志強(qiáng)）第34頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四先天性膽總管囊腫切除術(shù) 第35頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四先天性膽總管囊腫十二指腸吻合術(shù) 第36頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期

11、四囊腫手術(shù)切除的理論依據(jù)1、 囊腫易發(fā)生癌變；2 、膽總管囊腫行內(nèi)引流術(shù)后遠(yuǎn)期仍有發(fā)生膽管癌及吻合口疤痕組織癌變的可能；3 、膽總管囊腫與腸道的吻合減壓后，囊壁收縮不均勻而致吻合口不是最低位而成盲袋和死腔，變成一個(gè)潛在的感染灶及膽汁滯留的潴留池，易形成結(jié)石；4、 吻合口的狹窄。（Flanigan)第37頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四手術(shù)要點(diǎn)1：膽囊切除。2：手術(shù)時(shí)首先縱行切開囊腫，切至門靜脈毗鄰時(shí)，于漿膜下提起囊壁，繼續(xù)解剖，完全橫斷。如囊壁與門靜脈粘連較重（成人膽總管囊腫反復(fù)發(fā)作的膽管炎與周圍組織粘連緊密，尤其位于下段者與胰腺的粘連分離較困難），要緊貼囊腫后壁的內(nèi)層

12、鈍性向上、向下分離，保留囊壁外層以免損傷門靜脈。第38頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四3：然后繼續(xù)向上解剖至肝門部時(shí)要保留喇叭口狀（鏟狀）的膽總管囊腫上端，行肝管-空腸吻合，注意不要為了吻合方便保留任何囊壁，否則術(shù)后易致狹窄。如肝總管有狹窄（環(huán)）則需切開成形后再吻合。囊腫遠(yuǎn)端用同樣的方法向下解剖至末端狹窄部，此時(shí)應(yīng)注意勿損傷胰管，并注意異常的胰膽管合流。第39頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四4：如果肝總管直徑小，則需按Hepp-Couinaud法進(jìn)一步分離肝門膽管匯合部及左肝管來增加肝總管直徑。但需注意肝左動(dòng)脈往往經(jīng)過左肝管前面，在行高位膽管空腸吻合時(shí)，此動(dòng)脈是很大的障礙。第40頁，共42頁，2022年，5月20日，9點(diǎn)29分，星期四5：對(duì)切除整個(gè)囊腫有困難者，采用留少許膽總管壁，膽管內(nèi)膜電灼處理或石碳酸涂搽破壞其內(nèi)膜，再分別以酒精、生理鹽