中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述培訓(xùn)課件

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述 概 述 多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)是病因未明的、以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹饕卣鞯淖陨砻庖咝约膊　?兩大特征：癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。2中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述 概 述 多發(fā)性硬化(multiple scl病因及發(fā)生機(jī)制 自身免疫反應(yīng)：EAE動(dòng)物模型可證明MS是T細(xì)胞介導(dǎo)的 病毒感染：發(fā)現(xiàn)MS患者血清和腦脊液中麻疹病毒、單皰病毒等 抗體滴度升高，提示MS可能與病毒感染有關(guān)；但尚 未從患者腦組織中分離出相應(yīng)的病毒 遺傳因素：有家族傾向 環(huán)境因素： MS的發(fā)病率隨緯度增高而呈上升趨勢(shì)3中樞

2、神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述病因及發(fā)生機(jī)制 自身免疫反應(yīng)：EAE動(dòng)物模型可證明MS是T 病 理 病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦、視神經(jīng)。 急性期髓鞘崩解、脫失，軸突相對(duì)完好，小靜脈周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)；病變晚期軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞形成的硬化斑。4中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述 病 理 病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦、視神經(jīng)Top: Coronal brain section showing numerous plaques of demyelination, particularly in the periventricular region. Bottom: The cor

3、responding areas show decreased black staining for myelin and increased gliosis (dark staining). 5中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述Top: Coronal brain section sho中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述培訓(xùn)課件臨 床 表 現(xiàn)3、 癥狀的復(fù)發(fā)與緩解：發(fā)作時(shí)間持續(xù)24小時(shí)以上，緩解期至 少一個(gè)月，緩解期有長(zhǎng)達(dá)20年者。4、 臨床表現(xiàn)多樣：常為一側(cè)肢體無(wú)力、麻木、視力下降、復(fù) 視等。腦神經(jīng)受累可表現(xiàn)為面癱、耳鳴、構(gòu)音障礙、吞咽 困難等；可有周圍神經(jīng)損害、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神 癥狀等。 核間性

4、眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼球震顫、Lhermitt征是MS較特 異的表現(xiàn)。7中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述臨 床 表 現(xiàn)7中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查1、 腦脊液檢查：常規(guī)及生化檢查無(wú)特殊；多數(shù)患者腦 脊液IgG指數(shù)大于0.7和腦脊液寡克隆帶是診斷MS的 依據(jù)。2、 誘發(fā)電位：一半以上的患者視覺誘發(fā)電位、腦干誘 發(fā)電位和體感誘發(fā)電位異常。3、 影像學(xué)檢查：CT不易發(fā)現(xiàn)病灶；MRI檢查多于側(cè)腦 室體部、腦干、脊髓等處發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，病 程長(zhǎng)者可見腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮 表現(xiàn)。8中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查1、 腦脊液檢查：常規(guī)及生化檢查無(wú)特殊；多9中樞神經(jīng)

5、系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述9中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述Figure3 This MRI scan with gadolinium enhancement shows active plaques (bright areas). 10中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述Figure3 This MRI scan with gad診 斷 要 點(diǎn)1、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征提示有2個(gè)及2個(gè)以上的病灶。2、 臨床發(fā)作、緩解2次以上，每次發(fā)作應(yīng)持續(xù)24小時(shí)及緩解1個(gè)月以上。3、 不能用其他疾病解釋。4、 年齡在1050歲之間。11中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述診 斷 要 點(diǎn)1、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征提示有2個(gè)診 斷 標(biāo)

6、 準(zhǔn)1、1983年的Poser標(biāo)準(zhǔn)2、2000年的McDonald標(biāo)準(zhǔn)12中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述診 斷 標(biāo) 準(zhǔn)1、1983年的Poser標(biāo)準(zhǔn)12中樞神經(jīng)鑒 別 診 斷 1、急性播散性腦脊髓膜炎 感染或疫苗接種后、急性起病、病情兇、發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激癥狀、意識(shí)障礙2、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 起病隱匿、進(jìn)行性加重、無(wú)緩解復(fù)發(fā)3、脊髓腫瘤 慢性起病、癥狀進(jìn)行性加重、椎管不通暢、csf蛋白升高13中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述鑒 別 診 斷 1、急性播散性腦脊髓膜炎13中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓 治 療 原則：早期是抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)展，防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)。晚期主要是對(duì)癥及支持治療，減少神經(jīng)功能障礙帶

7、來(lái)的痛苦。14中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述 治 療 原則：早期是抑制炎性脫髓鞘病變的進(jìn)展，治 療發(fā)作期的治療： 皮質(zhì)激素： 常用1000mg甲基強(qiáng)的松加入500ml糖 水靜滴，35天候改為強(qiáng)的松60mg口服，1周后改為遞減量。 干擾素：每周或隔日肌肉或皮下注射1次，持續(xù)2年 免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)胞素A 15中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述治 療15中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述治 療發(fā)作期的治療： 免疫球蛋白：0.4g/kg.天，35天為一療程，每月加強(qiáng)一次。 血漿置換治療：清除自身抗體 對(duì)癥治療： 痛性痙攣：巴氯芬、卡馬西平 膀胱直腸功能障礙：尿潴留者用擬膽堿藥，尿失禁者 用抗膽堿藥如普魯本辛 疲乏無(wú)力：金剛烷胺，100mg Bid 苯妥英鈉，200mg 頓服 震顫：靜止性震顫用安坦，2mg,Tid 意向性震顫用心得安，10mg,Tid 16中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述治 療發(fā)作期的治療：16中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述治 療緩解期的治療：其目的是預(yù)防復(fù)發(fā)、治療殘留的癥狀。 治療藥物包括免疫抑制劑、轉(zhuǎn)移因子及丙種球蛋白。17中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述治 療17中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù) 1、生活自理缺陷 2、知識(shí)缺乏 3、有感染的危險(xiǎn) 4、焦慮 18中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概述常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù) 1、生活自理缺陷18中樞